Origine ectopique des artères coronaires
introduction
Introduction à l'origine de l'ectopie de l'artère coronaire Les origines communes de lorigine ectopique coronaire sont lartère pulmonaire et laorte, lorigine de lartère carotide commune et de lartère innomée est extrêmement rare et s'accompagne souvent de graves malformations cardiaques. Brooks enregistrait pour la première fois deux patients: l'artère coronaire gauche était l'origine la plus commune de l'origine ectopique, de même que la rare artère coronaire droite provenait de l'artère pulmonaire, les deux artères coronaires provenant de l'artère pulmonaire et l'origine de l'artère circonflexe gauche. L'artère pulmonaire et l'artère coronale ou l'artère coronaire conique prennent naissance dans l'artère pulmonaire. Les artères coronaires bilatérales proviennent des artères pulmonaires et meurent quelques jours après la naissance en raison d'une ischémie et d'une hypoxie graves du myocarde et sont rarement diagnostiquées cliniquement. L'ectopique de l'artère coronaire gauche provient de l'artère pulmonaire. Lartère coronaire gauche a son origine dans lartère pulmonaire, mais sa distribution et son trajet dans les branches étaient normaux: le taux dincidence était de seulement 1 sur 300 000 naissances vivantes et 0,26% dans les cas de cardiopathie congénitale. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,0001% - 0,0002% Personnes sensibles: bon pour les nouveau-nés Mode d'infection: non infectieux Complications: ischémie myocardique, insuffisance cardiaque
Agent pathogène
Origine d'origine ectopique coronaire
La maladie est une cardiopathie congénitale: normalement, les artères coronaires gauche et droite sont émises par l'aorte et fournissent le sang nécessaire au cur, leurs ouvertures étant respectivement profondes dans les racines aortiques. Dans le sinus de l'anévrisme, si la ligne de fixation de la valve aortique est délimitée, le sinus aortique peut être divisé en sinus et sinus La majorité (80% à 91%) des ouvertures se trouvent dans le sinus et les autres ouvertures dans le sinus. En dehors des sinus ou de la ligne sinusale, et dans le cas d'anomalies, il est plus courant que l'artère coronaire soit issue de l'artère pulmonaire et de l'aorte, et quelques-unes peuvent également provenir de l'artère carotide commune et de l'artère innomée, souvent accompagnées d'autres malformations graves.
La prévention
Prévention de l'origine ectopique coronaire
La maladie étant une maladie congénitale, il nexiste aucune mesure préventive efficace, le pronostic naturel est pire, la plupart meurent dans les deux mois suivant la naissance et les cas de circulation collatérale abondante peuvent survivre à lâge adulte, mais souvent Les lésions ischémiques du ventricule gauche s'aggravent progressivement et meurent d'une insuffisance cardiaque congestive chronique ou de la mort subite. Ainsi, une fois le diagnostic établi, le traitement chirurgical actif est la seule mesure efficace pour prévenir une nouvelle détérioration de la maladie.
Complication
Complications d'origine ectopique de l'artère coronaire Complications, ischémie myocardique, insuffisance cardiaque
Le taux de mortalité de cette maladie est élevé (il a été rapporté que la première année de la maladie avait un taux de mortalité de 90%). Lorsque l'artère coronaire gauche provient de l'artère pulmonaire, elle est plus susceptible de provoquer une ischémie myocardique et un infarctus du myocarde chez les enfants. Les patients présentent souvent un rythme cardiaque aigu et sévère. Épuisement.
Symptôme
Artère coronaire d'origine ectopique symptômes communs symptômes fatigue irritabilité palpitations pâle circulation collatérale développement non-fréquence cardiaque augmentation hypertrophie ventriculaire gauche angine de poitrine hépatomégalie insuffisance cardiaque
Premièrement, les manifestations cliniques
Le bébé ne peut présenter aucune performance anormale dans le mois qui suit la naissance.Il peut commencer à présenter une ischémie et une hypoxie du myocarde au bout de 2 à 3 mois.Il se nourrit ou pleure, il provoque un essoufflement, une irritabilité, des lèvres pâles ou une cyanose, une transpiration et la fatigue. L'augmentation du rythme cardiaque, de la toux, de la respiration sifflante, etc. peut être causée par une angine de poitrine ou une insuffisance cardiaque Quelques cas avec une circulation collatérale coronaire abondante à gauche et à droite peuvent retarder l'angine de poitrine et l'insuffisance cardiaque congestive chronique jusqu'à environ 20 ans. Les symptômes, des murmures continus sont souvent entendus dans la région antérieure du patient, et la régurgitation mitrale est également sévère.
Deuxièmement, l'examen physique
Faible croissance, petite taille, perte de poids, augmentation de la respiration, expansion du rythme cardiaque, croissance du rythme cardiaque, hépatomégalie, obturation de la veine jugulaire, convulsions du champ pulmonaire et autres signes d'insuffisance cardiaque, on peut entendre la mitrale apicale Fermez le souffle systolique incomplet, la circulation collatérale coronaire est riche et le souffle de continuation doux peut être entendu dans la région antérieure.
Troisièmement, l'anatomie pathologique
Ectopique de l'artère coronaire provient de l'artère pulmonaire
1. L'artère coronaire gauche provient de l'artère pulmonaire;
2. L'artère coronaire gauche provient de l'artère pulmonaire;
3. L'origine des artères coronaires gauche et droite provient de l'artère pulmonaire;
4. L'artère coronaire accessoire provient de l'artère pulmonaire;
5. L'artère coronaire circonflexe provient de l'artère pulmonaire.
L'artère coronaire gauche prend naissance dans le sinus valvulaire gauche ou postérieur de l'artère pulmonaire, elle est divisée en branche antérieure descendante et en branche circonflexe de 5 à 6 mm de la partie initiale, avec des branches de circulation collatérale entre les artères coronaires gauche et droite, mais leur nombre est petit. Dans différents cas, lorigine et la branche de lartère coronaire droite sont normales, lhypertrophie ventriculaire gauche est très élargie, la région apicale du ventricule gauche est plus évidente, le ventricule gauche est largement fibreux et la région sous-endocardique est plus importante, souvent avec des lésions de linfarctus du myocarde. Les lésions fibreuses présentent parfois une calcification focale et une hyperplasie tissulaire fibroélastique à différents degrés sous l'endocarde, due à une fibrose étendue ou même à une calcification des muscles papillaires, ces derniers étant dysfonctionnels et le tissu fibroélastique endocardique étant causé par une hyperplasie. La régurgitation mitrale est souvent présente en raison de la fusion et du raccourcissement et de la fibrose ventriculaire gauche conduisant à un élargissement du ventricule gauche et de l'anneau mitral.
Quatrième pathophysiologie
Les effets physiopathologiques de lorigine ectopique de lartère coronaire gauche sur lartère pulmonaire dépendent de la différence de pression entre la circulation systémique et la circulation pulmonaire, ainsi que de létendue et de létendue de la circulation collatérale entre les artères coronaires gauche et droite.Pression ftale et néonatale, pression ventriculaire gauche et droite Le niveau d'oxygène dans le sang est égal, la résistance de la circulation pulmonaire est similaire à la résistance de la circulation systémique, de sorte que l'artère coronaire gauche issue de l'artère pulmonaire peut obtenir la même pression de perfusion et le même apport en oxygène que l'aorte et n'a aucun effet sur le développement et la croissance du ftus. Le dixième jour, la résistance de la circulation pulmonaire a diminué, la pression artérielle pulmonaire est revenue à la normale et, dans le même temps, la saturation en oxygène du sang de l'artère pulmonaire a également été réduite à environ 70% et l'hématocrite du sang a diminué de 70 à 80% avant la naissance à environ 3 mois après la naissance. La teneur en hémoglobine a diminué d'environ 40%. L'origine ectopique de l'artère coronaire gauche a non seulement diminué la pression de perfusion à 2,7 ~ 6,7KPa (20 ~ 50 mmHg), mais a également réduit de manière significative la teneur en oxygène du sang perfusé, conduisant à l'artère coronaire gauche. Apport en oxygène myocardique insuffisant dans le site donneur, lésions hypertrophiques dans le ventricule gauche et myocarde sous-endocardique dû à une ischémie et à une hypoxie Fibrose, la survie des nourrissons après la naissance dépend du développement de la circulation collatérale entre les artères coronaires gauche et droite.Si la circulation collatérale est pleinement développée, le bébé peut survivre et, si la circulation collatérale n'est pas complètement développée, elle entraînera un infarctus du myocarde et la mort. La circulation collatérale excessive provient de l'artère coronaire droite de l'aorte pour transporter le flux sanguin, à travers la circulation collatérale dans l'artère coronaire gauche et l'artère pulmonaire, ce qui entraîne un shunt gauche-droite, entraînant une insuffisance cardiaque congestive et un syndrome de vol coronarien, environ 80 Environ 90% des patients décèdent dinsuffisance cardiaque congestive ou dun infarctus du myocarde dans lannée suivant leur naissance.Seul un petit nombre de patients présentent une circulation collatérale abondante entre les artères coronaires gauche et droite et la plus grande partie du myocarde comprend un septum palpébral gauche et la plupart ventriculaire. Et la circulation sanguine vers la paroi ventriculaire gauche de l'artère coronaire droite peut survivre jusqu'à l'âge adulte.
Examiner
Examen de l'origine de l'ectopie coronaire
Les méthodes d'examen auxiliaires bénéfiques à cette maladie sont les suivantes:
(1) Radiographie pulmonaire: lombre cardiaque est considérablement élargie, le coeur gauche est plein et bombé, le sommet est arrondi et émoussé, il dépasse de la crête iliaque gauche et recouvre la colonne vertébrale vers larrière, tandis que les vaisseaux sanguins des poumons sont congestionnés, mais la pulsation est faible.
(2) Électrocardiogramme: présentait souvent des signes d'infarctus du myocarde dans la paroi externe antérieure, les dérivations L1 et AVL indiquaient l'inversion des ondes Qr et T, le V5V6 montrait une onde Q profonde, souvent accompagnée par l'inversion de l'onde T, et la sonde ventriculaire antérieure gauche révélait ST Élévation du segment et souvent des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche.
(3) Cathétérisme cardiaque droit: la circulation collatérale coronaire est riche en cas, le sang de l'artère coronaire droite de l'aorte pénètre dans l'artère coronaire gauche puis se jette dans l'artère pulmonaire par la circulation collatérale, ce qui permet d'augmenter le taux d'oxygène sanguin dans l'artère pulmonaire, lequel peut être affiché au niveau de l'artère pulmonaire. De gauche à droite, la pression artérielle pulmonaire peut également augmenter.
(4) Échocardiographie: montrant une hypertrophie du ventricule gauche, la contractilité du myocarde est considérablement affaiblie et une échocardiographie et une échographie Doppler pulsées échographiques peuvent montrer que l'ectopie de l'artère coronaire gauche provient de l'artère pulmonaire.
(5) On peut constater que le dosage des enzymes sériques augmente la créatine phosphokinase, la lactate déshydrogénase et laspartate aminotransférase.
(6) Imagerie du myocarde par radionucléides: l'imagerie du myocarde avec 201TI peut montrer que le myocarde n'est pas développé dans la région de la lésion des parties antérieure et postérieure du cur.
(7) Angiographie cardiaque sélective: langiographie cardiovasculaire est une méthode fiable pour le diagnostic de lorigine ectopique de lartère coronaire: langiographie aortique et langiographie coronaire droite sélective montrent quune seule artère coronaire droite provient de laorte, coronaire droite. Les artères étaient considérablement épaissies, l'agent de contraste remplissait l'artère coronaire gauche dans la direction opposée, puis retournait à l'artère pulmonaire.L'angiographie sélective du ventricule gauche montrait souvent un élargissement de la cavité ventriculaire gauche, une réduction significative de la contractilité ventriculaire gauche et un dysfonctionnement de la paroi ventriculaire antérieure gauche, une angiographie sélective du ventricule gauche. Il est utile de diagnostiquer une régurgitation mitrale: dans certains cas, l'artère coronaire gauche peut se développer lorsque l'agent de contraste est injecté dans l'artère pulmonaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'origine de l'ectopie de l'artère coronaire
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
Cette maladie se manifeste par une insuffisance cardiaque congestive chez les enfants apparus et doit être différenciée de la fibroélastose endocardique, ainsi que par une cardiomyopathie dilatée primaire, un anévrisme coronaire, une maladie de Kawasaki et la continuité de la région pré-cardiaque. Identification telle que le bruit.
Fibroélastose endocardique
La fibroélastose endocardique (EFE), également connue sous le nom de sclérose endocardique, est inconnue pour son étiologie, il s'agit d'un type courant de cardiomyopathie primitive chez l'enfant et de fibre élastique endocardique primaire. Hyperplasie, cardiopathie congénitale telle que coarctation aortique, sténose aortique, atrésie de la valve aortique et autre fibroélastose endocardique, appelée fibroélastose endocardique secondaire, sa signification clinique dépend de l'original Les malformations cardiaques, manifestations cliniques de l'insuffisance cardiaque congestive, surviennent souvent après des infections respiratoires.
1. Les symptômes généraux peuvent être classés en trois types en fonction de la gravité des symptômes:
(1) fulminante: apparition soudaine de la maladie, dyspnée soudaine, vomissements, refus de manger, cyanose périorale, pâleur, irritabilité, tachycardie, respiration sifflante ou des râles secs dans les poumons, hypertrophie du foie, également dème visible, les deux signes d'insuffisance cardiaque congestive, un petit nombre d'enfants présentant un choc cardiogénique, une irritabilité visible, un teint pâle, des membres froids, un pouls accéléré et des symptômes faibles, l'âge de ce type de maladie est supérieur à 6 mois. Peut causer une mort subite.
(2) de type aigu: l'apparition est également plus rapide, mais le développement de l'insuffisance cardiaque congestive n'est pas aussi aigu que le fulminant, souvent compliqué par une pneumonie, accompagné de fièvre, rales humides dans les poumons, certains enfants développent un cerveau en raison de la chute du thrombus de la paroi Embolie, etc., la plupart des personnes décédées d'une insuffisance cardiaque, un petit nombre de traitements peuvent être soulagés.
(3) Type chronique: la maladie est légèrement lente, lâge est supérieur à 6 mois, les symptômes sont aigus, mais les progrès sont lents, la croissance et le développement de certains enfants sont affectés, peuvent être soulagés après le traitement, vivent jusquà lâge adulte, mais aussi de manière récurrente. Mort par insuffisance cardiaque.
Deuxièmement, la cardiomyopathie dilatée primaire
Ce type est caractérisé par une hypertrophie cardiaque, un dysfonctionnement systolique ventriculaire, avec ou sans insuffisance cardiaque congestive, une arythmie ventriculaire ou bilatérale accompagnée d'une hypertrophie cardiaque, l'arythmie ventriculaire ou auriculaire est plus fréquente, l'aggravation est progressive La mort peut survenir à n'importe quel stade de la maladie et à tout âge, mais c'est surtout à l'âge moyen et au début lente. Le cur s'agrandit à l'examen initial et la fonction cardiaque est compensée sans gêne consciente. Après un certain temps, les symptômes apparaissent progressivement. Les symptômes sont principalement l'insuffisance cardiaque congestive, parmi lesquels l'essoufflement et l'dème sont les plus fréquents, ils sont d'abord anxieux après le travail ou l'épuisement et s'essoufflent ensuite lors d'activités ou de repos légers. Irritabilité paroxystique la nuit, en raison d'un faible débit cardiaque, les patients se sentent souvent faibles, un examen physique constate une accélération du rythme cardiaque, un battement apical à gauche et en bas, une pulsation excessive, des bruits cardiaques à gauche pour s'étendre, peut souvent entendre le troisième son Ou le quatrième son, quand le rythme cardiaque est rapide, cest un cheval au galop. En raison de lagrandissement de la cavité cardiaque, il peut y avoir un souffle systolique causé par la régurgitation mitrale ou tricuspide relative, ce type de souffle est dans la fonction cardiaque. Après le soulagement, la pression artérielle est généralement normale, mais dans les cas avancés, la pression artérielle est faible et la pression artérielle diastolique peut être légèrement augmentée en présence d'insuffisance cardiaque.L'apparition d'un pouls en alternance suggère une insuffisance cardiaque gauche, le pouls est souvent faible et la base du deuxième pouls est en insuffisance cardiaque. Il peut y avoir des accès de masse, une hypertrophie du foie dans l'insuffisance cardiaque droite, un dème des membres inférieurs, un épanchement pleural et une ascite ne sont pas courants chez les patients avancés, diverses arythmies peuvent survenir, telles que la performance première ou principale, et divers rythmes cardiaques. La combinaison d'anomalies et la formation d'un rythme cardiaque plus complexe peuvent se produire de manière répétée. Parfois, un bloc auriculo-ventriculaire élevé, une fibrillation ventriculaire, un blocage des sinus ou une pause peuvent conduire au syndrome A-S, qui est l'une des causes de décès. Des embolies sont encore présentes dans le cerveau, les reins, les poumons, etc.
Troisièmement, la maladie de Kawasaki
La maladie est une vascularite systémique aiguë, qui est une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins et peut évoluer vers une vasodilatation (anévrisme), qui touche principalement l'artère coronaire (les vaisseaux sanguins alimentant le cur), mais tous les patients ne développent pas d'anévrisme. La plupart des patients présentent des symptômes aigus sans complications.
La maladie commence à se manifester sous forme d'hyperthermie inexpliquée d'au moins 5 jours, l'enfant est souvent très irrité, la fièvre peut être accompagnée d'une ou d'une conjonctivite ultérieure (congestion oculaire), aucune éruption cutanée avec des sécrétions ou des sécrétions ne peut Variété, comme les éruptions cutanées ressemblant à la rougeole ou à la scarlatine, l'urticaire, les papules, etc., l'éruption cutanée est principalement répartie dans le tronc et les membres et se produit souvent dans la région périnéale anale.
Les changements buccaux apparaissent sous forme de couleur rouge vif aux lèvres, de gerçures, de congestion de la langue, souvent désignée par "langue yangmei". La congestion du pharynx peut être affectée par les mains et les pieds, se manifestant par une congestion et un gonflement des paumes et des plantes, après ces performances (environ deux à trois semaines). Un pelage caractéristique des extrémités des doigts et des orteils se produit.
Plus de la moitié des patients présentent des ganglions lymphatiques élargis dans le cou, généralement un seul ganglion lymphatique d'un diamètre d'au moins 1,5 cm.
Parfois, d'autres symptômes tels que douleurs articulaires et / ou gonflement des articulations, douleurs abdominales, diarrhée, irritabilité et maux de tête peuvent également être observés. L'atteinte cardiaque est la manifestation la plus grave de la maladie de Kawasaki. En effet, elle peut entraîner des complications à long terme, notamment un souffle cardiaque, une arythmie. En cas d'anomalies échocardiographiques, les couches cardiaques peuvent présenter un certain degré de réponse inflammatoire, à savoir une péricardite (inflammation de la membrane entourant le cur), une myocardite (inflammation du myocarde) et une atteinte valvulaire. Cependant, la principale caractéristique de cette maladie est: La formation d'anévrismes coronaires.
