cardiomyopathie obstructive hypertrophique
introduction
Introduction à la cardiomyopathie obstructive hypertrophique La cardiomyopathie obstructive hypertrophique a été appelée obstruction du muscle subaortique. En 1952, Davies a signalé que cinq de ses frères et soeurs étaient atteints de la maladie et que trois dentre eux étaient morts subitement. En 1958, Teae décrivit une hypertrophie du septum ventriculaire, beaucoup plus épaisse que la paroi libre du ventricule gauche. Les cardiomyocytes sont épais et courts, la disposition est désordonnée et la connexion latérale entre les cellules est appelée hypertrophie septale ventriculaire asymétrique. Elle est considérée comme un type de cardiomyopathie primitive après 1960. Elle représente environ 20% de tous les types de cardiomyopathies, appelée cardiomyopathie obstructive idiopathique, sténose aortique hypertrophique idiopathique ou hypertrophie. Type cardiomyopathie obstructive. Environ 30% des cas ont des antécédents familiaux et peuvent avoir des facteurs génétiques. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.004% Personnes sensibles: plus fréquentes chez les personnes âgées de plus de 50 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: arythmie, endocardite, mort subite
Agent pathogène
Causes de la cardiomyopathie obstructive hypertrophique
Génétique (25%):
Matsumori a découvert que le taux de détection de HLADRW4 atteignait 73,3% et le taux de détection du groupe témoin était extrêmement faible.Le système HLADR est l'un des gènes génétiques, qui a un effet régulateur sur la réponse immunitaire. La maladie est liée à l'hérédité.
Troubles endocriniens (15%):
La cardiomyopathie hypertrophique est plus fréquente chez les patients atteints de tumeurs à cellules dystrophiques: une infusion intraveineuse de norepinephrine en grande quantité peut provoquer une nécrose du myocarde. Causée
La prévention
Prévention de la cardiomyopathie obstructive hypertrophique
L'évolution de la maladie est lente, le pronostic est incertain et peut être stable pendant de nombreuses années. Cependant, une fois que les symptômes apparaissent, il peut se détériorer progressivement. La mort subite et l'insuffisance cardiaque sont les principales causes de décès. La mort subite est plus fréquente chez les enfants et les adolescents. Symptômes ou obstruction liés, forte épaisseur de la paroi ventriculaire, antécédents familiaux de mort subite, tachycardie ventriculaire persistante est un facteur de risque de mort subite, mécanismes possibles de mort subite, notamment arythmie ventriculaire rapide, lésions des ganglions sinus et Troubles de la conduction cardiaque, ischémie myocardique, dysfonctionnement diastolique, hypotension, les deux plus importants, la survenue d'une fibrillation auriculaire peut favoriser l'insuffisance cardiaque, un petit nombre de patients avec des complications telles qu'une endocardite infectieuse ou une embolie.
Complication
Cardiomyopathie obstructive hypertrophique Complications, arythmie, endocardite, mort subite
Les complications de la cardiomyopathie obstructive hypertrophique sont:
(1) Arythmie: Plus fréquente, dans laquelle une arythmie ventriculaire et une fibrillation auriculaire nécessitent un traitement.
(2) endocardite: l'incidence est faible en raison de l'adhésion de bactéries dans le sang au trouble de la circulation sanguine dans le cur, telles que la valve aortique et la valve mitrale.
(3) bloc cardiaque: peut survenir dans le nud sinusal et le nud auriculo-ventriculaire, plus commun, est également l'un des facteurs affectant le traitement médicamenteux.
(4) mort subite: moins, il peut ne pas avoir de signes, une évaluation systématique peut aider à identifier ces patients à haut risque, mais il est la complication la plus grave de la cardiomyopathie hypertrophique, la tachycardie ventriculaire causée par une tachycardie ventriculaire est la plus fréquente La bradycardie grave est également un facteur qui ne peut être ignoré.
Symptôme
Symptômes de la cardiomyopathie obstructive hypertrophique Symptômes courants Eau précipitant le pouls après le travail, angine de poitrine, souffle systolique, obstruction viscérale, palpitations, structure cardiaque, anomalie, vertiges, vertiges, décoloration et relaxation myocardiques
Manifestation clinique
Les symptômes cliniques comprennent essoufflement, évanouissement ou vertiges et angine postopératoire: comme dans la sténose aortique, environ 10% des cas présentent des palpitations ou une embolie systémique due à une fibrillation auriculaire paroxystique ou persistante, et un cur congestif dans les cas avancés. Échec, respiration assise et dème pulmonaire. Les signes communs comprennent des battements apicaux, un décalage vers la gauche, des impulsions de levage communes ou des impulsions doubles. La marge sternale inférieure gauche ou la région apicale peut être entendue dans le souffle mi-systolique, transmis à la base du cur, souvent accompagné de tremblements, accompagné de Dans le cas d'une régurgitation mitrale, la région apicale présente un souffle systolique complet, le deuxième son du cur se sépare et le troisième ou le quatrième son du cur peut également être entendu, mais le son du jet systolique n'est pas entendu et l'onde de choc artérielle périphérique est forte. La vague qui disparaît est petite, semblable à l'impulsion d'eau.
Examiner
Examen de la cardiomyopathie obstructive hypertrophique
Les méthodes d'examen utiles au diagnostic de cette maladie sont les suivantes:
(1) Radiographie pulmonaire: l'ombre cardiaque est agrandie, le ventricule gauche est élargi, mais il n'y a aucun signe d'élargissement de l'aorte ascendante ni de calcification de la valve valvulaire. Dans le cas avancé, l'oreillette gauche et le ventricule droit peuvent également augmenter et les vaisseaux sanguins du champ pulmonaire sont stagnants.
(2) Électrocardiogramme: montrant une hypertrophie et une contrainte ventriculaire gauche, des ondes Q anormales apparaissent parfois à l'avant des extrémités vL et I, et certains cas montrent une branche complète du faisceau droit, une branche du faisceau antérieur ou un bloc de la branche antérieure gauche et une hypertrophie de l'auriculaire gauche .
(3) Cathétérisme cardiaque: le cathétérisme cardiaque droit peut montrer des signes de pression artérielle pulmonaire élevée ou de sténose du tube de sortie du ventricule droit.Le cathétérisme ventriculaire gauche montre une augmentation significative de la pression diastolique du ventricule gauche et de la phase systolique entre la lumière ventriculaire gauche et le canal de sortie. Le gradient de pression, la forme d'onde de la pression artérielle aortique ou périphérique montraient une montée rapide dans la branche ascendante, révélant un double pic puis une descente lente, une diminution de la pression du pouls aortique après une extrasystole ventriculaire, en prenant de la nitroglycérine, du nitrite d'isoamyle, de l'isoprotérénol Le premier, la digitale et le travail physique et l'action de Valsalva après la contractilité du myocarde, une obstruction accrue du flot ventriculaire gauche, peuvent entraîner une augmentation de l'acoustique, une augmentation du gradient de pression de contraction.
(4) L'angiographie ventriculaire gauche sélective peut montrer le septum ventriculaire dans l'hypertrophie antérieur-supérieur du tractus sortant et le feuillet valvulaire mitral antérieur dans la paroi postérieure du tractus sortant, la cavité ventriculaire gauche est courbée et le volume ventriculaire gauche est petit et le muscle papillaire est épais à l'extrémité de la contraction.
(5) L'angiographie ventriculaire gauche peut toujours déterminer s'il existe une régurgitation mitrale. Les patients adultes doivent être utilisés pour une angiographie coronaire afin de comprendre la présence ou l'absence de lésions de l'artère coronaire.
(6) Échocardiographie: a montré un épaississement significatif de la paroi ventriculaire gauche, une septale ventriculaire plus épaisse que la paroi postérieure du ventricule, une petite cavité ventriculaire gauche, une sténose du conduit de sortie et une systole de la valve mitrale antérieure.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la cardiomyopathie obstructive hypertrophique
Les patients présentant une obstruction du tractus de sortie ventriculaire présentent des manifestations cliniques caractéristiques et ne sont pas difficiles à diagnostiquer.L'échocardiographie est une méthode de diagnostic non invasive extrêmement importante, utile pour les patients obstructifs et non obstructifs. 18 mm et progression systolique mitrale, suffisants pour distinguer les cas obstructifs des cas non obstructifs, le cathétérisme cardiaque a montré que la différence de pression du tractus ventriculaire gauche pouvait permettre d'établir un diagnostic, l'angiographie ventriculaire est également utile pour le diagnostic, cliniquement à la marge gauche sternale gauche Le souffle systolique doit tenir compte de cette maladie, car il est utile pour le diagnostic d'affecter l'hémodynamique avec une action physiologique ou médicamenteuse et d'observer le changement de souffle, de sorte que le diagnostic différentiel suivant est nécessaire.
(1) Défaut septal ventriculaire: le souffle systolique est similaire, mais il sagit dune systole complète et il nya pas de souffle dans la région apicale. On peut distinguer léchocardiographie, le cathétérisme cardiaque et langiographie cardiovasculaire.
(B) sténose aortique: les symptômes et les souffles sont de nature similaire, mais le souffle est plus élevé et il y a souvent un bruit de jet pressant dans la région de la valve aortique, le second son est affaibli, il peut y avoir un murmure diastolique précoce, les rayons X montrent l'aorte ascendante La dilatation, les mouvements physiologiques ou les effets du médicament ont peu deffet sur le souffle: le cathétérisme cardiaque gauche montre que la différence de pression systolique existe avant et après la valve aortique et une échocardiographie peut identifier la lésion.
(C) régurgitation mitrale rhumatismale: le souffle est similaire, mais surtout pendant toute la période systolique, un vasoconstricteur ou un accroupissement renforce le souffle, souvent accompagné d'une fibrillation auriculaire, l'oreillette gauche est plus grande, l'échocardiographie ne montre pas de défaut septal ventriculaire. .
(4) Angine de poitrine coronarienne: les modifications de ST-T et les ondes Q anormales sur l'électrocardiogramme sont communes aux deux, mais la maladie coronarienne ne présente pas de souffle caractéristique, de dilatation multiple ou de calcification aortique, d'hypertension et d'hyperlipidémie; échocardiographie Le septum interventriculaire n'est pas épaissi, mais il peut y avoir des anomalies du mouvement de la paroi segmentaire.
