Tétralogie de Fallot
introduction
Introduction à la tétralogie de Fallot La tétralogie de Fallot est une malformation vasculaire cardiaque congénitale courante, se classant au premier rang des maladies cardiaques congénitales purpuriques. Les caractéristiques anatomiques pathologiques de la maladie ont quatre points: une sténose de l'artère pulmonaire, deux défauts du septum ventriculaire, une ouverture aortique de 3 litres décalée à droite et une hypertrophie centripète ventriculaire droite. En 1944, BlaloCk et Taussig ont réalisé que les principaux changements physiopathologiques du syndrome du quadruple étaient un débit sanguin insuffisant dans la circulation pulmonaire, une diminution du taux d'oxygène artériel, ainsi qu'une cyanose et la mort. Connaissances de base La proportion de maladie: la probabilité de maladie chez les nourrissons et les jeunes enfants est de 0,36% Population sensible: La maladie est une maladie congénitale et 90% des patients mourront. Mode d'infection: non infectieux Complications: thrombose cérébrale, abcès cérébral
Agent pathogène
La cause de la tétralogie de Fallot
Cause
VanPraagh pense que les quatre malformations de la tétralogie de Fallot résultent de la dysplasie de l'entonnoir ventriculaire droit ou du cône, c'est-à-dire que lorsque l'embryon n'est pas pivoté à la quatrième semaine de l'embryon, l'aorte reste du côté droit de l'artère pulmonaire et le cône est en avant. Déplacement, lespacement des cavités sinusales par rapport à la position normale na pas pu être réduit, formant ainsi une partie apicale hypoplastique et un défaut septal ventriculaire infraorbital, cest-à-dire un défaut septal ventriculaire périmembraneux. Si l'artère pulmonaire est sous-développée ou si le cône est complètement absent, un défaut septal ventriculaire sous-valvulaire, c'est-à-dire un défaut septal ventriculaire de type sec, est formé. À lheure actuelle, la cause de la maladie nest pas claire et pourrait être liée à une infection par le virus intra-utérin ftal, telle que le syndrome de la rubéole, ou à lalcoolisme maternel, à un traitement médicamenteux pendant la grossesse, telle que lamphétamine, les strogènes, la progestérone, les anticonvulsivants et dautres facteurs.
La prévention
Prévention de la tétralogie Fallot
1, mariage adapté à l'âge, ne pas se marier tôt, grossesse précoce, ne pas être trop tardif mariage, fin de grossesse, pour éviter la déficience congénitale du bébé, eugénisme prévu.
2, les femmes enceintes doivent prêter attention au tempérament, maintenir une bonne humeur, la tranquillité d'esprit, éviter le froid et la chaleur, prévenir les maladies, prendre des médicaments avec prudence, interdire l'alcool et le tabac, éviter les effets de l'empoisonnement, des traumatismes et de facteurs physiques.Complication
Complications de la tétralogie de Fallot Complications, thrombose cérébrale, abcès cérébral
Les complications les plus courantes sont la thrombose cérébrale (érythrocytose, augmentation de la viscosité du sang, stagnation du flux sanguin), les abcès cérébraux (thrombose bactérienne) et l'endocardite bactérienne subaiguë et le traitement chirurgical actif. Les enfants auront également des complications postopératoires:
1. complications pulmonaires
Les principales modifications pathologiques de F4 sont une sténose du tractus ventriculaire droit et un défaut septal ventriculaire élevé conduisant à un shunt droit à gauche, une réduction du débit sanguin pulmonaire, une viscosité sanguine, des troubles du transport de l'oxygène, le principal facteur affectant l'effet thérapeutique de F4 est le développement de l'artère pulmonaire, en particulier autour Les branches de l'artère pulmonaire et même les branches distales sont petites, l'effet curatif est médiocre, anémie préopératoire, dysplasie vasculaire et pulmonaire pulmonaire, sang visqueux et sang moins pulmonaire pouvant provoquer une dégénérescence alvéolaire et la formation de microthrombus capillaires pulmonaires, face vascularisée pulmonaire peropératoire Excès et trop de remplissage, retour veineux pulmonaire médiocre, formation de poumon perfusé, drague de sortie du ventricule droit, augmentation significative du sang pulmonaire, augmentation significative de la perfusion sanguine pulmonaire postopératoire, ainsi que des nourrissons et des poumons et bronches fragiles, lumen Les complications pulmonaires surviennent souvent après une intervention chirurgicale et deviennent l'une des principales causes de décès prématuré après F4, afin de prévenir les complications pulmonaires, plus que la branche médiale du poumon. La méthode de basse température et de faible débit profonds est adoptée pour assurer le bon écoulement du coeur gauche, pour réduire la perfusion de la circulation collatérale aux poumons, pour contrôler strictement la quantité et la qualité de la perfusion (sang) et des globules rouges lors du pré-remplissage de la circulation extracorporelle. La pression ne devrait pas être inférieure à 20%, la pression osmotique colloïdale ne devrait pas être inférieure à 113 kPa, empêcher le suintement des poumons, la différence de température entre le refroidissement et le réchauffement ne devrait pas dépasser 10 ° C, une expansion pulmonaire statique continue et une expansion pulmonaire à pression positive intermittente dans le flux, postopératoire Ventilateur PEEP015 113 kPa, kinésithérapie pulmonaire, nébulisation, aspiration complète, certains enfants peuvent souffrir d'asthme ou d'un dème laryngé après extubation, doivent être inhalés à temps, avec bronchodilatateur, aminophylline ou asthme L'effet est bon.
2, bloc auriculo-ventriculaire complet
Le bloc auriculo-ventriculaire de degré III est une complication fréquente après une chirurgie radicale F4: en raison d'un traumatisme peropératoire direct, d'une traction ou d'une position de suture inappropriée, d'une hypothermie peropératoire, d'une hypoxie-ischémie, etc., d'un bloc auriculo-ventriculaire complet Le rythme sinusal peut être rétabli après réchauffement et retrait du tube de drainage de la veine cave.En cas dinefficacité, lisoprotérénol (5 µg / ml) peut être administré par voie intraveineuse, 5 ~ 10 µg par voie intraveineuse et une stimulation cardiaque temporaire et une hormone peuvent être utilisées. Traitement.
3, syndrome de faible débit cardiaque
En raison d'une complexité excessive de la difformité, d'une correction insatisfaisante de la malformation chirurgicale, d'une fuite résiduelle du défaut septal ventriculaire ou d'une voie de sortie insuffisante et d'une sténose pulmonaire, lésion par incision ventriculaire excessive, fonction auriculaire droite, temps d'occlusion aortique trop long, mauvaise protection du myocarde pendant la chirurgie Hypoplasie ventriculaire gauche, hypotension artérielle à la température ambiante et autres facteurs, la prévention consiste à éviter les causes susmentionnées, une observation stricte après la chirurgie, un traitement précoce, en cas d'exclusion de l'hypovolémie ou d'une tamponnade péricardique, peuvent être utilisés pour dilater les vaisseaux sanguins tels que le nitroprussiate de sodium Les médicaments, additionnés de dopamine, d'isoprotérénol, etc., permettent de réduire la charge avant et après le cur, d'améliorer la contractilité du myocarde et de contrôler le faible débit cardiaque.
4, saignement saignement
Les patients F4 en raison de la circulation circonflexe, du mécanisme de coagulation et du temps de circulation extracorporelle à long terme, etc., entraînant une augmentation des risques de saignement, en plus de la perte de sang peuvent également provoquer une tamponnade péricardique, une altération de la fonction cardiaque et même une menace pour la vie, les méthodes de prévention et de traitement étant aussi courtes que possible Pendant la période de circulation extracorporelle, la surveillance par ACT était rigoureusement adoptée, le saignement était soigneusement arrêté avant la fin de l'opération, le tube de drainage était maintenu ouvert après l'opération et la quantité de liquide de drainage était étroitement surveillée. Si nécessaire, le thorax était ouvert pour arrêter le saignement.
5, syndrome de fuite capillaire systémique
Les nouveau-nés et les petits nourrissons présentent souvent des fuites après pontage cardiopulmonaire, qui peuvent être liés à la libération de médiateurs inflammatoires et de lésions endothéliales capillaires.Les manifestations cliniques sont un dème grave du corps entier, une exsudation massive des cavités thoracique et abdominale et nécessitent souvent une plus grande dose de catécholamines. Les médicaments et l'apport d'une grande quantité de liquide colloïdal pour maintenir la pression artérielle, il n'y a pas de méthode de prévention efficace, l'application d'hormones peut augmenter la stabilité capillaire, mais ne peut pas empêcher les fuites, ces patients doivent déterminer la protéine plasmatique à tout moment, de sorte que la protéine totale soit maintenue 7 ~ 8mmol / L, l'hémoglobine 12 ~ 14 mg / L.
Symptôme
Symptômes de la tétralogie de Fallot Symptômes communs Insuffisance cardiaque Dyspnée purpura tremblement systolique Dyspnée cardiogénique purpura et hypoxie sanguine Murmure systolique Tumeur infectieuse
Les symptômes cliniques les plus courants de la tétralogie sont le purpura et lhypoxie sanguine.La durée et la sévérité des symptômes cliniques dépendent du degré d'obstruction du flux ventriculaire droit et du débit sanguin dans la circulation pulmonaire.Le cathéter artériel n'est pas fermé peu de temps après la naissance. Le flux sanguin dans la circulation pulmonaire peut provenir du canal artériel breveté, si bien quil nest pas cliniquement présent avec le purpura, mais dans la plupart des cas, le purpura commence à apparaître plusieurs semaines ou plusieurs mois après la naissance du cathéter artériel et augmente progressivement, mais dans le tube de sortie ventriculaire droit. Les lésions obstructives sont graves, telles qu'atrésie pulmonaire, dysplasie diffuse de la voie de sortie, et entonnoir, anneau de valve pulmonaire, sténose multiple sévère de la valve pulmonaire, puis purpura après la naissance, obstruction de sortie du ventricule droit est légère, de droite à gauche Lorsque le flux sanguin dans le ventricule est principalement de gauche à droite, il peut ne pas présenter de purpura, il ne peut pas s'agir d'un purpura, le manger, pleurer, le purpura est aggravé pendant l'activité physique et il est difficile de respirer. Les enfants sont heureux de s'asseoir. Il peut réduire le flux de retour veineux des membres inférieurs, augmenter la résistance à la circulation et augmenter le flux sanguin des poumons. La saturation en oxygène augmente, cyanose et la dyspnée réduite.
Lorsque l'entonnoir est une sténose, la sténose est aggravée et la diminution soudaine du débit sanguin pulmonaire peut provoquer des épisodes hypoxiques pouvant entraîner des difficultés respiratoires, des évanouissements et des convulsions. Dans les cas graves, elle peut être fatale. Lorsque le climat est chaud et que la température corporelle augmente, il est plus probable qu'il attaque. Le souffle systolique en jet est souvent affaibli ou disparu, une injection intramusculaire de morphine à 0,2 mg / kg ou 2,5 mg de propranolol par jour peut atténuer les crises d'hypoxie, un petit nombre de cas dus à un défaut septal ventriculaire, 1 ~ 2 après la naissance Lorsque la résistance vasculaire pulmonaire mensuelle est réduite, l'augmentation du flux sanguin de gauche à droite entraîne une congestion circulatoire pulmonaire pouvant présenter des symptômes d'insuffisance cardiaque.Toutefois, après 6 mois de naissance, le purpura s'aggrave progressivement, son degré de gravité est important et le nombre de globules rouges augmente de manière significative, ainsi que des vaisseaux sanguins cérébraux. La thrombose provoque une hémiplégie ou un abcès cérébral. En cas de perte d'eau corporelle, la thrombose cérébrale est plus probable. Dans les cas graves de purpura plus ancien, la circulation collatérale de l'artère bronchique est abondante. Une fois la rupture survenue, une hémoptysie importante peut être provoquée.
Examiner
Examen de la tétralogie de Fallot
Les méthodes d'examen suivantes sont utiles pour le diagnostic de cette maladie:
1. Radiographie pulmonaire: des cas typiques de quadruple maladie montrent que le cur n'augmente pas, que le champ pulmonaire est anormalement clair, que l'ombre vasculaire est rare, que l'artère pulmonaire totale est plus petite, que le bord gauche du cur est plat ou concave, comme le troisième ventricule est plus grand. Le segment de l'artère pulmonaire marginale gauche faisait saillie et le sommet de l'hypertrophie ventriculaire gauche faisait remonter le sommet.La radiographie antérieure postérieure indiquait que l'ombre du coeur était en forme de sabot et qu'environ 1/4 de la voûte aortique était située du côté droit.
2, examen ECG: montrant une hypertrophie ventriculaire droite et une déformation, laxe droit de laxe moteur, londe R de la sonde pré-cardiaque droite augmentée de manière significative, londe T inversée, certains patients présentant une première et une seconde dérivations présentaient une hypertrophie auriculaire droite Onde P, le cordon thoracique avant gauche ne montre pas londe Q et la tension de londe R est basse.
3, cathétérisme cardiaque droit: cathétérisme cardiaque droit a montré une augmentation de la pression ventriculaire droite, peut atteindre le niveau de pression ventriculaire gauche, cathéter cardiaque peut directement entrer dans l'aorte du ventricule droit indiquant la présence d'un défaut septal ventriculaire et l'équitation aortique, en raison du tube de sortie ventriculaire droite Et / ou sténose pulmonaire a montré un gradient de pression de contraction entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire, l'analyse de la forme de la courbe de pression peut identifier l'emplacement de la sténose, le type et la présence du troisième ventricule, la saturation en oxygène artériel a diminué, généralement inférieure à 89%, l'exercice Après réduction supplémentaire, le cathéter cardiaque droit a été injecté dans le ventricule droit et dans lartère pulmonaire, et la courbe de dilution de lindicateur dans les artères périphériques a montré que lindicateur de linjection ventriculaire droite était apparu tôt et que la courbe descendante montrait un shunt bimodal de droite à gauche. La courbe, l'indicateur injecté dans l'artère pulmonaire, a été enregistrée jusqu'à la courbe normale.
4, échocardiographie: l'échographie de coupe est très utile pour le diagnostic de la tétralogie, peut montrer directement l'épaississement de la paroi ventriculaire droite, le tractus de sortie du ventricule droit montrant une sténose tubulaire ou la formation du troisième ventricule, une sténose pulmonaire; l'artère pulmonaire Le calibre est plus petit que l'aorte, l'écho du septum ventriculaire est interrompu et la paroi antérieure de l'aorte est déplacée vers la droite, chevauchant le septum ventriculaire.
5, ventriculographie droite sélective: les quatre cas de tétralogie de Fallot doivent être sélectionnés pour une angiographie ventriculaire droite sélective avant la chirurgie, une injection de produit de contraste par cathéter cardiaque dans la cavité ventriculaire droite, un film radiographique continu pouvant montrer une artère pulmonaire et Simultanément, laorte se développe simultanément, lagent de contraste pénètre dans le ventricule gauche par le ventricule droit en passant par le défaut septal ventriculaire Lexamen angiographique peut toujours montrer lemplacement et létendue du tractus de sortie ventriculaire droit et / ou la sténose pulmonaire et comprendre le développement de lartère pulmonaire. Et mesurez le diamètre du tronc total de l'artère pulmonaire et de l'aorte ascendante et calculez le rapport entre les deux.
6, angiographie aortique rétrograde: peut montrer un canal artériel persistant, le développement de la circulation collatérale de lartère bronchique et la fonction douverture et de fermeture de la valve aortique, la mesure de McGoon des artères pulmonaires gauche et droite et du plan diaphragmatique descendant, comme le diamètre de lartère pulmonaire gauche et droite Le rapport de la somme au diamètre de l'aorte descendante est supérieur à 2,0, ce qui indique que le débit sanguin pulmonaire n'est pas obstrué.
7, prise de sang: numération des globules rouges, hémoglobine et hématocrite augmentés de manière significative, nombre de globules rouges dans le cas du purpura sévère jusquà 10 millions, hémoglobine 258%, hématocrite généralement compris entre 50 et 70%, mais pouvant également atteindre 90%.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la tétralogie de Fallot
La croissance physique est plus lente. Le visage, les lèvres, la langue et les paupières associés à la membrane sont évidemment du purpura. Les enfants atteints de matraquage sont fréquents. La zone de sons cardiaques ne sétend pas et le thorax avant gauche peut être soulevé. Le souffle systolique provoqué par le rétrécissement du tube de sortie du ventricule droit peut être entendu entre les 2e et 3e côtes du bord sternal gauche, qui peut être accompagné de tremblements. Le degré de sténose est lourd, le flux sanguin vers l'aorte est augmenté dans le ventricule droit, le flux sanguin dans les artères pulmonaires est réduit en conséquence et le bruit est réduit, ce qui est court. Le souffle systolique de l'atrésie pulmonaire peut disparaître et être remplacé par un souffle continu produit par la circulation collatérale ou le canal artériel patent. Le deuxième bruit cardiaque dans la région de la valve pulmonaire est affaibli ou normal, et parfois un seul bruit cardiaque fort provient du deuxième bruit cardiaque de la valve aortique.
