Syringomyélie
introduction
Introduction à la syringomyélie Pour diverses raisons, une cavité tubulaire appelée syringomyélie se forme dans la moelle épinière. Il existe souvent une gliose autour de la cavité. L'incidence de cette maladie est relativement lente, les manifestations cliniques des symptômes de lésion nerveuse segmentaire affectés, avec douleur, perte et disparition de la température, et la préservation sensorielle profonde de la séparation des perturbations sensorielles, associées à une dyskinésie cérébrale et à des lésions nerveuses Troubles nutritionnels. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.008% Personnes sensibles: plus courantes chez les 31 à 50 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: scoliose, spina bifida récessif, amygdales cérébelleuses, diarrhée, dysphagie, paralysie du visage, vertiges
Agent pathogène
Cause de la syringomyélie
Facteur de soi (25%)
Greenfield souligne que la syringomyélie est une cavité tubulaire de la moelle épinière qui s'étend du cou à de nombreux segments et doit être considérée comme différente du kyste central de la moelle épinière. L'eau vide convient mieux à ce dernier et est considérée comme une déformation de la ligne médiane de la moelle épinière. En conséquence, la cavité peut être transportée dans le tube central et la doublure creuse peut être vue comme des cellules épendymales, qui sont similaires au CSF. Certaines personnes pensent que cette maladie est due à la prolifération de cellules gliales et que la partie centrale de la nécrose forme une cavité.
Facteurs congénitaux (20%)
On pense généralement que la syringomyélie est une dysplasie congénitale, car la maladie est souvent accompagnée dautres anomalies congénitales, telles que: fissure de la moelle épinière, hydrocéphalie, etc. On considère que la syringomyélie est un défaut de développement congénital. Certaines personnes pensent qu'en raison d'une occlusion congénitale à la sortie du quatrième ventricule, d'un trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien, la pression de pulsation du liquide céphalo-rachidien frappe constamment le canal central de la moelle épinière, entraînant une expansion continue du tube central de la moelle épinière, formant éventuellement un trou creux.
Facteur traumatique (15%)
La syringomyélie peut être secondaire à un traumatisme médullaire, à un gliome rachidien, à des lésions kystiques, à des malformations vasculaires, à une arachnoïdite rachidienne, à une myélite à ramollissement central, etc.
Pathogenèse
1. Il existe quatre théories générales sur les causes congénitales:
(1) Théorie de Gardner de la mécanique des fluides: En 1958, Gardner signala un grand nombre de cas de malformation de Chiari de type I avec syringomyélie, spéculant que le liquide céphalo-rachidien ne pouvait pas être causé par une obstruction dans la grande région de la région occipitale (malformation congénitale ou arachnoïdite). À partir du ventricule cérébral, le liquide céphalo-rachidien, sous leffet de la pulsation dérivée du plexus choroïde, frappe continuellement le canal central de la moelle épinière, lélargit et détruit la matière grise autour du canal central, formant ainsi une cavité. Le quatrième ventricule et le canal central se retrouvent également au cours de la chirurgie. Circulation: chez certains patients soumis à une ventriculographie, on peut observer que l'agent de contraste pénètre dans le tube central par les quatre ventricules, que l'air est injecté dans la cavité par la ponction de la peau et que le gaz peut également déborder dans le quatrième ventricule et que la teneur en protéines liquides dans la cavité est faible, à l'instar du liquide céphalo-rachidien. Cependant, les opinions diffèrent: certains patients nont pas trouvé de circulation entre les quatre ventricules et le canal central lors de langiographie, de la chirurgie et de lautopsie; bien que lagent de contraste injecté dans la région lombaire ne sécoule pas dans le quatrième ventricule, la cavité peut être développée; certains des trous sont séparés du tube central et plus encore. Dans la salle, des spécialistes ont calculé la pression de la pulsation dérivée du plexus choroïde et ont constaté que la pression est faible, il est impossible de créer un vide et cette théorie n'est pas valable. Expliquer pour produire syringomyelia bulbaire.
(2) Théorie de séparation de la pression intracrânienne et intraspinale de Williams: depuis 1969, Williams a mené une série d'études pour tester la pression exercée sur les ventricules, les cavités et l'espace sous-arachnoïdien, en pensant que lorsque les gens toussent, éternuent et exercent une force. Peut provoquer une augmentation de la pression veineuse intracrânienne et intra-rachidienne, entraînant une augmentation de la pression de l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière cérébrale.Les personnes normales sont contrebalancées par l'écoulement aller-retour du liquide céphalo-rachidien dans l'espace sous-arachnoïdien, ainsi que des amygdales cérébelleuses. Chez les patients présentant des squats légers, un déséquilibre de pression se produit en raison de troubles de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Williams a découvert qu'au début de la toux, la pression dans la région sous-arachnoïdienne lombaire était supérieure à celle du bassin basal, et plus tard, il spéculait que les tonsils cérébelleux pourraient avoir Lorsque la pression sous-arachnoïdienne de la moelle épinière est augmentée, le liquide céphalo-rachidien peut pousser les amygdales inférieures dans le crâne: à mesure que la pression sous-arachnoïdienne diminue, les amygdales cérébelleuses s'accroupissent à nouveau, de sorte que le liquide céphalo-rachidien ne peut plus refluer. Provoque une augmentation de la pression intracrânienne, provoquant la perfusion du liquide céphalo-rachidien du quatrième ventricule au canal central.Il s'agit de la différence de pression entre les cordons intracrânien et médullaire, le canal central et la moelle épinière. Séparation de pression, cette différence de pression a été utilisée de façon intermittente pendant de nombreuses années, peut former une syringomyélie de la circulation, à travers la ponction creuse et des expériences sur les animaux ont également révélé que la pression à l'intérieur de la cavité est élevée, certains patients dans la force de la toux, il y a des rapports cliniques d'augmentation des symptômes Le trafic entre le tube central et la cavité des patients atteints de syringomyélie nest pas toujours ouvert. En raison de la compression répétée du tissu au niveau du trou occipital et dautres raisons, il peut être fermé. Par conséquent, la théorie de limpact du liquide céphalo-rachidien est proposée dans le développement de la cavité, ce qui est évident dans le grand trou du coussin. Chez un patient stressé, lorsque la toux est forcée, la pression dans l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière augmente soudainement. Comme elle ne peut pas être transmise au cerveau, elle est transmise à la cavité de la moelle épinière. Parce que l'ouverture de la cavité est fermée ou a un volet, la cavité Lorsque le liquide ne peut plus s'écouler dans le crâne, il se heurte à la substance grise située à côté du tube central.Au fil du temps, la cavité se dilate progressivement vers le haut et forme une cavité médullaire à partir de la syringomyélie, ce qui indique que la cavité médullaire ne peut exister seule, ce qui est en accord avec l'observation clinique. .
(3) Infiltration de parenchyme de la moelle épinière dans le liquide céphalorachidien: en 1972, Ball découvrit un élargissement important de l'espace périvasculaire dans le parenchyme de la moelle épinière lors de l'autopsie de syringomyélie: il injecta de l'encre dans la cavité pour s'étendre le long de l'espace périvasculaire et forma certaines parties localisées. Koike, en particulier la substance blanche dorsale de la moelle épinière, va de soi à cause de l'anomalie du macropore occipital, la pression veineuse et la pression sous-arachnoïdienne de la moelle épinière augmenteront de façon répétée, et l'action à long terme sur la moelle épinière augmentera progressivement l'espace périvasculaire. Aboulker a suggéré en 1979 que le tissu axonal était perméable à leau et que le liquide céphalo-rachidien pouvait pénétrer dans la moelle épinière le long du tissu nerveux, ce qui a été confirmé cliniquement par des patients sans communication entre le quatrième ventricule et le canal central. La cavité dans limagerie retardée de liquide céphalorachidien peut être développée et une partie de la cavité est éloignée du tube central et se trouve principalement près du coin arrière de la surface de la moelle épinière.
(4) Théorie des troubles circulatoires: Netsky a découvert des anomalies vasculaires intramédullaires lors de l'autopsie de patients atteints de syringomyélie, en particulier dans la corne postérieure.Il a supposé qu'avec l'âge, des troubles circulatoires pourraient se produire autour des vaisseaux sanguins anormaux, entraînant la formation de liquide céphalo-rachidien. Les dommages dus à la perfusion ou aux chocs ont un mécanisme de protection, la fibrose gliale, qui affecte lapprovisionnement en sang du parenchyme parenchymateux. Lischémie peut être lune des causes du développement et de la progression cavitaires. Anomalies congénitales du parenchyme de la moelle épinière (principalement dans la corne postérieure) Les anomalies congénitales de la corne postérieure, associées aux anomalies du macropore occipital et de la pression veineuse, facilitent lenvahissement du liquide céphalo-rachidien à partir de la racine postérieure de la moelle épinière, créant ainsi une cavité dans la région La circulation avec le tube central, suivie du tube central, s'est progressivement étendue et peut enfin communiquer avec le quatrième ventricule.
2. Les causes acquises sont causées par des facteurs tels que tumeur de la moelle épinière, arachnoïdite et traumatisme, pouvant entraîner une nécrose de la partie centrale de la moelle épinière, entraînant une accumulation d'exsudat et des produits de destruction, entraînant une augmentation de la pression osmotique, une rétention hydrique et une rétention hydrique dues à la pression intramédullaire. Lélévation peut détruire les tissus environnants et élargir progressivement la cavité Au cours dexpérimentations animales, de minuscules kystes apparaissent près de lextrémité fracturée de la moelle épinière, ce qui laisse supposer que la rupture de ces kystes pourrait être à lorigine de la formation de cavités. La syringomyélie après une inflammation est principalement causée par une ischémie et une thrombose veineuse, et est principalement liée à la sécrétion de protéines dans le liquide par les cellules tumorales.
La pathogenèse de la syringomyélie est compliquée et la malformation ou l'obstruction du macropore occipital est l'un des facteurs importants conduisant à la formation de caries.En raison de la diversité des causes, des capacités compensatoires physiques et corporelles, la formation et le développement des caries sont également différents. Différentes causes doivent être discutées et analysées de manière exhaustive en fonction des caractéristiques cliniques et de la durée de la maladie.
La syringomyélie survient principalement au voisinage du tube central des segments cervical et thoracique supérieur, près de la corne postérieure d'un côté, formant une cavité tubulaire pouvant se prolonger par de multiples segments rachidiens, non nécessairement reliés au canal central, visibles dans la section transversale de la moelle épinière. La cavité occupe la plus grande partie de la moelle épinière et peut également être affectée du côté dorsal de la corne antérieure.La structure de la commissure antérieure et postérieure est souvent détruite.Avec le développement ultérieur de la cavité, la corne postérieure peut également être touchée, même du côté ventral du câble postérieur. Limité à un côté de la moelle épinière, il peut également occuper les deux côtés.La forme de la cavité est différente.Il peut y avoir plusieurs cavités creuses dans le même plan de la moelle épinière, elles peuvent être séparées ou reliées les unes aux autres. Certaines de ces maladies existent simultanément avec la cavité médullaire. La cavité est étendue aux pons et au mésencéphale.Les cavités situées au-dessous de la région lombaire sont rares. Dans quelques cas, de petits trous sont observés à l'extrémité de la moelle épinière et coexistent avec le spina bifida.
Lexpansion de la cavité entraîne souvent une compression et une dégénérescence vertébrales: la moelle épinière de la cavité est fusiforme, la couleur est allégée, les vaisseaux à membrane souple sont réduits et la cavité peut être située au centre ou sur un côté, ou biaisée à lavant ou à larrière, rendant la moelle épinière grise. Le cordon latéral, le cordon postérieur, est soumis à une pression dénaturée et la paroi de la cavité est lisse, cest une fibre proliférante gélatineuse et nerveuse qui a tendance à se dénaturer. La couleur devient blanche, les fibres nerveuses environnantes sont démateuses, la dernière colonne vertébrale est énorme et le tissu de la colonne vertébrale est mince et peut Obstruction du canal rachidien.
Selon la pathologie, la syringomyélie peut être divisée en deux types: lune est la syringomyélie routière, cest-à-dire la syringomyélie et le quatrième ventricule, la communication du liquide cérébro-spinal sous-arachnoïdien, souvent associée à des expectorations cérébelleuses de type I et de type II Une malformation, qui peut être causée par certains facteurs anormaux au cours de la croissance et du développement: par exemple, le canal central de la moelle épinière peut, sous la pression d'un liquide céphalo-rachidien élevé, s'infiltrer dans le tissu nerveux périphérique et se dilater en permanence La maladie est formée, lautre type est la syringomyélie non communicative, la cavité et la voie de circulation du liquide céphalo-rachidien ne sont pas en communication et sa formation est liée à la tumeur intramédullaire, à la paraplégie traumatique et à certaines maladies dégénératives.
La prévention
Prévention de la syringomyélie
1. Maintenir une humeur optimiste et heureuse, un stress mental fort et répété à long terme, l'anxiété, l'irritabilité, le pessimisme et d'autres changements émotionnels peuvent provoquer un déséquilibre du processus d'excitabilité et d'inhibition du cortex cérébral, de sorte que le saut musculaire soit aggravé et que se développe une atrophie musculaire.
2. Régime alimentaire raisonnable, maintien de la fonction digestive normale, patients souffrant datrophie musculaire dystrophique, maintien de la fonction digestive normale, allocation rationnelle de la structure de lalimentation est la base de la réadaptation, patients souffrant datrophie musculaire syringomyélie nécessitant un complément alimentaire riche en protéines et en énergie Les substances nécessaires à la reconstitution des cellules musculaires pour renforcer la force musculaire, augmenter la masse musculaire, utiliser rapidement des protéines, des aliments riches en vitamines, phospholipides et oligo-éléments, et coopérer activement avec des régimes médicamenteux tels que l'igname, le riz gluant, les graines de lotus, le zeste de mandarine séché et le gingembre radix , lys, etc., aliments épicés à jeun, tabac, alcool, patients moyens et tardifs, protéines élevées, haute nutrition, aliments semi-liquides riches en énergie et aliments liquides, et utilisation de petits repas pour nourrir le patient ainsi que de l'eau et des électrolytes Équilibre
3. Faites attention à prévenir les rhumes, les infections, les patients atteints de syringomyélie présentant une atrophie musculaire due à une fonction auto-immune faible, ou un déficit immunitaire, une fois le rhume, la maladie s'aggrave, l'évolution de la maladie est prolongée, la faiblesse musculaire est aggravée, le saut musculaire est aggravé, en particulier les patients atteints de paralysie de la balle Infection pulmonaire facile à vivre, à moins dun traitement préventif et opportun, dun mauvais pronostic et même mettant en danger la vie des patients, la gastro-entérite peut entraîner un dysfonctionnement des bactéries intestinales, en particulier la gastro-entérite virale a différents degrés de dommages aux cellules de la corne antérieure de la moelle épinière, permettant ainsi Le saut musculaire du patient est aggravé, la force musculaire est réduite et l'état est répété ou aggravé.
Complication
Complications de syringomyélie Complications Scoliose, spina bifida récessif, paralysie amygdalienne cérébelleuse, difficulté à avaler, vertige du visage
Syringomyélie souvent associée à d'autres malformations congénitales, telles que la scoliose ou la cyphose, le spina bifida récessif, la déformation occipitale du cou, le sac amygdalien cérébelleux et le pied cambré.
Une fois que le développement de la lésion a endommagé le tractus pyramidal et le faisceau extrapyramidal, les membres inférieurs développent progressivement une paralysie spastique et les membres inférieurs présentent un signe de tractus pyramidal positif.Lorsqu'un membre de la colonne vertébrale cervicale est endommagé, les fibres sympathiques descendantes sont détruites et Hornor peut apparaître du même côté. Syndrome, troubles autonomes plus fréquents, dystrophies cutanées telles que kératose cutanée, chute des cheveux, troubles vasomoteurs, etc., dans les stades avancés de la maladie, la cavité implique souvent une douleur ressemblant à la peau et une perte de température dans le noyau du trijumeau. Du développement latéral au développement nasolabial, impliquant le noyau suspect causé par la dysphagie, l'eau potable et la toux, impliquant le noyau nerveux sublingual et la fasciculation, l'atteinte du noyau facial avec une paralysie faciale périphérique, l'implication de la voie vestibulaire cérébelleuse avec le vertige, le nystagmus et les étapes Stable.
Symptôme
Symptômes de syringomyélie Symptômes courants Formation de la cavité rachidienne Localisation Signes neurologiques Dysfonctionnement sensoriel segmentaire paraplégique Nystagmus Infection des voies urinaires Kératite Marche Instabilité Vertige Nausée
Les enfants et les personnes âgées sont rares, il y a plus d'hommes que de femmes, des antécédents familiaux ont été signalés. Les manifestations cliniques de la syringomyélie présentent trois aspects: le degré de symptomatologie est étroitement lié au développement de la cavité et la progression de la maladie est lente. Les premiers symptômes sont principalement une distribution segmentaire, qui affecte le membre supérieur dabord. Lorsque la cavité est agrandie, la matière grise de la moelle osseuse et le faisceau de conduction de la substance blanche à lextérieur sont également concernés, et le dysfonctionnement du faisceau de conduction se produit au-dessous de la cavité. Les symptômes des patients précoces sont plus limités et légers, et les symptômes tardifs sont répandus et même paraplégiques.
1. Les symptômes sensoriels se situent d'un côté ou du centre dans les segments cervicaux et thoraciques supérieurs de la moelle épinière, d'un côté ou du centre.Il existe une perturbation sensorielle segmentaire du membre supérieur unilatéral et du segment thoracique supérieur, qui est souvent caractérisée par une perturbation sensorielle dissociative segmentaire. Le sens de la température diminue ou disparaît et le sentiment profond existe, le symptôme peut aussi être bilatéral.
2. symptômes sportifs du cou, la cavité thoracique affecte la corne antérieure de la moelle épinière, il y a un symptôme de la partie flasque du membre supérieur sur un ou deux côtés, se manifestant par une faiblesse musculaire et une diminution du tonus musculaire, en particulier dans le muscle intermusculaire à deux mains, la plus évidente atrophie du muscle interosseux Lorsque la racine descendante du nerf trijumeau est atteinte, la partie centrale de la même sensation faciale se caractérise par une douleur centrale, une sensation de température et une sensation dissociative du visage, formant une «répartition semblable à celle de loignon» avec une faible force musculaire à mâcher. Si le faisceau de conduction vestibulaire cérébelleuse est impliqué, des vertiges, des nausées, des vomissements, une instabilité de la démarche et un nystagmus peuvent survenir, ainsi qu'un spasme partiel métacarpien sur un ou les membres inférieurs, une hypertonie, un réflexe de la paroi abdominale et un signe de Babinski positif Les cas tardifs sont plus graves.
3. Les symptômes de lésions nerveuses autonomes impliquent le centre de la moelle épinière sympathique de la moelle épinière (cou 8 cervical et thoracique 1) angle latéral, le syndrome de Horner apparaît, les lésions endommagent les segments correspondants, la peau du membre et du tronc peut avoir une sécrétion anormale, la transpiration L'hypohidrose est le seul signe de sécrétion anormale: moins de sueur peut être confinée à un côté du corps, appelée "transpiration de côté", et plus fréquente dans un côté du haut du corps, ou d'un côté du membre supérieur ou de la moitié du visage Habituellement, le réflexe cornéen peut également s'affaiblir ou disparaître, car la kératite neurotrophique peut provoquer une perforation bilatérale de la cornée. Un autre phénomène de transpiration étrange est l'augmentation de la transpiration après le froid, accompagnée d'une diminution de la température, du doigt, d'une kératinisation des ongles. Excès, atrophie, perte de lustre, douleur, disparition de la température, prédisposition aux brûlures et aux bosses, traumatismes, patients à un stade avancé présentant un dysfonctionnement et des infections récurrentes des voies urinaires.
Examiner
Examen de la syringomyélie
Inspection de laboratoire
Les examens systématiques et cinétiques du liquide céphalo-rachidien ne présentent pas de modifications caractéristiques: de larges vides peuvent entraîner une légère obstruction du canal rachidien et une augmentation de la protéine CSF.
Examen d'imagerie
1. La tomodensitométrie montre 80% de la cavité, montrant une cavité kystique de faible densité avec une bordure intramédullaire claire, la valeur de la tomodensitométrie est identique à celle du liquide céphalo-rachidien sous-arachnoïdien correspondant, ainsi que la valeur moyenne de la tomodensitométrie correspondante Basse 15Hu, la forme correspondante de la moelle épinière est élargie et la pression dans quelques cavités est faible et atrophique.à ce moment, sa forme n'est pas régulière.Lorsque la cavité est petite ou que la teneur en protéines est élevée, il est possible de passer inaperçu à l'angiographie iodine dans le canal rachidien. On observe un retard de balayage dans la syringomyélie: lorsque la cavité est directement connectée à lespace sous-arachnoïdien, lagent de contraste peut pénétrer dans la cavité par lespace vasculaire rachidien ou le quatrième ventricule, ce qui retarde lagent de contraste. La numérisation a révélé que les ombres de haute densité intramédullaires avaient plus de chances de se former: tumeur médullaire élargie irrégulièrement, densité irrégulière, paroi de la cavité épaisse, traumatisme souvent excentrique après la lésion.
2. L'image sagittale IRM peut clairement montrer toute la cavité.L'image pondérée T1 montre l'expansion tubulaire du signal faible dans la partie centrale de la moelle épinière.L'image pondérée T2 montre un signal élevé dans la cavité.L'image pondérée T1 ou T2, le liquide de la cavité est uniforme. De façon constante, la section transversale de la cavité est généralement ronde, parfois irrégulière ou double, le bord est clair et lisse et il existe souvent une hyperplasie gliale aux extrémités supérieure et inférieure de la cavité, lorsque le tissu colloïdal en prolifération forme une séparation dans la cavité. La cavité est multi-auriculaire ou semblable à une saucisse et la moelle épinière du segment correspondant de la cavité est uniformément élargie.En raison de la pulsation du liquide céphalo-rachidien, l'image pondérée en T2 montre un faible signal sur le liquide céphalo-rachidien. En raison du trafic et des pulsations, ces patients peuvent voir le phénomène de faible flux de signal sur limage pondérée en T2, qui est assez similaire à la pondération en T. En raison du degré différent de pulsation du fluide dans la cavité, la forme de la région de signal manquante peut être pondérée avec T1. Lintervalle de temps est incohérent: la cavité multi-auriculaire est faible en raison de lexistence dune séparation et le flux dair est faible, mais lorsquil sagit de circulation, le phénomène de vidange se produit dans la cavité. Par conséquent, si le phénomène de la vidange est trouvé, la présence d'une séparation dans plusieurs pièces est suggérée: la cavité non pulsée est souvent ponctuelle, sa longueur et son diamètre sont faibles. Après le shunt, l'amplitude de la pulsation dans la cavité est affaiblie, voire disparaît. Lobservation du phénomène de vide peut également être utilisée comme un des indicateurs pour lobservation des résultats chirurgicaux, lIRM étant loutil le plus efficace pour le diagnostic, et dans la plupart des cas, la syringomyélie, son étendue et sa taille.
3. D'autres utilisent le courant induit pour détecter la contraction musculaire.Pour les personnes souffrant de paralysie musculaire sévère, une réaction de dégénérescence électrique peut survenir.La valeur de l'exercice est souvent accrue.L'électromyographie est significative pour tout niveau de lésion de la voie des neurones moteurs sous la moelle épinière.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de syringomyélie
Diagnostic
Selon les caractéristiques de la pathogenèse chronique et des manifestations cliniques, il existe des troubles sensoriels de séparation segmentaire, une dyskinésie du motoneurone au niveau des membres supérieurs, une dyskinésie du motoneurone au niveau des membres inférieurs, etc., permettant d'établir un diagnostic précis, associé à l'imagerie. La performance peut davantage confirmer le diagnostic.
Diagnostic différentiel
1. Tumeurs de la moelle épinière Les tumeurs extramédullaires et intramédullaires peuvent provoquer une atrophie musculaire localisée et une perturbation sensorielle segmentaire.Dans les cas tumoraux, des astrocytomes ou épendymomes sécrétés par la substance grise de la moelle épinière saccumulent dans la tumeur. Les côtés supérieur et inférieur élargissent le diamètre de la moelle épinière.La colonne postérieure de la colonne vertébrale et les symptômes du système nerveux peuvent ressembler à ceux de la syringomyélie. Surtout dans la moelle épinière cervicale inférieure, il est parfois difficile de l'identifier, mais le cas de tumeur évolue rapidement, la douleur à la racine est commune, et le désordre nutritionnel Dans de rares cas, la protéine présente dans le liquide céphalo-rachidien précoce est augmentée, ce qui permet de la distinguer de la maladie. Le scanner et l'IRM peuvent être identifiés pour les cas difficiles.
2. L'articulation des vertèbres cervicales peut provoquer une atrophie des muscles du membre supérieur et de longs signes de faisceau, mais la douleur aux racines est commune, une perturbation sensorielle segmentaire avec un niveau de lésion évident est rare, des vertèbres cervicales, si nécessaire, pour la myélographie et une aide au scanner ou à la tomodensitométrie cervicale Pour confirmer le diagnostic.
3. Les côtes cervicales peuvent provoquer une atrophie localisée des petits muscles de la main et des troubles sensoriels, avec ou sans signe de compression de l'artère sous-clavière, et en raison des côtes du cou souvent associées à la syringomyélie, le diagnostic peut être confondu. La perturbation sensorielle provoquée par la côte du cou est généralement limitée au côté cubital de la main et de lavant-bras.Le dysfonctionnement tactile est plus grave que le dysfonctionnement douloureux.Le réflexe du tendon du bras nest pas affecté et il nya pas de signe de longue portée. Aide à établir un diagnostic.
4. La paralysie du nerf ulnaire peut produire une atrophie localisée du muscle interosseux et des deux muscles sacraux moyens, mais la perturbation sensorielle est relativement légère et limitée, et le sens du toucher et de la douleur sont affectés, le nerf situé à l'arrière du coude étant généralement sensible.
5. La lèpre peut faire disparaître des sentiments, une atrophie des muscles du membre supérieur, des ulcères des doigts, mais il existe un épaississement du tronc des nerfs moyen, ulnaire et radial et du plexus brachial, ainsi qu'une dépigmentation éparse sur le tronc.
La syphilis peut être suspectée de syringomyélie sous deux aspects: une méningite prolale proliférative rare, une perturbation sensorielle du membre supérieur, une atrophie, une faiblesse et des signes du tractus pyramidal du membre inférieur peuvent se produire, mais la myélographie peut révéler une obstruction sous-arachnoïdienne. De plus, la progression de la maladie est également plus rapide que celle de la syringomyélie: la syphilis de la moelle épinière peut montrer des signes de tumeurs intramédullaires, mais la progression de la maladie est rapidement perturbée et la syphilis séropositive.
7. La sclérose latérale amyotrophique ne se confond pas facilement avec la syringomyélie car elle ne provoque ni paresthésie ni perte de sensation.
8. Une blessure par perforation ou un déplacement de fracture peut parfois provoquer une hémorragie intramédullaire, qui se concentre dans le même plan de la moelle épinière que la syringomyélie, mais les antécédents de blessure et les signes de lésion de la colonne vertébrale dans les radiographies sont suffisants pour permettre une identification.
