sclérœdème néonatal
introduction
Introduction au sclérème néonatal La maladie sclérosante néonatale (néonatalsclérodème), également connue sous le nom de sébacéose néonatale, est principalement causée par le froid; elle est donc également appelée syndrome des lésions dues au froid, mais peut également être causée par d'autres facteurs, tels qu'une infection en été. Scleredema ou scleredema en été. Cette maladie est lune des maladies graves du nouveau-né, elle est plus fréquente chez les prématurés ou les bébés atteints dasphyxie congestive et de malformations congénitales au cours des deux premières semaines suivant la naissance, principalement lors de la saison froide, et en été, en raison de facteurs infectieux. Tout le corps est froid, la peau et la graisse sous-cutanées sont dures et démateuses et on ressent la sensation de «porc froid», ce qui peut provoquer une hémorragie pulmonaire, une CID, une insuffisance rénale aiguë ou une infection secondaire et la mort. L'incidence de cette maladie est la deuxième après la pneumonie et son taux de mortalité a encore atteint 20 à 50% ces dernières années. Cependant, avec l'amélioration de la technologie médicale et des conditions médicales, le taux de guérison de cette maladie a augmenté d'année en année. Il a été rapporté que les prématurés présentant une sclérose de moins de 1,5 kg pouvaient être guéris et libérés par la médecine chinoise et occidentale intégrée. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Population sensible: nouveau-né Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance rénale aiguë, hypoglycémie, acidose métabolique
Agent pathogène
Causes du sclérodème néonatal
La surface corporelle néonatale est relativement grande, la peau est fine et sensible, les vaisseaux sanguins sont riches et il est facile de dissiper la chaleur. Si la température ambiante chez les enfants est trop basse, la chaleur est trop abondante, la graisse brune sépuise facilement, la température corporelle baisse et la température corporelle ne monte pas lorsque le nouveau-né est gravement infecté. Dans ces cas, la graisse sous-cutanée est facile à coaguler. Il durcit et, en même temps, les capillaires environnants se dilatent à basse température, la perméabilité augmente et l'dème est facile à survenir, entraînant un gonflement dur.
Résistance environnante (20%):
Lorsque la température corporelle est basse, la résistance de la circulation périphérique diminue, la stase sanguine, l'hypoxie tissulaire, la circulation sanguine centrale diminuent, le rythme cardiaque ralentit, le volume urinaire diminue et la circulation sanguine augmente pendant le réchauffage.Si le volume urinaire n'augmente pas, une insuffisance cardiaque peut survenir. Même un dème pulmonaire et une hémorragie pulmonaire se produisent.
Globules rouges (15%):
Lorsque la température corporelle est basse, l'hématocrite et l'augmentation de la viscosité sanguine, la thrombocytopénie, les substances analogues à l'héparine sont également réduites et diverses causes peuvent provoquer une coagulopathie, induire une coagulation intravasculaire diffuse (CIV), qui est plus susceptible de se produire en cas de choc lors d'une infection grave.
Respiration (20%):
La respiration ralentit à basse température corporelle, parfois en apnée, sujette à une acidose respiratoire, et en raison d'un apport insuffisant en nutriments, entraînant une acidose métabolique, une acidose graisseuse et gonflée est également plus lourde.
Métabolisme du sucre (10%):
À basse température corporelle, le métabolisme du glucose est imparfait et une hyperglycémie peut survenir au début de la maladie, mais une hypoglycémie survient après l'augmentation de la consommation de sucre.
La prévention
Prévention du sclérodème néonatal
1. Faire un bon travail en matière de soins de santé périnatals, renforcer les soins prénatals et réduire lincidence des prématurés.
2, les saisons et les zones froides doivent être équipées d'un équipement chaud pour la salle d'accouchement.
3. Une fois que le nouveau-né est né, enveloppez-le dans une serviette chaude et placez-le dans un lit chaud.
4. Faites un bon contrôle de la température pour les enfants à haut risque.
5, traitement précoce précoce des maladies infectieuses néonatales, ne provoque pas de sclérodème.
Complication
Complications de sclérodème néonatal Complications insuffisance rénale aiguë hypoglycémie acidose métabolique
Une large zone de tuméfaction dure accompagnée dune défaillance de plusieurs organes, telle quune défaillance circulatoire, une insuffisance rénale aiguë, une hémorragie pulmonaire, un CIVD, etc., peut également entraîner une hyperbilirubinémie et favoriser lencéphalopathie à la bilirubine, ainsi que des troubles métaboliques tels que lhypoglycémie. Faible taux de calcium dans le sang et acidose métabolique.
Symptôme
Symptômes de sclérodème néonatal Symptômes communs Membres du purpura visage froid sclérothérapie pâle sclérodermie hypothermie hypopnée dème dème pas d'insuffisance cardiaque urinaire
La maladie survient principalement au cours de la saison froide de lhiver et du printemps, ainsi que chez les prématurés, en particulier chez les prématurés, avec trois caractéristiques principales: la température corporelle ne monte pas, la peau est gonflée et la fonction systémique est endommagée.
1, la température corporelle n'augmente pas: la température corporelle est trop basse, la performance principale, le corps ou les membres sont froids, la température corporelle est souvent inférieure à 35 degrés Celsius, les cas graves peuvent être inférieurs à 30 degrés, la température corporelle est basse, une bonne production de chaleur et le déséquilibre thermique La situation est utile pour juger de létat pathologique et la fièvre est bonne. La température est> la température de lanus et la différence de température est positive (entre 0 et 0,9 degrés). La plupart de la maladie est courte, la zone de gonflement dur est petite, elle est claire et la chaleur est générée. Épuisé, température des flegmes <température anale, température des flegmes moins la différence de température anale est négative, généralement longue et dure, zone enflée, accompagnée d'une défaillance de plusieurs organes, est lourde.
2, gonflement de la peau: y compris le durcissement du sébum et l'dème dans deux cas, la peau devient dure, la peau ne peut pas être soulevée sous le tissu sous-cutané, une raideur importante du membre, ne peut pas bouger, se toucher comme un caoutchouc dur, la peau est rouge foncé ou jaune pâle, Peut être associé à un dème, la pression des doigts est concave, le gonflement dur est souvent symétrique, 3, dommages aux fonctions organiques: lumière, fonction organique faible, se manifestant par le fait de ne pas manger, pas pleurer, une réponse faible, une fréquence cardiaque lente ou des anomalies biochimiques sanguines; Dans les cas graves de défaillance multiviscérale, un choc, une insuffisance cardiaque, un DIC, une insuffisance rénale et une hémorragie pulmonaire peuvent survenir.
(1) Insuffisance circulatoire: enfants présentant une hypothermie sévère, en particulier lorsque la température corporelle est <30 ° C ou un gonflement dur, souvent accompagné de troubles microcirculatoires évidents, tels que pâles, imperfections, membres froids, schéma cutané, remplissage capillaire Le temps est prolongé, la fréquence cardiaque est rapide et lente, le son du coeur est faible et contondant et l'arythmie, l'insuffisance cardiaque grave, les dommages du myocarde et le choc cardiogénique.
(2) Insuffisance rénale aiguë: Lorsque la maladie s'aggrave, elle s'accompagne d'une oligurie, voire d'une altération de la fonction rénale aiguë sans urine, et dans les cas graves d'une insuffisance rénale.
(3) Hémorragie pulmonaire: il s'agit de la performance extrême de cas graves 1. Dyspnée et augmentation soudaine de purpura. Les symptômes ne sont pas soulagés après l'oxygénation 2. Les râles humides dans les poumons augmentent rapidement 3 Le sang mousseux coule du nez ou de la bouche ou de l'intubation trachéale Liquide hémorragique 4: les gaz sanguins montrent une diminution de la PaO2, une augmentation de la PaCO2, les hémorragies pulmonaires sont les symptômes cliniques les plus critiques et les principales causes de décès peuvent mourir rapidement.
(4) CID: des saignements spontanés de la peau et des muqueuses communes, ou une injection de sténopé suintant, peuvent être accompagnés d'un choc et d'une hémolyse.
4, d'autres peuvent provoquer une hyperbilirubinémie et favoriser l'encéphalopathie à la bilirubine: troubles métaboliques tels que l'hypoglycémie, l'hypocalcémie et l'acidose métabolique.
Cette maladie survient 7 à 10 jours après la naissance, la température corporelle n'augmente pas, elle est inférieure à 35 ° C et très inférieure à 30 ° C. La température corporelle (température anale) peut être inférieure à la température de la surface du corps ( température), de la peau et des tissus sous-cutanés. Gonflement dur, la peau est rouge clair ou rouge foncé, circulation très médiocre peut être gris pâle ou bleu-violet, un gonflement dur est apparu dans les membres inférieurs, les fesses, les joues et le bas de l'abdomen, puis dans les membres supérieurs et le corps entier, parfois seulement dur et non gonflé, puis La couleur de la peau est pâle, comme celle du caoutchouc, et la portée est limitée. Elle ne concerne que les cuisses et les fesses. Cette affection survient souvent lors de maladies infectieuses causées par des maladies infectieuses. Une sclérose sévère peut survenir lors dun choc, dune hémorragie pulmonaire ou de la CIV
DIC, le pourcentage estimé de la surface corporelle d'hémorragie pulmonaire: 20% de la tête et du cou, 18% des membres supérieurs, 14% du thorax et de l'abdomen, 14% du dos et de la région lombo-sacrée, 8% des fesses et 26% des membres inférieurs.
Examiner
Examen du sclérodème néonatal
1. Routine sanguine: le nombre total de globules blancs périphériques ne change pas de manière significative.Le nombre total de globules blancs et de neutrophiles peut augmenter ou diminuer selon les degrés associés à une infection. Si le nombre de neutrophiles augmente ou diminue de manière significative, le pronostic est mauvais.
2. Test de dépistage DIC: Les six tests suivants doivent être réalisés pour les patients atteints de cirrhose critique diagnostiqués avec DIC:
(1) Nombre de plaquettes: Il est souvent progressif et le nombre de plaquettes chez environ 2/3 des enfants est <100 × 109 / L (100 000 / mm3).
(2) Temps de prothrombine: Le temps de prothrombine est prolongé dans les cas graves, à 20 ans le 4ème jour après la naissance et à 15 ans ou plus à partir du 5ème jour.
(3) Le temps partiel de thromboplastine dans l'argile blanche est supérieur à 45 s.
(4) Temps de thrombine plasmatique: la valeur normale des nouveau-nés était de 19 à 44 s (16 ans plus âgée), ce qui était plus diagnostique que le groupe témoin du même âge> 3 s.
(5) Le fibrinogène <1,17 g / l (117 mg / dl), <1,16 g / l (160 mg / dl) a la valeur de référence.
(6) Test 3P (test de paracoagulation à la protamine dans le plasma): 65% des nouveau-nés normaux ont une activité fibrinolytique à 65% et peuvent contenir des produits de dégradation de la fibrine (FDP). Le test 3P peut donc être positif et demeurer positif après 24 heures. Pas normal, mais le test DIC tardif 3P peut être négatif.
3, analyse des gaz sanguins: en raison du manque d'oxygène et d'acidose, le pH sanguin a diminué, PaO2 diminué, PaCO2 augmenté.
4, la glycémie est souvent réduite, peut avoir de la créatinine, de l'azote non protéique augmenté.
5, ultra-micro mesure du temps d'électrophorèse des globules rouges: en raison de l'augmentation de la viscosité du sang, le temps d'électrophorèse des globules rouges est prolongé.
6, modifications de l'ECG: certains cas peuvent présenter des modifications de l'ECG se traduisant par un allongement de l'intervalle QT, une hypotension, une onde T basse ou un segment ST diminué.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du sclérodème néonatal
Diagnostic
1, le diagnostic de la classification de la maladie de sclérème: Il nexiste pas dopinion unifiée à lheure actuelle, mais également en fonction de lenflure, de létat général, de la température corporelle et de léventualité dun choc, lhémorragie pulmonaire est divisée en légère, moyenne et grave.
2, le diagnostic de la plage de gonflement dur de la peau: en fonction de la taille de la peau, gonflement dur, léger, moyen, lourd à trois degrés, doux: plage de gonflement dur inférieur à 30%; modéré: plage de gonflement dur de 30% à 50%; sévère: gonflement dur La plage est supérieure à 50%.
3, degré de diagnostic de ténacité de la dureté de la graisse sous-cutanée gonflée et dure: degré: la graisse de la peau est légèrement dure, couleur de la peau est légèrement rouge; degré II: l'dème est plus évident, l'élasticité de la graisse sous-cutanée est fondamentalement disparu, la couleur de la peau est légèrement rouge foncé; L'élasticité de la graisse sous-cutanée a disparu et l'aspect caoutchouteux était dur et le teint était rouge foncé.
4. Critères de diagnostic du sclérème critique: Selon le «Programme d'essai de la méthode de notation des cas critiques» préparé par le Bureau du projet de premiers secours pour enfants du Ministère de la santé du Ministère de la santé, les deux indicateurs suivants sont spécifiés.
(1) La température de l'anus est inférieure à 30 ° C et le degré de gonflement dur est supérieur à 2 degrés, quelle que soit sa taille.
(2) La température rectale est inférieure à 33 ° C, le gonflement dur est supérieur à 2 degrés et la plage est supérieure à 60%.
Toute personne qui remplit l'une des deux conditions ci-dessus peut être diagnostiquée gravement malade.
Diagnostic différentiel
La maladie présente parfois un dème, doit être différenciée de l'dème néonatal et doit également être différenciée de la gangrène néonatale sous-cutanée et de la nécrose adipeuse sous-cutanée néonatale.
