Fibroélastose endocardique
introduction
Introduction à l'élastinose endocardique La fibroélastose endocardique (EFE), également appelée sclérose endocardique, n'a pas encore été élucidée. Il s'agit d'un type courant de cardiomyopathie primaire chez les enfants, également connue sous le nom de fibroélastose endocardique primaire, de maladie cardiaque congénitale telle que la coarctation aortique, la sténose aortique, l'atrésie de la valve aortique, etc. Fibrose élastique membranaire appelée fibroélastose endocardique secondaire. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: choc cardiogénique, embolie cérébrale, pneumonie
Agent pathogène
Élastinose endocardique
Dès 1816, il avait été suggéré que cette maladie pouvait être causée par une infection intra-utérine de l'endocardite ftale, dont la cause était encore inconnue. Les vues suivantes ont été proposées:
1 Infection virale: causée par une réaction inflammatoire causée par une infection virale pendant la période ftale ou après la naissance, on pense que le virus Coxsackie B, le virus des oreillons et le virus de la mononucléose infectieuse sont liés à cette maladie et proviennent de fibres élastiques endocardiques. Le virus Coxsackie B a été isolé dans le myocarde denfants atteints dhyperplasie et des modifications histologiques ont également été observées: histologie: certaines personnes ont été infectées par le virus des oreillons dans des embryons de poulet et des femmes enceintes en début de grossesse sont nées. La survenue de cette maladie, il a également été rapporté que la myocardite diffuse causée par la mononucléose infectieuse peut se transformer en fibroélastose endocardique, en plus de lexamen pathologique du décès par myocardite interstitielle et fibroélastose endocardique. On constate que les modifications pathologiques des deux coexistent souvent et que la myocardite évolue évidemment au cours de la maladie, et que la fibre élastique endocardique ne prolifère pas, que la maladie est plus longue et que la cardiomyélite évolue lentement depuis le début jusqu'à la mort pendant plus de 4 mois. La prolifération des fibres élastiques endocardiques est significative, on pense donc que la myocardite et la fibroélastose endocardique peuvent être différents stades de la même maladie, se manifestant par une myocardite par l'élasticité endocardique. Autrefois hyperplasie Victoria, les données pathologiques Hôpital pour enfants de Beijing de 102 cas, 65 cas de myocardite vu des changements dans l'incidence de 4 cas dans la période néonatale.
2 hypoxie intra-utérine causée par des troubles du développement endocardique.
3 facteurs génétiques: 9% des cas présentaient une maladie familiale, considérée comme héréditaire autosomique.
4 maladies métaboliques héréditaires: une fibroélastose endocardique est survenue chez des enfants atteints d'une maladie d'accumulation de glycogène cardiaque, d'une mucopolysaccharidose et d'un déficit en carnitine.
5 secondaires aux modifications hémodynamiques: lorsque la hauteur ventriculaire est augmentée, la tension de la paroi ventriculaire est augmentée et l'effet hémodynamique provoque la prolifération des fibres élastiques endocardiales, ce qui est considéré comme un changement non spécifique de la prolifération des fibres élastiques endocardiques.
Le coeur est élargi, l'endocarde est épaissi, il est blanc laiteux ou blanc grisâtre, lisse et brillant.Le cur est impliqué dans la plupart des cas, mais le ventricule gauche est le corps principal, l'oreillette gauche et le ventricule droit sont le deuxième, le muscle papillaire, le chordae, la valve mitrale. Et la valve aortique peut également être impliquée, la paroi ventriculaire peut avoir une thrombose de la paroi, agrandie au microscope, parfois une hyperplasie mononucléaire interstitielle visible, une fibrose des cellules myocardiques, selon la taille du ventricule gauche peut être divisé en deux types:
1 expansion, l'hypertrophie légère du ventricule gauche, ce type est le plus commun, représentant environ 95%.
2 rétrécissement: la cavité ventriculaire gauche est petite, développement médiocre, hypertrophie atrioventriculaire droite, épaississement du myocarde, épaississement de l'intima gauche et droit, ce type est rare, principalement observé chez les nouveau-nés.
La prévention
Prévention de l'élastinose endocardique
Le pronostic de la maladie est grave, le taux de mortalité est compris entre 20% et 25%, lâge de survenue est élevé, la réponse à la digitaline est bonne, le pronostic est bon et la guérison clinique est possible. Létude de suivi à long terme sur 52 cas avec diagnostic confirmé est moyenne. Pendant 47 mois (1 à 228 mois), le taux de survie était de 93% pendant six mois, de 83% pour un an et de 77% pour quatre ans. L'indice cardiaque et la fraction d'éjection diminuaient de manière significative et le pronostic était sombre, ce qui était plus qu'une mort prématurée.
Complication
Complications de l'élastinose endocardique Complications pneumopathie d'embolie cérébrale par choc cardiogénique
Un petit nombre d'enfants ont présenté un choc cardiogénique, une irritabilité visible, un teint gris, des membres froids, une accélération du pouls et des symptômes légers, la maladie est le plus souvent compliquée par une pneumonie. La maladie est grave, le taux de mortalité est élevé, menace sérieusement la vie des enfants et peut être compliqué avec le cerveau. Embolisation.
1, pneumonie
La pneumonie est une inflammation du parenchyme pulmonaire, qui peut être causée par divers agents pathogènes, tels que bactéries, virus, champignons, parasites, etc. D'autres facteurs tels que la radioactivité, la chimie, les facteurs allergiques peuvent également provoquer une pneumonie, lorsque le système immunitaire du sujet âgé ou le corps est accompagné de pneumonie. Le taux de mortalité est particulièrement élevé, cliniquement fébrile, palpitations, essoufflement, infiltration pulmonaire, signes d'inflammation et certaines radiographies. Une fois la pneumonie guérie, les cicatrices sont généralement laissées et les poumons peuvent restaurer leur structure et leur fonction d'origine.
2, embolie cérébrale
En raison d'endommagement de l'endocarde, le coeur grossit, le sang stagne lentement et il est facile de former un thrombus mural.Lorsque la fibrillation auriculaire est irrégulière, le flux sanguin est facile à faire tomber, à bloquer les vaisseaux sanguins cérébraux et à provoquer une ischémie cérébrale locale. L'oxygène forme une embolie cérébrale.
Symptôme
Endocardial symptômes d'élastinose symptômes communs irritabilité hypertrophie du foie tachycardie murmure systolique teint pâle poilu hypertrophie du membre froid humide refuser de s'alimenter difficultés respiratoires
Les caractéristiques de cette maladie sont:
La plupart des nourrissons de moins de 11 ans développent soudainement une insuffisance cardiaque de février à juin.
Le cur de la radiographie thoracique 2X est agrandi par le ventricule gauche et le rythme cardiaque est affaibli.
3 Le coeur n'a pas de murmure évident.
4 ECG ont montré une hypertrophie ventriculaire gauche ou une inversion de londe T à 6 dérivations.
5 échocardiographies ont montré une hypertrophie du ventricule gauche, un épaississement de l'écho endocardique, une diminution de la fonction systolique et un thrombus du myocarde endocardique confirmé histologiquement.
L'âge d'apparition des 2/3 des enfants malades est inférieur à 1 an et les manifestations cliniques sont principalement une insuffisance cardiaque congestive, survenant souvent après une infection respiratoire.
1, symptômes généraux
Selon la gravité des symptômes, il peut être divisé en trois types:
(1) fulminante: apparition soudaine de la maladie, dyspnée soudaine, vomissements, refus de manger, cyanose périorale, pâleur, irritabilité, tachycardie, respiration sifflante ou des râles secs dans les poumons, hypertrophie du foie, également dème visible, les deux signes d'insuffisance cardiaque congestive, un petit nombre d'enfants présentant un choc cardiogénique, une irritabilité visible, un teint pâle, des membres froids, un pouls accéléré et des symptômes faibles, l'âge de ce type de maladie est supérieur à 6 mois. Peut causer une mort subite.
(2) de type aigu: l'apparition est également plus rapide, mais le développement de l'insuffisance cardiaque congestive n'est pas aussi aigu que le fulminant, souvent compliqué par une pneumonie, accompagné de fièvre, rales humides dans les poumons, certains enfants développent un cerveau en raison de la chute du thrombus de la paroi Embolie, etc., la plupart des personnes décédées d'une insuffisance cardiaque, un petit nombre de traitements peuvent être soulagés.
(3) Type chronique: la maladie est légèrement lente, lâge est supérieur à 6 mois, les symptômes sont aigus, mais les progrès sont lents, la croissance et le développement de certains enfants sont affectés, peuvent être soulagés après le traitement, vivent jusquà lâge adulte, mais aussi de manière récurrente. Mort par insuffisance cardiaque.
La plupart des enfants sont aigus et les cas chroniques en représentent environ un tiers.Il y a moins de cas dans la période néonatale, souvent rétrécis, et les manifestations cliniques sont des symptômes d'obstruction du ventricule gauche.Parfois, une insuffisance cardiaque se produit dans l'utérus. Il est mort quelques heures après la naissance.
2, aspects physiques
Le cur est plus que modérément agrandi. Chez les enfants chroniques, on voit le renflement palpébral antérieur, les battements d'apex affaiblis, le cur semblant émoussé, la tachycardie est trop rapide, il peut y avoir un galop, généralement pas de murmure ou seulement un léger murmure systolique, quelques enfants malades Une régurgitation mitrale combinée ou une régurgitation mitrale relative due à une hypertrophie du coeur, des murmures systoliques peuvent être entendus à l'apex, généralement des grades II à III.
Examiner
Examen d'élastinose endocardique
1. Examen aux rayons X: le ventricule gauche est élargi, lombre cardiaque est généralement élargie, lombre cardiaque aortique est approximée et le battement cardiaque gauche est affaibli, en particulier dans la position oblique antérieure gauche, le battement ventriculaire gauche disparaît et le battement ventriculaire droit. Elargissement auriculaire gauche normal, plus diagnostique, texture accrue des poumons et stase sanguine pulmonaire évidente.
2, examen ECG: hypertrophie ventriculaire gauche, modifications du segment ST et de londe T, insuffisance cardiaque chronique entraînant une augmentation de la pression artérielle pulmonaire, une hypertrophie ventriculaire droite ou une hypertrophie ventriculaire gauche et droite, ainsi que des battements occasionnellement prématurés et une conduction atrioventriculaire Le type de blocage et de rétrécissement est lhypertrophie ventriculaire droite et laxe droit de laxe ECG.
3, échocardiographie: élargissement visible du ventricule gauche, amplitude des mouvements de la paroi postérieure du ventricule gauche, écho de l'endocarde ventriculaire gauche amélioré, diminution de la fonction systolique du ventricule gauche, réduction du taux de raccourcissement du petit axe et de la fraction d'éjection.
4, cathétérisme cardiaque: peut montrer l'oreillette gauche, la pression artérielle pulmonaire moyenne et la pression diastolique du ventricule gauche augmentée, l'angiographie sélective du ventricule gauche peut être trouvée hypertrophie du ventricule gauche, retard de vidange de l'agent de contraste intra-orbitaire, fermeture de la valve mitrale et aortique Pas toujours commun.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'hyperplasie des fibres élastiques endocardiques
La maladie doit être différenciée de l'insuffisance cardiaque dans la petite enfance, pas de souffle évident et d'élargissement du ventricule gauche:
1 myocardite virale aiguë: antécédents dinfection virale, performances de lélectrocardiogramme avec basse tension en ondes QRS, changements de période QT et changements ST-T; hypertrophie ventriculaire gauche gauche alors que la fibrose est faible, RV5,6 La tension est élevée, RV5, 6 est inversé et il est parfois nécessaire de pratiquer une biopsie du myocarde endocardique pour la distinguer.
2 artère coronaire gauche due à une malformation pulmonaire due à une ischémie du myocarde, des enfants extrêmement irritables, des pleurs, une angine de poitrine, un électrocardiogramme montre souvent le schéma d'un infarctus antérieur du myocarde, une élévation ou une chute du segment ST Et le type d'onde QS.
Syndrome de stockage du glycogène de type cardiaque 3: enfants ayant une faible force musculaire, une grande langue, une période de contraception d'urgence, l'intervalle PR est souvent raccourci, une biopsie osseuse osseuse peut être identifiée.
4 sténose aortique: pulsation artérielle des membres inférieurs affaiblie ou disparue, augmentation de la pression artérielle des membres supérieurs, amélioration du pouls peut être identifiée.
5 cardiomyopathie dilatée: plus fréquente chez les enfants de plus de 2 ans, en outre, elle doit être différenciée de la pneumonie, bronchiolite, péricardite et épanchement péricardique, en particulier doit prêter attention à la cliniquement facilement diagnostiquée à tort comme une pneumonie, doit faire attention au coeur Lexamen donnant lieu à un diagnostic et à un traitement précoces, la radiographie thoracique et léchocardiographie sont très importants pour le diagnostic de cette maladie, car le cur gauche de lénorme cur, situé à proximité de la paroi thoracique et diagnostiqué à tort comme un épanchement pleural ou une tumeur médiastinale, doit être vigilant.
