Hypertrophie striée des membres
introduction
Introduction à l'hypertrophie striée des membres La mélorhéostose est également connue sous le nom de maladie des bougies osseuses, d'hyperostéogenèse semblable à une bougie à bras unique et de candélabre de Leri pour l'ostéoporose. Pour une forme rare de l'hyperplasie osseuse localisée, à partir du film radiographique, il semble que la cire fondue coule dans le squelette. On pense que la malformation congénitale est une sorte de dysplasie osseuse périostée provoquée par une télangiectasie sous-muqueuse, chez les enfants, hommes et femmes égaux, la plupart envahissant un membre et les membres inférieurs étant plus fréquents dans les membres supérieurs. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,005% -0,007% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Hypertrophie striée des membres
[Étiologie]
L'étiologie de cette maladie est inconnue, et on pense que les multiples malformations congénitales sont une sorte de dysplasie de l'os périosté provoquée par une télangiectasie sous-muqueuse. Dans la littérature, il a été rapporté que ceci pouvait être causé. La deuxième mutation du site du gène de la fragilité familiale isolée, pas d'antécédents héréditaires et familiaux, l'incidence des enfants dès le début, les hommes et les femmes sont égaux, la plupart des violations d'un membre, les membres inférieurs sont plus fréquentes dans les membres supérieurs.
[changements pathologiques]
Lépithélium et lhyperplasie endostéale sont durcis de manière irrégulière. Au microscope, la zone de lhyperplasie osseuse est un os lamellaire étroit, arrangé en désordre, le tube de Harvard est déformé, le tissu osseux immature et mature entrelacé, lactivité ostéoblastique. Augmentation de l'activité ostéoclastique a diminué, donc nouvelle formation osseuse, d'autres structures sont normales
La prévention
Prévention de l'hypertrophie des membres
La maladie étant une maladie congénitale, il nexiste aucune mesure préventive efficace, la lésion est progressive, la maladie progresse rapidement pendant la période de développement, elle est lente après lâge adulte et naffecte pas la vie.
Complication
Hypertrophie du membre strié Complication
La maladie est une maladie congénitale rare et ses complications sont les suivantes:
1, le pied valgus.
2, genou valgus.
3, la flexion des os.
4, gonflement des articulations du genou et ainsi de suite.
À un stade avancé, l'hyperplasie ectopique peut faire saillie dans l'articulation ou même former un pont osseux à travers l'articulation, entraînant des troubles du mouvement de l'articulation.
Symptôme
Symptômes dhypertrophie des membres striés Symptômes communs Activité de larticulation de lépaule contrainte de gonflement de larticulation de la médullaire hyperplasie des membres froid douleur sourde gonflement du pied valgus lésion du nerf hypoxique hypoxique ischémique
Les manifestations cliniques de cette maladie comprennent principalement les suivantes:
(1) La douleur est la plus fréquente (environ la moitié) et plus l'âge est avancé, plus la douleur est évidente; habituellement, elle est sourde ou terne et l'activité est aggravée.
(2) L'activité articulaire du membre affecté est limitée, ce qui est dû à une hyperplasie osseuse autour de l'articulation et à un dépôt osseux dans les tissus mous, rarement causé par la destruction de la surface articulaire.
(3) déformation osseuse.
(4) La palpation locale peut toucher la surface de l'os, qui est inégale, dure comme une pierre, souvent avec valgus, valgus du genou, flexion de l'os et gonflement de l'articulation du genou.
(5) Le membre affecté peut développer un gonflement, des frissons, une transpiration et une induration, ainsi que des patients atteints de sclérodermie sympathique et ischémique, parfois avec un os hyperplasique.
Examiner
Hypertrophie du membre strié
La méthode auxiliaire utilisée dans cette maladie est principalement l'examen radiologique:
Performance radiographique: elle se produit dans les os longs des extrémités, plus souvent dans les membres isolés, une hyperplasie osseuse irrégulière dun côté de lépine dorsale. La forme de lépine dorsale est détruite, tout comme la cire fondante de la bougie allumée coule vers le bas. L'os n'a pas de structure et l'épiphyse et l'os court apparaissent souvent sous forme de taches: ils peuvent dépasser l'articulation pour envahir l'os distal, mais pas la surface de l'articulation.Le pelvis et l'omoplate présentent également une densité accrue ainsi que des taches.Le crâne, la colonne vertébrale et les côtes sont rares. .
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'hypertrophie striée des membres
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
Dans les cas typiques, en raison de leurs performances particulières, le diagnostic nest pas difficile et certains cas doivent être différenciés des maladies suivantes.
1. Ostéosclérose (ostéose du marbre).
2, maladie des taches osseuses (ostéosclérose fragile).
3, troubles structurels des fibres osseuses.
4, sclérose osseuse inflammatoire et ainsi de suite.
