sténose aortique congénitale
introduction
Introduction à la sténose aortique congénitale La sténose aortique est la moins fréquente dans la sténose aortique congénitale, représentant environ 5 à 10%. Les taux d'incidence chez les hommes et chez les femmes sont similaires. La sténose de la sténose peut être accompagnée d'un retard mental et la lésion sténosée est située au-dessus de l'ouverture de l'artère coronaire. Les lésions de sténose aortique sont plus courantes, représentant environ 90%. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: défaut septal ventriculaire
Agent pathogène
Sténose aortique congénitale
La cause de cette maladie nest pas claire, mais les chercheurs ont découvert quil existait une tendance familiale. Certains patients présentaient une hypercalcémie idiopathique chez les nourrissons et les jeunes enfants. Certains chercheurs ont donc conclu que la cause était liée à des anomalies du métabolisme des vitamines (gènes).
La prévention
Prévention congénitale de la sténose aortique
L'étiologie de cette maladie n'étant pas claire, il n'existe actuellement aucune mesure préventive efficace, car elle est souvent associée à une malformation de la valve aortique, à une dilatation de l'artère coronaire et à une position d'ouverture anormale, à une sténose du tractus de sortie du ventricule droit et à une maladie de la valve mitrale, avant l'opération. Examen détaillé en vue d'un traitement rapide, pour retirer une fistule fibreuse anormale ou un diaphragme de la paroi aortique, pour éviter tout endommagement de la valve et de l'artère coronaire, pour prévenir les malformations cardiaques résiduelles et les complications graves postopératoires, la stabilité postopératoire doit être maintenue, ainsi que le contrôle Tension artérielle, réduction des saignements au niveau du site du patch, maintien de la fonction cardiaque, prévention des arythmies, afin d'obtenir de bons résultats chirurgicaux.
Complication
Complications de la sténose aortique congénitale Complications, défaut septal ventriculaire
Souvent accompagnée de tortuosité de l'artère coronaire et de l'élargissement du sinus coronaire, elle peut présenter une sténose multiple de l'artère pulmonaire environnante, telle qu'une sténose pulmonaire, une dysplasie de l'artère pulmonaire, une sténose de la branche de l'arc aortique, une coarctation aortique ou un défaut septal ventriculaire, etc. En cas de fibrose anormale ou de diaphragme au niveau de la paroi aortique, en cas de lésion de la valve et de l'artère coronaire, des complications chirurgicales graves risquent de se produire: l'état postopératoire doit être maintenu stable, la pression artérielle contrôlée et les complications liées au saignement d'une incision chirurgicale évitées. La fonction cardiaque est stable et empêche l'apparition d'arythmie.
Symptôme
Syndrome de sténose aortique congénitale symptômes communs symptômes tremblement défaut septal ventriculaire souffle cardiaque anneau de racine ascendante aortique rétrécissement rétraction mandibulaire angine de retard mental segment long segment ascendant aorte dysplasie calcification aortique athérosclérose
La lésion la plus courante est une sténose du diaphragme située au-dessus du sinus de la valve coronaire. La partie centrale du diaphragme est trouée. Parfois, le diaphragme est connecté à la valve coronaire gauche et le flux sanguin de l'artère coronaire gauche est obstrué. La feuille de la valve aortique peut être épaissie. L'apparence de l'artère est normale et il n'y a pas d'expansion après la sténose. Un autre type de sténose limitée sur la sténose, l'aorte ascendante a un diamètre externe étroit à la sténose, montrant une forme absorbant le sable ou "8", où la paroi aortique Épaississement de la fibrose, épaississement de l'intima, examen histologique de lésions similaires à la coarctation aortique, sténose aortique étendue moins fréquente, la sténose s'étend de l'aorte ascendante au-dessus du sinus coronaire et de l'origine de l'artère innominée Département, même envahissant l'arc aortique, sténose aortique souvent accompagnée de tortuosité de l'artère coronaire et l'élargissement du sinus coronaire, peut avoir de multiples sténoses de l'artère pulmonaire environnante, telles que sténose pulmonaire, dysplasie de l'artère pulmonaire, branche de l'arc aortique Coarctation étroite, coarctation aortique ou défaut septal ventriculaire.
Types de sténose aortique: (1) atrophie annulaire de l'aorte ascendante, (2) sténose aponévrotique de la valve aortique, (3) dysplasie aortique ascendante.
Dans la plupart des cas, les symptômes de la sténose aortique apparaissent pendant lenfance. Comme les lésions athérosclérotiques coronaires se produisent plus tôt, langine de poitrine est plus fréquente et certains patients ont des antécédents familiaux.
Les signes sont similaires à ceux des autres types de sténose aortique, mais pas de ronflement systolique, de souffles cardiaques et de tremblements supérieurs à la sténose, les souffles diastoliques aortiques sont rares et certains patients ont une mauvaise croissance et une mauvaise posture. Faible, faible intelligence, plusieurs mots et visage particulier: rétraction de la mandibule, narine penchée en avant, pont du nez bas, lèvre épaisse, largeur du front, grande distance oculaire, occlusion médiocre des dents, environ 5% des patients présentant un taux de calcium sanguin élevé.
Examiner
Examen de la sténose aortique congénitale
(1) L'examen radiographique et électrocardiographique a montré des signes similaires à ceux d'autres types de sténose de la sortie de l'aorte.
(2) Cathéter cardiaque: un cathétérisme cardiaque gauche et un enregistrement continu de la courbe de pression peuvent révéler que la forme d'onde de pression change au-dessus de l'aorte.
(3) échocardiographie en coupe: permet d'afficher directement l'emplacement et la longueur de la sténose sur la valve.
(4) Angiographie sélective du ventricule gauche: montrant l'emplacement de la sténose sur la sténose, la longueur et la gravité de la sténose, on peut voir la même chose dans la forme et la fonction de la valve aortique, ainsi que du sinus coronaire et de l'artère coronaire, angiographie à droite du coeur Il peut indiquer si l'artère pulmonaire commune et ses branches présentent également des lésions.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la sténose aortique congénitale
Premièrement, deux maladies doivent être identifiées cliniquement avec cette maladie:
1. Sténose aortique causée par une calcification de la valve aortique dégénérative sénile
Fréquente chez les personnes âgées, la calcification est principalement localisée à la racine de la valve. L'activité de la feuille de la valve est donc toujours bonne, pas de bruit de jet systolique, rayons X peuvent être vus de calcification valvulaire.
2, cardiomyopathie obstructive hypertrophique primaire
La cardiomyopathie obstructive hypertrophique présente les caractéristiques suivantes pour aider à distinguer:
1 Le souffle systolique est plus faible, principalement dans la côte III-IV de la bordure sternale gauche, et est moins susceptible de se transmettre au cou. Le souffle est renforcé lorsque le volume sanguin est réduit ou que la contractilité ventriculaire est renforcée, et inversement.
2 Le deuxième bruit cardiaque de l'aorte est normal.
3 pas de son systolique.
4 échocardiographies ont montré un rapport entre le septum ventriculaire et l'épaisseur de paroi libre> 1,3: 1, sténose ventriculaire gauche, sténose d'écoulement ventriculaire gauche (<20 mm), mouvement antérieur systolique mitral antérieur, valvule aortique La contraction est fermée au milieu.
5 angiographie cardiovasculaire, la cavité ventriculaire gauche a montré un changement de cône inversé.
Deuxièmement, la nécessité clinique d'identifier la sténose valvulaire et sous-valvulaire de la valve aortique repose principalement sur des techniques d'imagerie:
1, sténose aortique
(1) La radiographie standard montre un élargissement du ventricule gauche, une dilatation aortique ascendante ou une calcification de la valve aortique, manifestation principale, associée à un souffle systolique dans la zone d'auscultation de la valve aortique, pouvant indiquer une sténose aortique.
(2) L'IRM est réalisée par la technique de spin écho-IRM. Changement
(3) CAG adopte l'angiographie latérale antérieure du ventricule gauche, qui est la méthode la plus efficace pour déterminer le degré de sténose aortique et la morphologie pathologique de la valvule.Le signe "dôme" et le signe "pointe" reflètent tous l'adhérence entre les valves et la période systolique ne peut pas être ouverte. Dépassement dans la cavité aortique, épaississement de la valve aortique, adhésion sévère, perte d'élasticité, indiquant que le degré de lésion des folioles est plus grave que le précédent, la largeur de la racine du signe "jet" reflète la taille de la sténose, échocardiographie dans La valeur du diagnostic et du diagnostic différentiel de la sténose aortique congénitale a été reconnue cliniquement], car il est simple et facile dêtre le premier choix en matière de diagnostic clinique, la sténose aortique rhumatismale, presque toutes avec une maladie de la valve mitrale, nest pas difficile à identifier.
2, sténose sous-aortique
(1) La pellicule radiographique standard a montré une sténose aortique similaire, à l'exception d'une dilatation aortique ascendante sans sténose évidente, et aucun diagnostic spécifique n'a été posé.
(2) Limagerie par résonance magnétique utilisant limagerie par résonance magnétique joue un rôle important dans lapplication clinique en montrant la forme et létendue de la sténose sous-aortique. La circonférence est fixée sur la paroi du ventricule et l'activité du cycle cardiaque n'est pas évidente. Vous pouvez donc l'afficher sur l'image de l'écho de spin.
(3) Un groupe de données de CAG montre que l'échocardiographie est supérieure à la CAG en ce qui concerne la morphologie, l'étendue et le diagnostic de la sténose sous-valvulaire, de sorte que la CAG n'est généralement ni le premier choix ni la méthode principale de diagnostic. L'obstruction, son échocardiographie et son IRM ont des caractéristiques: le myocarde est généralement hypertrophique, principalement un septum ventriculaire, un rétrécissement de la cavité cardiaque, pouvant être identifié avec la maladie.
3, sténose aortique
(1) La radiographie standard montre une sténose aortique similaire, mais l'élargissement du coeur n'est pas évident, l'aorte ascendante ne se dilate pas et, même dans le cas d'une hypoplasie, elle peut être réduite en l'absence de signes diagnostiques spécifiques.
(2) IRM Dans le diagnostic de diverses malformations aortiques congénitales, la valeur d'application clinique de l'IRM a été reconnue.
(3) La méthode CAG est la méthode dexamen de référence en matière de malformation de laorte congénitale. Cest au-delà de la portée des autres images qui permettent de juger du degré de sténose, du type et dautres anomalies de laorte.
