cardiomyopathie restrictive
introduction
Introduction à la cardiomyopathie restrictive La cardiomyopathie restrictive (MCR) se caractérise par une limitation du remplissage ventriculaire unilatéral ou bilatéral et une diminution du volume diastolique, mais la fonction systolique et l'épaisseur de la paroi sont normales ou proches de la normale. La fibrose interstitielle cardiaque est le principal changement pathologique, cest-à-dire quil existe plusieurs millimètres d'épaississement fibreux dans l'endocarde et le sous-endocarde, un durcissement intraventriculaire et une expansion contrainte. La cardiomyopathie la plus restrictive est secondaire à des maladies systémiques. Tels que l'amylose, la sarcoïdose, la sclérodermie, l'hémochromatose, la cardiomyopathie endocardique avec ou sans éosinophilie ou due à la radiothérapie. La maladie est souvent compliquée par une insuffisance cardiaque, une arythmie, une embolie artérielle et un épanchement péricardique, le traitement principal étant le contrôle de l'insuffisance cardiaque. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,0001% -0,0003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque, mort subite, embolie artérielle
Agent pathogène
Causes de la cardiomyopathie restreinte
(1) Causes de la cause de la maladie
Pas encore clair, peut être lié à des troubles nutritionnels, à une intoxication alimentaire à la sérotonine, à une allergie infectieuse et à une auto-immunité, quelques cas familiaux peuvent être associés à une maladie du muscle squelettique et à un bloc auriculo-ventriculaire. Ces dernières années, les éosinophiles et Ce type de cardiomyopathie est étroitement lié: outre les lésions invasives, la pathogenèse de la cardiomyopathie non invasive est concentrée chez les éosinophiles, dont certains dans les régions tropicales et tempérées sont des éosinophiles. Nécrose précoce accrue, éosinophiles multiples dans le myocarde, habituellement dans les 5 semaines; jusqu'à 10 mois, épaississement et thrombose endocardiques, diminution de l'inflammation du myocarde, c'est-à-dire la thrombose; 2 ans Après avoir atteint le stade de la fibrose, l'endocarde et le myocarde peuvent être fibreux. Dans la cardiomyopathie restrictive provoquée par des lésions invasives, il y a amylose (accumulation d'amyloïde interstitielle), semblable à un sarcome (semblable à un sarcome ressemblant à un intracardiaque). Infiltration matérielle), hémochromatose (dépôt de myéline dans le myocarde), accumulation de glycogène (hyperglycémie dans le myocarde), etc. Dans la cardiomyopathie restrictive non invasive, il existe des fibres endocardiques du myocarde et Lö Endocardite Ffler, le premier est trouvé dans les tropiques, le dernier est vu dans la zone tempérée, la similitude réelle, l'apparence du cur est légère ou modérément accrue, la fibrose et l'épaississement de l'endocarde, avec l'afflux ventriculaire et l'apex comme parties principales, La valve auriculo-ventriculaire peut également être affectée, la fibrose peut pénétrer profondément dans le myocarde, le thrombus de la paroi est facile à former, la cavité ventriculaire est réduite et l'endocarde du myocarde peut également présenter une calcification.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de la cardiomyopathie restrictive est encore incertaine et peut être liée à de nombreux facteurs, tels que l'infection virale de l'endocarde, la malnutrition, l'auto-immunité, etc. Ces dernières années, les éosinophiles sont étroitement liés à cette cardiomyopathie. La granulocytose acide peut être à l'origine d'une partie du myocarde endocardique.L'éosinophilie précède souvent l'apparition de la maladie cardiaque.Cet éosinophile présente des anomalies morphologiques dans les vacuoles et la dégranulation et la dissolution des granules d'éosinophiles. Augmentation du métabolisme oxydatif et libération de protéines cytotoxiques, principalement des protéines cationiques, qui peuvent endommager les cardiomyocytes et agir sur les composants de l'enzyme de la membrane sarcoplasmique et de la chaîne respiratoire mitochondriale.Le degré de dommage du myocarde endocardique dépend des éosinophiles. La sévérité et la durée de l'infiltration du myocarde dans l'endocarde, en outre, la protéine cationique libérée par cette dégranulation peuvent également affecter le système de coagulation, facilement former un thrombus de la paroi, peuvent également endommager les cellules endothéliales, inhiber la croissance des cellules endothéliales, éosinophiles L'infiltration myéloïde du myocarde provoque une myocardite et la répartition de l'inflammation se limite principalement à la couche interne, qui peut être le poids de la microcirculation dans le myocarde. Arrangement à expliquer, ils entrent alors dans la phase de nécrose et de thrombose, puis dans la phase de guérison et de fibrose. La raison de linfiltration déosinophiles dans le myocarde et de la dégranulation déosinophiles nest toujours pas claire. Les facteurs pathologiques tels que les virus, les parasites, etc., qui ont les mêmes groupes antigéniques que le tissu myocardique, induisent une réponse auto-immune et provoquent une cardiomyopathie restreinte.
En outre, certains patients présentant une étiologie inexpliquée sont caractérisés par un trouble de relaxation diastolique ventriculaire et un remplissage limité, ainsi que par un épaississement ou une fibrose endocardique du patient, accompagnés d'une éosinophilie dont la plupart sont atteints de fibrose myocardique. Cardiomyopathie restrictive primitive (ou idiopathique) Il a récemment été rapporté que cette maladie était parfois familiale, avec une maladie du muscle squelettique et un bloc auriculo-ventriculaire.
(3) physiopathologie
La fibrose endocardique et myocardique peut provoquer un dysfonctionnement diastolique ventriculaire et peut également être accompagnée de divers degrés de dysfonctionnement systolique, réduction de la cavité ventriculaire, obturation ventriculaire limitée, diminution de la dégénérescence apicale ventriculaire, obstruction du retour sanguin, suivi Le débit cardiaque est également réduit, entraînant des modifications physiopathologiques similaires à celles de la péricardite constrictive, et une régurgitation mitrale ou tricuspide peut survenir lorsque la valve auriculo-ventriculaire est impliquée.
La prévention
Prévention de la cardiomyopathie restrictive
1. La prévention se limite à éviter les complications et ne doit pas être surchargée pour prévenir linfection.
2. Si vous avez des difficultés à respirer, fatigue, vertiges, douleur à la poitrine, dème, etc., vous devez vous rendre à l'hôpital dès que possible.Pour les patients diagnostiqués avec une cardiomyopathie restreinte, il est conseillé d'éviter la fatigue, de prévenir les infections respiratoires, d'arrêter de fumer et de boire de l'alcool, et de rester en bonne santé d'esprit. Aller régulièrement à l'hôpital pour un examen, protéger ou améliorer la fonction cardiaque, améliorer la qualité de vie, telle que difficultés respiratoires sévères, augmentation de la nuque, transpiration, peut être une insuffisance cardiaque grave, doit permettre aux patients de se mettre en position assise ou semi-assise, à des fins médicales Le centre d'urgence appelle de l'aide ou l'envoie à un hôpital voisin de la manière la plus sûre, la plus fluide et la plus rapide après son apparition, il ne doit pas consulter un médecin mal formé pour éviter tout retard.
3. Renforcer la publicité et l'éducation afin d'améliorer le niveau de compréhension des patients atteints de cette maladie.
Complication
Cardiomyopathie restrictive Complications, insuffisance cardiaque, embolie artérielle soudaine
Les complications ischémiques se produisent souvent chez ce patient, de sorte que les patients courent un risque d'insuffisance cardiaque concomitante et de mort subite.
1, insuffisance cardiaque
L'insuffisance cardiaque, également appelée «insuffisance myocardique», fait référence à l'incapacité du coeur à lutter contre le même apport sanguin que le retour veineux et le métabolisme des tissus corporels, entraînant souvent une diminution de la contractilité du myocarde causée par diverses maladies, réduisant ainsi le débit sanguin du coeur. Pas assez pour répondre aux besoins du corps et aboutissant à une série de symptômes et de signes, maladie de valvule cardiaque, athérosclérose coronaire, hypertension, troubles endocriniens, toxines bactériennes, infarctus aigu du poumon, emphysème ou autres maladies pulmonaires chroniques peuvent causer L'insuffisance cardiaque et cardiaque, la grossesse, la fatigue, la réhydratation intraveineuse rapide, etc. peuvent aggraver la charge du cur malade et provoquer une insuffisance cardiaque, l'insuffisance cardiaque est divisée en une insuffisance cardiaque gauche et une insuffisance cardiaque droite, la principale performance de l'insuffisance cardiaque gauche. Pour la fatigue et la fatigue, difficulté à respirer, fatigue du travail initial, et finalement évolué en difficulté à respirer au repos, ne peut que respirer assis, la dyspnée paroxystique est une manifestation typique de l'insuffisance cardiaque gauche, plus que dormir pendant le sommeil, Vous ressentez une oppression thoracique, un essoufflement, une toux, une respiration sifflante, un asthme particulièrement sévère pouvant se transformer en dème pulmonaire aigu Respiration, anxiété extrême et toux des expectorations de mucus mousseux (expectorations typiquement mousseuses roses), du purpura et d'autres symptômes de stagnation des poumons, l'insuffisance cardiaque droite se manifeste principalement par un dème des membres inférieurs, un engorgement de la veine jugulaire, une perte d'appétit, des nausées et des vomissements, Moins d'urine, de nycturie, de séparation de l'eau de boisson et de miction.
2, en train de mourir
La mort subite fait référence à la mort accidentelle immédiatement après l'apparition des symptômes aigus ou dans les 24 heures.La plupart des spécialistes ont tendance à limiter la mort subite à moins d'une heure après l'apparition des symptômes.Les manifestations cliniques sont principalement un arrêt cardiaque et un arrêt respiratoire, qui peuvent se produire de manière séquentielle. Les symptômes et signes suivants: 1 bruit cardiaque disparaît, 2 pouls ne peuvent pas être atteints, la pression artérielle ne peut pas être mesurée 3, une perte de conscience soudaine, si accompagnée de convulsions, appelée syndrome de Aspen, l'épisode peut être spontanément résolutif, peut être restaurée en quelques secondes ou 1-2 minutes. Une longue durée peut être fatale; 4 respiration intermittente, comme un soupir, puis arrêt; 5 coma; 6 pupille dilatée; le trait le plus important pour juger un arrêt cardiaque est la perte de conscience et la disparition de la pulsation aortique, un électrocardiogramme de patients présentant une mort subite cardiaque Il existe trois types de montres: la fibrillation ventriculaire, le repos sinusal et la séparation électromécanique cardiaque.
3, embolie artérielle
Fibrose myocardique intracardiaque et endocardique, conduisant à un dysfonctionnement diastolique ventriculaire, une obstruction de remplissage, une circulation pulmonaire et une congestion systémique, une thrombose cardiaque et veineuse périphérique facile à provoquer, une fois éliminée peut provoquer une embolie.
4, épanchement péricardique
Épanchement péricardique de la maladie et fibrose myocardique endocardique et sous-endocardique, limitation diastolique ventriculaire, insuffisance de remplissage, circulation pulmonaire et congestion systémique, augmentation de la pression veineuse, malnutrition chronique chez les patients atteints de maladie chronique, Symptômes
5, arythmie
La cardiomyopathie restrictive compliquée d'arythmie est associée à une fibrose progressive et à une calcification du myocarde sous-endocardique, plus fréquente avec une tachycardie sinusale, un flutter auriculaire ou un tremblement, un bloc de branche droit et une contraction pré-systolique.
Symptôme
Symptômes de cardiomyopathie restrictive symptômes communs fatigue dyspnée veine jugulaire colère colère Qiqiqi cause inconnue fièvre hypertrophie ventriculaire Qi dème des étourdissements vertige insuffisance cardiaque droite
1. Manifestations générales Lapparition de cette maladie est relativement lente, elle se produit principalement dans les zones tropicales et tempérées, la température tropicale est légèrement supérieure à la température tempérée, tous les groupes dâge peuvent être malades, la prévalence masculine est supérieure à celle des femmes, le ratio hommes / femmes étant denviron 3: 1. Seulement fièvre, fatigue générale, vertiges, essoufflement, plus fréquente chez les éosinophiles, lésions dans le ventricule gauche principalement insuffisance cardiaque gauche et hypertension pulmonaire telles qu'essoufflement, toux, hémoptysie, râles basaux pulmonaires, artère pulmonaire L'hyperthyroïdie est le deuxième son de la région valvulaire: les lésions du ventricule droit sont principalement causées par un dysfonctionnement du ventricule gauche, tel qu'un engorgement de la veine jugulaire, une hépatomégalie, un dème des membres inférieurs, une ascite, etc.
2. Dysfonctionnement ventriculaire, les lésions ventriculaires droites ou biventriculaires sont souvent dominées par une insuffisance cardiaque droite, les manifestations cliniques ressemblent à une péricardite constrictive, lésions ventriculaires gauches, dues à une limitation diastolique, en particulier en présence de régurgitation mitrale concomitante, Il peut y avoir des manifestations significatives d'insuffisance cardiaque gauche sévère telles que la dyspnée et l'angine de poitrine.
3. Les signes comprennent des signes anormaux de vaisseaux sanguins et de cur, les battements cardiaques sont souvent affaiblis, les cercles sonores sont légèrement élargis, les bruits cardiaques sont légers, le rythme cardiaque est rapide, il peut y avoir un galop diastolique et une arythmie, un engorgement de la veine jugulaire commune, Kussmaul Signe, pouls impair, coeur normal ou légèrement élargi, le premier son du coeur est faible et émoussé, P2 est normal ou hyperthyroïdie, peut sentir le galop et le souffle systolique.
Examiner
Examen de cardiomyopathie restrictive
Examen de routine du sang: augmentation du nombre d'éosinophiles dans le sang.
1. Les ondes P d'électrocardiogramme sont souvent élevées, le QRS peut être basse tension, le changement du segment ST et de l'onde T est courant, l'arythmie telle que la pré-contraction et le blocage de la branche peuvent se produire et la fibrillation auriculaire peut survenir chez environ 50% des patients.
2. Les lésions de rayons X sont susceptibles d'envahir le ventricule droit, environ 70% montrent une augmentation de la proportion de lésions cardiothoraciques et l'ombre cardiaque de l'élargissement de l'oreillette droite peut être sphérique.Lorsque le ventricule gauche est impliqué, une congestion pulmonaire est souvent observée et une calcification endocardique est toujours visible. L'angiographie a montré une réduction de la cavité ventriculaire.
3. L'échocardiographie est une méthode importante pour le diagnostic de la MCR: environ 82% des patients présentent une sténose ventriculaire, une occlusion apicale, un écho endocardique, une insuffisance de la valve auriculo-ventriculaire, une hypertrophie de la paroi et un thrombus de la paroi et des folioles mitrale. Couche réflexe, le lobe postérieur est souvent inactif, le diamètre interne du diastolique ventriculaire peut être augmenté au début et le pic E est élevé par l'accélération du flux sanguin mitral, mais le temps de décélération du pic E est raccourci (souvent raccourci), souvent 150 ms, sang Doppler Dans lorganigramme, le remplissage rapide de la phase diastolique sarrête brusquement: au milieu du diamètre diastolique, le diamètre intraventriculaire ne continue pas à sétendre, le pic A diminue et le rapport E / A augmente Les critères spécifiques sont: pic E 1,0 m / s, pic A <0,5 m / s , Rapport E / A 2,0, temps de relaxation isovolumique raccourci 70 ms.
4. Le cathétérisme cardiaque est une méthode importante pour identifier la MCR et la péricardite constrictive: dans la moitié des cas, la courbe de pression ventriculaire peut présenter un changement typique de forme de "racine carrée" similaire à la péricardite constrictive et une augmentation de la pression auriculaire droite et de la dépression de la vallée-Y. La pression diastolique terminale du ventricule augmente graduellement, ce qui entraîne la formation de plateau après affaissement.La pression artérielle pulmonaire peut être augmentée dans le ventricule gauche et dans le ventricule droit, la pression auriculaire droite est élevée et la vague de v de la courbe de pression auriculaire droite est remplacée par un. L'intervalle de temps systolique n'est pas normal, mais les patients MCR présentant une pression diastolique ventriculaire gauche et droite dépassent souvent 5 mmHg, une pression diastolique d'extrémité ventriculaire droite <1/3 une pression systolique ventriculaire droite, une pression systolique ventriculaire droite souvent> 50 mmHg, une angiographie ventriculaire gauche On peut voir que la cavité ventriculaire est diminuée, que l'apex est obtus, qu'il existe un thrombus mural et une régurgitation mitrale.La forme extérieure gauche est lisse mais raide et la fonction systolique ventriculaire est fondamentalement normale.
5. La biopsie endomyocardique est un moyen important de diagnostic de la MCR. Selon les stades du myocarde endocardique, il peut y avoir trois changements pathologiques de nécrose, thrombose et fibrose, l'endocarde pouvant être attaché à un thrombus. Les granulocytes acides, lendocarde peuvent être une inflammation, une nécrose, un granulome, une fibrose et dautres modifications, les cardiomyocytes peuvent subir une dégénérescence et une nécrose et peuvent être associés à une fibrose interstitielle.
Certaines personnes ont combiné une biopsie du myocarde endocardique avec les résultats d'un examen hémodynamique afin d'analyser les caractéristiques et les types de MCR: le volume en fin de diastole <100 ml / m2 et la pression en fin de diastole du ventricule gauche> 18 mmHg sont des caractéristiques marquantes du RCM primaire. Une étude systématique a été réalisée sur des patients répondant aux critères hémodynamiques susmentionnés et ayant subi une biopsie endocardique. Les résultats suggèrent que:
1 rapport poids / volume ventriculaire de type restreint simple de 1,2 g / ml ± 0,5 g / ml, fraction d'éjection de 58% ± 5%, volume d'extrémité diastolique ventriculaire gauche de 67,5 ml / m2 ± 12,6 ml / m2, pression d'extrémité diastolique ventriculaire gauche 26,7mmHg ± 3,5mmHg;
2 hypertrophies combinées avec un rapport poids / volume ventriculaire de type restreint de 1,5 g / ml ± 0,07 g / ml, fraction d'éjection 62% ± 1%, volume d'extrémité diastolique du ventricule gauche 69 ml / m2 ± 10 ml / m2, pression d'extrémité diastolique du ventricule gauche 30 mmHg ± 7mmHg;
3 Le rapport poids / volume ventriculaire de la restriction de dilatation modérée était de 0,9 g / ml, le volume du diastolique terminal du ventricule gauche était de 98 ml / m2 et la pression diastolique du ventricule gauche était de 40 mmHg. Les observations histologiques et au microscope électronique ont montré que tous les types présentaient une myocarde et Trouble des myofibrilles et fibrose interstitielle du myocarde endocardique.
6. La tomodensitométrie et la résonance magnétique sont les méthodes non invasives les plus précises pour l'identification du MCR et de la péricardite constrictive: les patients atteints d'un MCR n'épaississent pas le péricarde et une péricardite constrictive peut être exclue lorsque l'épaisseur du péricarde est 4 mm; Diagnostic de la péricardite étroite.
7. Ventriculographie par radionucléides Les caractéristiques de langiographie par MCR de type cardiaque droit sont les suivantes:
1 L'oreillette droite est évidemment agrandie avec la rétention de nucléide;
2 Le ventricule droit est déplacé vers la gauche, le sommet du ventricule droit n'est pas clair, le ventricule gauche est situé à l'arrière gauche du ventricule droit, le canal de sortie du ventricule droit est élargi, la phase du ventricule droit est retardée et la fonction cardiaque droite est diminuée.
3 L'imagerie pulmonaire est médiocre, les nucléides pulmonaires passent le délai;
4 La phase et la fonction du ventricule gauche sont généralement dans la plage normale.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de cardiomyopathie restrictive
Diagnostic
L'examen radiographique a montré une ombre cardiaque élargie, peut voir l'ombre de la calcification du myocarde endocardique, l'angiographie ventriculaire a montré un rétrécissement de la cavité ventriculaire, l'électrocardiogramme a montré une basse tension, une hypertrophie auriculaire ou ventriculaire, un bloc de branche en faisceau, une modification du ST-T, une fibrillation auriculaire Il peut également y avoir des ondes Q anormales dans les dérivations V1 et V2, un épaississement endocardique dans l'échocardiogramme, une occlusion ventriculaire au niveau de l'apex, une échogénicité anormale de la structure endocardique du myocarde et un mouvement de paroi affaibli dans le primaire. La paroi du patient ne s'épaissit pas, la paroi de la lésion invasive peut s'épaissir, le remplissage précoce du diastolique est rapide, le milieu et le retard sont très lents, le péricarde n'est généralement pas épaissi et le cathétérisme cardiaque montre que la pression diastolique finale du ventricule augmente progressivement Après la subsidence de la forme d'onde de la plate-forme, la pression de l'artère pulmonaire dans le ventricule gauche peut être augmentée et la pression auriculaire droite est plus élevée dans le ventricule droit.
Dans des circonstances normales, les symptômes et les signes de la MCR sont plus évidents, il existe peu d'occasions d'erreur de diagnostic, les points de diagnostic:
1 cavité ventriculaire et la fonction de contraction est normale ou proche de la normale;
2 courbe de la pression ventriculaire de dysfonctionnement diastolique a montré une dilatation rapide au début diastolique, et augmenté dans les stades moyen et tardif, plateau;
3 changements pathologiques caractéristiques, tels que fibrose myocardique endocardique, endocardite à éosinophiles, amyloïdose cardiaque et sclérodermie, peuvent être diagnostiqués.
Diagnostic différentiel
1. En pratique clinique, il convient de distinguer la péricardite constrictive de la péricardite constrictive, en particulier la cardiomyopathie restrictive avec une affection principalement du ventricule droit.Les manifestations cliniques sont similaires. Les points suivants sont utiles pour le diagnostic de la péricardite constrictive:
1 a des antécédents de péricardite active;
2 impulsions impaires;
L'ECG 3 n'a pas de trouble de la conduction auriculo-ventriculaire;
4CT ou IRM ont montré un épaississement du péricarde;
5 radiographie pulmonaire avec calcification péricardique;
6 échocardiographie montre une incision septale atrioventriculaire et la coordination du mouvement ventriculaire est réduite;
7 courbe de pression ventriculaire est caractérisée par la pression de remplissage ventriculaire gauche et droite est presque égale, la différence <5 mmHg;
8 biopsies endomyocardiques n'ont montré aucune amyloïdose ni aucune autre manifestation d'une maladie invasive du myocarde.
2. Cardiomyopathie hypertrophique Cardiomyopathie hypertrophique Le muscle ventriculaire peut être un épaississement symétrique ou asymétrique, diminution de la compliance diastolique ventriculaire, augmentation de la pression artérielle diastolique, patients souffrant souvent de difficultés respiratoires, douleur thoracique, syncope, hypertrophie obstructive La myocardiopathie peut être entendue et la contraction, souffle tardif du souffle, souvent accompagnée de tremblements, l'intensité du souffle est liée à la position du médicament et du corps, les lésions échocardiographiques impliquent principalement le septum ventriculaire, cette maladie n'a pas de remplissage rapide diastolique précoce spécifique au MCR et de relaxation Les caractéristiques de remplissage moyen et tardif sont utiles pour l'identification.
3. La cardiomyopathie ischémique et l'hypertrophie cardiaque hypertensive peuvent présenter des degrés différents de fibrose myocardique dans les deux cas. Elles présentent une compliance ventriculaire réduite, une augmentation de la pression diastolique finale et une diminution du débit cardiaque et du RCM. Des performances similaires, mais la cardiomyopathie ischémique montre des signes évidents de coronaropathie, une angiographie coronaire peut confirmer le diagnostic, l'hypertrophie cardiaque hypertensive ayant une longue histoire d'hypertension artérielle et de dysfonctionnement ventriculaire gauche. Elle se caractérise par une atteinte du coeur gauche et un dysfonctionnement du ventricule gauche, alors que la MCR est souvent plus importante avec une insuffisance cardiaque droite.
