Sclérite polychondrite récurrente
introduction
Introduction à la sclérite récurrente de polychondrite La polychondrite récurrente est une maladie multisystémique rare et inexpliquée. Le cartilage et les autres tissus contenant de fortes concentrations de glycosaminoglycanes sont les principaux organes cibles, notamment le pavillon, le cartilage nasal, la trompe d'Eustache, le larynx, la trachée, les bronches principales, les articulations, les vaisseaux sanguins et la sclérotique. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: dème du disque optique de la rétinite
Agent pathogène
Causes de la sclérite récurrente de polychondrite
Cause de la maladie:
L'étiologie n'est pas claire, mais des facteurs systémiques suggérés par le site de la maladie sont souvent accompagnés de maladies systémiques La présence d'anticorps du collagène de type II sur les glycosaminoglycanes et le collagène de type II est la preuve de troubles immunitaires.
Machine d'incidence:
Il appartient aux maladies immunitaires, et la pathogenèse spécifique nest pas encore claire.
La prévention
Prévention récurrente de la polychondrite sclérite Essayer de prévenir la réponse immunitaire du corps est la clé de la prévention des maladies auto-immunes. 1. Éliminer et réduire ou éviter les facteurs de maladie, améliorer le cadre de vie, développer de bonnes habitudes de vie, prévenir les infections, prêter attention à l'hygiène alimentaire et à une alimentation rationnelle. 2. Insistez pour faire de l'exercice, augmentez la capacité du corps à résister aux maladies, évitez la fatigue excessive, la consommation excessive, arrêtez de fumer et buvez de l'alcool. 3. La détection précoce et le diagnostic précoce et le traitement précoce, établissent la confiance dans la lutte contre la maladie, adhèrent au traitement. Restez optimiste. 4. La prévention de l'infection, en particulier la prévention de l'infection à streptocoque, est une partie importante du rhumatisme et de la comorbidité auto-immunes.
Complication
Complications récurrentes de polychondrite sclérite Complications dème de disque optique rétinite
Les yeux présentaient une rétinite, une paralysie des muscles extra-oculaires, un dème du disque optique, etc.
Symptôme
Récidive inflammation du cartilage symptômes de sclérite symptômes communs selle nez kératite convulsion sténose du conduit auditif externe
1. Performance oculaire: Les lésions oculaires les plus courantes sont la sclérite ou une inflammation sclérale, mais une uvéite antérieure, une rétinite, une paralysie du muscle extra-oculaire, une névrite optique, une conjonctivite, une kératite et une exophtalmie peuvent également survenir. .
(1) Sclérite: l'incidence de la sclérite chez les patients atteints de PR est de 14% et l'incidence chez les patients atteints de sclérite est de 0,96% à 2,06%. La sclérite peut être une sclérite antérieure nodulaire, nécrosante et diffuse. La sclérite, souvent associée à d'autres lésions actives telles que la chondrite nasale et l'arthrite, est souvent récurrente, associée à une uvéite antérieure et à une kératite ulcéreuse marginale.
(2) inflammation externe sclérale: l'inflammation sclérale est une manifestation courante de la PR. Selon Foster et al., L'incidence de l'inflammation sclérale chez les patients atteints de PR est de 39%, pouvant être simple ou nodulaire, monoculaire ou binoculaire, facile. Récurrence.
(3) Kératite: est une manifestation oculaire commune associée à la sclérite à RP.
(4) Uvéite antérieure non granulomateuse: autre manifestation oculaire fréquente associée à la sclérite à RP.
2. Manifestations non oculaires: La chondrite auriculaire est la manifestation la plus fréquente de la PR. Environ 88,6% des patients présentent une inflammation du cartilage de l'oreille externe, pouvant entraîner une douleur soudaine ou grave des oreillettes unilatérales ou bilatérales, une sensibilité, des rougeurs et un gonflement, ainsi qu'une récidive à long terme. L'inflammation peut causer l'absorption du cartilage, relâcher la forme de l'oreille, se ramollir et s'affaisser, environ 50% des patients touchent l'oreille moyenne, l'oreille interne, provoquant une perte auditive, une dysfonction vestibulaire, une obstruction du tube eustachien, une sténose du canal auditif externe, une surdité de transmission Etc. 50% des patients développent une chondrite nasale et peuvent se développer davantage pour former des malformations du nez-selle. 50% des patients développent une laryngotrachéite. Des lésions laryngées graves peuvent provoquer un enrouement, un collapsus respiratoire fatal ou une suffocation, dont 10% Le patient est décédé de cette maladie et l'inflammation bronchique peut entraîner une pneumonie et une insuffisance respiratoire.Des lésions articulaires pouvant être associées à une monoarthrite ou une inflammation polyarticulaire non érosive, indéformable et RF-négatif sont possibles. Les articulations du cartilage costal sont les plus fréquemment touchées, 25% des patients présentant des manifestations cardiovasculaires dinflammation macrovasculaire, une maladie inflammatoire aortique avec dysfonction causée par un anévrisme thoracique et aortique abdominal, une régurgitation aortique et un reflux sanguin. Aortiques implication des racines et le système de conduction cardiaque à proximité du site de la lésion et des anomalies électrocardiographiques.
Manifestations cliniques de petites et moyennes inflammations vasculaires, notamment de lésions cutanées, de troubles du système nerveux et rénal, de lésions cutanées telles que purpura durticaire, érythème nodulaire, bleuâtre réticulaire, angioedème, thrombophlébite migratoire, etc. Des lésions peuvent survenir dans la glomérulonéphrite proliférante formée par le croissant, provoquant une protéinurie ou une hématurie microscopique et une néphropathie à IgA, des troubles neurologiques incluant des lésions neurologiques du cerveau, II, VI, VII, VIII et des convulsions , hémiplégie, troubles du mouvement et sensations - neuropathie motrice, fièvre occasionnelle, lésions buccales et ulcères génitaux.
Examiner
Examen de la sclérite récurrente de polychondrite
1. Examen sanguin de routine: pigment positif ou anémie hypochrome, augmentation du nombre de globules blancs, éosinophilie, augmentation de la RD (ESR) et protéinurie.
2. Examen pathologique: En microscopie optique, les modifications du cartilage comprennent la disparition de la coloration de la matrice, dans laquelle les neutrophiles et les lymphocytes sont infiltrés dans la couche peu profonde, et finalement la structure tissulaire normale est détruite, suivie d'une fibrose, et la couche superficielle de chondrocytes est affichée au microscope électronique. Changements anormaux dans la matrice et les fibres élastiques.
3. Examen aux rayons X: on peut déceler une sténose trachéale grave et une légère obstruction des voies respiratoires au scanner et aux tests de la fonction pulmonaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de sclérite récurrente de polychondrite
Les caractéristiques cliniques de la PR sont les suivantes: oreille récurrente, cartilage nasal, RF négatif, polyarthrite inflammatoire, inflammation du tissu oculaire, chondrite respiratoire, lésion cochléaire et / ou vestibulaire, et lune des affections suivantes en pratique clinique, RP Le diagnostic peut être établi:
1 Les 3 caractéristiques cliniques ci-dessus ou plus apparaissent;
2 au moins 1 caractéristique clinique et tissu de biopsie trouvé vascularite;
3 ont trouvé des chondrites dans 2 sites ou plus et étaient sensibles aux glucocorticoïdes et aux médicaments à base de dapsone.
