dysplasie du coeur gauche
introduction
Introduction à la dysplasie cardiaque gauche La dysplasie ventriculaire gauche est une malformation cardiovasculaire congénitale rare et compliquée, avec une incidence d'environ 1 à 27 sur 100 000, représentant environ 1,4% des malformations cardiovasculaires congénitales. Le point commun de ce type de malformation est que la circulation cardiaque gauche présente une sténose ou une atrésie dans une certaine partie, que loreillette gauche, les veines pulmonaires et lartère pulmonaire sont dilatées et que la pression est augmentée. Le débit sanguin dans le ventricule droit est augmenté et le cathéter artériel doit être accompagné pour survivre. En 1952, Lev a appelé la dysplasie ventriculaire gauche et la malformation cardiovasculaire congénitale de l'hypertrophie de l'hémifacial droit le syndrome de la dysplasie ventriculaire gauche. En 1958, Noonan et Nadas ont été désignés par le terme de syndrome de dysplasie ventriculaire gauche pour obstruction de l'accès ventriculaire gauche et dysplasie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,01% - 0,02% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: choc hypoglycémique
Agent pathogène
Cause de la dysplasie ventriculaire gauche
Cause de la maladie:
Facteurs génétiques (30%):
De nombreuses anomalies chromosomiques et syndromes génétiques sont associés à une dysplasie cardiaque. De plus, 25 à 30% des ftus chez qui nous avons présenté une dysplasie cardiaque avant la naissance sont des anomalies chromosomiques.
Facteurs environnementaux (30%):
Exposition à certaines substances ou drogues pendant la grossesse, telles qu'alcool, lithium, vitamine A, anticonvulsivants, arrêt de la réaction, corticostéroïdes, amphétamines, anesthésiques et contraceptifs oraux ou fortes doses de radiations, etc., le risque de dysplasie cardiaque ftale est d'environ 1: 50
Facteurs biologiques (20%):
Une infection intra-utérine par le virus de la rubéole, le cytomégalovirus et le virus du coxsackie peut provoquer une malformation cardiaque ftale.
Facteur d'immunité (15%):
Les femmes enceintes atteintes de diabète ont cinq fois plus de risque de malformation cardiaque ftale.
Pathogenèse:
Les principales caractéristiques pathologiques de cette maladie sont les suivantes: 1 atrésie de la valve aortique ou sténose grave et dysplasie de laorte ascendante, environ 35 à 80% des cas de coarctation aortique. 2 atrésie ou dysplasie mitrale. 3 ventriculaire gauche n'est pas développé. 4 La moitié droite de l'hypertrophie cardiaque a montré une augmentation de l'oreillette droite et du ventricule droit, en particulier un élargissement anormal de l'artère pulmonaire commune. 5 Il existe de grands cathéters artériels, un défaut de septum auriculaire ou un foramen ovale verni.
Classification: UrbaN et ScHwarzenberg divisent l'intrinsèque en cinq catégories:
1. atrésie aortique:
avec une dysplasie ou une sténose mitrale, b avec une atrésie mitrale.
2. Atrésie de la valve mitrale.
3, sténose mitrale:
un orifice aortique normal, b) avec une sténose aortique.
4, dysplasie de l'arc aortique.
5, larcade aortique est verrouillée ou déconnectée.
Noonan est divisé en deux catégories:
atrésie aortique ou sténose sévère b. atrésie mitrale.
Hémodynamique: En cas de dysplasie ventriculaire gauche, l'oreillette droite reçoit à la fois le sang de la veine cave supérieure et inférieure et le sang de l'oreillette gauche à travers le défaut septal auriculaire. Par conséquent, le sang veineux pulmonaire et le corps ont été pompés dans l'artère pulmonaire commune et dans l'artère pulmonaire gauche et droite par le ventricule droit après mélange dans l'oreillette droite et antérogradés dans l'aorte descendante par le biais du cathéter artériel épais et par perfusion rétrograde de l'aorte ascendante et de l'artère coronaire. Une anomalie du septum auriculaire et une bifurcation du cathéter artériel sont des conditions préalables à l'achèvement de la circulation corporelle et pulmonaire chez les enfants atteints de dysplasie ventriculaire gauche. De plus, le débit partiel du défaut septal auriculaire et la saturation artérielle en oxygène sont proportionnels à la taille du défaut septal auriculaire. Après la naissance, en raison de la diminution significative de la résistance de la circulation pulmonaire, le débit sanguin pulmonaire a augmenté et est souvent accompagné d'une coarctation aortique et d'une fermeture du cathéter artériel, de sorte que la résistance de la circulation corporelle est plus élevée. Le rapport entre le débit sanguin corporel et pulmonaire est dysfonctionnel, entraînant une congestion pulmonaire, un dème pulmonaire et une insuffisance cardiaque congestive, une perfusion sanguine insuffisante des organes, une hypoxémie et une acidose, et éventuellement la mort.
La prévention
Prévention de la dysplasie cardiaque gauche
1. Mariage adapté à l'âge
Les médicaments ont montré que le risque d'anomalies génétiques ftales était considérablement accru chez les femmes enceintes de plus de 35 ans. Par conséquent, il est préférable d'accoucher avant l'âge de 35 ans. Si cela nest pas possible, il est recommandé aux femmes enceintes âgées de subir une surveillance et des soins médicaux périnatals stricts.
2. Préparez-vous à ajuster l'état psychologique et physiologique avant de préparer l'enfant.
Si la future mère a l'habitude de fumer, de boire, etc., il est préférable d'arrêter de fumer au moins six mois avant la grossesse.
3. Renforcer les soins de santé pour les femmes enceintes
En particulier au début de la grossesse, prévenez activement la rubéole et la grippe, comme la rubéole. Les femmes enceintes doivent éviter de prendre des médicaments, qui doivent être suivies par un médecin.
4. Minimiser l'exposition aux facteurs environnementaux défavorables tels que les radiations et les rayonnements électromagnétiques pendant la grossesse.
5. Évitez de vous rendre en haute altitude pendant la grossesse
Étant donné que l'incidence des cardiopathies congénitales à haute altitude est significativement plus élevée que dans les zones de plaine, elle peut être liée à l'hypoxie.
Complication
Complications de dysplasie cardiaque gauche Complications hypoglycémiques choc
La maladie est souvent accompagnée d'acidose, d'hypoglycémie, d'hypoxémie et de choc. Si le débit septal atrial présente un débit important, le purpura peut ne pas être évident et l'hypoxémie est légère. Environ 90% des enfants ne sont pas diagnostiqués à temps. Le traitement meurt souvent dans le mois qui suit la naissance.
Symptôme
Dysplasie ventriculaire gauche symptômes communs , urgence aiguë, cyanose néonatale, dyspnée, hypoxémie, cyanose néonatale, essoufflement, choc
L'enfant peut être un bébé né à terme, mais un purpura progressif, un essoufflement ou une difficulté respiratoire et une insuffisance cardiaque peuvent survenir plusieurs heures après la naissance. L'auscultation cardiaque n'a pas de souffle particulier. Le deuxième son de la région de la valve pulmonaire est l'hyperthyroïdie et simple. Le pouls est faible. Avec acidose, hypoglycémie, hypoxémie et choc. Si le volume de l'anomalie du septum auriculaire est important, le purpura peut ne pas être évident et l'hypoxémie est légère. Environ 90% des enfants meurent souvent dans le mois qui suit la naissance sils ne sont pas diagnostiqués et traités à temps.
Examiner
Dysplasie cardiaque gauche
Radiographie pulmonaire: montrant l'oreillette droite, le ventricule droit est agrandi, l'ombre cardiaque est sphérique, le poumon est congestionné et l'dème pulmonaire se manifeste.
Examen électrocardiographique: pointe haute de londe p, hypertrophie ventriculaire droite et droite de laxe droit.
Échocardiographie: l'imagerie bidimensionnelle a montré un large oreillette droite, un ventricule droit et une petite épaisseur de paroi ventriculaire gauche, une dysplasie mitrale, une aorte ascendante et un petit arc.
Cathétérisme cardiaque droit: peut montrer un shunt horizontal auriculaire et confirmer la présence d'un cathéter artériel, mais lorsque la pression systémique et la saturation en oxygène sont proches de la circulation pulmonaire, le shunt auriculaire ne peut pas être mesuré.
Angiographie cardiovasculaire: une angiographie pulmonaire peut être trouvée dans l'aorte à travers le cathéter artériel et peut montrer une coarctation aortique. Une angiographie aortique rétrograde montre une dysplasie de l'aorte et de l'arc, une coarctation ou une déconnexion aortique. Développement de la valve mitrale.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la dysplasie ventriculaire gauche
Diagnostic
Peut être diagnostiqué en fonction des performances cliniques et des tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
1, atrésie de la valve aortique
La phase diastolique ventriculaire gauche des patients présentant une insuffisance valvulaire subit une hémorragie auriculaire gauche tout en recevant du sang de l'aorte, ce qui entraîne une augmentation graduelle du volume diastolique ventriculaire gauche, le ventricule gauche compensant les myofibrilles. Produire une hypertrophie excentrique du ventricule gauche, augmenter la compliance ventriculaire gauche, sadapter progressivement à une surcharge volumique chronique du ventricule gauche, sassurer - que le volume terminal diastolique du ventricule gauche augmente et que la pression terminale-diastolique ventriculaire gauche reste normale, ce mécanisme de compensation du myocarde pouvant être maintenu Pendant longtemps, le patient est asymptomatique, mais au fur et à mesure que la maladie progresse, l'hypertrophie de la paroi ventriculaire s'aggrave.Le cur gauche se situe principalement dans la région sous-endocardique.Avec un dysfonctionnement systolique et diastolique ventriculaire gauche, des symptômes apparaissent et la fonction ventriculaire gauche est rapide. La réduction étant irréversible, ces patients ne consultent souvent pas leur médecin pendant une longue période en raison de mécanismes compensatoires du myocarde, car ils ne provoquent aucun symptôme. En chirurgie, le pronostic est également relativement médiocre.
2, atrésie mitrale
Chez les patients atteints de cardiopathie coronarienne athéroscléreuse, environ 3% des patients subissent une régurgitation mitrale par cathétérisme cardiaque, qui peut être causée par une ischémie aiguë ou chronique du muscle papillaire. Nécrose ischémique aiguë et rupture complète en quelques heures: bien quil ny ait pas de lésion anormale au niveau des cordes et des feuillets valvulaires, les feuillets valvulaires mitraux du site correspondant perdent leur fonction douverture et de fermeture et la fermeture de la valvule mitrale est sévère peu après linfarctus. Inachevée, dans le cas d'un infarctus aigu du myocarde, la mort subite de la régurgitation mitrale due à la rupture du muscle papillaire représentait environ 0,4 à 5% .L'infarctus du myocarde provoquait chez certains patients une nécrose avasculaire du muscle papillaire, mais ne se rompait pas immédiatement. Ou, en raison d'une ischémie prolongée, le tissu myocardique nécrotique est progressivement remplacé par un tissu fibreux, les muscles papillaires deviennent plus minces, l'allongement, la fonction de contraction est affaiblie ou perdue, une régurgitation mitrale est présente plus de 2 mois après l'embolisation du myocarde, des lésions précoces Les symptômes peuvent apparaître de façon intermittente, puis le degré de régurgitation mitrale s'aggrave progressivement, le ventricule et l'oreillette gauche se dilatent de manière significative, la fonction cardiaque diminue et présente une insuffisance cardiaque.
