fistule artério-veineuse congénitale

introduction

Introduction à la fistule artérioveineuse congénitale Il existe un canal anormal entre la fistule artérioveineuse et la veine artérioveineuse, appelé la fistule des artères et des veines. La fistule artérioveineuse congénitale est causée par le passage anormal de résidus artérioveineux au cours du développement et de l'évolution du mésoderme embryonnaire. Les lésions peuvent se produire dans nimporte quelle partie du corps, généralement plus fréquentes dans les membres, impliquant souvent de nombreuses petites branches artérioveineuses, la fistule est multiple, les lésions sont souvent diffuses, la bouche est fine, généralement pas de battements vasculaires ni de murmures, langiographie est souvent difficile à observer En bouche, il existe certaines difficultés de diagnostic et de traitement. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.03% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: embolie pulmonaire

Agent pathogène

Fistule artérioveineuse congénitale

(1) Causes de la maladie

Les vaisseaux sanguins primordiaux et les cellules sanguines sont des mésenchymes provenant du mésoderme.Lorsque les premiers segments embryonnaires ne se sont pas encore formés, dans les neutrophiles externes du sac vitellin et du pédicule, certaines cellules se concentrent pour former un groupe de cellules de différentes tailles, appelé îlot sanguin. L'île de sang s'étend et se connecte progressivement pour former le plexus capillaire d'origine.Les artères et les veines proviennent du même plexus capillaire au même moment.Le processus de développement embryonnaire des vaisseaux sanguins peut être divisé grossièrement en stade de plexus, stade réticulaire et stade de formation du tronc du tube. Au stade réticulaire, si le trafic vasculaire élargi est concentré et a tendance à se rejoindre, une fistule artério-veineuse peut se produire.Dans l'histologie, de nombreuses fusions de vaisseaux sanguins parallèles peuvent être observées et un trafic multiple se transmet. La petite fistule est appelée micro-fistule artério-veineuse.Pendant la formation du tronc, le trafic anormalement étendu entre les artères et les veines circulatoires générales est appelé la grande fistule artério-veineuse.Il subsiste de nombreux différends quant à la cause des malformations vasculaires de la dysplasie vasculaire. Certains chercheurs pensent que la fistule artério-veineuse congénitale est une anomalie chromosomique héréditaire, mais des malformations congénitales Desaive et Bessone 840, 7 cas seulement suggèrent une histoire génétique. En début de grossesse, des infections toxiques, des troubles métaboliques, une position anormale du ftus et du cordon ombilical peuvent provoquer un traumatisme par compression pouvant affecter le développement normal du ftus, ainsi que des anomalies du système artériel, veineux et lymphatique, ainsi que des embryons du système circulatoire. Le développement est généralement divisé en trois étapes:

1 Phase primitive vasculaire indifférenciée: Les cellules stromales non différenciées forment des faisceaux avec le développement des cellules vasculaires.Ces cellules capillaires précoces forment spontanément des structures tubulaires biologiquement similaires aux cellules dérivées des capillaires.

2 réticulum: Les canaux artériel et veineux d'origine commencent à se différencier, mais les artères et les veines principales ne sont pas encore apparues.

3 système vasculaire basé sur le stade de formation: formation de vaisseaux sanguins matures, arrêt du développement ou anomalie à nimporte quel stade ou développement du développement de lembryon dans le système circulatoire peut conduire à une aberration vasculaire, dans laquelle larrêt du développement du stade réticulaire est plus susceptible de causer des FVC, des vaisseaux sanguins dilatés Communiquant, se regroupant et ayant tendance à fusionner, histologiquement, la communication vasculaire est souvent extrêmement petite, appelée fistule micro-artérioveineuse; la dysplasie lors de la formation de troncs vasculaires basaux fait persister la lumière vasculaire anormale et forme une grande fistule artérioveineuse.

(deux) pathogenèse

Classification

(1) Classification de Malan et Pugliioni: Malan et Pugliioni divisent le CAVF en deux types: 1 fistule artérioveineuse principale: locale ou diffuse, peu active ou très active, 2 hémangiome artérioveineux: simple ou diffus , faible activité ou forte activité, en fonction des variations morphologiques, séparent en outre un seul tronc, des sous-types plexiformes, analogues à un anévrisme ou localisés.

(2) Classification de Szilagyi: Szilagyi et ses collaborateurs ont proposé une autre classification simple de CAVF basée sur le développement embryologique du système circulatoire périphérique: 1 anévrisme vasculaire provoqué par la dysplasie du réseau vasculaire indifférencié; 2 stagnation du développement réticulaire conduisant à une congénital La fistule artérioveineuse, en fonction de la taille des vaisseaux de circulation anormaux et de l'emplacement indiqué par l'angiographie, est divisée en une fistule minuscule et une fistule artérioveineuse de grande fistule3; le développement anormal de la période de formation du tronc vasculaire, conduisant à une lumière anormale des vaisseaux sanguins.

(3) Classification Vollmar: En 1976, Vollmar a divisé la CAVF en trois types selon la morphologie de la chirurgie: type I: il existe une branche de circulation à axe horizontal entre les troncs artérioveineux environnants; type II: tronc artérioveineux périphérique, axe horizontal Il y a beaucoup de petites branches de circulation dans la direction, et cela concerne les tissus mous et les os locaux. Ce type est le plus courant; type III: court-circuit artérioveineux localisé dans l'axe court, plus fréquent dans le cerveau, rare dans les membres.

2. pièces

Les FVAC peuvent se produire dans nimporte quelle partie du corps et toucher tous les tissus de la région touchée, notamment les membres inférieurs. Les membres inférieurs sont plus fréquents que les membres supérieurs. Ils peuvent également toucher le système nerveux central, y compris le cerveau et la moelle épinière, et présenter des manifestations cliniques anormales. Bien que les fistules artério-veineuses soient rares, elles peuvent provoquer une compression des organes ou des saignements vaginaux en raison de la diversité de leurs lésions. La CAVF survient dans les poumons, les reins et le tube digestif.

3. physiopathologie

Le CAVF est une lésion bénigne, mais il a le comportement biologique des tumeurs malignes.Les lésions continuent à se développer et se répandent, impliquant souvent les tissus et les organes adjacents.Holman modifie le système circulatoire produit par la fistule artérioveineuse congénitale et l'explique par l'hémodynamique. Le sang, comme un fluide en écoulement, a le potentiel et l'instinct naturel de s'écouler à basse et basse pression.La fistule artérioveineuse congénitale est un système artériel à haute pression et haute résistance avec un système veineux à haut volume, basse pression et faible résistance. Une communication anormale, due à la faible résistance de l'extrémité veineuse, facilite le passage du sang dans la fistule sans pénétrer dans le lit capillaire, ce qui entraîne des modifications hémodynamiques.Selon l'emplacement du trafic artérioveineux, la taille et le nombre du diamètre du tube, Leffet est que lextrémité proximale des artères de la fistule (voies découlement) est évidemment épaissie et déformée en raison de laugmentation du flux sanguin, et que la circulation des collatéraux artériels et veineux est accrue.Laugmentation du volume sanguin en circulation ne conduit pas à une expansion progressive du système vasculaire proximal de la fistule et le système artériel distal nest pas évident. Augmentation du volume sanguin, en fonction de la taille de la branche et de la résistance correspondante, lorsque le rapport entre la résistance du lit vasculaire distal et la résistance de l'artère collatérale dépasse son mouvement proximal Lorsque le rapport de résistance est inversé, le sang artériel distal est inversé et la grande fistule artérioveineuse chronique, lorsque la résistance des expectorations est faible et que la circulation collatérale de la crête iliaque est bonne, l'artère distale peut être utilisée pour dégager la branche sacrée et le système veineux près de la fistule est facile à produire. La fermeture de la fistule peut inverser l'expansion du coeur et la dilatation veineuse, mais les lésions à long terme peuvent évoluer vers la dilatation artérielle proximale de la fistule et la formation d'anévrisme. La quantité de sang à écarter dépend Le diamètre, le type et la distance du cur, plus la bouche est large, plus le cur est proche, plus le sang est shunté.

Artérialisation veineuse dans la région de la lésion, paroi du muscle lisse de la paroi vasculaire, mais aucune couche élastique n'est apparue. L'action locale de la fistule artérioveineuse est directement liée à la taille de la crête iliaque.Le flux sanguin à travers l'artère iliaque est «voleur de sang», ce qui peut conduire à une pression de perfusion des tissus environnants. Une diminution, une ischémie et une pression veineuse élevée à l'extrémité distale de la fistule produisent une série de manifestations cliniques d'hypertension veineuse, notamment une stase veineuse distale, une insuffisance veineuse, un écoulement sanguin inversé occasionnel, une fistule artérioveineuse Les manifestations systémiques comprennent une augmentation du débit cardiaque, une augmentation de la fréquence cardiaque, une hypertrophie cardiaque, une diminution de la pression artérielle diastolique avec une augmentation du pouls et une augmentation du volume sanguin. Dans quelques cas, si le flux sanguin à travers la crête iliaque est important, le cur est déchargé. L'augmentation de la quantité peut augmenter le rythme cardiaque, réduire la contractilité du myocarde et finalement provoquer une insuffisance cardiaque au volume sanguin élevé.En raison de la grande quantité de CVCA, l'effet sur le système circulatoire systémique n'est pas aussi évident que celui d'une fistule artérioveineuse acquise.

La prévention

Prévention de la fistule artérioveineuse congénitale

La maladie étant une maladie congénitale, il nexiste aucune mesure préventive efficace, il faut distinguer le diagnostic des lésions de différentes parties et prévenir les complications, notamment en empêchant le matériel embolique de provoquer dautres maladies emboliques causées par le transfert de la fistule.

Complication

Complications de la fistule artério-veineuse congénitale Complications embolie pulmonaire

Le patient peut généralement avoir une forte fièvre supérieure à 39 ° C après 24 heures d'embolisation, pouvant être provoquée par une destruction des muscles et des tissus; l'embolie peut pénétrer dans l'artère pulmonaire par la fistule et provoquer une embolie pulmonaire; si l'opération n'est pas stricte, l'opération peut être concomitante. Septicémie: la stase veineuse peut être secondaire à une thrombose, peut conduire à une embolie pulmonaire, la fistule artérioveineuse congénitale est une lésion bénigne, mais présente le comportement biologique des tumeurs malignes, les lésions continuent à se développer, se propagent et envahissent souvent de manière étendue les tissus et organes adjacents, tels que les muscles , os, nerfs, etc., jusqu'à ce qu'il se propage dans tout le corps et le torse.

L'insuffisance cardiaque peut compliquer un nombre limité de patients présentant de longues expectorations et une maladie évolutive, en raison d'un court-circuit entre les artères, ce qui réduit considérablement la résistance vasculaire périphérique et augmente significativement le débit d'un accident vasculaire cérébral, ainsi que les systèmes adrénaline, angiotensine et aldostérone. L'excitation provoque le sodium, la rétention d'eau et l'utilisation de protéines tissulaires, l'augmentation du volume sanguin et l'augmentation de la charge cardiaque, entraînant une insuffisance cardiaque.

Symptôme

Dyspnée, douleurs dans le bas du dos, hypertrophie cardiaque, fatigue, atrophie musculaire, température cutanée variqueuse, réduction, cyanose, oppression, test de bain de bouche

La plupart des fistules artério-veineuses congénitales existent à la naissance, généralement dissimulées, sans aucun symptôme clinique et n'attirent pas l'attention des parents.Les effets du développement de la puberté et du système endocrinien, des traumatismes, d'une activité excessive et d'autres facteurs stimulent souvent l'activation de la fistule artérioveineuse.

(1) Croissance des membres, développement excessif: les ados nont pas fermé le squelette, la fistule artérioveineuse étant déjà présente, le membre atteint est généralement plus long que le côté sain et la circonférence du membre est augmentée. Cette hypertrophie comprend des facteurs osseux et des tissus mous, un allongement osseux et une croissance corticale. Épais, le membre a une longueur supérieure de 2 à 5 cm à celle du côté sain.Le patient ressent souvent des membres lourds, des gonflements et des douleurs, et présente parfois des douleurs dans le bas du dos, causées par la pente des membres et la courbure de la colonne vertébrale due à la longueur des membres.

(B) carie ftale de la peau, changements de température et de structure: fistule artérioveineuse congénitale et hémangiome congénital et existent au même site, la maladie vasculaire est un hémangiome capillaire, bleu-rouge, parfois plat et une saillante élevée dans la peau La taille varie de quelques centimètres à quelques centimètres de diamètre.Il entoure également tout le membre. Lorsque l'insuffisance veineuse survient, la peau est soigneusement purpura, l'insuffisance artérielle est pâle, la couleur de la peau peut être changée par la position du récepteur et la température de la peau est augmentée dans la cheville. Il a été rapporté qu'il y avait un cas, que la température cutanée du côté de la maladie atteignait 1,5 ° C par rapport à la même partie du côté sain, que l'extrémité proximale du tendon avait tendance à être normale, mais que la température cutanée distale était abaissée et que la température de la peau était souvent augmentée par la transpiration locale et que la fistule artérioveineuse était en train de palpiter. La performance de la masse, la structure de la peau est corrodée, latrophie se modifie, la peau est mince et transparente, la stase veineuse chronique, la peau se durcit et sépaissit et perd de son élasticité.

(C) varices, ulcères et gangrène: la présence de fistule artérioveineuse, souvent d'abord manifestée comme une varice locale importante, lorsque la pupille est plus grande, lorsque les veines variqueuses ont des pulsations, peut être compliquée par des ulcères cutanés, la dermatite et des saignements, un petit nombre de patients en raison de distal Des troubles de la circulation sanguine dans les membres, des ulcères et une gangrène peuvent survenir à l'extrémité distale du pied et à la main.

Selon la taille et l'emplacement de la bouche, il peut être divisé en trois types:

1 fistule artério-veineuse sèche, il y a une branche de circulation entre le tronc artério-veineux périphérique dans la direction de l'axe horizontal, la fistule est légèrement plus grande, il y a donc beaucoup de shunts entre les artères et les veines, il peut y avoir des murmures, des tremblements, des varices et Anévrisme de la faucille.

2 fistule artério-veineuse ressemblant à une tumeur: entre le tronc artério-veineux environnant, il existe de nombreuses petites branches de circulation dans la direction de l'axe horizontal; elles impliquent des tissus mous et des os locaux, des tissus locaux avec un flegme semblable à une tumeur, généralement moins de flux sanguin, local Pas de bruit et de tremblements.

3 types mixtes: il y a des mouvements multiples secs et ressemblant à des tumeurs, un trafic intraveineux

1. Symptômes: environ les deux tiers des patients atteints de FVCV sont plus compliqués. Bien que la plupart des lésions soient déjà présentes à la naissance, les symptômes apparaissent généralement pendant la puberté. La grossesse et les traumatismes peuvent aggraver la maladie. Les manifestations cliniques varient selon la localisation de la fistule. Les modifications, fistule artério-veineuse congénitale sous-cutanée ou impliquant la tête, lésions du cou peuvent entraîner une déformation, affectant l'apparence, varices, fièvre, douleur, gonflement, déformation ou croissance anormale des membres des artères et des veines, telles que les membres unilatéraux Des varices superficielles ou des varices apparaissent rarement dans de rares zones, de sorte que le patient souffre d'une FBCV Si le patient présente une hémorragie importante et des modifications hémodynamiques évidentes, il peut s'accompagner de symptômes systémiques, notamment de difficultés respiratoires ou de fatigue après un effort. Organes internes Les CAVF peuvent présenter des symptômes locaux ou systémiques, tels qu'une fistule artério-veineuse gastro-intestinale pouvant présenter un saignement gastro-intestinal inexpliqué, des lésions rénales pouvant être caractérisées par une hématurie ou une hypertension.

2. Signes: Les signes varient en fonction de l'étendue de la lésion.

(1) Fistule artérioveineuse congénitale superficielle:

1 Manifestations cutanées: la plupart des patients présentent des altérations de la peau et environ 50% des lésions localisées aux membres présentent des manifestations ftales et analogues à celles de lhémangiome.

2 température cutanée anormale: le membre atteint a souvent une température cutanée élevée, mais la température cutanée distale du membre peut être inférieure à la normale.

3 peuvent avoir un gonflement des membres et une hyperplasie des cheveux.

4 hypertension veineuse: signes dune insuffisance veineuse chronique, tels que dème, épaississement de la peau, pigmentation, ulcères et saignements, etc., des ulcères se produisent souvent dans la partie distale du membre et une insuffisance veineuse profonde primaire se produit dans les bottes Dans la région, les varices de CAVF ne sont pas distribuées avec les veines superficielles normales.Si la fistule est grande, les varices superficielles peuvent avoir des pulsations.

5 Anomalies du système circulatoire: la bouche de la bouche peut souvent toucher le tremblement, lauscultation et les souffles muraux caractéristiques, montrant une apparence de «machine» avec une période systolique augmentée, une petite fistule artérioveineuse peut parfois être discrète, un petit nombre de patients présentant une fistule importante, une longue durée de la maladie pouvant être concomitante Échec, mais la plupart des patients ont un cur normal ou légèrement dilaté.

6Branham-Nicoladoni (test de compression de la bouche): après la compression de la fistule, le flux sanguin dévié à travers la branche est forcé dans le système artériel. L'augmentation de la résistance de la circulation périphérique et l'augmentation soudaine du volume sanguin supplémentaire dans le système artériel augmentent la pression artérielle et stimulent Le nerf de décompression aortique et les terminaisons nerveuses du sinus carotidien inhibent le centre vasomoteur et ralentissent la fréquence cardiaque, signe souvent absent chez les patients ne présentant aucun symptôme systémique évident de la CAVF.

7 Développement anormal des membres: les membres affectés peuvent être épaissis, les os et les tissus mous sont souvent hypertrophiques et parfois les membres atteints peuvent présenter une hyperplasie et une hyperhidrose des cheveux.La chirurgie vasculaire du neuvième People's Hospital, affilié à la Shanghai Second Medical University, a rapporté 45 cas de fistule artério-veineuse congénitale des membres. Il existe différents degrés de varices, hyperplasie des cheveux, rougeur de la peau, transpiration, température élevée de la peau, douleur, sensation de lourdeur et autres anomalies, épaississement du membre, augmentation dans 45 cas (100%), 42 cas avec murmure vasculaire (93 %), 34 cas de tremblements et de pulsations (86%), 28 cas de pigmentation de la peau (62%), 12 cas dulcères, de gangrène (26%), 6 cas datrophie musculaire (13%), 5 Il y avait des antécédents de saignement (11%) et 3 cas de masse pulsatile (6%).

(2) Organes internes CAVF: Les fistules artérioveineuses congénitales tirées des poumons sont alimentées en sang par la circulation pulmonaire ou les artères systémiques, et les fistules artérioveineuses congénitales provenant du système circulatoire pulmonaire ne présentent que des symptômes et les patients ont souvent 30 ou 40 ans. Le diagnostic est que les femmes sont deux fois plus susceptibles que les hommes, environ 60% de la peau, un hémangiome capillaire muqueux (syndrome de Rendu-Osler-Weber), environ 60% de ces cas se situent au-dessous du viscère pleural et du lobe inférieur, Un shunt de droite à gauche, mais les lésions typiques ne provoquent pas de modifications hémodynamiques systémiques, ni de manifestations cliniques de fatigue, de fatigue, de fatigue, etc., 20% des cas présentent un abcès cérébral, un accident cérébrovasculaire, une hémoptysie, un hémothorax et d'autres complications. Symptômes, examen physique souvent trouvé cyanose et clubbing, combiné avec murmure vasculaire continue dans les poumons, amélioration inspiratoire, radiographies thoraciques ont souvent une seule, limitée lésions non calcifiées (75%), situé dans le lobe inférieur du poumon 1 / 3, sans expansion du coeur, une fistule artério-pulmonaire pulmonaire provenant de la circulation sanguine systémique, principalement de l'artère radiale, de l'artère mammaire interne, de l'artère intercostale ou directement de l'aorte, provoque souvent le shunt du sang cardiaque de gauche à droite, Souvent évident Hémodynamique, conduisant à l'élargissement du cur et de l'hypertrophie ventriculaire gauche.

(3) Autres organes internes CAVF: 50% des patients atteints d'insuffisance rénale présentent une hématurie et une hypertension artérielle, des souffles vasculaires abdominaux sont souvent constatés lors d'un examen physique; les fistules artério-veineuses de la circulation mésentérique ou coeliaque peuvent présenter une hypertension, une ascite ou une hémorragie gastro-intestinale; artérioveineux intrahépatique C'est rare, mais il peut avoir un foie important, une jaunisse et une insuffisance cardiaque fulminante.

Selon les antécédents médicaux et l'examen physique, le diagnostic n'est généralement pas difficile, car la fistule artério-veineuse congénitale est accompagnée de varices, lorsque des varices sont détectées chez des enfants ou des adolescents sans cause évidente, en particulier des parties unilatérales ou peu communes. La possibilité d'une fistule artério-veineuse congénitale, telle que la croissance des membres, l'épaississement, le gonflement des tissus locaux, l'hémangiome caverneux, les pulsations et les tremblements, le souffle audible vasculaire, etc., est plus utile pour le diagnostic.

Examiner

Examen de la fistule artérioveineuse congénitale

1, examen d'instrument de pulsation artérielle

Le traçage segmentaire du volume du pouls artériel peut augmenter le tremblement proximal de la fistule et la pulsation artérielle distale est réduite.Le pléthysmographe numérique (traçage de la capacité du pouls) montre une augmentation du volume du pouls au niveau de la fistule, proportionnel à la taille de la fistule. , Un échographe Doppler, un doppler couleur à double fonction peuvent montrer des fistules microscopiques impossibles à détecter par angiographie, distribution anormale du flux sanguin dans les gros vaisseaux sanguins, insuffisance veineuse ou thrombose.

2, mesure de la pression veineuse périphérique et oxygénation du sang

MeCarn et al. Ont indiqué que l'application de la teneur en oxygène du sang veineux peut être utilisée pour localiser la fistule artérioveineuse périphérique et que la teneur en oxygène du sang de l'extrémité distale peut être comparée pour déterminer le site de la fistule artérioveineuse, en mesurant directement la pression partielle en oxygène veineux partiel et la saturation en hémoglobine. On peut confirmer que les varices produites par le shunt de la fistule artérioveineuse peuvent montrer une augmentation de la pression veineuse.

3, échographie

(1) Image sonore bidimensionnelle: la fistule artérioveineuse ressemblant à une tumeur est relativement élevée, elle est petite et il nest pas facile dobserver directement la fistule, fistule sèche et mixte, à partir de multiples examens de la fistule artérioveineuse congénitale, qui peut être identique à celle des doubles membres. Niveau, mesurant le diamètre interne de l'artérioveineuse et le changement évident du diamètre interne de l'artère, recherchant la fistule (le diamètre interne de l'extrémité proximale de la fistule est élargi, le diamètre interne de l'extrémité distale est plus mince) et le diamètre interne de l'extrémité proximale de la fistule est également élargi.

(2) Imagerie couleur par flux Doppler: l'échographie bidimensionnelle permet d'afficher facilement la fistule, le flux sanguin au niveau de la fistule est multicolore, le flux de couleur dans la lumière artérielle près du cur de la fistule est brillant et l'extrémité distale de la fistule La couleur du débit sanguin est faible, le débit sanguin dans la veine près du cur est également accéléré et le trajet de circulation est élargi.

(3) Courbe de débit Doppler: mesure au niveau de la bouche et des expectorations, vitesse élevée et résistance faible, débit sanguin continu pendant la diastole, contrôle bilatéral de l'artère d'extrémité proximale du membre affecté, débit sanguin élevé et résistance faible, phase diastolique continue Le flux sanguin, l'extrémité distale de la vitesse du flux est ralentie ou normale, le flux sanguin du ventricule proximal est artérialisé et la vitesse du flux sanguin est accélérée.

(4) Échocardiographie de contraste: après une injection intra-artérielle de vert indocyanine, elle peut indiquer le trafic entre les artères et les veines, la détection par ultrasons du système veineux systémique, la fistule artérioveineuse d'organes internes suspects ou la fistule artérioveineuse résiduelle après résection chirurgicale. L'évaluation est particulièrement applicable.

Analyse des radionucléides 3,99mTc: analyse des nucléides protéiques sériques humains marqués au 99mTc, peut détecter le flux sanguin du shunt de la fistule artérioveineuse, les particules marquées de 35 µm pénètrent d'abord dans l'artère nourricière principale après l'injection, puis dans la veine, puis détectent avec une caméra La radioactivité dans les poumons peut être utilisée pour surveiller la progression de la maladie.

4. Artériographie

En 1933, Hortonh et Ghormley ont d'abord injecté 10 ml d'oxyde de cérium dans l'artère radiale d'un patient afin de montrer le CAVF de la main.La technique d'intubation de Seldinger a été utilisée pour procéder à une intubation sélective ou supersélective de l'artère fémorale ou de l'artère radiale pour définir la lésion. Le contraste peut détecter la taille des artères et des fistules artério-veineuses et une radiographie rapide d'intubation super-sélective de multiples artères nourricières peut augmenter le taux de détection des branches sacrées.Les manifestations typiques de l'angiographie sont de multiples communications anormales du tronc et des artérioveineuses. Avec lavancée de la phase veineuse, environ 40% des patients présentent des manifestations cliniques de la CVAF, mais langiographie ne peut pas confirmer la communication artério-veineuse. La base indirecte de langiographie est également utile pour le diagnostic, comme une augmentation du débit sanguin dans les artères, une distorsion des artères proximales. Dilatation, obturation veineuse précoce, rétention de l'agent de contraste au site de la fistule et absence d'agents de contraste d'arbre artériel distal.

5. examen CT

Le tomodensitogramme est simple et facile à appliquer sur les lésions de la tête, du cou, du tronc et des membres, il permet de mettre en évidence la relation entre la lésion et les tissus environnants et daméliorer la tomodensitométrie pour mettre en évidence une hypertrophie des tissus mous et des os.

6. IRM et ARM

LIRM et lARM peuvent identifier différents tissus et détecter létat des liquides, mais ne contiennent ni agent de contraste, ni radioactivité, et peuvent détecter les plans coronal et sagittal de la lésion et la communication anormale des vaisseaux sanguins.

La tomodensitométrie, l'IRM et l'angiographie sont très importantes pour le diagnostic des FVAC. Avant le traitement, une angiographie doit être réalisée. Selon l'étendue et l'étendue de la lésion, l'emplacement de la branche sacrée doit être utilisé pour déterminer s'il existe une indication chirurgicale. Un examen postopératoire peut être utilisé pour déterminer si l'opération est complète ou non. Récurrence.

Diagnostic

Diagnostic et diagnostic de la fistule artérioveineuse congénitale

Le diagnostic différentiel de cette maladie est gênant, car les fistules artérioveineuses qui se produisent dans différentes parties doivent être identifiées avec certaines maladies uniques de cette partie, qui ne peuvent pas être énumérées ici. Concentrez-vous maintenant sur certaines maladies des veines des membres inférieurs La distinction entre les varices saphènes et le syndrome de thrombose veineuse profonde est liée à l'identification d'une fistule artério-veineuse congénitale, car il est facile de confondre la maladie vasculaire congénitale avec les fistules artérioveineuses congénitales.

1, identification étiologique

Selon les modifications hémodynamiques, les maladies veineuses des membres inférieurs peuvent être divisées en deux types: (1) lésions de reflux sanguin: toutes causées par la maladie de la valve elle-même, comprenant principalement l'insuffisance veineuse profonde primaire, la veine saphène simple Varices, recanalisation complète après une thrombose veineuse profonde (recanalisation du tube, mais la valve a été détruite), veine profonde congénitale sans valvule, etc., représentant environ 70% des maladies veineuses des membres inférieurs, (2) lésions obstructives par reflux: principalement Occlusion complète et recanalisation partielle après une thrombose veineuse profonde, dont quelques-uns sont une malformation veineuse congénitale, un syndrome d'hypertrophie osseuse, un manque de veines profondes de la jambe, un syndrome de compression de la veine iliaque commune gauche, etc., représentant environ 30% des maladies veineuses des membres inférieurs, membres inférieurs La plupart des varices se trouvent dans la veine saphène. La raison principale en est la faiblesse de la paroi veineuse ou de la valvule, ce qui facilite son expansion. La valvule veineuse proximale est incomplètement verrouillée, ce qui provoque un écoulement du sang vers l'arrière, et le reflux sanguin détruit progressivement la valvule distale. Enfin, des varices sont produites: les varices des membres inférieurs sont plus fréquentes chez les travailleurs qui restent debout longtemps, parfois chez les femmes enceintes ou les patients atteints de tumeurs du bassin, ce qui entraîne une augmentation de la pression intra-abdominale, ainsi que des fistules artérioveineuses congénitales. En raison d'un développement anormal, l'étiologie est à présent claire: dans le mur embryonnaire embryonnaire précoce et le mésoderme extramédullaire du pédicule, certaines cellules s'agrègent en cellules de tailles différentes, appelées îlots sanguins, et les îlots sanguins s'étendent et se connectent progressivement les uns aux autres. La formation du plexus capillaire primitif évolue progressivement en vaisseaux sanguins de type capillaire au fur et à mesure que l'embryon mûrit et finit par former des artères et des veines reconnaissables.

2, identification pathologique

Les modifications pathologiques des varices se produisent principalement dans la couche intermédiaire de la paroi veineuse: en raison de la stagnation sanguine, la pression veineuse augmente, les fibres musculaires précoces et les fibres élastiques sont un épaississement compensatoire, puis se contractent et disparaissent, toutes remplacées par du tissu conjonctif. Elle est amincie par expansion et certains endroits deviennent épais en raison de la prolifération du tissu conjonctif, formant des nodules irréguliers.En même temps, la valvule est atrophiée et durcie et la fonction est perdue. Après des varices, le flux sanguin des extrémités inférieures ralentit et se renverse, provoquant une congestion dans les extrémités inférieures. , diminution de la teneur en oxygène dans le sang, augmentation de la perméabilité de la paroi capillaire, exsudation de globules rouges, de métabolites et de métabolites, provoquant une fibrose et une pigmentation, tissu local dû à une hypoxie, malnutrition, résistance réduite, facile à concurrente La dermatite, la lymphangite et les ulcères, après une thrombose veineuse profonde des membres inférieurs, en cours de thrombus, de la mécanisation à la recanalisation complète, présentent les caractéristiques suivantes:

(1) Le thrombus provoque une obstruction du reflux, et après une recanalisation, le sang est inversé en raison de lésions de la valve et le système veineux du membre affecté est également en état de congestion et de pression élevée.

(2) Les barrières anti-refoulement et les refoulements existent souvent en même temps, mais il existe des points primaires et secondaires.

(3) Après une congestion veineuse profonde, la veine saphène sera dilatée de manière compensatoire, ce qui nest en général pas grave. Après la destruction de la valve veineuse crypto-fémorale, la variabilité est importante.

(4) des lésions dystrophiques apparaissent dans la zone de la chaussure à la pression la plus élevée, résultant des dommages subis par la valve après la recanalisation de la veine de la circulation. Le passage entre la fistule artérioveineuse congénitale et la veine est petit et large. Le rinçage de la bouche est rare, il est généralement difficile de déterminer lemplacement de la fistule, la fistule artérioveineuse congénitale est une lésion bénigne, mais a le comportement biologique des tumeurs malignes, la partie maladie se développe, sétend, envahit souvent de manière extensive les tissus et organes voisins, tels que les muscles, les os, Nerf, etc., jusquà ce quil se propage dans tout le corps et le tronc et quil puisse provoquer des troubles systémiques de la circulation sanguine tels que linsuffisance cardiaque.

3, manifestations cliniques

Dans les maladies veineuses des membres inférieurs, indépendamment des lésions de reflux sanguin ou des troubles de reflux, les principales manifestations cliniques incluent: varices superficielles, gonflement, douleur et lésions dystrophiques au niveau de la jambe, y compris dermatite, eczéma, pigmentation et ulcération. Attends

La malformation vasculaire congénitale peut ressembler à la maladie veineuse, mais elle présente également des caractéristiques évidentes. Grâce à des antécédents médicaux détaillés et à un examen physique, elle permet de disposer de preuves solides en faveur du diagnostic. La fistule artérioveineuse congénitale est plus fréquente chez les membres inférieurs, en particulier Lentrejambe, les nourrissons et les jeunes enfants sont souvent dans une période d'activité insidieuse ou peu intense, aucun symptôme évident, une augmentation du système endocrinien jusqu'à l'âge scolaire et l'adolescence, une activité accrue et des traumatismes, et favorisent l'augmentation rapide de la fistule artérioveineuse, montrant progressivement des signes cliniques. Symptômes:

(1) Augmentation de la taille des membres: Au cours de l'adolescence, il existe de nombreux mouvements autour des os, une anastomose veineuse, une augmentation du flux sanguin, une circulation intramédullaire abondante, une teneur élevée en oxygène dans le sang et des membres longs.

(2) Augmentation de la température cutanée: en raison de l'irrigation sanguine abondante et de la congestion veineuse, la température de la lésion est considérablement augmentée et la différence de température peut atteindre jusqu'à 6 ° C.

(3) Hémangiome (ftal): une fistule artérioveineuse congénitale coexiste souvent avec un hémangiome congénital au même site.

(4) murmures et tremblements vasculaires.

(5) varices superficielles, insuffisance veineuse: hypertension intra-artérielle, écoulement dans la fistule pour augmenter la pression veineuse, hypertrophie de la lumière, lésion ou perte de fonction de la valve veineuse, reflux sanguin veineux, formation de varices superficielles, stase sanguine , ainsi que la pigmentation de la peau, leczéma, les infections et les ulcères.

(6) Apport sanguin insuffisant aux artères.

4, inspection auxiliaire

Pour les patients atteints de varices superficielles, il est préférable dutiliser une méthode dexamen efficace pour en déterminer la cause et en comprendre létat complet avant de pouvoir choisir le traitement approprié en fonction des informations pertinentes obtenues. À cet égard, le traditionnel Trendeden-burg Test et test de Perthes, ne peut évidemment pas répondre aux exigences, test de Trendeden-burg positif, ne fait que suggérer le dysfonctionnement de la valve crypto-fémorale et de la veine de la circulation, ne peut pas expliquer la cause de varices superficielles; le test de Perthes peut être diagnostiqué comme une obstruction de retour veineux profond Mais ne peut pas inciter la cause de la cause, mais ne peut pas comprendre l'emplacement, l'étendue et l'étendue de la lésion; test de Perthes négatif, bien que suggérant une perméabilité veineuse profonde, mais ne peut pas expliquer s'il existe des lésions de reflux veineux profonds, les chercheurs estiment que la phlébographie est toujours le diagnostic des membres inférieurs La méthode la plus fiable pour l'examen des maladies veineuses et pour mieux identifier la fistule artérioveineuse congénitale, d'autres tests peuvent être effectués.

(1) Angiographie veineuse profonde antérograde des membres inférieurs: peut comprendre le fonctionnement de la valve veineuse profonde et de la branche de circulation.

(2) angiographie rétrograde de la veine profonde du membre inférieur: peut montrer le reflux de l'insuffisance valvulaire veineuse profonde.

(3) Canulation veineuse percutanée: la fonction de chaque paire de valves de la veine fémorale peut être localisée.

(4) Mesure de la pression veineuse périphérique et de la PaO2: elle peut refléter une congestion par reflux, comprendre indirectement le fonctionnement de la valvule et, en raison de sa simplicité d'utilisation, elle est souvent utilisée comme test de dépistage Lorsque la fistule artérioveineuse est élevée, la pression veineuse autour de la fistule est élevée. La teneur en sang veineux en PaO2 a augmenté.

(5) Échographie couleur: peut comprendre le shunt du sang artériel, la direction du flux sanguin dans la veine et la phase du bruit vasculaire.

(6) Angiographie artérielle: prise de vue rapide en continu, montrant s'il existe un trafic artérioveineux anormal, ainsi que l'emplacement de la fistule et l'étendue de la lésion.Lorsque la fistule artérioveineuse se produit, l'artère proximale peut être déformée et étendue, le développement de la veine précoce correspondant et le vaisseau sanguin. La tumeur est dilatée et les branches des veines et des veines sont agglomérées.

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