communication interventriculaire
introduction
Introduction au défaut septal ventriculaire Lanomalie septale ventriculaire est une malformation cardiaque congénitale courante, qui consiste pour la plupart en une seule malformation, représentant environ 20% des cardiopathies congénitales; Accès atrioventriculaire sexuel. Défaut septal ventriculaire se réfère à une dysplasie septale ventriculaire pendant la période embryonnaire, ce qui forme un trafic anormal et produit un shunt de gauche à droite au niveau ventriculaire. Le défaut est généralement de 0,1 à 3 cm, ce qui est plus grand dans la partie membraneuse et plus petit dans la partie musculaire, qui est également appelée maladie de Roger. Si le défaut est <0,5 cm, le débit est faible et il n'y a aucun symptôme clinique. La taille du cur du défaut est normale et le ventricule gauche est plus évident que le ventricule droit. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: endocardite infectieuse insuffisance valvulaire aortique
Agent pathogène
Causes de défaut septal ventriculaire
Facteurs génétiques (20%):
Il existe des antécédents familiaux d'anomalie septale ventriculaire congénitale. Il est assez rare que des frères et soeurs tombent malades en même temps. Les parents et les enfants sont malades en même temps, et la nature de la maladie est très similaire. Si le premier enfant né de la mère est malade, la probabilité d'un deuxième enfant est d'environ 2% et si les deux enfants consécutifs présentent une anomalie septale ventriculaire, l'enfant régénérateur peut atteindre 10%. Si la mère est atteinte de la maladie, le risque de la deuxième génération est de 10%.
Facteurs liés à la maladie de la grossesse (18%):
Les femmes enceintes diabétiques sans traitement ni contrôle de la maladie peuvent augmenter considérablement le risque d'anomalies septales ventriculaires congénitales chez le ftus. Si l'état est stable en début de grossesse, le risque est réduit.Facteurs physiques et chimiques (15%):
Les femmes enceintes exposées aux drogues tératogènes au début de la grossesse, telles que le lithium, la phénytoïne ou les stéroïdes, peuvent entraîner une augmentation de la prévalence ftale. Au début de la grossesse, il est exposé à des quantités excessives de substances radioactives telles que les rayons X et les isotopes. Infection par le virus. Au cours des trois premiers mois de la grossesse, en particulier des trois premiers mois de la grossesse, si le virus est infecté, le ftus est sujet à la maladie.Autres facteurs (15%)
Par exemple, pendant la grossesse, le tabagisme et lalcool chez les deux parents peuvent induire une malformation septale ventriculaire congénitale.
La prévention
Prévention des défauts septaux ventriculaires
La maladie est une maladie congénitale, aucune mesure préventive efficace, détection précoce et traitement précoce ne doivent être atteints.
Pour les patients présentant une anomalie septale ventriculaire, le pronostic est bon et sa durée de vie naturelle peut atteindre 70 ans ou plus; elle peut même se fermer avant l'âge de 10 ans et une insuffisance cardiaque peut survenir lorsque l'anomalie est importante, entre 1 et 2 ans, avec artère pulmonaire. L'hypertension artérielle a un mauvais pronostic.
Complication
Complications de défaut septal ventriculaire Complications Endocardite infectieuse Régurgitation aortique
a) endocardite infectieuse
Chez les nourrissons de moins de 1 an, l'incidence la plus élevée est de 15 à 29 ans pour un groupe de patients, tel que Corone. En général, plus la survie est longue, plus le risque d'endocardite infectieuse est élevé, selon la littérature. Statistiques, le taux d'incidence de 25% à 40%, mais depuis l'utilisation généralisée des antibiotiques et de la chimiothérapie a été considérablement réduite, environ 5 à 6%, aussi bas que 2 à 3,7%, mais l'incidence annuelle des patients est toujours de 0,15% ~ 0,3%.
(deux) insuffisance de la valve aortique
Le défaut septal ventriculaire est situé dans la voie de sortie du ventricule droit et au-dessus de la crête iliaque supérieure, facilement associé à une régurgitation aortique; l'incidence de Nodas est de 4,6%, Tatsuno a rapporté 8,2%, provoquant une régurgitation pour deux raisons: 1 défaut de l'aorte Immédiatement au-dessous de l'anneau, l'anneau manque de support. Lorsque le shunt à grande vitesse est pulvérisé de gauche à droite, le feuillet de la valve aortique est tiré vers le bas, d'abord étendu, puis se prolonge, entraînant une fermeture incomplète, s'il n'est pas réparé à temps. Défauts, fermeture incomplète va progressivement augmenter, certains défauts deviennent plus épais au bord, contraction mécanique, et même forment une bande fibreuse, tirant la valve aortique, entraînant une insuffisance.
(3) bloc de conduction
La fibrose endocardique au bord du défaut de membrane comprime le faisceau de conduction adjacent, produisant un bloc de conduction complet ou incomplet.
Symptôme
Symptômes de défaut septal ventriculaire symptômes courants purpura insuffisance cardiaque droite, souffle systolique de gaz, souffle cardiaque, défaut septal ventriculaire, tremblements, palpitations, dyspnée, dème
Manifestation clinique
Défauts de petit calibre, moins distributifs, généralement pas de symptômes évidents, de gros défauts, plus de courant secondaire, peuvent présenter des troubles du développement, des palpitations post-activité, un essoufflement, des infections pulmonaires répétées, une détresse respiratoire grave et Des symptômes tels que l'insuffisance cardiaque gauche, la survenue d'une hypertension pulmonaire légère à modérée et la réduction du flux sanguin de gauche à droite en conséquence, le soulagement des infections pulmonaires, mais des symptômes tels que des palpitations, un essoufflement et une mobilité réduite persistent ou sont plus évidents Hypertension pulmonaire sévère, avec shunt bidirectionnel ou inversé (de droite à gauche), purpura, syndrome dit d'Eisenmenger, activité physique et infection des poumons, aggravation du purpura et, éventuellement, insuffisance cardiaque droite.
Au moment de l'examen physique, le diamètre du défaut est relativement grand, généralement peu développé, relativement petit, cas avancés, lèvres visibles, se réfère à un purpura, cas graves pouvant se nouer, gonflement du foie, oedème des membres inférieurs et autre insuffisance cardiaque droite, Chez les patients présentant un débit important, on peut constater que la pulsation de la région antérieure est augmentée, que la paroi thoracique est antérieure et que la limite du cur retentissant est élargie au moment de la percussion.
Auscultation cardiaque: dans les 3e et 4e côtes de la bordure sternale gauche (en fonction de la position du défaut), on peut l'entendre dans le souffle murmure systolique III-IV, le même site peut être un tremblement et des tremblements et la pression artérielle pulmonaire est élevée. Dans la région de la valve pulmonaire, on peut entendre le second ton, parfois en raison du fait que la surface du défaut est recouverte par le menton, le muscle papillaire ou la membrane anormale, ce qui entraîne un faible bruit et des tremblements, mais en fonction de la nature du souffle sonore, On peut toujours juger que, plus le débit est élevé, au sommet, on peut encore entendre le grondement diastolique causé par l'augmentation du débit sanguin dans la bouche de la valve mitrale, une hypertension artérielle pulmonaire grave, la pression ventriculaire gauche et droite est similaire, systolique. Le souffle est réduit ou a disparu et remplacé par un lambeau de battement cardiaque puissant ou régurgitation pulmonaire avec souffle diastolique (souffle de Graham Steell), haut défaut septal ventriculaire avec prolapsus de la valve aortique, fermeture incomplète, sauf contraction On entend le murmure diastolique diastolique transmis au sommet, car l'intervalle entre les deux murmures est très court et il est facile de se tromper pour un murmure persistant. On peut voir que la pression artérielle augmente le pouls et qu'il existe une artère fémorale. "Sound" et autres signes vasculaires périphériques.
En plus de résoudre le défaut septal ventriculaire lui-même, il est également important de savoir sil existe des difformités complexes, en particulier un prolapsus de la valve aortique, une sténose du canal de sortie du ventricule gauche et un canal artériel patent, afin déviter les conséquences néfastes du fait dun diagnostic oublié.
Examiner
Examen du défaut septal ventriculaire
Électrocardiogramme: la taille du défaut septal ventriculaire et la période de la maladie sont différentes, le défaut de petit diamètre ECG peut être normal, le défaut plus important, le stade initial montre une hypertension ventriculaire gauche, une hypertrophie ventriculaire gauche, avec l'augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire et La pression artérielle pulmonaire a augmenté, augmentant progressivement le ventricule gauche et droit avec l'hypertrophie; le dernier est principalement une hypertrophie ventriculaire droite et peut apparaître comme un bloc de branche incomplet et une contrainte myocardique.
Échocardiographie: rupture écho du défaut septal ventriculaire et élargissement du tronc ventriculaire, atrial et pulmonaire, haut défaut et régurgitation aortique, prolapsus valvulaire diastolique, examen Doppler couleur visible Le shunt sanguin dans le défaut et le flux sanguin diastolique dans le prolapsus de la valve aortique, l'échographie est utile pour trouver la malformation clinique du diagnostic oublié, telle que la sténose de la voie de sortie du ventricule gauche, le canal artériel, etc. L'échographie cardiaque et l'examen Doppler couleur sont devenus le principal moyen de diagnostic des malformations cardiovasculaires congénitales et ont largement remplacé le cathétérisme cardiaque et l'imagerie cardiovasculaire.
Radiographie thoracique: défaut de petit calibre, diminution du flux sous-jacent gauche à droite, souvent, absence de modifications cardiaques, pulmonaires et macrovasculaires évidentes, ou seul le segment de l'artère pulmonaire est plein ou la texture vasculaire pulmonaire est plus épaisse, défaut de plus grand diamètre. Lorsque la résistance vasculaire pulmonaire naugmente pas, un grand nombre de shunts gauche-droite sont affichés, indiquant un élargissement du ventricule gauche et du ventricule droit, tel que le ventricule gauche est particulièrement élargi, ce qui suggère quil peut exister un énorme défaut élevé associé à une régurgitation aortique; Au niveau du portail et du poumon, l'ombre vasculaire est épaissie, l'ombre aortique est relativement petite et, dans le cas avancé, la résistance vasculaire pulmonaire est augmentée de manière significative.Si l'hypertension pulmonaire est sévère, l'ombre cardiaque devient plus petite, indiquant principalement une augmentation du ventricule droit ou une fusion de l'oreillette droite. La performance est que le segment de l'artère pulmonaire est considérablement élargi, que l'ombre vasculaire hilaire l'est également et que l'ombre des vaisseaux sanguins du champ pulmonaire est proche de la normale ou relativement petite.
Cathétérisme cardiaque droit: déterminer et comparer le contenu en oxygène du sang dans la cavité cardiaque droite, tel que le ventricule droit est supérieur de 1,0% en volume à celui de l'oreillette droite, ce qui indique que le niveau ventriculaire est de type shunt gauche / droite, perte de petit diamètre avec moindre débit ou défaut de calibre Bien quelle ne soit pas petite, il existe une hypertension pulmonaire évidente causée par une réduction du débit de gauche à droite; il faut souvent ajouter de loxygène au ventricule droit / auriculaire droit inférieur à 1,0% en volume. Observez le moment dapparition de la courbe des ions hydrogène dans la cavité cardiaque droite, tel que le ventricule droit est plus avancé que le ventricule droit, ce qui indique que le niveau ventriculaire est de type shunt gauche-droite; hypertension artérielle pulmonaire grave, niveau ventriculaire bidirectionnel ou inversé, ventricule droit, Il nya pas ddème dans la chambre droite, ce qui peut être vérifié par différents degrés de diminution de la saturation en oxygène corporelle mesurée au cours de la même période. La pression dans la cavité cardiaque droite (en particulier la mesure continue de lartère pulmonaire et du ventricule droit) est mesurée. Si la pression ventriculaire droite est considérablement dépassée La pression artérielle pulmonaire, en fonction des caractéristiques de sa courbe de pression, peut être combinée à la voie de sortie du ventricule droit et / ou à la sténose pulmonaire; généralement, le rapport pression artérielle pulmonaire / pression artérielle corporelle pour déterminer le degré d'hypertension pulmonaire. <40% sont bénins, 40-70% sont modérés et> 70% sont graves Selon la pression artérielle pulmonaire et l'indice de débit cardiaque, la résistance vasculaire pulmonaire est convertie, ce qui est utile pour le timing chirurgical et l'adaptation chirurgicale. Le jugement de la carte et les contre-indications, le rapport entre la circulation pulmonaire et le flux sanguin systémique et le rapport entre les deux sont généralement mesurés, avec un faible débit <1,3, un débit moyen de 1,3 à 2,0 et un débit élevé> 2,0.
Angiographie cardiovasculaire: intubation rétrograde de la racine aortique, injection sous pression d'agent de contraste, permettant de déterminer s'il existe un prolapsus valvulaire aortique (insuffisance); cathéter inséré dans le ventricule gauche pour angiographie, permettant d'identifier l'emplacement du défaut septal ventriculaire, calibre Et s'il faut fusionner la sténose du tractus de sortie du ventricule gauche, etc.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de défaut septal ventriculaire
Selon les antécédents médicaux, les signes, le rayonnement et l'électrocardiogramme, associés au cathétérisme cardiaque et à l'angiographie cardiovasculaire, le diagnostic n'est pas difficile, mais lorsque le diagnostic est établi, il doit être identifié avec les maladies suivantes.
(a) défaut septal auriculaire
1. Il est difficile didentifier les anomalies primales et septales ventriculaires, en particulier celles associées à une hypertension artérielle pulmonaire. Le murmure de lanomalie primitive est une hypertrophie molle, souvent du ventricule droit, pouvant entraîner une hypertrophie ventriculaire gauche lors de la division de la valve mitrale. LECG a souvent un intervalle PR prolongé: le QRS de la carte vectorielle du cur fonctionne dans le sens anti-horaire, le vecteur maximum est laissé et la partie principale de lanneau se déplace vers la gauche. Elle a une valeur discriminante, mais la plus fiable est le cathétérisme cardiaque. L'examen cardiographique est également un diagnostic différentiel, et le diagnostic différentiel d'anomalie auriculaire droite-ventriculaire gauche doit être noté.
2. Défaut de trou secondaire: le souffle systolique du poil est doux, le site se situe dans le deuxième espace intercostal sur la bordure sternale gauche, dont la plupart ne présente aucun tremblement, et l'électrocardiogramme montre un bloc de branche droit incomplet ou une hypertrophie ventriculaire droite sans hypertrophie ventriculaire gauche. Lanneau frontal QRS tourne principalement dans le sens de lhorloge et le corps principal est tourné vers la droite.
(b) Sténose de l'artère pulmonaire: le souffle systolique de la sténose pulmonaire valvulaire est situé dans le deuxième espace intercostal sur la frontière sternale gauche et ne doit généralement pas être confondu avec le souffle de la faille septale ventriculaire.
La sténose pulmonaire en forme d'entonnoir est étroite et le murmure est souvent entendu dans les troisième et quatrième espaces intercostaux du bord sternal gauche. Le cathétérisme cardiaque peut détecter le gradient de pression systolique entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire, et aucune performance de shunt de gauche à droite ne peut établir le diagnostic de celui-ci.
Le défaut septal ventriculaire et la sténose pulmonaire en forme d'entonnoir peuvent être combinés pour former une "tétralogie atypique de Fallot", et il n'y a pas de purpura, alors faites attention.
(3) Sténose aortique: le souffle systolique de la sténose valvulaire aortique est situé dans le deuxième espace intercostal du bord droit de la face sternale et est transmis à l'artère carotide sans confusion avec le murmure du défaut septal ventriculaire, mais la sténose aortique est La localisation du souffle est faible et peut être entendue dans les troisième et quatrième intercostaux de la frontière sternale gauche. Elle ne peut pas être transmise à l'artère carotide et doit être différenciée du souffle du défaut septal ventriculaire.
(D) cardiomyopathie primaire obstructive hypertrophique: cardiomyopathie primaire obstructive hypertrophique avec obstruction du tractus de sortie ventriculaire gauche, peut entendre un souffle systolique dans la bordure sternale inférieure gauche, son emplacement et sa nature sont similaires à ceux de la défaillance septale ventriculaire Cependant, ce murmure a été atténué pendant le squat et la moitié des patients présentaient un murmure reflétant le reflux systolique à l'apex du cur et le pouls était à double pic.
En outre, les rayons X n'ont montré aucune congestion dans les poumons, l'ECG a mis en évidence une hypertrophie ventriculaire gauche et une souche avec une onde Q anormalement profonde, l'échocardiographie a montré un épaississement évident du septum ventriculaire, une progression systolique du feuillet antérieur antérieur mitral, un cathétérisme cardiaque Une angiographie sélective du ventricule gauche montre que la cavité ventriculaire gauche est petite et que le septum ventriculaire hypertrophique fait saillie dans la cavité cardiaque pour aider l'obstruction primaire hypertrophique. Diagnostic de cardiomyopathie sexuelle.
(5) défaut septal ventriculaire avec régurgitation aortique: il est nécessaire d'identifier le canal artériel perméable ou le défaut septal aortique-pulmonaire, un défaut septal ventriculaire supraventriculaire supraorbitaire, tel que juste sous la valve aortique, peut Une feuille de la valve aortique est abaissée ou le manque de soutien tissulaire dans la partie inférieure de la valve est causé par un écoulement de sang pénétrant dans le ventricule gauche, etc., entraînant une régurgitation aortique et le souffle systolique causé par le défaut septal ventriculaire lui-même, plus Un souffle diastolique provoqué par une régurgitation aortique peut produire un souffle continu entre les troisième et quatrième intercostaux de la bordure sternale gauche, semblable à un défaut du canal artériel ou du septum aortique-pulmonaire, mais le murmure de la maladie L'absence de continuité typique, l'examen ECG et radiographique a révélé une hypertrophie ventriculaire gauche importante, ainsi que le cathétérisme cardiaque droit et les mesures de la courbe de dilution de l'indicateur sélectif ont révélé qu'il était possible d'identifier le shunt droit au niveau ventriculaire de gauche à droite.
(6) brevet du canal artériel
Il existe deux cas difficiles à identifier: lun des défauts septaux ventriculaires élevés associé au prolapsus de la valve aortique et à la régurgitation est facilement confondu avec un canal artériel typique: le premier est un murmure en deux phases, le second est continu et le second en ganglions aortiques; Pas évident, ce dernier a augmenté, le second est le canal artériel persistant avec hypertension pulmonaire, seulement des tremblements systoliques et un souffle, et lidentification du défaut septal ventriculaire élevé est plus difficile, la différence de pression de pouls est plus grande, la position du souffle est plus élevée, la Jonctions artérielles importantes, une méthode plus fiable est langiographie aortique ventriculaire gauche ou rétrograde.
(7) Défaut septal aortique-pulmonaire
Une anomalie septale ventriculaire avec souffle d'insuffisance aortique est facilement confondue avec une régurgitation aortique de haut grade dans cette maladie, et une angiographie aortique rétrograde est utilisée pour distinguer.
En outre, chez les patients présentant une cyanose avancée, il convient de la différencier d'autres malformations congénitales telles que la tétralogie de Fallot, la luxation aortique avec défaut septal ventriculaire, principalement par des antécédents médicaux, le deuxième bruit cardiaque de la région de la valve pulmonaire. , dans quelle mesure la texture des poumons et lECG modifient, si nécessaire, le cathétérisme cardiaque gauche et droit et limagerie cardiovasculaire.
