Difformité congénitale de la valve mitrale
introduction
Introduction à la malformation congénitale de la valve mitrale Une malformation congénitale de la valve mitrale peut entraîner une sténose mitrale et / ou une régurgitation.Le Fisher a signalé 2 cas de malformation congénitale de la valve mitrale en 1902, et les cas signalés après les années 1960 sont en augmentation. Malformation congénitale de la valve mitrale souvent associée à une malformation du tube atrioventriculaire, à une luxation aortique, à un seul ventricule, à un défaut septal auriculaire, à un défaut septal ventriculaire, à une voie de sortie du tractus ventriculaire gauche ou à une sortie aortique, à une coarctation aortique, à une tétralogie de Fallot, etc. La maladie cardiovasculaire congénitale existe en combinaison. Les malformations congénitales séparées de la valve mitrale sont rares et ne représentent que 0,6% du matériel d'autopsie pour les maladies cardiovasculaires congénitales et 0,21 à 0,42% des cas cliniques. La valvule mitrale comprend un anneau, une foliole, des cordes, un muscle papillaire et une paroi auriculaire gauche.Un ou plusieurs dysplasies de la structure constitutive peuvent produire une malformation congénitale de la valvule mitrale. Dysplasie entraînant une sténose multiple dans le canal sanguin auriculo-ventriculaire gauche. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: malformation du tube auriculo-ventriculaire, ventricule simple, défaut septal ventriculaire, tétralogie de Fallot
Agent pathogène
Malformation congénitale de la valve mitrale
La sténose mitrale congénitale est une maladie congénitale rare dont la cause reste encore inconnue. On estime actuellement que les anomalies du processus de développement embryonnaire conduisent à une hypoplasie. Son étiologie et sa pathologie peuvent être subdivisées comme suit. Plusieurs types:
(1) Si la valve mitrale dysplasique est attachée à un seul groupe de muscles papillaires postérieurs du ventricule gauche par de courtes cordes, et que l'échographie semble être un rehaussement de l'écho mitral, l'activité est limitée et le groupe unique du ventricule gauche peut être affiché. Les muscles papillaires, l'attachement des cordes courtes et la restriction ouverte mitrale, le petit axe parasternal, la vue apicale et l'échographie en mode M montrent également la limitation de l'ouverture mitrale, appelée alors malformation de la valve mitrale parachute
(2) malformation de la valve mitrale à deux trous
Les ultrasons se caractérisent par un dédoublement valvulaire auriculo-ventriculaire gauche, présenté sous forme de deux volets distincts, et la vue parasternale à petit axe est optimale.La vue apicale montre également deux volets distincts et leurs structures de support sous-valvulaires respectives. Et dysplasie du mamelon, malformation de la valve mitrale à deux trous combinée à divers degrés de régurgitation mitrale.
(3) malformation congénitale de la valve mitrale des muscles papillaires asymétriques
L'échographie de la sténose mitrale congénitale dans les deux groupes de muscles papillaires a montré une augmentation de l'écho mitral et une ouverture limitée.Le muscle papillaire latéral antérieur était le muscle papillaire dominant et le muscle papillaire moyen postérieur était plus petit.
(4) malformation congénitale de la valve mitrale de la rotation des muscles papillaires
L'échographie a montré que les muscles papillaires du ventricule gauche du patient montraient une rotation importante, qui devenait interne antérieure et postérieure, et que la direction de la valvule mitrale était également en rotation.
(5) malformation congénitale de la valve mitrale de trois groupes de muscles papillaires
Il existait une relation de décalage normale entre la valve auriculo-ventriculaire gauche et la valve auriculaire droite, mais une échographie a montré trois groupes de muscles papillaires du ventricule gauche, trois sites articulaires et trois feuillets valvulaires.
La prévention
Prévention de la malformation de la valve mitrale congénitale
Il n'y a pas de mesures préventives efficaces, un traitement chirurgical opportun, l'attention portée à une complication potentielle et un traitement actif, est la seule mesure efficace pour prévenir des dommages plus graves, tels que l'effet chirurgical, les cas de sténose mitrale, la réparation valvulaire et la chirurgie plastique. Le taux de mortalité opératoire était de 25 à 4% et la mortalité opératoire chez les patients atteints de régurgitation mitrale n'était que de 3% à 1%. La mortalité opératoire du remplacement valvulaire dans la sténose mitrale était de 2 à 6%. La régurgitation mitrale était incomplète. Pour 3%, bien qu'il y ait plus de la moitié de l'oreillette gauche dans l'oreillette gauche, il y avait une différence de pression diastolique résiduelle entre le ventricule gauche ou le souffle systolique dans la région apicale, mais la fonction cardiaque s'est rétablie au grade I dans près de 9% des cas.
Complication
Complications de malformation de la valve mitrale congénitale Complications, malformation du tube auriculo-ventriculaire, défaut septal ventriculaire ventriculaire unique, tétralogie de Fallot
La maladie est souvent associée à une malformation du tube auriculo-ventriculaire, à une luxation aortique, à un seul ventricule, à un défaut septal auriculaire, à un défaut septal ventriculaire, à une voie de sortie du ventricule gauche ou à une sténose à la sortie de l'aorte, à une coarctation aortique, à un tétralogie de Fallot et à d'autres vaisseaux cardiaques congénitaux. Lhypertension artérielle pulmonaire peut compliquer les symptômes, ce qui peut compliquer les complications postopératoires, notamment le syndrome de faible débit cardiaque, une dysfonction respiratoire et une arythmie sévère.
Symptôme
Symptômes de malformations congénitales de la valve mitrale Symptômes courants : tremblement du Qi, congestion, purpura, souffle systolique, assis, respiration, premier bruit cardiaque, hyperthyroïdie, insuffisance cardiaque pulsée, régurgitation mitrale
Symptôme
Les manifestations cliniques de malformations congénitales de la valve mitrale sont similaires à celles de la maladie acquise de la valve mitrale, mais les symptômes apparaissent tôt et il nya pas dhistoire du rhumatisme articulaire aigu, environ 30% des patients dans le mois qui suit la naissance, 75% après la naissance. Les symptômes sont présents dans lannée qui suit: essoufflement, respiration par assise, dème pulmonaire et infection pulmonaire récurrente.Les patients atteints de maladie grave présentent une insuffisance cardiaque congestive et une cyanose en raison dune hypertension artérielle pulmonaire compliquée.
Examen physique: croissance et développement physiques médiocres, fatigue facile, signes typiques de sténose mitrale sont un murmure apical diastolique ressemblant à un tambour, et peuvent être accompagnés de tremblements, d'hyperthyroïdie au premier bruit cardiaque et de claques ouvertes, si l'activité du tractus est affectée Les signes mentionnés ci-dessus ne sont pas évidents et la deuxième maladie cardiaque pulmonaire dans la région de la valve pulmonaire est l'hyperthyroïdie, une infection pulmonaire pouvant être entendue dans les poumons. La région apicale de la régurgitation mitrale est visible dans la région apicale et la puissante pulsation pulsée est observée. Dans la région apicale, le souffle systolique est audible dans la crête iliaque gauche et le troisième bruit cardiaque est souvent audible, le deuxième bruit cardiaque dans la région de la valve pulmonaire de l'hypertension pulmonaire se dédoublant.
Examiner
Examen des malformations congénitales de la valve mitrale
Radiographie thoracique: l'ombre cardiaque est élargie, l'agrandissement de l'oreillette gauche est anormal, l'artère pulmonaire est conique, la stagnation des poumons provoque un épaississement de l'ombre vasculaire pulmonaire, et l'état grave peut présenter des signes d'dème pulmonaire, un électrocardiogramme: les signes typiques sont l'élargissement de l'onde pulmonaire Il y a une encoche, la sonde thoracique gauche montre une onde P biphasée élargie indiquant une hypertrophie auriculaire gauche, le cas de sténose mitrale montre une hypertrophie ventriculaire droite, l'axe droit de l'axe électrique et une régurgitation mitrale une hypertrophie ventriculaire gauche et une déformation. Ou hypertrophie ventriculaire gauche et droite, la fibrillation auriculaire est rare, cathétérisme cardiaque et angiographie sélective du cur gauche: cathétérisme cardiaque et angiographie sélective du cur gauche peuvent montrer l'emplacement de la lésion, sa morphologie et sa gravité, pour identifier la pression de circulation pulmonaire et la résistance vasculaire pulmonaire Et peut identifier d'autres maladies cardiovasculaires congénitales.
Échocardiographie: Léchographie cardiologique peut montrer directement la forme, lactivité et lalignement des feuillets, déterminer la taille de la valve, la forme de lanneau supérieur et de la structure sous-valvulaire, et lexamen Doppler à ultrasons peut encore déterminer L'échocardiographie peut également examiner d'autres lésions vasculaires coronaires, que la cuspide ait un reflux ou son étendue.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de malformation congénitale de la valve mitrale
La maladie doit être différenciée des autres enfants atteints d'une maladie de la valve mitrale, telle que la sténose mitrale rhumatismale chez les enfants.
Sténose mitrale rhumatismale chez l'enfant, symptômes bénins ne peuvent pas se produire, les enfants avec une sténose modérée ou supérieure peuvent être fatigués, palpitations, essoufflement, difficulté à respirer après des activités, accompagnée d'une légère cyanose de la bouche, rougeur des joues, appelée "valve mitrale" "Peau", des cas graves peuvent survenir une hémoptysie ou des expectorations sanglantes, une respiration assise et une dyspnée nocturne paroxystique, les signes de l'enfant sont pleins de la région antérieure, on peut entendre l'apex faible murmure diastolique grondant, la gamme de bruit est limitée, L'hyperthyroïdie est souvent accompagnée de tremblements diastoliques. Le deuxième son de l'artère pulmonaire est l'hyperthyroïdie et le dédoublement. Pétale), cardite rhumatoïde active et élargissement de loreillette gauche, arythmie atriale souvent accentuée chez les patients présentant une pression artérielle élevée, tels que battements prématurés auriculaires, tachycardie auriculaire et fibrillation auriculaire, en particulier ces derniers suggérant davantage dactivités rhumatoïdes, Le point le plus important à distinguer de cette maladie est que la sténose mitrale congénitale présente des symptômes précoces et ne présente aucun antécédent de rhumatisme articulaire aigu: environ 3% des patientes ont un mois à compter de la naissance et 75%, à un an de la naissance. Symptômes de présentation
