Anévrisme congénital rompu du sinus aortique
introduction
Introduction à la rupture d'un anévrisme congénital du sinus aortique La rupture d'un anévrisme du sinus aortique est une maladie cardiaque congénitale rare. Au cours du développement de l'embryon, en raison de la dysplasie du sinus valvulaire aortique, la couche médiane de la paroi du sinus est faible ou manquante, ce qui en fait la couche médiane de la paroi aortique. Absence de continuité entre l'anneau de la valve aortique, causant un point faible à la base du sinus de la valve aortique, la pression du flux sanguin aortique post-natal expulse progressivement la zone faible du sinus de la valve aortique pour former une saillie semblable à un anévrisme aortique, Enfin, la rupture se produit avec ou sans travail physique ou traumatisme, cest-à-dire que la rupture dun anévrisme du sinus aortique se forme. L'anévrisme du sinus aortique est souvent venteux, avec une rupture à l'apex, la rupture de la tumeur du sinus se produisant dans le sinus coronaire droit, suivi du sinus non coronaire et le sinus coronaire gauche étant rare. En raison de la relation anatomique, lanévrysme sinusal de lartère coronaire droite sest introduit principalement dans la cavité ventriculaire droite (environ 70/100), quelques-uns ont pénétré dans la cavité auriculaire droite et la plupart des anévrismes non coronaires du sinus ont pénétré dans la cavité droite de loreillette. Compté pour 70/100), une petite quantité s'est introduite dans la cavité ventriculaire droite. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0004% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: régurgitation aortique, sténose pulmonaire, canal artériel persistant
Agent pathogène
Causes de rupture d'anévrisme du sinus aortique congénital
Au cours du développement embryonnaire, en raison de la dysplasie du sinus de la valve aortique, la couche médiane de la paroi du sinus est faible ou manquante, ce qui entraîne un manque de continuité entre la paroi de l'aorte et l'anneau de la valve aortique, ce qui entraîne un sinus de la valve aortique. Le point faible du sous-sol, la pression du flux sanguin aortique post-natal, expulse progressivement la zone affaiblie du sinus de la valve aortique pour former une saillie semblable à un anévrisme aortique, pour finalement se rompre avec ou sans travail physique ou traumatisme. , cest-à-dire la formation dune rupture danévrisme du sinus aortique.
La prévention
Prévention de la rupture d'un anévrisme du sinus aortique congénital
Selon les rapports, le taux d'incidence est plus élevé dans les pays occidentaux que dans les pays occidentaux, avec un déficit de 1/100 à 2/100 en Chine et a été décrit pour la première fois par Hope en 1839. En 1958, McGoon, Kirklin et autres ont rapporté qu'elle avait été réalisée sous pontage cardiopulmonaire. Le succès de la réparation a été couronné de succès: l'âge de la maladie était généralement compris entre 20 et 40 ans, environ un tiers des patients souffraient rapidement, le taux de mortalité chirurgicale dans le pays était d'environ 5 à 10% et l'opération à long terme était satisfaisante.
Complication
Complications de rupture d'anévrisme du sinus aortique congénital Complications régurgitation aortique sténose pulmonaire patente du canal artériel
Les anévrismes du sinus aortique peuvent souvent être associés à d'autres malformations cardiaques, les plus courantes étant des anomalies septales ventriculaires concomitantes (environ 40 à 50%), ce qui est plus important pour les charges ventriculaires gauche et droite, souvent accompagnées de régurgitation aortique, d'artère pulmonaire Sténose, coarctation aortique et canal artériel persistant.
Lorsque la tumeur du sinus aortique n'est pas rompue, outre une obstruction sévère du ventricule droit, généralement asymptomatique, plus fréquente chez l'homme, environ 40% ont des antécédents de douleur précordiale soudaine, souvent rompue au cours d'une activité intense, puis de palpitations, d'essoufflement. Elle peut rapidement dégénérer en insuffisance cardiaque et chez un plus grand nombre de patients, l'apparition est lente. Après l'effort, leur colère, leurs palpitations et leur fatigue s'aggravent progressivement, ce qui entraîne une perte de mobilité.
Symptôme
Anévrisme du sinus aortique congénital Symptômes de rupture Symptômes communs Défaut septal ventriculaire Douleur sévère Malformation cardiaque Blocage de la conduction Hypertrophie ventriculaire Cur Angine Angine Angine thoracique Dyspnée Insuffisance cardiaque droite
Pour le diagnostic d'anévrisme du sinus aortique, basé sur les antécédents médicaux, l'examen physique et le souffle de continuité cardiaque, associé à un film radiographique et à une échocardiographie, il n'est généralement pas difficile d'être clair. Pour certains patients suspects d'un diagnostic, il est nécessaire d'effectuer un diagnostic différentiel, Un cathétérisme cardiaque droit ou une angiographie aortique rétrograde est nécessaire.
Après la rupture d'un anévrisme du sinus aortique, il se rompt généralement dans la cavité cardiaque hypotensive droite et le sang s'écoule de l'aorte à haute pression dans le ventricule droit à basse pression, ce qui génère un grand nombre de shunts gauche à droite. Les changements hémodynamiques sont similaires à ceux du canal artériel, à une augmentation du flux sanguin pulmonaire, à une augmentation de la charge ventriculaire droite, entraînant un élargissement du ventricule droit, une hypertension pulmonaire et une insuffisance cardiaque droite. L'augmentation de l'oreillette droite a été significativement augmentée, le flux sanguin dans la veine cave supérieure et inférieure a été bloqué et les symptômes d'insuffisance cardiaque droite sont apparus. La rupture de l'anévrisme du sinus aortique dans la cavité péricardique a provoqué une tamponnade cardiaque aiguë.
Les anévrismes du sinus aortique peuvent souvent être associés à d'autres malformations cardiaques, les plus courantes étant des anomalies septales ventriculaires concomitantes (environ 40 à 50%), ce qui est plus important pour les charges ventriculaires gauche et droite, souvent accompagnées de régurgitation aortique, d'artère pulmonaire Sténose, coarctation aortique et canal artériel persistant.
Lévolution de la maladie varie en fonction de lampleur de la rupture: plus la rupture est importante, plus le flux va de gauche à droite, plus les symptômes apparaissent tôt et la maladie progresse rapidement.
Les anévrismes du sinus aortique non rompus ne présentent pas de symptômes cliniques et apparaissent après la rupture. La majorité des patients âgés de 20 à 40 ans commencent à apparaître.Un tiers environ des patients présentent un début rapide et ressentent soudainement le cur avant un travail sévère. Zone ou haut de l'abdomen douleur intense, sensation d'oppression thoracique et difficulté à respirer, état semblable à l'angine de poitrine, état se détériorant rapidement et pouvant provoquer une insuffisance cardiaque droite quelques jours après le début. La plupart des cas présentent une petite atteinte. Après plusieurs années de rémission, les symptômes de l'insuffisance cardiaque droite sont présents: un petit nombre de patients ont très peu de ruptures, seule une petite quantité de shunts gauche à droite peut se produire. Pendant longtemps, les patients ne peuvent présenter aucun symptôme.Ces patients sont souvent découverts accidentellement à cause de souffles cardiaques. Diagnostic par échocardiographie, cathétérisme cardiaque droit et angiographie aortique.
Examen physique: pression artérielle diastolique diminuée de manière significative, différence de pression artérielle augmentée, impulsion vasculaire cérébrale, pulsations capillaires et coup de canon dans l'artère fémorale, des tremblements pouvaient être entendus entre les 3e et 4e côtes sur la bordure sternale gauche lors de l'examen cardiaque. Bruit rond typique ou continu, la nature du bruit est similaire à celle du canalicule artériel patent, mais l'emplacement du bruit est faible, le cas d'anévrisme du sinus aortique pénétrant dans l'oreillette droite présente souvent un engorgement de la veine jugulaire, électrocardiogramme: montrant une hypertrophie ventriculaire gauche Ou hypertrophie double ventriculaire, lésion du myocarde et bloc droit de la branche, radiographie du thorax aux rayons X: élargissement du cur, segment de l'artère pulmonaire en relief, champ pulmonaire en hyperémie, augmentation de la texture pulmonaire, échocardiographie: représentation du segment médian de la paroi du sinus aortique, diastolique Période de la paroi du sinus aortique dans la voie de sortie du ventricule droit, cathétérisme cardiaque droit: peut confirmer l'augmentation de la saturation en sang du sang dans l'oreillette droite, le ventricule droit ou l'artère pulmonaire, suggérant qu'il existe une dérivation gauche-droite dans cette partie, une angiographie aortique rétrograde: Identifiez l'emplacement de la tumeur du sinus aortique et de la cavité cardiaque brisée.
Examiner
Examen de la rupture d'un anévrisme congénital du sinus aortique
Électrocardiogramme: montrant une hypertrophie ventriculaire gauche ou une hypertrophie biventriculaire, des lésions du myocarde et un bloc de branche droite.
Radiographie pulmonaire aux rayons X: voyez l'élargissement évident du cur, le segment de l'artère pulmonaire est proéminent et la texture des poumons et du poumon rempli de sang est augmentée.
Échocardiographie: montre le segment central de la paroi du sinus aortique et la paroi du sinus aortique diastolique est délogée dans le tractus de sortie du ventricule droit.
Cathétérisme cardiaque droit: il est possible de confirmer que la saturation en oxygène dans le sang dans l'oreillette droite, le ventricule droit ou l'artère pulmonaire est élevée, ce qui suggère l'existence d'un shunt gauche-droite dans le service.
Angiographie aortique rétrograde: l'emplacement de la tumeur du sinus aortique et de la cavité cardiaque brisée peut être identifié
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de rupture d'anévrisme du sinus aortique congénital
Les maladies suivantes doivent être différenciées des anévrismes du sinus aortique:
(1) canal artériel patent, défaut septal de l'artère pulmonaire principale, tel que shunt gauche-droite dans l'aorte, absence d'antécédents médicaux soudains, position de souffle continu, semblable à une machine, dans le second espace intercostal gauche, bruit souvent vers les poumons et l'ipsilatéral Dans la région sous-clavière, l'échocardiographie présente un shunt gauche-droite dans l'aorte descendante et l'artère pulmonaire gauche.Si nécessaire, un cathétérisme cardiaque droit ou une angiographie aortique rétrograde peuvent confirmer le diagnostic.
(B) défaut septal ventriculaire régurgitation valvulaire aortique coexistante cette maladie n'a pas d'antécédents soudains, parties systoliques et diastoliques de murmure dans le côté gauche 2,3 intercostal gauche, l'échocardiographie a montré une perte de segment d'écho septal ventriculaire et ventriculaire Il existe un shunt de gauche à droite dans la cavité et la valve aortique peut montrer des signes d'insuffisance valvulaire.
(3) Il existe un trafic anormal dans les artères coronaires gauche et droite et dans la cavité cardiaque ou dans les veines coronaires des artères coronaires, et des murmures continus sont entendus dans la région antérieure du cur.La phase diastolique est prédominante et une échocardiographie ou une angiographie aortique rétrograde sont observées. L'artère coronaire est agrandie et l'agent de contraste s'écoule de l'artère coronaire dans la cavité cardiaque.
