Hétérotopie cristalline et luxation
introduction
Introduction au cristal ectopique et à la luxation Dans des conditions normales, le cristallin est suspendu au corps ciliaire par un ligament suspenseur cristallin dont laxe est presque identique à laxe visuel. Des défauts ou une rupture du ligament suspenseur du cristal en raison de causes congénitales, traumatiques ou pathologiques peuvent entraîner une diminution de la force de suspension, entraînant un ectopialentis ou une subluxation. Si le ligament suspenseur est complètement rompu, une luxation complète du cristal peut se produire. Une dysplasie congénitale peut provoquer une position anormale du cristal. Si le cristal n'est pas en position normale après la naissance, on peut l'appeler cristal ectopique. S'il est né à cause de facteurs congénitaux, d'un traumatisme ou d'une lésion qui modifie la position du cristal, il peut être appelé globalement cristallisation (lensdislocotion) ou Subsegmental (lenssublaxation), mais dans le cas de la position cristalline congénitale anormale, il est parfois difficile de distinguer lorsque la position du cristal change Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: rétinopathie du décollement de la rétine de la crête vitrée
Agent pathogène
Cristaux ectopiques et luxations
Une dysplasie congénitale peut provoquer une position anormale du cristal. Si le cristal n'est pas en position normale après la naissance, on peut l'appeler cristal ectopique. S'il est né à cause de facteurs congénitaux, d'un traumatisme ou d'une lésion qui modifie la position du cristal, il peut être appelé globalement luxation de la lentille. Ou sublaxation partielle, mais dans le cas d'une position cristalline congénitale anormale, il est parfois difficile de distinguer lorsque des changements de position cristalline se produisent, il n'y a donc pas de démarcation stricte de la dislocation cristalline ou ectopique, et elle est souvent utilisée.
1. Cristal ectopique ou luxation congénitale
Peut être utilisé comme une anomalie congénitale se produisant seul, ou avec des anomalies ectopiques pupillaires et autres oculaires, ou avec le mésoderme, en particulier le syndrome systémique de dysplasie osseuse, dans tous les cas, en raison de la faiblesse d'une partie du ligament suspenseur cristallin, La force du cristal de traction est asymétrique, ce qui provoque le déplacement du cristal dans le sens opposé du ligament suspenseur peu développé.
(1) ectopique en cristal simple
Il existe une prédisposition génétique claire, une transmission autosomique dominante régulière ou irrégulière, quelques-unes étant une transmission autosomique stable, souvent une symétrie bilatérale, pouvant être associée à une déformation pupillaire ressemblant à une fissure, et la cause de la dysplasie du ligament suspenseur est inconnue. Bien que linflammation intra-utérine, latrophie ciliaire du neuroectodermal soit un facteur possible, mais le mécanisme exact nest pas connu; sil est accompagné dune dysplasie ovarienne et dautres anomalies du développement mésodermique, il peut être lié à des troubles du développement mésodermique. .
(B) accompagné de morphologie cristalline et d'anomalies oculaires
Il existe couramment des microsphérophakies, des colobomes du cristallin et des anuridies.
(c) accompagné d'un cristal ectopique congénital ou d'une luxation
1. Le syndrome de Marfan est une maladie génétique autosomique dominante irrégulière, un trouble répandu dans le tissu mésodermique du corps entier, caractérisé par des anomalies des systèmes oculaire, cardiovasculaire et squelettique. Pour le cristal ectopique, en particulier le déplacement vertical et vertical de la crête iliaque, en raison de l'absence de couche de pigmentation de l'iris, le test de transillumination postérieure peut être positif et la localisation du gros muscle pupillaire peut rendre difficile la dilatation de la pupille par le médicament. Il y a des angles anormaux de la chambre antérieure, des défauts choroïdiens et maculaires, un glaucome, un décollement de la rétine, un nystagmus, un strabisme, une amblyopie et d'autres complications. L'anévrisme et la sténose aortique sont plus fréquents chez l'homme que chez la femme.
2. L'homocystinurie est un trouble autosomique récessif qui affecte le plus souvent les os et qui se caractérise par l'ostéoporose et la thrombose systémique: le cristal est disloqué sous le nez et le cristal s'enlève facilement. Dans la chambre antérieure et la cavité vitrée, la structure et l'ultrastructure du ligament suspenseur cristallin présentent des modifications anormales.L'il peut également être associé à une cataracte congénitale, un décollement et une dégénérescence de la rétine, aucun iris ni aucune autre anomalie. Des tests de laboratoire permettent de détecter une hémorragie et L'homocystinurie, la cause de cette maladie est le manque d'éther synthase désulfuré, ne peut pas causer la conversion de l'homocystéine en cystine.
3, le syndrome de Marchesani est une maladie génétique autosomique récessive, corps court, doigt de membre (orteil) court et épais, système cardiovasculaire normal, sphérique cristallin, moins que la normale, souvent luxée au bas du nez, cristaux dans la chambre antérieure après luxation, sujettes à se produire Le glaucome, souvent accompagné de myopie réfractive élevée, dautres anomalies oculaires telles que ptosis, nystagmus, petite cornée, etc.
Deuxièmement, la luxation traumatique de la lentille
Les traumatismes oculaires, en particulier les contusions oculaires, sont la cause la plus fréquente de luxation du cristallin, souvent accompagnée de cataractes secondaires. Les cristaux disloqués peuvent être détachés dans la chambre antérieure ou dans la cavité vitré; Le globe oculaire est brisé et le cristal peut être retiré sous la conjonctive bulbaire.
Troisièmement, la luxation cristalline spontanée
La luxation spontanée du cristallin est causée par des lésions mécaniques du ligament suspenseur causées par des lésions intra-oculaires, ou par une décomposition et une dégénérescence inflammatoires.La luxation cristalline due à l'élongation mécanique du ligament suspenseur est fréquente chez l'il de taureau, le gonflement des raisins ou l'expansion du globe oculaire. L'adhérence de l'inflammation du corps ciliaire ou le cordon vitré tire le cristal, la tumeur intraoculaire peut pousser et éloigner le cristal de la position normale, l'inflammation détruit le ligament suspenseur cristallin visible dans l'endophtalmie ou l'inflammation oculaire totale, le ligament suspenseur peut être complètement décomposé, une inflammation chronique du corps ciliaire chronique à long terme Le même processus pathologique peut se produire: le ligament suspenseur peut être occupé par le tissu granulaire du corps ciliaire et la dégénérescence ou la malnutrition du ligament suspenseur est la cause la plus fréquente de luxation naturelle, souvent accompagnée de dégénérescence et de liquéfaction du vitré, comme la myopie haute, le choroïde ancien L'inflammation ou l'inflammation du corps ciliaire, le décollement de la rétine, la rouille du fer ou du cuivre, etc. peuvent également dégénérer progressivement le ligament suspenseur, une autre cause fréquente est la période de surchauffe maturité de la cataracte sénile, des changements de dégénérescence cristalline impliquant également le ligament Dégénérescence du ligament suspenseur, le cristal peut se disloquer spontanément à tout moment en raison de son poids, d'un léger traumatisme ou même de la force et de la toux
Lorsque le cristal est disloqué, le ligament suspenseur cassé peut être relié au cristallin et devenir progressivement trouble. Le ligament suspenseur est rarement rompu à l'extrémité du corps ciliaire et sa majeure partie est rompue à l'extrémité de la plaque de cristal, de sorte que le ligament suspenseur se trouve dans le cristal disloqué. Il y a peu de possibilités.
La prévention
Cristal ectopique et prévention des luxations
1, pour éviter les traumatismes oculaires.
2, avant utilisation, un inhibiteur de lanhydrase carbonique ou un agent hypertonique doit être utilisé pour réduire la pression intra-oculaire.Lanneau de Flieringa peut être cousu au cours de la chirurgie.
3, le retrait chirurgical du cristal doit être prudent, autant que possible pour réduire la perte du vitré.
Complication
Cristaux ectopiques et complications de luxation Complications Rétinopathie du décollement de la rétine vitré
En plus des erreurs de réfraction graves, la luxation des cristaux entraîne souvent de graves complications:
D'abord, l'uvéite
La luxation du cristallin est une complication courante. Il existe deux types d'uvéites causées par la luxation du cristal: le tissu de l'uvée est provoqué par la stimulation mécanique du cristal et le second est que le cristal disloqué devient la cataracte en surmaturation. Uvéite allergique aux cristaux, les deux uvéites sont une inflammation intraitable et peuvent conduire à un glaucome secondaire.
Deuxième glaucome secondaire
Cest également lune des complications les plus courantes: des cristaux sont introduits dans la région de la pupille ou le vitré est incarcéré dans la pupille, ce qui peut provoquer un glaucome à blocs pupillaire. Un blocage pupillaire répété peut faire gonfler liris, produire un glaucome malin oculaire oculaire aphaque, cristal à long terme. La luxation peut produire un glaucome cristallin soluble. En outre, la luxation de la lentille provoquée par une contusion contondante de l'il peut être combinée avec le retrait de la racine de l'iris et l'angle latéral du glaucome produit un glaucome secondaire.
Troisièmement, le décollement de la rétine
Il sagit de la complication la plus fréquente et la plus grave de la luxation du cristallin, en particulier des yeux atteints danomalies congénitales, comme le syndrome de Marfan. Même pour les jumelles, le traitement du décollement de la rétine provoqué par la luxation du cristallin est difficile, car la luxation du cristal gêne souvent la recherche de déchirures rétiniennes. L'emplacement exact et l'étendue du décollement de la rétine, si le cristal est enlevé en premier, le corps vitré sera perdu, la rétinopathie sera aggravée et le moment de la chirurgie de décollement de la rétine sera retardé.
Quatrièmement, l'opacité cornéenne
Ces dernières années, il a été noté que la luxation du cristallin pouvait entraîner une opacité de la cornée: une luxation de cristaux pénétrait dans la chambre antérieure et entrait en contact avec l'endothélium cornéen, entraînant des lésions des cellules endothéliales de la cornée pouvant causer un dème cornéen.
Symptôme
Cristaux ectopiques et luxations Symptômes courants Diplopie Tremblement Ulcère de la cornée
Le cristal déplacé se trouve toujours dans la région de la pupille Dans la cavité vitrée du plan postérieur de l'iris, les symptômes causés par une luxation incomplète du cristal dépendent du degré de décalage cristallin.Si l'axe du cristal est toujours sur l'axe visuel, seul le relâchement du ligament suspenseur se produit. La myopie cristalline causée par une courbure accrue, si laxe du cristal est horizontal, vertical ou incliné, peut conduire à un astigmatisme grave difficile à corriger avec des lunettes ou des lentilles de contact, la dislocation incomplète la plus fréquente étant le décalage longitudinal du cristal, pouvant apparaître monoculaire La vision double et l'examen à la lampe à fente oculaire révélaient une chambre antérieure profonde, des tremblements d'iris, un cristal cristallin, un équateur visible ou même un ligament suspenseur brisé, des hémorroïdes vitreuses pouvant être détachées dans la chambre antérieure, la surface étant pigmentée et un croissant visible sous l'ophtalmoscope. Réflexe de fond et double il.
Tout d'abord, le cristal est complètement disloqué
Le cristal déplacé quitte complètement la pupille et peut être déplacé ou produit:
(1) l'élève est incarcéré;
(2) le cristal est détaché dans la chambre antérieure;
(3) le cristal est détaché dans la cavité vitréenne, flottant sur le corps vitré ou s'enfonçant dans le corps vitré;
(4) Le cristal pénètre dans l'espace sous la rétine et dans l'espace sous la sclérotique à travers la déchirure de la rétine;
(5) Le cristal est perforé dans l'ulcère de la cornée et le trou de rupture scléral est inséré dans le sous-conjonctival ou sous l'aponévrose.
La luxation complète du cristal est plus grave que la luxation incomplète.Le cristal peut être détaché dans la région de la pupille pour provoquer son incarcération.L'axe du cristal est pivoté de 90 ° après le traumatisme, l'équateur du cristal est situé dans la région de la pupille ou même le cristal est soumis à une rotation de 180 ° et la face avant du cristal est opposée. Corps vitré.
Une fois que le cristal a complètement quitté la région de la pupille, l'acuité visuelle est la vision aphaque, la chambre antérieure devient plus profonde, la membrane de l'iris et le cristal disloqué peuvent souvent bouger avec le changement de position du corps à un stade précoce, il s'enfonce plus profondément. En dessous de la chambre antérieure, le diamètre du cristal est inférieur à celui de la position normale, mais la convexité augmente, le cristal est transparent et huileux, le bord est doré et gonflé et le cristal opaque est un disque blanc, mais le cristal traverse la pupille depuis la cavité vitré. Certains cas de blocage pupillaire peuvent survenir pendant le processus de détachement dans la chambre antérieure.Si la zone pupillaire est dégagée, une bonne vision peut être maintenue et le patient peut être bien toléré.Parfois, la cataracte trop mûre peut être améliorée grâce au cristal pénétrant dans la chambre antérieure. La vision, les cristaux de la chambre antérieure peuvent être progressivement absorbés, mais le plus souvent, le contact cristallin répété avec la cornée provoque une iridocyclite grave, une dystrophie cornéenne et un glaucome aigu.Les cristaux sont enfoncés dans la cavité vitrée et sont plus fréquents que le détachement dans la chambre antérieure. Le patient est bien toléré, mais le pronostic final reste problématique.
La luxation du cristal varie d'une personne à l'autre: de nombreux cristaux de luxation peuvent rester transparents pendant de nombreuses années, mais les cristaux disloqués se développent toujours dans le sens de la dénaturation: les cellules épithéliales se décomposent progressivement, l'eau corticale se rompt, la liquéfaction corticale trouble, la capsule cristalline se contracte et La coulée nucléaire forme une cataracte de Mogan (cataracte de Morgagnian) et labsorption partielle et totale des cristaux est moins courante.
Examiner
Examen de cristal ectopique et luxation
1. Examen physique: Après dilatation, la lentille est examinée à l'aide d'une lampe à fente, en prêtant une attention particulière à la position de la lentille.
2. Examen auxiliaire: Un examen de l'il par échographie doit être effectué.
Diagnostic
Identification diagnostique du cristal ectopique et de la luxation
