Anévrisme artério-veineux pulmonaire
introduction
Introduction à la tumeur artério-veineuse pulmonaire La sténose artério-veineuse pulmonaire est une malformation vasculaire pulmonaire congénitale. Les vaisseaux sanguins sont hypertrophiés ou déformés ou forment un hémangiome caverneux. Le sang pulmonaire sécoule directement dans la veine pulmonaire sans passer par les alvéoles. Lartère pulmonaire et la veine communiquent directement entre elles pour former un circuit court. Anévrisme pulmonaire. Smith a appliqué l'angiographie cardiovasculaire pour confirmer la maladie en 1939. La littérature s'appelait davantage, comme tumeur artérioveineuse pulmonaire, vasodilatation pulmonaire (hémagiectasie molle d'hélung), télangiectasie avec anévrisme pulmonaire (hémoneactrangélectiangiectasie avec pulmonaryartérianévrysme). En outre, la maladie est familiale et est associée à des facteurs génétiques tels que la télangiectasie hémorragique héréditaire (maladie de Rendu-Osler-Weber). Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.035% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: atélectasie, hémothorax, infarctus aigu du myocarde
Agent pathogène
Causes de la tumeur artério-veineuse pulmonaire
Type:
Cette malformation est directement liée à une variété de tailles différentes et à un nombre inégal d'artères et de veines pulmonaires, généralement constituées d'une branche et de deux veines. Il n'y a pas de lit capillaire entre elles. La paroi musculaire de la paroi du vaisseau malade est peu développée et manque d'élasticité. La fibre et la pression artérielle pulmonaire favorisent la dilatation progressive des vaisseaux sanguins malades.La tumeur artérioveineuse pulmonaire est un type direct de branche artérioveineuse pulmonaire caractérisée par une distorsion vasculaire, une expansion, une paroi artérielle mince, une paroi épaisse de la veine et un élargissement kystique. Les tumeurs sont séparées, une thrombose visible, des lésions peuvent être localisées dans n'importe quelle partie des poumons, un épaississement de la paroi tumorale, mais une certaine zone de la couche endothéliale est réduite, une dégénérescence ou une calcification, provoquant une rupture, et une circulation directe de l'artère pulmonaire droite et de l'oreillette gauche, Type
Distribution:
Les lésions sont réparties dans un ou deux poumons, simples ou multiples, la taille peut atteindre 1 mm ou concerner tout le poumon, la région sous-pleurale commune du lobe droit et du deuxième lobe inférieur et du lobe moyen droit. Environ 6% de la maladie est accompagnée de Rendu- Syndrome dOsler-Weber (fistule artérioveineuse multiple, bronchiectasie ou dautres malformations, absence de maladie du lobe inférieur droit et de maladie cardiaque congénitale).
Physiopathologie:
La physiopathologie principale est que le sang veineux coule de l'artère pulmonaire dans l'artère pulmonaire et que son écoulement partiel peut atteindre 18 ± 89%, de sorte que la saturation en oxygène artériel diminue, généralement pas de trouble de la ventilation, la PCO2 est normale et la plupart des cas provoquent une érythrocytose due à une hypoxémie. En raison des poumons, la circulation corporelle est un trafic direct, sujet aux infections bactériennes, aux abcès cérébraux et autres complications.
La prévention
Prévention artérioveineuse pulmonaire
La maladie étant un groupe de pré-maladies congénitales, sa prévention consiste principalement à prévenir ses complications. Les principales complications après résection de la fistule artérioveineuse pulmonaire peuvent survenir avant, pendant et après la chirurgie, à condition: Prendre des mesures positives qui peuvent être prévenues ou réduites.
Complication
Complications artério-veineuses pulmonaires Complications d' atélectasie et d'infarctus aigu du myocarde
1. Les complications de la chirurgie pulmonaire après une fistule artério-veineuse pulmonaire sont les suivantes:
(1) atélectasie
Principalement en raison de toux et de faiblesse postopératoires, de sécrétions endocriniennes bronchiques et de petits caillots ne sont pas bien évacués, ce qui provoque une obstruction bronchique, un essoufflement ou une hernie, une auscultation des poumons locaux affaiblis ou disparus, une trachée pouvant être biaisée vers le côté affecté, une radiographie du thorax La radioscopie peut être confirmée.Après l'opération, le patient doit être encouragé et assisté pour faire une toux efficace, le fait de tousser dans les expectorations sanglantes qui obstruent la bronche et que les expectorations ne sont pas faciles à expirer.Le mucosolvan 15 mg ainsi que de l'eau distillée 30 ml peuvent être inhalés deux fois par jour. En cas d'échec, insérer un cathéter en caoutchouc dans les narines, faire passer la glotte dans la trachée, faire des allers-retours délicats pour stimuler la muqueuse trachéale, provoquer une toux réflexe et provoquer une toux du patient au chevet du patient. Et l'attraction, peut généralement faire la ré-expansion des poumons.
(2) empyema
Causes: (1) Un fonctionnement accidentel pendant l'opération provoque un cancer, un abcès ou une tuberculose, effondrement de la cavité thoracique, tel que ne pas rincer complètement la poitrine avant de fermer la poitrine ou que le corps du patient est très faible, faible résistance, la cavité pleurale peut être infectée en pus Poitrine. (2) Après la pneumonectomie, le bronchospasme à la surface du poumon résiduel, tel que la surface rugueuse après la résection du segment pulmonaire et le bord de suture du poumon après la résection en coin, ne ferme pas la cicatrisation pendant longtemps, il est facile d'infecter la cavité pleurale pour former un empyème, en particulier une insuffisance respiratoire postopératoire. Lorsqu'un ventilateur est nécessaire pour la respiration assistée continue, la fistule est plus difficile à cicatriser en raison d'une certaine pression dans les poumons.Il est facile de former un empyème pendant une longue période.Lorsque l'hyperthermie forme un empyème, elle doit être fermée tôt ou faire l'objet d'une ponction thoracique. Re-élargir les poumons et fermer l'abcès.
(3) la poitrine de sang
Causes: (1) Hémorragie ou hémorragie à ladhésion pleurale. (2) Il est difficile d'arrêter les saignements après une lésion vasculaire de la paroi thoracique en raison de la pression élevée de la circulation systémique. (3) Dommages aux vaisseaux sanguins dans les poumons, dus principalement au détachement de la ligature, à des saignements rapides, souvent pas le temps de sauver, à la réouverture de la poitrine pour arrêter le saignement; (1) volume sanguin du tube de drainage fermé thoracique postopératoire> 300 ml / h, ou 5h La moyenne interne> 200 ml / h; (2) Le sang prélevé s'est rapidement solidifié, indiquant un saignement actif important dans la poitrine. (3) Il y a une forte augmentation de densité sur le côté affecté de la radiographie thoracique. Les poumons sont comprimés et le médiastin est déplacé vers le côté sain. Le patient a des difficultés à respirer, ce qui indique qu'il y a plus de caillots dans la poitrine et qu'il doit être retiré. (4) Le patient souffre d'un choc hémorragique. Bien qu'il ait perdu du sang et pris des mesures antichoc, les symptômes de perte de sang ne se sont pas améliorés. Dans l'une ou l'autre de ces situations, il devrait coopérer immédiatement avec le médecin pour le traitement et établir rapidement un canal intraveineux pour administrer des médicaments pour l'hémostase. Observez attentivement la pression artérielle, le pouls, la respiration, préparez-vous au sauvetage et préparez suffisamment de sang total en même temps, efforcez-vous d'explorer rapidement la poitrine et d'arrêter les saignements.
(4) fistule pleurale bronchique
La toux irritante du patient est évidente, les expectorations ont souvent du sang vieilli et le pneumothorax liquide du patient apparaît. La ponction pleurale a un contenu infectieux similaire à celui de la toux. Après la piqûre, 2 ml de bleu sont injectés dans la cavité thoracique. Si le bronchospasme survient, il infectera bientôt la cavité thoracique pour former un empyème.Il est nécessaire de procéder à un drainage thoracique fermé et à un traitement antibiotique systémique pour contrôler l'infection. .
(5) insuffisance respiratoire
Elle survient principalement chez des patients présentant une insuffisance respiratoire préopératoire. Comme le cancer doit être une pneumonectomie, il faut prévoir une estimation et une préparation suffisantes avant l'opération. Une fois la thoracotomie terminée, la trachéotomie est réalisée sur la table d'opération et le retour en salle est Commencez à respirer avec un ventilateur, généralement 5 à 7 jours après son retrait, si la fonction pulmonaire préopératoire est meilleure, postopératoire en raison d'un plus grand nombre de sécrétions pulmonaires, d'une toux médiocre ou d'une inflammation des poumons causée par une insuffisance respiratoire, La trachéotomie doit être effectuée au lit le plus tôt possible et le ventilateur doit être branché pour la respiration auxiliaire.
(6) accident du système circulatoire
Après la pneumonectomie, la mort du système circulatoire représentait environ 015% du nombre total de résections, principalement dues à un infarctus aigu du myocarde ou à une embolie pulmonaire, accident non proportionnel à l'ampleur de la résection pulmonaire et survenant principalement au niveau du lobe ou du segment. Après la résection, certains patients n'avaient aucun antécédent de maladie cardiaque avant la chirurgie.Les membres de la famille et les médecins n'étaient pas préparés à leur intention. Ils sont soudainement survenus sans préavis entre 3 et 5 jours après la chirurgie.Il y avait peu de personnes pouvant être sauvées et ressuscitées.
2, les autres complications graves courantes sont la rupture artérioveineuse pulmonaire, l'hémorragie thoracique, l'endocardite bactérienne, l'abcès cérébral, l'embolie, etc.
La fistule artério-veineuse pulmonaire provoque parfois une hémoptysie, d'autres symptômes de douleur thoracique, l'hémoptysie est provoquée par la rupture de lésions de télangiectasie de la muqueuse bronchique ou par la rupture de fistule artérioveineuse pulmonaire. Causés par la poitrine, environ 25% des cas présentent des symptômes neurologiques, tels que convulsions, troubles du langage, diplopie, engourdissement temporaire, etc. pouvant être dus à une érythrocytose, une hypoxémie, une embolie vasculaire, un abcès cérébral et une télangiectasie cérébrale. Les télangiectasies hémorragiques héréditaires familiales ont souvent des symptômes de saignement, tels que des écoulements nasaux, une hémoptysie, une hématurie, des saignements vaginaux et gastro-intestinaux, en raison de la présence de crachats, peuvent également être compliqués par une endocardite bactérienne, Auscultation prudente dans la région de la lésion, environ 50% des cas peuvent entendre un souffle systolique ou un souffle continu en deux temps, caractérisé par un souffle avec amélioration de l'inhalation, une exhalation affaiblie et d'autres ombelles, des globules rouges, une augmentation du taux d'hématocrite , la saturation artérielle en oxygène a diminué.
Symptôme
Symptômes artério-veineux pulmonaires symptômes communs télangiectasie étourdissements douleur fistule pulmonaire artérioveineuse fatigue
Principaux changements pathologiques et caractéristiques cliniques de la fistule artérioveineuse pulmonaire
(1) changements pathologiques
Les principales modifications pathologiques de la fistule artério-veineuse pulmonaire sont la communication directe entre les vaisseaux artérioveineux dans les poumons, le développement incomplet du septum vasculaire séparant les artères et le plexus veineux ou les défauts capillaires dans les nerfs périphériques des poumons, formant un court circuit entre les artères et les veines et un court circuit entre les vaisseaux sanguins et les vaisseaux sanguins. Le rôle de l'expansion progressive, la formation de crachats kystiques, l'hypoxémie pulmonaire à travers la fistule sans oxygénation, reflux direct du cur dans la circulation systémique, il existe des rapports dans la littérature, lorsque le débit est supérieur à 25%, la fatigue apparente de l'enfant, essoufflement après activité, vertiges, hypoxie, etc. Les symptômes, si le débit est important et que les patients âgés peuvent avoir des antécédents de purpura, d'érythrocytose secondaire et d'érythrocytose secondaire, une augmentation de l'hématocrite, une augmentation du Hb, une augmentation de la viscosité sanguine, une formation facile de petits thrombus dans les vaisseaux sanguins pulmonaires Une thrombose cérébrale ou un abcès cérébral, une rupture de PAVF ou un embole touchant la paroi bronchique peuvent provoquer une hémoptysie et un hémothorax après érosion. La maladie est plus fréquente et les lésions multiples représentent 5% à 10%, pouvant survenir dans n'importe quelle partie du tissu pulmonaire, mais à moitié moins Ce qui précède se produit dans le lobe inférieur droit et on peut observer davantage de renflements kystiques ou de changements kystiques dans le sac pleural viscéral au cours de l'opération.
(2) principales manifestations cliniques
1 La maladie est plus fréquente chez les jeunes et son faible débit peut être asymptomatique. On ne la trouve que lors de l'examen radiologique des poumons. Son débit élevé peut provoquer un essoufflement après une activité, un purpura, mais plus souvent pendant l'enfance, parfois chez le nouveau-né. La plupart des patients ont un purpura depuis l'enfance, qui augmente progressivement avec l'âge et a des difficultés à respirer.
225% des patients présentaient des symptômes neurologiques tels que convulsions, ataxie et diplopie.
De 335% à 50% des patients présentent des symptômes de télangiectasie hémorragique héréditaire familiale tels que l'épistaxis, l'hémoptysie, l'hématurie et des saignements gastro-intestinaux.
4 Lorsque la fistule artério-veineuse pulmonaire se rompt, le patient peut avoir des douleurs à la poitrine et un hémothorax.
5 Si les expectorations sont grandes, le souffle systolique ou continu peut être entendu à l'emplacement de l'expectoration.
6 Les radiographies thoraciques aux rayons X sont caractérisées par une ou plusieurs ombres circulaires dans un ou les deux champs pulmonaires, et la taille de l'ombre cardiaque est normale, la tomodensitométrie des poumons affectant l'expansion des artères et des veines pulmonaires. Déformé.
L'angiographie pulmonaire sélective a montré que la fistule artérioveineuse pulmonaire se développait plus tôt que le système veineux pulmonaire normal, que l'agent d'angiographie pulmonaire était retardé et que des modifications pathologiques du développement auriculaire gauche précoce étaient observées.
Examiner
Examen artério-veineux pulmonaire
(1) performance radiographique
Elle se caractérise par des ombres arrondies isolées ou multiples, des diamètres d'ombres variables, une densité uniforme, des bords clairs ou des lobes peu profonds, des artères d'alimentation dilatées et épaissies et des veines de drainage reliées à l'ombre, ainsi que l'artère d'approvisionnement en sang reliée au hile; Les ombres n'augmentent généralement pas ou très lentement.Selon les caractéristiques ci-dessus, la plupart des MAVP kystiques peuvent être combinées avec des données cliniques pour établir un diagnostic précis.Le diagnostic de films plats atypiques est difficile, tel qu'un fistule artériel pulmonaire pulmonaire kystique multi-sanguin compliqué. Le film plat est caractérisé par une large ombre dense et il est difficile de poser un diagnostic correct sur la base du film radiographique.La fistule artérioveineuse pulmonaire diffuse est souvent dépourvue du signe typique du film radiographique, qui peut être exprimé par une ombre tachetée dans le poumon ou le segment pulmonaire. Elle peut être exprimée par une texture et une distorsion pulmonaires améliorées. Dans certains cas, il nya pas de radiographie positive. Par conséquent, il est difficile de diagnostiquer une fistule artérioveineuse pulmonaire diffuse et un film standard radiographique.
(2) angiographie pulmonaire
L'angiographie pulmonaire est une méthode fiable pour le diagnostic des MAVP. L'angiographie pulmonaire peut identifier l'emplacement, l'étendue, l'étendue et l'étendue de la lésion et fournir une base pour le choix du traitement clinique. La méthode angiographique est divisée en une angiographie pulmonaire sélective ou supersélective. Angiographie pulmonaire sexuelle, projection orthotopique, couvrant tout le champ pulmonaire afin d'éviter les lésions manquantes Après une angiographie pulmonaire principale sélective, une angiographie pulmonaire supersélective est déterminée en fonction de la situation. L'auteur place généralement le cathéter dans l'artère d'approvisionnement en sang. Angiographie supersélective, sélectionnez langle approprié lors de linvestissement, par exemple sélection de la lésion du poumon droit, position oblique antérieure droite (15 ° à 20 °), projection de la lésion du poumon gauche, position oblique antérieure gauche (15 ° à 20 °), principalement Performance: de simples MAVP kystiques peuvent être observées avec le remplissage du sac pulmonaire avec le développement de l'artère pulmonaire, le développement de la veine pulmonaire de drainage est plus précoce que les veines pulmonaires normales, l'artère de la circulation sanguine et la veine de drainage sont à la fois, et voient différents degrés d'expansion tortueuse, un agent de contraste visible de la capsule tumorale On peut observer une vidange retardée, des MAVP kystiques complexes dans au moins deux artères d'approvisionnement en sang et veines de drainage, une séparation visible dans la capsule tumorale, la vidange de l'agent de contraste est évidemment retardée, Mi La fistule artério-veineuse pulmonaire diffuse présentait de multiples «bourrelets» ressemblant à des poches de sang, et les veines pulmonaires du site de la lésion étaient développées à l'avance.
(3) cathétérisme cardiaque et angiographie cardiovasculaire
La saturation artérielle en oxygène diminue, le débit cardiaque et la pression dans la chambre cardiaque sont normaux et il n'y a pas de shunt intracardiaque. Le test de dilution du pigment peut être utilisé pour tester le débit et l'emplacement, en veillant à ne pas introduire de cathéter dans les expectorations, en alerte au risque de rupture et en injectant un agent de contraste dans l'artère pulmonaire. Montre l'emplacement et la taille de la fistule artérioveineuse, montrant des vaisseaux sanguins dilatés, allongés et déformés.
(4) L'échocardiographie de contraste échocardiographique et le balayage des radionucléides par perfusion pulmonaire peuvent diagnostiquer correctement les MAVP, mais le premier ne peut pas déterminer l'emplacement et l'étendue de la lésion, bien qu'il puisse en déterminer les détails anatomiques spécifiques. La résonance magnétique et la TDM en spirale sont utilisées pour le diagnostic des MAVP, car on considère que la TDM en spirale et sa reconstruction tridimensionnelle sont supérieures à l'angiographie pulmonaire pour le diagnostic et l'anatomie corrects des MAVP.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de tumeur artérioveineuse pulmonaire
Diagnostic
Le diagnostic et le traitement de cette maladie doivent tenir compte des antécédents médicaux et de l'examen physique. Les enfants atteints ou non de sécrétions nasales et de membres, de télangiectasies du visage et du dos et les antécédents d'ischémie cérébrale peuvent être associés à une hémorragie héréditaire. Pour la télangiectasie, la fistule artérioveineuse pulmonaire congénitale est familiale.Il existe de nombreuses méthodes préopératoires pour cette maladie: La phlébographie de NaHCO3 est simple et fiable et les radiographies thoraciques les plus courantes sont normales. Il est possible de détecter des ombres opaques simples ou multiples chez les patients atteints de PAVF. Un examen TDM et MR amélioré peut déterminer la lésion. L'angiographie pulmonaire est la méthode de diagnostic la plus fiable. Elle permet de confirmer que l'irrigation sanguine artérielle est l'artère pulmonaire, et quelques-unes peuvent également provenir de la circulation systémique. Il nya pas de signe typique de fistule artério-veineuse dans les poumons.Il nest pas rare en pratique clinique.La fistule artérioveineuse pulmonaire se développe plus tôt que le système veineux pulmonaire normal, langiographie pulmonaire tarde à se vider et les changements pathologiques dans le développement précoce de loreillette gauche.
Diagnostic différentiel
Sur le plan clinique, la maladie peut être divisée en trois types, à savoir:
Télangiectasie multiple de type I: diffuse, multiple, formée par anastomose capillaire terminale et son écoulement de court-circuit est important.
Anévrisme pulmonaire de type II: formé d'une anastomose d'un plus grand vasculaire au centre proximal, la tumeur est dilatée en raison de facteurs de pression et le flux de court-circuit est plus important.
Communication de l'artère pulmonaire de type III et de l'oreillette gauche: l'artère pulmonaire est considérablement élargie et le flux de court-circuit extrêmement important: le flux de droite à gauche peut représenter 80% du flux sanguin pulmonaire, souvent accompagné d'anomalies du poumon et des bronches.
Cliniquement, la maladie doit être diagnostiquée de manière différenciée avec les maladies suivantes:
(1) métastases intrapulmonaires
Fistule artério-veineuse pulmonaire, en particulier fistule artérioveineuse pulmonaire multiple, son scanner thoracique montre de multiples lésions aux poumons, facilement diagnostiquées à tort comme des métastases intrapulmonaires et doit être identifiée en fonction de ses antécédents médicaux et de son analyse des gaz sanguins. En particulier, il faut distinguer la différence entre les deux sur CT.
(2) la tuberculose
Les principaux points distinctifs du PAVF et d'autres types de tuberculose sont les suivants:
(1) La tuberculose présente souvent des symptômes de fièvre, d'anorexie, de fatigue, de sueurs nocturnes, etc., alors que le PAVF est rare.
(2) Le taux de sédimentation de globules rouges et de globules blancs chez les patients atteints de tuberculose active est d'intensité légère à modérément élevée, tandis que le taux de PAVF ne présente généralement pas de changement significatif.
(3) Le test PPD chez les patients tuberculeux est plus positif, alors que le PAVF est généralement négatif.
(4) Les lésions sur la radiographie thoracique des patients atteints de tuberculose pulmonaire sont principalement localisées dans le lobe supérieur du poumon, le segment postérieur ou le segment dorsal du lobe inférieur, et le PAVF est souvent situé dans la couche viscérale pleurale antérieure du lobe inférieur et moyen.
(5) Les patients atteints de tuberculose pulmonaire étaient plus positifs aux bactéries anti-antiacides, tandis que les patients atteints de PAVF étaient négatifs.En outre, après le traitement antituberculeux, les symptômes des patients tuberculeux se sont rapidement améliorés. Absorption, mais il n'y avait pas de changements significatifs dans les symptômes et les lésions pulmonaires des patients atteints de PAVF.
(3) bronchiectasis
La bronchiectasie et la fistule artério-veineuse pulmonaire ont de nombreuses similitudes dans les symptômes cliniques, tels que toux répétée et hémoptysie, et doivent donc être identifiées lors du diagnostic clinique.En règle générale, si les caractéristiques suivantes sont réunies, le poumon doit être pris en compte. Fistule artérioveineuse:
1 On peut voir une ou plusieurs masses rondes ou ovales de densité uniforme sur la radiographie thoracique.La limite est nette et il y a des signes de lobulation.Parfois, deux ombres en forme de cordon sont visibles à l'extrémité proximale de la masse pour se connecter au hile: c'est le poumon. Le flux de fistule artérioveineuse dans et hors des vaisseaux sanguins.
La pulsation vasculaire pulmonaire est visible sous radioscopie. La pression intrathoracique augmente la méthode opératoire de Valsalva (exhalation continue et forcée de la glotte fermée), ainsi que le flux de sang dans la cavité thoracique et la diminution de l'ombre circulaire.
3 patients peuvent avoir un purpura, une maturation (orteil) et une érythrocytose, une angiographie pulmonaire confirmée, peuvent voir la taille, l'emplacement et le nombre de vaisseaux sanguins.
