vascularite nécrosante systémique non spécifique des petits vaisseaux
introduction
Introduction à la petite vascularite nécrosante systémique non spécifique La vascularite systémique non spécifique des petits vaisseaux nécrosants (systémique non spécifique et petits vaisseaux vasculaires), anciennement connue sous le nom de polyartérite microscopique au microscope, est maintenant la maladie la plus courante appelée polyangiite microscopique (polyangiite microscopique MPA), elle est plus courante La vascularite nécrotique, l'incidence de la vascularite étant la deuxième plus importante derrière la granulomatose de Wegener, Jennette a proposé en 1994 un nouveau type de vascularite associé à ANCA, basé sur les ANCA positifs ou négatifs de patients atteints de vascularite nécrosante. Y compris la granulomatose de Wegener, la polyangiite microscopique et le syndrome de Churg-Strauss, ce concept a été largement accepté par les expériences de nombreux chercheurs, chez nous et à l'étranger. C'est devenu un sujet brûlant dans la recherche sur la vascularite chez nous et à l'étranger, car selon une étude britannique, 50% des cas de vascularite nécrosante appartiennent à la vascularite associée aux ANCA et certains experts étrangers ont mis au point de nouveaux critères de diagnostic. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance respiratoire
Agent pathogène
La cause de la petite vascularite nécrosante systémique non spécifique
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue.
(deux) pathogenèse
La nécrotizine gvasculite systémique non spécifique à petits vaisseaux SVN, anciennement connue sous le nom de polyartérite microscopique au microscope, est maintenant la MPG de polyangiite microscopique acceptée à l'échelle internationale. ), il sagit dune vascularite nécrosante plus courante; les lésions principales sont une vascularite capillaire pulmonaire, une hémorragie alvéolaire diffuse, un septum alvéolaire et une infiltration interstitielle de neutrophiles, des globules rouges visibles et de la poussière nucléaire, certains petits vaisseaux sanguins sont thrombosiques. Formation et nécrose fibrinoïde.
La prévention
Prévention de la petite vascularite systémique nécrosante non spécifique
Maintenir une bonne humeur au travail, prendre soin de soi, prendre en considération, encourager les patients, faire une explication complète, réconforter le travail, éviter aux autres de parler de problèmes ou dexcitation, et aider les patients à surmonter leurs habitudes et leurs passe-temps qui ne favorisent pas le traitement de la maladie.
Complication
Complications non spécifiques à la vascularite systémique nécrosante systémique Complications, insuffisance respiratoire
Souvent associée à une insuffisance rénale entraînant la mort, la mortalité par insuffisance rénale est supérieure à l'insuffisance respiratoire.
Symptôme
Nécrotisation systémique non spécifique petits symptômes vasculaires symptômes communs hémoptysie insuffisance respiratoire hypoxémie insuffisance rénale hémorragie alvéolaire
Lincidence des lésions pulmonaires dans cette maladie est comprise entre 20% et 30%, notamment en hémoptysie, en anémie et en radiographie pulmonaire, montrant des signes dhémorragie alvéolaire, une hémoptysie, lanémie est un symptôme courant et même une hémoptysie fatale. En même temps, en raison du trouble des échanges gazeux dans les poumons, le patient peut présenter une hypoxémie sévère: environ 12% des patients sont décédés des suites dune insuffisance respiratoire. Le taux de lésions rénales est élevé et les symptômes sont graves. Les dommages aux reins dépassent les performances pulmonaires. 70% ont un dysfonctionnement rénal, souvent associé à une insuffisance rénale et à la mort, la mortalité par insuffisance rénale est supérieure à une insuffisance respiratoire, la radiographie pulmonaire est une congestion pulmonaire, le champ pulmonaire bilatéral est une ombre floue, est une alvéolite Les lésions sexuelles et congestives, les modifications invasives interstitielles, les lésions sont des modifications de symétrie bilatérales.
Examiner
Examen de la petite vascularite nécrosante systémique non spécifique
1. Les tests de laboratoire ont montré une vitesse de sédimentation des érythrocytes élevée, une protéine C-réactive élevée et une diminution de l'hémoglobine.
2. Le liquide de lavage broncho-alvéolaire est un liquide sanglant et une hémosidérine phagocytaire se trouve dans les macrophages.
3. Anticorps anti-neutrophiles Ces dernières années, le développement de la recherche sur les ANCA a considérablement amélioré le taux de diagnostic de cette maladie: l'anticorps ANCA significatif pour cette maladie est l'ANCA périnucléaire (P-ANCA) et son antigène est la myéline. Loxydase (MPO) et son complexe antigène-anticorps est MPO-AN-CA. La combinaison de lELISA et de limmunofluorescence peut donner un taux positif de diagnostic de MPA de 70%, en particulier le titre élevé de MPO-ANCA pour le diagnostic de MPA. Très grande valeur.
Les radiographies thoraciques montraient des signes d'hémorragie alvéolaire, les champs pulmonaires bilatéraux des ombres floues, des lésions inflammatoires et congestives alvéolaires, des modifications invasives interstitielles et des modifications de symétrie bilatérales.
Les principales lésions de la biopsie pulmonaire étaient une vascularite capillaire pulmonaire, une hémorragie alvéolaire diffuse, un septum alvéolaire et une infiltration interstitielle de neutrophiles, des globules rouges et de la poussière nucléaire et de petits vaisseaux sanguins avec thrombose et nécrose fibrinoïde.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des petites vascularites nécrosantes systémiques non spécifiques
Les tests de laboratoire ont une vitesse de sédimentation érythrocytaire, une protéine C-réactive élevée, une hémoglobine diminuée, un liquide de lavage broncho-alvéolaire sous forme de liquide sanguin et une phagocytose hémophagocytaire chez les macrophages Ces dernières années, le développement des ANCA a amélioré le taux de diagnostic de cette maladie. Très utile, l'anticorps ANCA qui est significatif pour cette maladie est l'ANCA périnucléaire (P-ANCA), l'antigène est la myéloperoxydase (MPO) et son complexe antigène-anticorps est MPO-AN-CA. Associé à l'immunofluorescence, le taux de diagnostic positif de MPA peut atteindre 70%, en particulier le titre élevé MPO-ANCA a une très grande valeur pour le diagnostic de MPA et le poids de la maladie peut être évalué en surveillant l'évolution du titre de MPO-ANCA. Observer l'effet curatif et guider le traitement est la technique de diagnostic la plus récente et la plus prometteuse pour le diagnostic de cette maladie, qui nécessite toujours une biopsie pulmonaire. Les principales lésions du tissu de biopsie sont la vasculite capillaire pulmonaire, l'hémorragie alvéolaire diffuse, le septum alvéolaire et Il existe une infiltration de neutrophiles, des globules rouges et de la poussière nucléaire, et certains petits vaisseaux sanguins sont atteints de thrombose et de nécrose fibrinoïde.
Elle doit être différenciée des lésions pulmonaires aiguës causées par des infections pulmonaires et des tumeurs, par inhalation de produits chimiques.
