démence frontotemporale
introduction
Introduction à la démence frontotemporale La démence frontotemporale fait référence aux changements lents de la personnalité, aux troubles de la parole et aux anomalies comportementales chez les patients d'âge moyen et âgés. La neuroimagerie montre que l'atrophie du lobe frontotemporal est détectée, mais l'examen pathologique ne révèle pas le syndrome de démence des cellules Pick and Pick. En l'absence de preuve pathologique, la maladie de Pick et la démence fronto-temporale sont difficiles à identifier.A l'heure actuelle, il est recommandé de classer la maladie de Pick en démence fronto-temporale. Des études cliniques ont montré que la démence frontotemporale pouvait être le syndrome de démence neurodégénératif le plus courant après la maladie d'Alzheimer, représentant environ le quart des patients atteints de démence. Il a été suggéré que la démence frontotemporale inclut effectivement la maladie de Pick avec des corps de sélection pathologiquement présents et d'autres syndromes de pick présentant des manifestations cliniques similaires d'absence de corps de sélection, y compris la démence frontale (frontaldementia) et l'évolution progressive primaire. Aphasie (progressiveaphasia primaire) et ainsi de suite. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: dépression, infection des voies urinaires
Agent pathogène
La cause de la démence fronto-temporale
Facteurs génétiques (55%):
La cause peut être une dégénérescence idiopathique des cellules neuronales ou des modifications des cellules secondaires de la lésion axonale. Wilhelmsen (1994), dans une grande famille de démences frontotemporales avec symptômes extrapyramidaux, localise le gène de la maladie sur le chromosome 17. Il a été confirmé qu'il est associé à une mutation du gène tau et il a été constaté qu'environ 20% des patients atteints de démence frontotemporale présentaient cette mutation génétique.
Autres maladies (45%):
Les caractéristiques pathologiques sont similaires à celles de la maladie de Pick, principalement l'atrophie du lobe frontal et / ou du lobe temporal, environ 1/3 des patients présentent une atrophie de symétrie bilatérale, le cortex cérébral est sévèrement touché, le cor antérieur antérieur du ventricule latéral et le cornet est léger à moyen. Lorsque le degré est élargi, le nombre de cellules nerveuses dans le cortex cérébral atrophique peut être considérablement réduit au microscope, les neurones des couches II et III sont perdus, les cellules gliales prolifèrent de manière diffuse, les neurones restants sont dénaturés à des degrés divers et il n'y a pas de corps et de cellules de sélection. C'est le principal point d'identification pathologique de cette maladie et de la maladie de Pick.
La prévention
Prévention de la démence frontotemporale
Il n'y a pas de méthode de prévention efficace, le traitement symptomatique est un élément important des soins médicaux cliniques, un diagnostic précoce et un traitement précoce pouvant ralentir le processus irréversible de la démence.
Complication
Complications de démence frontotemporale Complications dépression infection des voies urinaires
Avec le développement de la maladie, en plus de la démence évidente (trouble cognitif), la combinaison courante de patients souffrant d'aphasie, de dépression, d'anomalies graves du comportement mental, etc., doit également prêter attention aux infections pulmonaires secondaires, infections des voies urinaires.
Symptôme
Symptômes de la démence frontotemporale symptômes courants dysfonction cognitive déficience de la mémoire démence mutisme changement de personnalité agnosie visuelle
1. Les manifestations cliniques de cette maladie sont les mêmes que celles de la maladie Pick, plus de 50 à 60 ans, début insidieux, progression lente, changements précoces de la personnalité, troubles de la parole et anomalies comportementales, telles que syndrome de Klüver-Bucy, si antécédents familiaux La tomodensitométrie et l'IRM ont montré une atrophie, une atrophie du lobe temporal, un examen génétique a révélé une variété de mutations de la région codant pour la protéine tau ou de l'intron 10, un examen pathologique sans cellules Pick body et Pick, pouvant être diagnostiqué
2. L'aphasie progressive primaire (APP) est un déclin progressif de la fonction du langage pendant 2 ans ou plus, et les autres fonctions cognitives restent normales, significativement différentes de la MA et des autres démences fronto-temporales, et pathologiques. La quantité de feuilles de crachats est principalement une atrophie, et il n'y a pas de corps Pick.
Mesulam (1982) a signalé pour la première fois 6 cas daphasie progressive chronique sans démence, Weintraub et al (1990), nommés aphasie progressive primaire, dont les principales caractéristiques cliniques sont les suivantes:
(1) généralement, avant l'âge de 65 ans, une aphasie progressive lente, sans autre dysfonctionnement cognitif, associée à une agnosie visuelle, à des dommages spatiaux ou à un mauvais usage, etc., l'aptitude à la vie quotidienne peut être maintenue intacte.
(2) La maladie peut durer plus de 10 ans, les barrières linguistiques ne pouvant subsister que plusieurs années, évoluant vers 6 à 7 ans en aphasie sévère ou en silence, pouvant continuer à se soigner soi-même et éventuellement à la démence. Dans certains cas, la performance initiale est une aphasie progressive. Progrès rapides, développement à court terme dans la maladie de Pick, la maladie du motoneurone ou la dégénérescence des ganglions de la base corticale.
(3) L'examen neurologique ne présentait aucun signe positif: l'IRM montrait que le lobe frontal, le lobe temporal et le lobe pariétal de l'hémisphère dominant étaient manifestement atrophiés, ainsi que le flux sanguin dans le lobe temporal gauche et le lobe frontal ou le lobe frontal bilatéral.
Examiner
Examen de la démence fronto-temporale
La détermination du liquide céphalo-rachidien, du polymorphisme sérique de l'Apo E, de la quantification de la protéine Tau et du fragment -amyloïde ont une signification diagnostique ou différentielle.
1. Lexamen EEG est généralement normal au début de létude, quelques amplitudes visibles sont réduites, les ondes sont réduites, une activité de fond tardive est faible, les ondes sont rares ou absentes, une amplitude irrégulière des ondes peut être présente, quelques patients ont des ondes aiguës et des fuseaux pendant le sommeil La vague est inférieure et la vague complexe K apparaît rarement, et la vague lente est réduite.
2. La tomodensitométrie et l'IRM montraient une atrophie caractéristique localisée du lobe frontal et / ou du lobe temporal, un rétrécissement du gyroscope cérébral, une largeur du sulcus et un angle frontal élargis, un cortex épipolaire antérieur et antérieur aminci et un angle sacré élargi. Le pool de clivage est élargi, plus asymétrique et quelques uns symétriques. La maladie peut apparaître tôt. L'examen SPECT montre une asymétrie, le débit sanguin dans le lobe temporal est réduit, la TEP présente une asymétrie et le métabolisme du lobe temporal est réduit. Les deux sont plus IRM que l'IRM. Sensible et utile pour un diagnostic précoce.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de la démence frontotemporale
À l'heure actuelle, il n'existe pas de norme de diagnostic unifiée pour la démence frontotemporale et la maladie de Pick. Les normes suivantes peuvent être utilisées à titre de référence:
1. Les personnes d'âge moyen et âgées (généralement âgées de 50 à 60 ans) apparaissent lentement comme des changements de personnalité précoces, des changements émotionnels et une mauvaise conduite, ainsi que des comportements anormaux tels que le syndrome de Klüver-Bucy.
2. Les troubles de la parole sont apparus tôt, tels qu'une parole réduite, un vocabulaire médiocre, un langage stéréotypé et un langage imitatif, suivis d'une aphasie évidente, d'une préservation précoce de la puissance de calcul, d'une altération de la mémoire et d'une orientation spatiale relative.
3. Stade tardif du déclin intelligent, de l'oubli, de l'incontinence urinaire et du mutisme.
4. Le scanner et l'IRM ont montré une atrophie d'asymétrie du lobe frontal et / ou temporal.
5. Examen pathologique révélé Pick corps et Pick cellules.
Le diagnostic clinique peut être diagnostiqué comme une démence frontotemporale si un antécédent familial permet de diagnostiquer la mutation du gène tau et de 1 à 4 autres éléments, à l'exclusion de 1 autre élément de démence. Et les cellules Pick sont les principaux points didentification pathologique de la démence frontotemporale et de la maladie Pick.
Diagnostic différentiel
Elle doit être distinguée de la maladie dAlzheimer. Les deux manifestations sont insidieuses et les progrès sont lents. La pratique clinique présente de nombreux points communs, notamment la séquence chronologique des symptômes de démence évolutive au cours de la maladie. Les déficiences cognitives telles que la puissance et le calcul, la capacité sociale et l'étiquette personnelle sont relativement réservées; les manifestations précoces de la démence fronto-temporale sont les changements de personnalité, les troubles de la parole et du comportement, l'orientation spatiale et la préservation de la mémoire sont bonnes, et le déclin et l'oubli intelligents se produisent à un stade avancé. Etc., le syndrome de Klüver-Bucy est une manifestation de changements comportementaux précoces dans la démence frontotemporale.La démence est observée seulement à un stade avancé. La tomodensitométrie et l'IRM sont utiles pour l'identification des deux. La démence fronto-temporale en montre la quantité et / ou le crachat. Atrophie des feuilles; le diagnostic clinique nécessite un examen histopathologique.
