Maladie de Whipple
introduction
Introduction à la maladie de Whipple La maladie de Whipple est une maladie systémique rare. Ses caractéristiques cliniques sont la malabsorption intestinale, la fièvre, la pigmentation de la peau, lanémie, les adénopathies, larthrite, les douleurs articulaires, la pleurésie, lendocardite valvulaire et les symptômes du système nerveux central. En 1907, Whipple signala la maladie pour la première fois et décrivit ses caractéristiques cliniques et ses modifications pathologiques dans l'intestin grêle et les ganglions lymphatiques. Il a utilisé linfiltration dargent pour colorer un grand nombre de microorganismes en forme de bâtonnets dune longueur denviron 2 µm dans un ganglion lymphatique, et la qualifié de «malnutrition adipeuse de lintestin grêle», qui peut être considéré comme une maladie métabolique graisseuse. En 1952, Faul1ey a signalé une combinaison idéale dantibiotiques et de glucocorticoïdes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,006% -0,008% Personnes sensibles: personnes âgées de 30 à 50 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: conjonctivite kératite hypotension hyponatrémie hyperkaliémie hypoglycémie épanchement pleural péritonite ascite
Agent pathogène
La cause de la maladie de Whipple
Bactéries (35%):
Il a été confirmé que les bactéries sont la principale cause de maladie. Outre les bactéries en forme de bâtonnets (bacilles à Gram positif) décrites par Whipple, il existe également des bactéries corynéformes, des bactéroïdes, des streptocoques, des -streptocoques, des Haemophilus et des tissus. Bacillus.
Résistance corporelle réduite (30%):
Les bactéries pathogènes se cachent dans le corps pendant la période de repos et, lorsque la résistance du corps diminue, les bactéries prolifèrent et peuvent provoquer des maladies. On pense actuellement que ces microorganismes peuvent amener le corps à produire des macrophages positifs à la coloration acide-Schiff (coloration PAS), entraînant une obstruction mécanique des villosités intestinales provoquant une diarrhée, ou une diarrhée causée par des macrophages de l'épithélium de la muqueuse intestinale provoquant une malabsorption. . Chez certains patients avec des échantillons de biopsie synoviale, il n'y a pas de substance positive au PAS, ce qui peut signifier que l'arthrite est provoquée par des médiateurs inflammatoires libérés par des réactions allergiques. Grâce au test sanguin bas du test hémagglutinine et du test cutané à la tuberculine, l'hôte a retardé la réaction allergique prolongée et l'immunité cellulaire, ce qui entraîne une infection bactérienne prolongée, ce qui indique que la réaction retardée est le facteur décisif de la maladie. Facteurs De la réduction de certains patients: IgG, IgA, l'effet pathogène de l'immunodéficience humorale sur cette maladie ne peut être ignoré.
Pathologie (20%):
Dans tous les cas, l'intestin grêle est impliqué et parfois même le côlon. L'épaisseur de la paroi et l'dème étaient visibles à l'il nu.La surface de la muqueuse sous le microscope était plate ou recourbée et aucun duvet ne s'épaississait. La lamina propria de la muqueuse présente une infiltration importante de macrophages avec une déformation structurelle des villosités. L'infiltration de macrophages infiltrants par le PAS révèle souvent une grande quantité de particules de glycoprotéines dans le cytoplasme. Le macrophage positif pour la coloration au PAS remplace les composants cellulaires normaux de la lamina propria et constitue un changement pathologique caractéristique de la maladie. Vaisseaux lymphatiques muqueux et sous-muqueux dilatés, une grande quantité de graisse a été observée sur les tranches non traitées avec l'agent de dissolution des graisses et des gouttelettes de graisse ont été observées dans l'espace de la cellule interstitielle. Au microscope électronique, la lamina propria contient de nombreux bacilles, situés principalement autour des vaisseaux épithéliaux absorbants, avec des parois cellulaires bactériennes typiques et une structure nucléolaire pâle au centre. La structure du nucléole central est à double clivage. Dans les macrophages positifs pour la coloration PAS, on observe des bacilles phagocytés qui se trouvent dans un état dénaturé et désintégré. Dans le cur, les poumons, le foie et la rate, les glandes endocrines, etc., des macrophages positifs pour la coloration au PAS ont été observés. L'infiltration de macrophages endocardiques peut entraîner une endocardite valvulaire.
La prévention
Prévention de la maladie de Whipple
1. Éliminer et réduire ou éviter les facteurs de maladie, améliorer le cadre de vie, développer de bonnes habitudes de vie, prévenir les infections, prêter attention à l'hygiène alimentaire et à une distribution rationnelle de produits alimentaires.
2. Faites attention à l'exercice, augmentez la capacité du corps à résister aux maladies, ne fatiguez pas, consommez de façon excessive, arrêtez de fumer et buvez de l'alcool.
3. La détection précoce et le diagnostic précoce et le traitement précoce, établissent la confiance dans la lutte contre la maladie, adhèrent au traitement.
Complication
Complications de la maladie de Hewlett-Packard Complications Conjonctivite Kératite Hypotension Hyponatrémie Hyperklycémie Hypoglycémie Épanchement pleural Péritonite Ascite
La conjonctivite, la kératite, l'uvéite, la vitréite, l'ophtalmoplégie supranucléaire et l'encéphalopathie progressive peuvent compliquer les yeux et le système nerveux et associer le système circulatoire à une endocardite bactérienne en cas de dysfonctionnement cortic surrénal secondaire. Lorsque l'hypothyroïdie peut être associée à une hypotension, une hyponatrémie, une hyperkaliémie et une hypoglycémie, parfois une pleurésie, accompagnée d'un épanchement pleural, les patients peuvent présenter un risque de péritonite non spécifique, une hypoprotéinémie d'ascite, Foie, rate et ganglions lymphatiques enflés.
Symptôme
Symptômes fréquents de Hewlett-Packard Dyspnée, nausée, fièvre basse, douleur abdominale, anorexie, douleur thoracique, symptômes gastro-intestinaux, diarrhée, constipation, faiblesse
Le rapport entre l'incidence masculine et féminine est compris entre 4 et 8: 1, avec plus de 30 à 50 ans et l'âge moyen d'apparition est de 39 ans. Les symptômes cliniques sont prolongés et intermittents et un petit nombre de patients peuvent décéder en quelques mois. La plupart des gens souffrent de perte de poids, de fatigue et de fièvre. La gravité des manifestations cliniques dépend de l'organe impliqué et de la durée de la maladie.
Système digestif
Les douleurs abdominales représentaient 82%, la diarrhée, 76%, les saignements récessifs, 64%, l'ascite, 15% et la masse abdominale, 13%. Le patient se plaint de la diarrhée. Les selles sont 5 à 10 fois par jour. Les selles sont liquides et dégagent une odeur nauséabonde. C'est une stéatorrhée contenant beaucoup de mousse. Il y a moins de sang à l'il nu, ce qui peut être lié à une hypoprothrombinémie provoquée par une malabsorption secondaire. La douleur abdominale est le symptôme le plus commun, la nature de la douleur est une expectoration et la douleur est incertaine. L'anorexie est plus fréquente que la stéatorrhée idiopathique et peut s'accompagner d'une perte de poids importante pouvant entraîner une cachexie grave. Anorexie sévère. Les patients souffrant de diarrhée peuvent présenter un déficit en vitamines sils ne sont pas corrigés à temps. Une ascite peut survenir chez certains patients, ce qui peut être associé à une hypoprotéinémie, à une péritonite non spécifique et est souvent mal diagnostiquée comme une péritonite tuberculeuse ou une ascite de cirrhose. Lorsque les ganglions lymphatiques mésentériques sont élargis, la masse peut être touchée sur l'abdomen, ce qui peut être confondu avec le diagnostic d'une tumeur maligne de la cavité abdominale ou d'un lymphome.
Joint
Plus des deux tiers des patients souffrent d'arthrite. L'arthrite est caractérisée par une migration intermittente et intermittente qui ne dure parfois qu'une à quatre semaines. Des articulations, grandes ou petites, peuvent être atteintes. Les articulations touchées présentent des douleurs, des rougeurs et une fièvre localisée. Les épisodes d'arthrite sont fréquents avec la polyarthrite, avec parfois des attaques articulaires simples. Les articulations les plus souvent touchées sont les articulations du poignet et du genou, suivies de l'articulation métacarpophalangienne, de l'articulation métacarpophalangienne, de la cheville, de la colonne vertébrale, de l'articulation de la hanche, de l'articulation de l'épaule et de l'articulation du coude. Quelques patients peuvent développer une spondylarthrite ankylosante, caractérisée par une douleur au bas du dos ou un mouvement rachidien limité.
3. Système oculaire et nerveux
Il peut y avoir une conjonctivite, une kératite, une uvéite, une vitréite, une ophtalmoplégie supranucléaire et une encéphalopathie progressive. Des troubles d'orientation, une perte de mémoire et divers signes de paralysie nerveuse cérébrale peuvent également survenir. Ces signes comprennent l'ophtalmoplégie, le nystagmus et la paralysie faciale. Des troubles mentaux et des anomalies comportementales peuvent également survenir. Une encéphalopathie de Wernick peut survenir aux derniers stades de la maladie, et certains patients peuvent être atteints de démence d'Alzheimer il y a de nombreuses années. La névrite périphérique se manifeste par une paresthésie ou une allergie aux extrémités.
4. Système circulatoire
Des lésions valvulaires cardiaques peuvent survenir chez certains patients et des souffles systoliques peuvent être entendus dans la région de la valve mitrale ou aortique. Les valves tricuspides et pulmonaires peuvent également être affectées. En cas de fièvre au même moment, il faut envisager la possibilité de combiner une endocardite bactérienne. En particulier lorsque les souffles diastoliques ou systoliques sont modifiés, le risque d'endocardite bactérienne secondaire aiguë ou subaiguë est plus grand. Certains patients peuvent avoir une péricardite ou un épanchement péricardique.
5. Autre
Plus de la moitié des patients peuvent avoir différents degrés de fièvre, des frissons, la plupart du temps une faible fièvre, un petit nombre de patients peuvent présenter une forte fièvre. Dans la phase aiguë, elle peut être caractérisée par une forte fièvre persistante. Des cas de myosite et de pneumonie ont également été rapportés. Un faible taux de calcium dans le sang dû à une malabsorption peut provoquer des spasmes des mains et des pieds, et les cas graves peuvent présenter un faible taux de calcium dans le sang et provoquer un purpura causé par un trouble du mécanisme de la coagulation. Une diarrhée sévère associée à une perte de protéines intestinales peut entraîner un dème périphérique de l'hypoprotéinémie. Environ la moitié des patients ont des ganglions lymphatiques enflés. Les ganglions lymphatiques enflés sont durs, non douloureux et mobiles. Les ganglions lymphatiques superficiels et profonds peuvent être enflés. En cas d'insuffisance surrénalienne secondaire, différents degrés d'hyperpigmentation, d'hypotension, d'hyponatrémie, d'hyperkaliémie et d'hypoglycémie peuvent survenir. Parfois, la pleurésie peut survenir avec un épanchement pleural. Changements cutanés en plus du purpura, glossite, chéilite et rougeur de la desquamation, parfois visibles. De nombreux patients peuvent avoir des matraques qui peuvent être liées à la malnutrition ou à une maladie cardiaque. Certains patients peuvent avoir des ganglions lymphatiques, hépatiques et de la rate.
Examiner
Vérification de la maladie de Hewlett-Packard
1. Routine sanguine et sédimentation sanguine
Presque tous les patients souffrent danémie, peuvent présenter une faible hémoglobine ou une anémie pigmentaire positive, peuvent également être une anémie mégaloblastique, environ 35% des patients présentant une hémoglobine inférieure à 70 g / L, une moyenne de 79 g / L et un tiers Leucocytose, la majorité des patients présentant une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes.
2. examen des selles
Certains patients ont eu un test de sang occulte positif et les selles étaient positives pour Sudan III en raison de la stéatorrhée.
3. inspection biochimique
La plupart des patients présentent une hypocalcémie, un cholestérol inférieur et une diminution du carotène.En cas d'insuffisance surrénalienne secondaire, la 17-hydroxycorticostérone, le 17-cétocortisol diminuent, le potassium sanguin augmente, le sodium sanguin diminue Le patient peut avoir une hypoalbuminémie.
4. Examen immunologique
Il peut y avoir une diminution des IgG, des IgM, des IgA, une diminution du nombre de formation de rosettes E, une diminution du taux de transformation des lymphocytes, un facteur rhumatoïde négatif, une cellule LE négative et un anticorps antinucléaire négatif.
5. Examen du liquide céphalo-rachidien
Lorsque la maladie touche le système nerveux, le frottis du liquide céphalo-rachidien peut être coloré au PAS. Si le résultat est positif, le diagnostic peut être confirmé. De plus, Maiwald M et al ont rapporté que la culture de la bactérie Whipplelii dans le liquide céphalo-rachidien était réussie.
6. Vérification du repas de baryum dans le tube digestif
Les plis duodénaux et les muqueuses jéjunales (plicae circulares), en raison de l'hypertrophie des ganglions lymphatiques de l'abdomen postérieur, peuvent provoquer une hypertrophie de la fistule duodénale, un déplacement gastrique et urétéral, une échographie, un scanner et une IRM pouvant montrer une hypertrophie abdominale Les ganglions lymphatiques et les grands plis de la muqueuse intestinale, la tomodensitométrie et l'IRM peuvent également être utilisés pour examiner la neuropathie centrale. Lorsque le cerveau est impliqué, il peut indiquer une zone éparpillée. La radiographie thoracique montre parfois un élargissement du ganglion lymphatique médiastinal ou hilaire, une fibrose pulmonaire. Un petit nombre de patients présentent une consolidation des poumons et un épanchement pleural, des articulations plus communes, une érosion osseuse occasionnelle, un rétrécissement de la cavité articulaire et la raideur articulaire est rare, montrant parfois une arthrite de la cheville et une spondylarthrite.
7. endoscopie
Sur le duodénum et le jéjunum muqueux, on peut voir de petits nodules ou granules de couleur blanc-jaune. La taille est de 2 à 3 mm et la fragilité de la muqueuse est accrue. Semblables à linfection à Candida albicans, ces nodules sont composés de villosités épaisses remplies de macrophages. Biopsie duodénale ou de la muqueuse jéjunale. Si une infiltration de macrophages avec des particules PAS-positives est constatée, un diagnostic peut être établi.
8. Microscopie électronique
La microscopie électronique du tissu de biopsie du patient a montré la présence de petites bactéries corynéformes dans le macrophage, en forme de bâtonnets et comportant trois couches de membranes (1 ~ 2) m × 0,2 m, à savoir Whipplelii, qui est la norme de référence en matière de diagnostic. La dégradation des bactéries dans les macrophages peut également être observée.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la maladie Hewlett-Packard
Diagnostic
Chez les patients présentant une arthrite séronégative et des rhumatismes récurrents, tels qu'une adénopathie, des symptômes du système nerveux central, une vitréite ou une diarrhée, la maladie doit être envisagée, en fonction du syndrome de malabsorption du patient et d'autres atteintes du système organique. Le ganglion lymphatique, la biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle et les caractéristiques pathologiques des macrophages PAS positifs typiques et de la muqueuse de l'intestin grêle peuvent confirmer la maladie.
Diagnostic différentiel
Syndrome des aveugles
Du point de vue du syndrome de malabsorption, la maladie est facilement confondue avec le syndrome des expectorations aveugles, mais ce dernier a souvent des antécédents de chirurgie abdominale ou dautres maladies intestinales, pas de symptômes articulaires ni de fièvre, si lexamen intestinal du baryum gastro-intestinal révèle la fistule intestinale, ladhésion, lintestin grêle. Un court-circuit, etc., aidera à identifier cette maladie.
2. Syndrome de malabsorption primaire
Comparée au syndrome de malabsorption primaire, la maladie est similaire en termes de symptômes gastro-intestinaux réfractaires, de carences nutritionnelles dues à la malabsorption et de carences en vitamines, mais le syndrome de malabsorption primaire ne présente pas d'adénopathie. Arthrite, fièvre et modifications cardiopulmonaires, spécimens de biopsies de la muqueuse de l'intestin grêle sans macrophages marqués PAS HPS positifs, examen gastro-intestinal du repas de baryum présente également des différences significatives.
3. lymphome
Lorsque le lymphome se manifeste par de la fièvre, des ganglions lymphatiques enflés, de la diarrhée et des symptômes articulaires, il est facile de le confondre avec la maladie de Whipple, mais l'ancien échantillon de biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle n'a pas de macrophages PAS-positifs et l'examen de repas de baryum gastro-intestinal ne présente pas de HP. Performance, il est facile de distinguer les deux.
4. Sclérose systémique
Parfois, les principales manifestations cliniques de malabsorption, diarrhée, douleurs abdominales, telles que la maladie de Hewlett-Packard, mais pas de pigmentation, pas de réponse au traitement antibiotique, modifications pathologiques de la peau sont des caractéristiques typiques de la sclérodermie, de la muqueuse de l'intestin et de la biopsie des ganglions lymphatiques Coloration des macrophages positifs.
5. maladie d'Addison
Lorsquil existe une insuffisance surrénalienne secondaire dans la maladie de Whipple, il convient daccorder une attention particulière à la différenciation de la maladie primaire dAddison, bien que les deux présentent une pigmentation, une hypotension, un déséquilibre électrolytique, ceux-ci ne présentent aucun symptôme digestif, ni aucun. Changements pathologiques caractéristiques et anomalies des rayons X de l'intestin grêle, absence d'arthrite, d'adénopathie et de manifestations cardiopulmonaires.
