Syndrome de Gitlin
introduction
Introduction au syndrome de Gitlin Le gène de la maladie de Gitlinsyndrome est situé sur le chromosome X, qui est une maladie dimmunodéficience combinée génétique récessive et articulaire, et la pathogenèse est toujours inexacte. La plupart des patients sont des hommes, susceptibles aux infections des voies respiratoires supérieures, aux otites moyennes, à la pyodermite, aux candidoses cutanéo-muqueuses et aux infections virales.Le diagnostic repose sur un examen génétique et un examen au chromosome X. Le traitement consiste en une immunodéficience combinée grave. La plupart des enfants meurent dans la petite enfance, mais la proportion de survie est associée à un déficit immunitaire à long terme. Connaissances de base Taux de maladie: 0,01% à 0,02% Personnes sensibles: bonnes pour les nourrissons et les jeunes enfants Mode de transmission: transmission de la mère à l'enfant Complications: Pneumocystis carinii cytomégalovirus
Agent pathogène
Cause du syndrome de Gitlin
(1) Causes de la maladie
Le gène de la maladie du syndrome de Gitlin est situé sur le chromosome X, qui est une maladie dimmunodéficience combinée grave et récessive.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse nest toujours pas claire et le gène de la maladie est situé sur le chromosome X.
La prévention
Prévention du syndrome de Gitlin
1. Renforcer les soins et la nutrition pour améliorer la résistance et l'immunité des patients.
2. La prévention de l'infection doit prêter attention à l'isolement et minimiser le contact avec des agents pathogènes.Dans le cas d'un déficit immunitaire combiné sévère, l'enfant doit être placé dans un entrepôt stérile pendant une longue période jusqu'à ce que la fonction immunitaire soit rétablie.
3. Éviter la vaccination Pour les nouveau-nés présumés immunodéficients, la vaccination contre la vaccine, le BCG et les autres vaccins vivants devrait être interdite afin d'éviter la vaccine systémique provoquée par la vaccination contre la vaccine.L'infection par le BCG provoque une dissémination systémique et la mort, ainsi que la rougeole. Vaccin contre la polio.
Complication
Complications du syndrome de Gitlin Complications , Pneumocystis carinii, cytomégalovirus, rubéole
La maladie appartient à la lymphopénie et une réaction inhabituelle d'un agent infectieux bénin ou d'une infection pathogène rare peut se produire.L'apparition de Pneumocystis carinii, d'un cytomégalovirus, d'une rubéole ou d'une pneumonie à varicelle suggère la possibilité d'un déficit immunitaire. Tout type de pneumonie causée par une infection peut être fatal.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Gitlin Symptômes communs Infections répétées Réduire la capacité de lutte contre l'infection Infections répétées des voies respiratoires supérieures Infections de la peau et des tissus mous
La plupart des patients sont des hommes, susceptibles à une infection des voies respiratoires supérieures, à une otite moyenne, à une pyodermite, à une candidose cutanéo-cutanée et à une infection virale.
Examiner
Syndrome de Gitlin
Il est généralement nécessaire de vérifier l'état réel du patient.
Diagnostic
Diagnostic et identification du syndrome de Gitlin
Le diagnostic repose sur une enquête génétique et un examen du chromosome X.
Cette maladie n'est généralement pas confondue avec d'autres maladies.
