hémangiome caverneux intra-orbitaire
introduction
Introduction à l'hémangiome caverneux L'hémangiome caverneux (hémangiome caverneux) doit son nom à la cavité du sinus vasculaire caverneux de la tumeur, la tumeur la plus répandue chez l'adulte, qui représente 10 à 23% de la tumeur dans les expectorations. Les femmes sont plus courantes que les hommes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: globes oculaires, troubles du mouvement oculaire
Agent pathogène
Causes de l'hémangiome caverneux
(1) Causes de la maladie
Certains chercheurs pensaient autrefois que cette tumeur avait été transformée en hémangiome capillaire, que la pression intraluminale était augmentée et qu'elle était fortement dilatée, formant un sinus vasculaire, mais que les manifestations cliniques et les tissus pathologiques ne semblaient pas corroborer cette affirmation. Il existe des cellules musculaires lisses dans la paroi des vaisseaux sanguins. Selon le degré de développement vasculaire, il est plus mature que les capillaires. Il s'agit d'une tumeur formée de divers composants cellulaires. Comme l'hémangiome capillaire, il s'agit également d'un hamartome.
(deux) pathogenèse
Pas très clair.
La prévention
Prévention de l'hémangiome caverneux en orbite
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de l'hémangiome caverneux Complications, globes oculaires, troubles du mouvement oculaire
Les globes oculaires et les troubles du mouvement des yeux sont plus fréquents.
Symptôme
Symptômes d'hémangiome caverneux dans le sacrum Symptômes communs Oedème rétinien du globe oculaire Kératite Atrophie du nerf optique Transposition du globe oculaire Névrite optique
La protrusion du globe oculaire est un signe clinique courant de tumeur intra-orbitale, mais ce signe n'apparaît pas au début car il comprime la graisse environnante, de sorte qu'il absorbe et que la position de l'il soit compensée.Lorsque la tumeur mesure plus de 10 mm, le globe oculaire visible apparaît et l'éponge est visible. L'hémangiome provoque souvent des globes oculaires lents et progressifs, une absence précoce de symptômes et d'autres signes, le patient lui-même n'est pas au courant, les globes oculaires sont saillants au moment du traitement, et la plupart d'entre eux sont unilatéraux, la différence entre les globes oculaires bilatéraux dépasse 2 mm jusqu'au globe oculaire. Lorsque la lésion se situe principalement derrière le ballon, la direction du globe oculaire est essentiellement axiale, la tumeur étant reliée à la circulation systémique par de petits vaisseaux sanguins et une capsule permettant d'éviter la protrusion du globe oculaire par la position du récepteur. Ce point est lié à l'hémangiome capillaire et à la veine. Hémangiome différent, les deux dernières tumeurs grossissant et faisant saillie du globe oculaire, la tumeur est une petite tumeur située devant l'équateur du globe oculaire ou à l'extrémité de la crête iliaque, ne provoque souvent pas de saillie du globe oculaire, la première apparait un décalage du globe oculaire, la dernière vision précoce Atrophie optique diminuée et primaire.
Lhémangiome caverneux peut entraîner une perte de vision représentant 65,8% des cas, la tumeur est située au pôle postérieur après oppression et laxe de lil est raccourci, provoquant une hypermétropie et un astigmatisme, des plis choroïdiens, rétiniens et un dème, une dégénérescence, Tumeur primitive au sommet de la région sacrale, perte du nerf optique au début de la compression du nerf optique, parfois confondue avec le diagnostic de névrite optique postérieure ou d'atrophie optique primitive, en raison de l'absence de globe oculaire, de perte complète de la perte visuelle, de présence du patient également, située au milieu du crachat La tumeur, l'acuité visuelle initiale reste normale, à moins que le volume ne soit grand, l'oppression du nerf optique ou du globe oculaire, et une vision tardive est trouvée.
Les modifications de la paupière et de la conjonctive de la partie postérieure de l'hémangiome sacré caverneux sont normales ou associées à une kératite, une congestion et un dème, la tumeur de la partie antérieure provoque souvent un renflement de la paupière, la peau ou la conjonctive se voit bleu violet, la conjonctive elle-même Changement
L'hémangiome caverneux montre une expansion chronique et n'infiltre pas dans le muscle extra-oculaire, il n'affecte pas la fonction du nerf moteur oculaire et du muscle extra-oculaire au stade précoce, mais à un stade avancé en raison de l'obstruction mécanique de la tumeur Ce signe est retrouvé dans environ 40% des cas.
L'examen du fond d'il a une certaine signification: la tumeur provient de la pointe de l'il et provoque une atrophie optique au stade précoce. La tumeur antérieure dans le cône musculaire comprime le nerf optique et un dème du disque optique se produit. Tels que le gonflement du pôle postérieur, les plis choroïdiens, l'dème de la rétine, la texture radiale ou la dégénérescence maculaire, ces signes sont causés par une compression directe ou affectent la circulation sanguine locale.
Situé dans lespace antérieur ou environnant de la tumeur, le doigt est balayé entre le globe oculaire et la paroi de la crête iliaque, ce qui peut affecter la tumeur, environ 34%, une dureté moyenne, une élasticité moyenne ou légèrement sexy, une surface lisse, une frontière claire, pouvant être poussé, Il y a un sentiment de flottement, les tumeurs profondes ne peuvent pas être paralysées, avec le doigt en arrière, appuyer sur le globe oculaire a une résistance élastique, seule la tumeur à l'extrémité de l'expectoration ne peut pas augmenter la pression et ne peut pas affecter la tumeur, seul l'examen d'imagerie permet de détecter la lésion.
L'hémangiome caverneux orbital est principalement observé chez l'adulte, globes oculaires évolutifs, sans rougeur ni gonflement en apparence, l'échographie B montre des lésions rondes et elliptiques occupant de l'espace, les échos moyens sont répartis de manière uniforme et légèrement compressible, le scanner indique des tumeurs à l'âge adulte Il est rond ou ovale, dont la plupart sont des hémangiomes caverneux et quelques-uns sont des schwannomes.
Examiner
Examen de l'hémangiome caverneux
Examen pathologique: l'hémangiome caverneux est essentiellement rond, rouge violacé, avec une capsule complète, formée par le tissu conjonctif continu du sinus vasculaire, faisant partie de la tumeur elle-même et ne pouvant être séparée de celle-ci. Les petites artères nutritives communiquent avec les vaisseaux sanguins du corps entier et les veines sont également très minces. Les tumeurs sont découpées, la section transversale est un sinus sanguin rempli de sang. Le sang est évacué, le volume tumoral est évidemment réduit et la fosse en forme d'éponge est vue sous le microscope optique. La tumeur est composée dun sinus caverneux élargi et étendu, recouvert de cellules endothéliales plates et minces, dun tissu fibreux inégal, présentant souvent des modifications vitreuses, parfois dépourvu de cellules interstitielles adjacentes à la cavité du sinus. Les cellules endothéliales sont proches les unes des autres, et une certaine liquéfaction du mucus interstitiel ou une accumulation de cellules adipeuses, même des faisceaux de muscles lisses apparaissent dans l'interstitiel. Parfois, l'interstitiel contient des lymphocytes, des plasmocytes et des macrophages ainsi que d'autres cellules inflammatoires chroniques, au microscope électronique. On peut voir qu'il existe des membranes basales et 2 à 3 cellules musculaires lisses bien différenciées en plus des cellules endothéliales.
1. Examen aux rayons X: Détection précoce de la pression interne normale des expectorations à long terme, causée par l'expansion générale du volume des expectorations et une densité accrue, représentant environ 35% des hémangiomes caverneux, mais sans modifications spécifiques.
2. Exploration par ultrasons: le taux de diagnostic des hémangiomes caverneux est élevé, et les médecins expérimentés peuvent rapidement indiquer le diagnostic histologique de la tumeur et déterminer la taille, l'emplacement et les relations avec les structures environnantes importantes. En raison de la fréquence élevée du transducteur à ultrasons spécial ophtalmique et du faible pouvoir de pénétration, il est souvent difficile de détecter de petites tumeurs 1 cm après le globe oculaire.
(1) Exploration échographique de type A: la limite de la tumeur est nette, le maximum de l'écho interne est plus important et la sensibilité du tissu peut atteindre 60 à 95%, le plus réfléchi dans la tumeur du sac et le maximum de la tumeur est relié à la ligne de base. L'angle est inférieur à 45 °.
(2) Exploration par ultrasons en mode B: l'hémangiome caverneux a un sonogramme unique, la lésion est ronde ou elliptique, avec un halo tumoral, une frontière claire, un écho interne lisse et puissant et une répartition uniforme et atténuée du son. En appuyant sur le globe oculaire avec la sonde, on peut voir que laxe de la tumeur est raccourci, cest-à-dire la déformation par compression, et que lécho interne de la tumeur est réparti plus uniformément, ce qui est un signe spécifique déchographie.
(3) Échographie Doppler: dans la plupart des cas, le flux sanguin coloré dans la tumeur est insuffisant, ce qui est dû au ralentissement du flux sanguin et n'atteint pas le seuil d'affichage. Le Doppler pulsé présente un spectre de flux sanguin plat, c'est-à-dire un spectre de flux sanguin veineux. Comme les sinusoïdes sont veineux, la vitesse du flux sanguin est constante.
3. Tomodensitométrie: la tomodensitométrie peut indiquer avec précision la présence de la tumeur, déterminer la localisation spatiale, le nombre de tumeurs et les modifications secondaires provoquées par la tumeur. La tomodensitométrie d'un hémangiome caverneux présente les caractéristiques suivantes:
Plus que 1 est situé dans le cône musculaire, à l'extérieur du nerf optique, le nerf optique est poussé et déplacé, et le plan coronal est plus pratique pour évaluer la position du nerf optique;
2 La tumeur est ronde, elliptique ou en forme de poire. La limite est claire, lisse et la densité interne est homogène. La densité est légèrement supérieure à celle des tissus mous adjacents. La valeur CT est généralement supérieure à +55 UH et un dépôt de calcium peut se trouver dans la tumeur.
3 Après injection de contraste, le rehaussement était évident, la valeur de rehaussement était supérieure à 25 Hu et la consistance était améliorée: 450% des cas étaient agrandis et la plupart des cas d'hémangiome caverneux conservaient une zone transparente triangulaire, mais provenaient de la pointe ou du dos. Ce triangle noir fait souvent défaut aux personnes.En ce qui concerne les valeurs de densité et d'amélioration, selon la structure de l'hémangiome caverneux, de nombreux facteurs tels que la répartition inégale des vaisseaux sanguins et des tissus fibreux dans la tumeur ou l'inclusion de composants capillaires. L'homogénéité et l'amélioration sont incohérentes.L'injection est également affectée par l'intervalle de temps entre l'injection et l'analyse.Par exemple, l'injection est balayée pendant que la tumeur est alimentée, l'agent de contraste n'est pas rempli de la région de la lésion ou l'intervalle est plus long et l'agent de contraste a été évacué. La valeur de rehaussement est faible, l'agent de contraste est plein de champ tumoral et la cavité du sinus vasculaire est grande et grande. La valeur de CT augmentée peut être supérieure à 100 UH. Une telle valeur de rehaussement est rare dans d'autres tumeurs sacrées et la CT peut révéler le nombre de tumeurs. Indique l'emplacement exact et l'alignement de la tumeur, ce qui est très important pour l'élimination complète de la tumeur, car l'exploration de petites tumeurs peut être manquée, le scanner étant la racine. Selon la densité des lésions, il est difficile de distinguer le film simple de CT entre hémangiome caverneux et schwannomes, méningiomes extrathécaux, léiomyomes et tumeurs bénignes du stroma.
4. IRM: pour montrer plus clairement l'emplacement, l'étendue, les limites et la structure environnante de la tumeur, il est crucial de montrer la relation entre la tumeur et le nerf optique: l'IRM est supérieure à la tomodensitométrie, en utilisant la séquence du pouls SE, et la tumeur est modérée en T1. Signal d'intensité, l'intensité du signal est inférieure à la graisse, semblable au muscle extra-oculaire, supérieure au vitré, signal élevé dans la tumeur T2WI, augmentation évidente du signal après injection de Gd-DTPA, l'intensité du signal d'observation doit prendre en compte la longueur du TR et du TE, ces deux paramètres L'IRM montre que la structure de la tumeur n'est pas aussi performante que l'échographie en mode B.
5. Scintigraphie des globules rouges: les globules rouges sont marqués au 99mTc, la scintigraphie est réalisée au moyen d'un scanner E-CT et la tumeur peut concentrer des radionucléides.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic d'hémangiome caverneux en orbite
Diagnostic
Lhémangiome caverneux présente les caractéristiques cliniques communes des tumeurs bénignes, notamment les schwannomes, les méningiomes, les adénomes pléomorphes bénins de la glande lacrymale et langioendothéliome.
Diagnostic différentiel
1. schwannomes: principalement situés à l'extérieur du cône musculaire, parfois tendresse, écho B-ultrasonore moins fort, son puissant, ultrason couleur Doppler couleur riche couleur débit sanguin dans la tumeur, examen Doppler pulsé spectre artériel visible La valeur de la tomodensitométrie est plus faible, le degré d'amélioration après injection d'agent intensif ne dépasse généralement pas 20 UH; l'IRM se trouvant à la pointe de la crête iliaque révèle souvent une paralysie crânienne en forme d'haltère pour communiquer avec la tumeur, et l'hémangiome caverneux ne dépasse généralement pas la frontière du mur sacré.
2. Méningiome: perte de vision, dème de disque optique, atrophie secondaire et vaisseaux ciliaires du nerf optique, échographie B pour détecter moins d'écho dans la tumeur et atténué, incompressible; la TDM montre un tube nerveux optique, un épaississement fusiforme ou une masse conique L'IRM peut être trouvée dans les tumeurs de la gaine du nerf optique, qui peuvent se propager dans le tube ou dans le cerveau.
3. Adénome pléomorphe des glandes lacrymales: apparu dans la glande lacrymale, écho interne à l'échographie B, tumeur oppressée par le globe oculaire afin de le déformer de manière significative; scanner retrouvé résorption osseuse de la glande lacrymale, hémangiome caverneux peu fréquent dans la glande lacrymale.
4. Neurofibromes isolés: les manifestations cliniques sont similaires à celles de lhémangiome caverneux, mais la carte échographique en mode B a moins décho et nest pas compressible; le scanner montre que les bords ne sont pas lisses.
5. Les tumeurs cutanées vasculaires intra-orbitales sont rares: l'écho d'exploration échographique est inférieur à l'hémangiome caverneux et ne peut pas être comprimé. L'échographie Doppler couleur montre un flux sanguin rouge et bleu abondant.
