dépression basilaire
introduction
Introduction à la dépression de la base du crâne L'affaissement de la base du crâne (basilarinvagination) est une anomalie clinique courante du système nerveux, à savoir un tissu formant la base du crâne, des vertèbres axillaires et une malformation du développement de l'os abaxial centré sur le foramen occipital. L'atlas est plongé dans la cavité crânienne. Le processus denté vertébral est plus élevé que la normale dans le foramen occipital, ce qui réduit la sténose du foramen occipital et la fosse postérieure, ce qui comprime la moelle épinière, le cervelet et tire la racine nerveuse pour produire une série de symptômes. La performance. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: amygdales cérébelleuses malformation mandibulaire hydrocéphalie syringomyélie rachitisme ostéogenèse imparfaite
Agent pathogène
La cause de la dépression de la base du crâne
(1) Causes de la maladie
La dysplasie osseuse congénitale est la principale cause de linvagination basilaire et, du fait de la fermeture la plus précoce de la région occipitale occipitale lors de lembryogenèse, des malformations congénitales sont susceptibles de se produire dans cette région. Peut être secondaire à d'autres maladies.
Hadley divise la maladie en deux types, à savoir:
1 type congénital: également appelé dépression primaire à la base du crâne, accompagné d'une fusion occipitale sacrée, os occipital aplati, déformation du grand trou occipital, déplacement vers le haut de l'odontoïde ou même dans le foramen occipital, entraînant une occlusion du diamètre du trou osseux occipital, Au bout de 2 à 3 semaines de développement embryonnaire, en raison de défauts locaux dans la segmentation embryonnaire, l'atlas est entré dans le foramen occipital à des degrés divers, parfois avec lui. Ces dernières années, il a été établi que la maladie était liée à des facteurs génétiques, c'est-à-dire à la même famille de frères et surs. Plusieurs personnes peuvent développer la maladie.
2 cheveux de suivi: également connu sous le nom de dépression acquise de la base du crâne, moins fréquent, souvent secondaire à une ostéite, à une ostéogenèse imparfaite, au rachitisme, à une ostéomalacie, à une polyarthrite rhumatoïde ou à un hyperparathyroïdisme, etc., conduisant à la base du crâne Les os deviennent mous et la base du crâne molle est invaginée par la vertèbre cervicale.Les cavités occipitales sont surélevées, atteignant parfois la pointe de la roche et prenant la forme d'un entonnoir.En même temps, la vertèbre cervicale est également insérée dans la base du crâne pour s'adapter à l'atlas. Dans l'arc postérieur, il peut y avoir des cryptes derrière le grand trou de l'oreiller et l'arc postérieur de l'atlas ne se confond pas avec l'os occipital.
(deux) pathogenèse
La dépression de la base du crâne provoque une sténose du foramen occipital, la fosse postérieure devient plus petite, la moelle oblongue est comprimée, le cervelet et la racine nerveuse de traction produisent une série de symptômes, et la compression de l'artère vertébrale combinée au manque d'approvisionnement en sang.
Les modifications pathologiques sont les suivantes: la déformation macroporale occipitale comprend la partie basale occipitale, la partie latérale et la dysplasie de la cheville, entraînant un affaissement de la base du crâne, la distance entre l'atlas et l'os occipital, la fusion occipitale occipitale, la paupérisation de l'atlas, etc. Également associé à une déformation atlanto-axiale, fissure lamellaire ou absente, courbure anormale de la transition cranio-cérébrale.
La dépression à la base du crâne est la malformation la plus répandue dans la grande région occipitale.Plus de 90% de la dépression à la base du crâne correspond à la déformation de loccipital et de latlanto-axial, la base de los occipital, de la cheville et de léchelle est plongée dans la cavité crânienne avec le foramen occipital au centre. Le bord du grand trou a une distance plus courte de l'atlas, même avec l'arc postérieur de l'atlas, le condyle occipital est peu développé, asymétrique, la base de l'os occipital devient plus courte, droite, inégale, la base du crâne est en forme d'entonnoir et l'atlas fait saillie dans le crâne. Le processus odontoïde de la colonne vertébrale est plus élevé que la normale et pénètre dans le foramen occipital, raccourci avant et après et la fosse crânienne postérieure est raccourcie, comprimant ainsi la médulla, le cervelet et tirant la racine nerveuse, ce qui entraîne une série de symptômes et de signes neurologiques.
En plus des modifications osseuses mentionnées ci-dessus, les tissus mous locaux peuvent également produire un épaississement et une contraction, des ligaments fasciaux près des macropores occipitaux, une dure-mère, des adhérences arachnoïdiennes, un épaississement, un bandage, comprimant ainsi le cervelet, la médullaire et les nerfs crâniens. La colonne vertébrale cervicale supérieure, le nerf cervical et l'artère vertébrale, etc., produisent des symptômes et des troubles de la circulation du liquide céphalo-rachidien surviennent souvent à un stade avancé, entraînant une hydrocéphalie obstructive et une augmentation de la pression intracrânienne.
La dépression de la base du crâne est souvent associée à des malformations cérébrospinales et autres des tissus mous, telles que des amygdales cérébelleuses, des syringomyélies et des arachnoïdes.
La prévention
Prévention de la dépression de la base du crâne
Faites surtout attention aux femmes pendant la grossesse, à la santé périnatale et à la prévention des maladies et ne pouvez pas utiliser des médicaments au hasard pour prévenir la naissance de malformations congénitales.
Complication
Complications de dépression du crâne Complications hémorragie cérébelleuse malformation mandibulaire hydrocéphalie syringomyélie rachitisme ostéogenèse imparfaite
Primaire souvent associé à d'autres malformations, telles que la base du crâne plat, l'aqueduc cérébral, l'amygdalite cérébelleuse, l'hydrocéphalie, la moelle épinière et la syringomyélie, secondaire à l'ostéomalacie, au rachitisme, à l'ostéogenèse imparfaite Manifestations cliniques telles que la polyarthrite rhumatoïde.
Symptôme
Symptômes de la dépression de la base du crâne Symptômes communs Déficience visuelle des acouphènes Augmentation de la pression intracrânienne Dyspnée Dyspnée Trouble de la sensation Trouble nausée Extrémité supérieure Engourdissement après vertige hypoesthétique de la racine des cheveux
La plupart des patients présentent des symptômes lents et une rémission occasionnelle, certains patients pouvant être asymptomatiques. Seule l'examen des rayons X révèle une déformation du foramen magnum occipital. La base du crâne est déprimée. Le patient peut présenter un cou court, une racine des cheveux basse, une forme de tordu et une oreille de la joue. Guo est asymétrique mais ne présente aucun symptôme neurologique évident.
Les patients peuvent présenter des symptômes et des signes différents en fonction du degré de malformation et des comorbidités (maux de tête, vertiges, acouphènes, diplopie et vomissements), ainsi que des déviations de la tête et du cou, des joues asymétriques et une nuque épaisse. L'activité du cou, courte et postérieure, du cou est limitée et fixée à une position angulaire particulière, la protrusion antérieure cervicale normale a disparu et l'apparence anormale, les patients se plaignent souvent d'une raideur de la nuque, généralement accompagnée d'une faiblesse progressive du membre inférieur et de difficultés de marche, Le début est généralement caché, saggrave progressivement, ou soudainement ou aggravation après un traumatisme à la tête, cest-à-dire un léger engourdissement et une faiblesse de la tête après un léger traumatisme à la tête ou à la tête ou au cou, ou même une tétraplégie et des difficultés respiratoires. Les symptômes à plusieurs reprises et à plusieurs reprises, la condition entière est progressivement pire.
Les symptômes et les signes du système nerveux se caractérisent principalement par le syndrome de la grande région occipitale, dont les principales manifestations cliniques sont:
1. Symptômes d'irritation de la racine nerveuse cervicale supérieure: principalement dus à la stimulation osseuse par une déformation de la base du crâne et à la compression du fascia occipital, du ligament et de la dure-mère, provoquant une hyperplasie, une hypertrophie ou la formation d'une bande de fibres, une compression de la racine nerveuse cervicale supérieure, patient On se plaint souvent de douleurs chroniques à l'occiput, d'activités cervicales limitées, de sensations diminuées, d'engourdissements au niveau des membres supérieurs, de douleurs, d'atrophie musculaire, de position forcée de la tête, etc.
2. Les symptômes du groupe postérieur des troubles du nerf crânien: souvent dus à un déplacement du tronc cérébral, à une traction ou à des adhérences arachnoïdiennes, au groupe postérieur des nerfs crâniens impliqués et à une dysphagie, une toux, un enrouement, une atrophie musculaire de la langue, le langage mal connu, pharynx Les symptômes de la paralysie de la balle, tels que les réflexes diminués, ainsi que les symptômes tels que la sensation faciale diminuée, la perte auditive et le réflexe cornéen diminué
3. Signes de compression médullaire et de la colonne vertébrale supérieure: principalement dus à lexpectorat des amygdales cérébelleuses, à la compression tissulaire pathologique locale du médullaire et de la moelle épinière cervicale supérieure et à la syringomyélie secondaire, patients présentant une faiblesse des membres, troubles sensoriels, signe du tractus pyramidal positif , rétention urinaire, déglutition, difficulté à respirer, trouble du mouvement des doigts, dissipation de position, parfois douleur segmentaire unilatérale ou bilatérale dans la colonne cervicale et thoracique, perte de température disparaît et sensations tactiles et profondes existent, cette sensation de séparation Le trouble est caractérisé par une syringomyélie.
4. Dysfonctionnement cérébelleux: le nystagmus oculaire est commun, principalement des tremblements horizontaux, des tremblements verticaux ou rotationnels, une ataxie cérébelleuse peut survenir à un stade avancé, se manifestant par une marche instable, une parole floue, un examen du corps et du nez visibles Non autorisé, le test du genou n'est pas stable et il est difficile de fermer le sujet.
5. Troubles de l'irrigation sanguine de l'artère vertébrale: vertige paroxystique, déficience visuelle, nausées et vomissements, ataxie, troubles sensoriels du visage, tétraplégie et paralysie de la balle.
6. Augmentation des symptômes de pression intracrânienne: les patients précoces ne présentent généralement pas d'augmentation de la pression intracrânienne, dès lors qu'il apparaît que la maladie est grave et à un stade avancé, les symptômes sont causés par une hydrocéphalie obstructive, et certains patients avec une apparition plus précoce peuvent être combinés à La cause de la tumeur ou du kyste arachnoïdien était un mal de tête sévère, des nausées et des vomissements, un dème du disque optique et même un foramen magnum occipital, une perturbation de la conscience, une perturbation de la circulation respiratoire ou un arrêt respiratoire soudain et la mort.
Examiner
Examen de la dépression de la base du crâne
Sang, urine, l'examen de routine est normal, l'examen du liquide céphalo-rachidien ne présente généralement aucune anomalie.
Examen radiologique de la tranche latérale positive du crâne et du cou centrée sur la région macroporale occipitale, tranche du corps, radiographie ouverte antérieure et postérieure (contrôle sacré, pivot), radiographie de la base du crâne (contrôle de la pente, odontoïde), etc. Il est possible de diagnostiquer le film plat du cerveau, généralement la tranche latérale cranio-cervicale. C'est la méthode la plus simple pour diagnostiquer la dépression de la base du crâne. Si nécessaire, un scanner et une reconstruction sagittale peuvent être utilisés pour observer la déformation de la grande région occipitale. En outre, en fonction de l'état, la myélographie, l'angiographie cérébrale, la ventriculographie et l'angiographie cérébrale peuvent être sélectionnées.
1. Film plat crânien: L'utilisation d'un film crânien plat pour diagnostiquer la dépression à la base du crâne nécessite diverses mesures, en raison de la grande variation anatomique locale de la grande région occipitale, bien qu'il existe de nombreuses méthodes de mesure, il n'existe pas de méthode idéale pour diagnostiquer cette maladie. Il est très fiable, il faut donc au moins deux mesures anormales évidentes pour poser un diagnostic selon les méthodes suivantes.
(1) Ligne de Chamberlain: également connue sous le nom de ligne sacrale, sur le côté latéral du crâne, du bord de fuite du palais dur au bord supérieur du foramen occipital, qui est la ligne Qian, l'odontoïde normal. Au-dessous de 3 mm de cette ligne, si elle dépasse cette limite, il s'agit d'une dépression de la base du crâne.
(2) La ligne de Mc Gregor: également appelée ligne de base, du bord de fuite du palais dur au point le plus bas de l'échelle occipitale, c'est-à-dire la ligne de Mai, l'odontoïde normal ne devrait pas être à 6 mm au-dessus de la ligne, si elle dépasse Pour la dépression de la base du crâne.
(3) Angle de taureau: l'angle formé par le plan du palais dur et le plan de l'atlas est normalement inférieur à 13 ° et supérieur à 13 ° correspond à la dépression de la base du crâne.
(4) Angle de base: angle formé par les deux lignes allant de la base du nez au centre de la selle et du centre de la selle jusqu'au bord d'attaque du foramen occipital, normal de 109 ° à 148 °, avec une moyenne de 132,3 °. Cet angle augmente lorsque la base du crâne est enfoncée. .
(5) Indice de Klaus (indice de Klaus): distance verticale entre le sommet de l'odontoïde et la ligne entre le nodule de la selle et le renflement occipital, normale 40 ~ 41 mm, si la dépression à la base du crâne est inférieure à 30 mm.
(6) Deuxième connexion rainure musculaire abdominale (ligne or poisson): sur les segments antérieur et postérieur du crâne, la ligne reliant les deux rainures musculaires abdominales, la distance de la pointe de la dentée à la ligne, la normale est 5 ~ 15mm, si Le sommet de l'odontoïde est proche de cette ligne, même au-delà de cette ligne, qui correspond à la dépression de la base du crâne.
(7) Ligne double mastoïde: ligne située entre les deux mastoïdes situés du côté droit du film, passant normalement par l'articulation occipitale occipitale et dont le processus denté peut atteindre ou dépasser 1 à 2 mm au dessus de la ligne. En cas de maladie, cette valeur est anormale.
(8) Angle de Boogard: L'angle formé par le bord antérieur et postérieur du foramen occipital et la pente occipitale est de 119,5 ° à 136 ° et cet angle est augmenté lorsque la base du crâne est enfoncée.
(9) Indice de hauteur du trou de l'oreille externe: distance du centre du crâne, du centre du trou de l'oreille externe ou du centre du trou de l'oreille externe jusqu'au prolongement avant du bord antérieur et postérieur du foramen occipital, qui est l'indice de hauteur du trou de l'oreille externe, normal 13 ~ 25 mm, une moyenne de 17,64 mm, moins de 13 mm est la dépression de la base du crâne.
2. Tomodensitométrie: montre principalement des modifications du tissu cérébral et du ventricule, parfois ventriculographie cérébrale. La tomodensitométrie, scanner après un agent de contraste hydrosoluble non ionique dans le ventricule, permet d'observer la taille du ventricule, que le tube cérébral soit lisse et Modifications des ventricules et du tronc cérébral et localisation du bord inférieur de l'amygdale cérébelleuse.
3. Examen IRM: LIRM est lune des meilleures méthodes de diagnostic de cette maladie, en particulier en position sagittale, ce qui permet de montrer clairement les modifications du tube cérébral de leau centrale, du quatrième ventricule et du tronc cérébral, du degré du sac amygdalien cérébelleux et de la moelle épinière cervicale. La situation de pression est pratique pour déterminer le plan de traitement chirurgical.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la dépression de la base du crâne
L'évolution de la maladie évolue lentement en fonction de l'âge d'apparition.La manifestation clinique est le syndrome du foramen occipital et l'aspect caractéristique de la tête. Elle peut être diagnostiquée par examen aux rayons X. Toutefois, il convient de noter que les différentes mesures ci-dessus sont effectuées entre hommes et femmes, enfants. Il existe une différence entre elles et la valeur mesurée n'est donc pas tout à fait exacte. Par conséquent, lors du diagnostic de cette maladie, il convient de procéder à une observation complète de la présence ou de l'absence de modifications osseuses et de signes cliniques dans la grande zone trouée de l'os occipital occipital. Un diagnostic complet est établi pour le diagnostic, l'application clinique du scanner et l'IRM Le diagnostic de cette maladie a fait une percée décisive, en particulier l'IRM est utile pour le diagnostic précoce de cette maladie, qui montre une nette amygdale cérébelleuse et une syringomyélie au niveau de la mâchoire inférieure, ce qui ne peut être obtenu avec un examen radiographique conventionnel.
Diagnostic différentiel
1. Syringomyélie: la syringomyélie coexiste souvent avec une dépression de la base du crâne. Ses signes cliniques sont des troubles sensoriels isolés dans la zone de distribution du cordon cervical et thoracique. Les petits muscles de la main sont souvent atrophiés ou même déformés, de sorte que les symptômes continuent à augmenter. Si la structure intracrânienne est endommagée, il faut envisager la possibilité dune dépression de la base du crâne. La TDM et lIRM sont utiles pour le diagnostic.
2. Tumeur de la colonne vertébrale cervicale supérieure: cette maladie peut se manifester par des douleurs cervicales et occipitales, une paralysie des muscles diaphragmatique et intercostal, des membres durs, des symptômes évolutifs, des symptômes précoces similaires à une dépression à la base du crâne, mais un manque de dépression à la base du crâne. Les caractéristiques de l'implication structurelle intracrânienne, des rayons X ou de la myélographie contribuent au diagnostic différentiel.
3. Sclérose latérale primitive: se manifeste principalement par des signes du tractus bilatéral pyramidal positif, cest-à-dire une tétraplégie, telle que lésions et faisceaux médullaires corticaux, dysphagie et enrouement, mais pas de troubles sensoriels, examen radiologique du cou crânien. Plus normal.
4. Atrophie musculaire progressive de la colonne vertébrale: comme la lésion débute souvent à partir du segment cervical inférieur et des cellules de corne antérieure de la colonne vertébrale thoracique supérieure, les premières manifestations sont une faiblesse du double doigt, des objets instables, une petite atrophie musculaire de la main et un tremblement de la fibre musculaire, se développant progressivement. Pour l'avant-bras, les bras et les épaules, il n'y a généralement pas de perturbation sensorielle et l'examen aux rayons X de la base du crâne est normal.
5. Spondylose cervicale: se manifeste principalement par une atrophie des muscles du membre supérieur et un signe de faisceau long, souvent avec une radiculopathie, une perturbation sensorielle segmentaire rare au niveau des lésions, pouvant présenter des symptômes d'insuffisance de l'artère vertébrale, mais un manque d'atteinte des nerfs crâniens et du cervelet Symptômes, généralement pas d'augmentation de la pression intracrânienne, examen radiologique du col utérin.
6. Syphilis de la moelle épinière: en présence de méningite rachidienne cervicale proliférante cervicale, on peut observer des troubles sensoriels du membre supérieur, une atrophie et une faiblesse, ainsi que des signes de tractus pyramidal du membre inférieur, une absence de manifestations de dommages structurels intracrâniens, une myélographie montrant une obstruction sous-arachnoïdienne, Les patients ont des antécédents de syphilis, une brève histoire de syndrome de la moelle épinière, une réaction positive de Fahrenheit et de Kang dans le sang et le liquide céphalorachidien, et peuvent être clairement diagnostiqués par un examen radiologique du crâne.
7. Autres: La maladie doit être différenciée de la tumeur de la fosse postérieure, de la hernie discale cervicale et de la sclérose latérale amyotrophique.
