dégénérescence du striatum nigra
introduction
Introduction au striatum substantia nigra La dégénérescence striatonique (SND) a été rapportée pour la première fois par Adams et al en 1961. En 1961 et 1964, les auteurs ont signalé trois patients présentant des lésions extrapyramidales, une défaillance autonome et une ataxie cérébelleuse, avec des symptômes moins graves que ceux du syndrome de Shy-Drager. Les modifications pathologiques, mais les symptômes de lataxie cérébelleuse prénatale nont pas été graves chez les patientes atteintes dOPCA. La maladie appartient aux maladies dégénératives du système nerveux et est classée en atrophie à systèmes multiples. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: infection des voies urinaires infections pulmonaires multiples
Agent pathogène
Dégénérescence Striatum
(1) Causes de la maladie
Voir Causes pour Atrophie de Système Multiple (MSA).
(deux) pathogenèse
1. Les SND et OPCA, SDS sporadiques sont classés dans la MSA, appartenant à trois syndromes différents de la MSA, dont la pathogenèse est appelée MSA.
2. Changements pathologiques: les changements pathologiques se manifestent principalement dans la partie dense de la substantia nigra et du noyau lenticulaire associés à des zones spécifiques du corps: neurones de la substantia nigra largement perdus, pas de corps de Lewy, pas d'enchevêtrement neurofibrillaire dans les cellules restantes, haricots La dégénérescence du noyau était la plus évidente, la symétrie bilatérale du noyau était sévèrement atrophiée et réduite, en gris, alors que le noyau caudé était moins évident, et le globus pallidus secondaire était une atrophie (perte principalement de fibres de striatum globus).
Au microscope, les noyaux gris centraux présentaient un noyau lâche, la quasi-totalité des neurones était perdue et un grand nombre de particules grossières brunes extracellulaires dispersées à grande échelle étaient positives pour la coloration du fer et le globus pallidus était modérément étendu. Et des particules séropositives à répartition clairsemée, des neurones à pigment mélanoïde du cerveau moyen et des neurones à pigment du leucocyste cérébral sont gravement perdus, avec une gliose stellaire légère, et certaines se manifestant par une dégénérescence cérébelleuse cérébrale et étendue, ainsi que dans le cortex cérébral. Les corps d'inclusion cytoplasmique d'oligodendrocytes ont été observés dans le cortex corpuscule-pallidal, qui est associé à un dysfonctionnement basal.
La prévention
Prévention de la dégénérescence du striatum
Il n'existe pas de méthode de prévention efficace et le traitement symptomatique est une partie importante des soins médicaux cliniques.
Complication
Complications de dégénérescence de la substance noire de Striatum Complications, infection des voies urinaires, infections pulmonaires multiples
À mesure que la maladie progresse, divers symptômes et signes peuvent se manifester dans la maladie et peuvent également être considérés comme des complications de la maladie (voir la section sur les manifestations cliniques).
En outre, il faut prêter attention aux infections pulmonaires secondaires, aux infections des voies urinaires, etc.
Symptôme
Striatum substantia nigra symptômes de dégénérescence symptômes courants dysphagie, démence, tremblements, tremblements des fibres musculaires, difficulté à renverser l'ataxie, dysarthrie
Généralement chez les personnes pré-séniles (25 à 68 ans, en moyenne 52 ans), sporadiques, insidieuses, progressant lentement, avec le syndrome de Parkinson comme premier symptôme, dans ce contexte, impliquant d'autres parties du système nerveux central, les patients Exercice réduit, akinésie, rigidité, flexion des membres et du tronc, expression sourde, changements anormaux de la posture et de la démarche, dysarthrie, difficulté à avaler et difficulté à se retourner, environ 2/3 des patients peuvent observer des tremblements au cours de l'évolution de la maladie , mais le tremblement n'est pas significatif et 75% à 100% des patients présentant des symptômes extrapyramidaux sont asymétriques, généralement précoces, et ne répondent pas ou peu au traitement par la lévodopa, probablement à cause des récepteurs de la dopamine En raison de la réduction du nombre de neurones du striatum, Gonzalez et ses collaborateurs croient qu'il est associé à une réduction significative des récepteurs de la dopamine D2 chez les patients atteints de SND et a également un effet significatif sur la lévodopa, qui est plus susceptible d'être mal diagnostiqué que la maladie de Parkinson, mais des symptômes post-pathologiques. Les progrès sont plus rapides que la maladie de Parkinson.
Sur la base de symptômes extrapyramidaux altérés, des symptômes d'ataxie cérébelleuse peuvent survenir, ou des symptômes du syndrome de Parkinson apparaissent plus tôt, mais plus tard et plus légers, montrant un équilibre instable et une ataxie.
Les symptômes de l'OPCA peuvent également être combinés. En outre, la moitié des patients sont atteints du syndrome de Shy-Drager, et de nombreux patients présentent un dysfonctionnement urinaire pouvant être dû à une dégénérescence des neurones nucléaires d'Onuf à la cheville, ainsi que des signes de tractus du tractus pyramidal. En raison d'un dysfonctionnement du striatum striatum, certains patients présentent une démence sous-corticale et des troubles neuropsychologiques, mais la démence n'est pas courante: certains patients présentent le signe Babinski, une légère atrophie musculaire, une paralysie du haut de l'il et l'évolution de la maladie. Habituellement de 3 à 8 ans, l'âge moyen du décès est de 57 ans.
Examiner
Examen du striatum substantia nigra
1. Expérience verticale: la position en décubitus dorsal, la position assise et la tension artérielle droite ont été mesurés séparément: la pression artérielle systolique a diminué de plus de 30 mmHg en 2 à 3 minutes, la pression artérielle diastolique a diminué de plus de 20 mmHg et la fréquence cardiaque n'a pas changé.
2. Examen biochimique du sang: La détermination du contenu plasmatique en noradrénaline, la détermination du contenu en catécholamines dans les urines pendant 24h était significativement réduite.
3. Examen du liquide céphalo-rachidien: à l'exception des rapports individuels de diminution de l'acétylcholinestérase dans le liquide céphalo-rachidien, la plupart des patients ont un liquide céphalo-rachidien normal.
4. LIRM est la méthode de diagnostic la plus précieuse: limage pondérée en T2 montre la faible densité du noyau lenticulaire, la perte de signal élevée normalement présente entre le noyau rouge et la substantia nigra et une augmentation des dépôts de fer dus aux cellules gliales, à la fibrose gliale L'augmentation du volume capillaire augmente la teneur en eau du tissu malade, prolongeant les valeurs Tl et T2, montrant un signal faible dans l'image pondérée en T1 et un signal élevé dans l'image pondérée en T2.
O'Brien a rapporté un cas de SND.L'IRM a montré une diminution du signal du noyau, en particulier de l'image pondérée en T2 postéro-latérale, inférieure au globus pallidus, ainsi qu'une réduction significative du noyau et du cerveau moyen en raison de la substance noire et du noyau rouge. Légers et peu clairs, les auteurs estiment que les symptômes de la SND semblent être liés à la fonction structurelle particulière, que latrophie de la coque est liée à la rigidité musculaire et à linsensibilité aux médicaments, la gravité de la myotonie est étroitement liée au degré de réduction du signal de la coque, Dai Qilin a rapporté 6 patients atteints de SND L'examen IRM était anormal. Deux cas de capsules bilatérales externes présentaient une dégénérescence symétrique de la substance blanche. Quatre cas avaient un signal faible T1W1 irrégulier et un signal élevé T2W1. Un cas était accompagné d'une atrophie du tronc cérébral et du cervelet, et 6 cas étaient Les examens de TDM étaient normaux.
5. Des études par PET ont montré que les troubles du métabolisme du glucose dans le striatum, le lobe frontal, le cervelet et le tronc cérébral sont causés par la perte de composants neuronaux fonctionnels.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du striatum substantia nigra
Critères de diagnostic
1. Le syndrome de Parkinson avec apparition latente chez l'adulte sporadique n'est pas efficace pour le traitement par la lévodopa.
2. Avoir un syndrome de dysfonctionnement autonome évident.
3. Il y a un signe de cervelet.
4. Un signe pyramidal apparaît.
Parmi les 4 éléments ci-dessus, 1 est requis, 2 et 3 sont disponibles et 4 sont utilisés comme référence.
Diagnostic différentiel
Sur le plan clinique, il est parfois difficile de sidentifier à OPCA Miwa a rapporté que 55% des patients atteints de SND présentaient des symptômes cérébelleux, alors que 55% des patients atteints dOPCA étaient atteints du syndrome de Parkinson, mais lâge de début des patients atteints de SND (60,7 ans ± 8,7 ans) était supérieur à celui des patients OPCA (55,4 ans). ± 7,9 ans), patients de l'OPCA présentant des symptômes cérébelleux et SND présentant des symptômes du syndrome de Parkinson, les premiers symptômes sont principalement la démarche de Parkinson ou des tremblements, aucune dyskinésie oculaire horizontale, en outre, la performance IRM cérébrale est focalisée Différent
