hernie amygdalienne cérébelleuse
introduction
Brève introduction de la malformation de l'amygdale cérébelleuse La malformation des amygdales cérébelleuse est également appelée malformation d'Arnold-Chiari, une dysplasie congénitale du cerveau postérieur, une malformation congénitale du cerveau postérieur qui fait en sorte qu'un développement embryonnaire anormal provoque la pénétration du bulbe médullaire et de la partie inférieure du quatrième ventricule. L'amygdale cérébelleuse se prolonge en forme de coin et entre dans le foramen occipital ou le canal rachidien cervical.Dans les cas graves, une partie de la crête iliaque inférieure est également insérée dans le canal rachidien et la racine linguale du pharynx, du vague, des accessoires, de la sublinguale et d'autres postérieurs, ainsi que la racine du nerf cervical supérieur sont abaissées. Le foramen occipital et le canal cervical supérieur sont remplis et l'hydrocéphalie est bloquée dans la circulation du liquide céphalo-rachidien, maladie qui s'accompagne souvent d'autres malformations cranio-cérébrales telles que méningocèle rachidien, spondylolyse cervicale et hypoplasie cérébelleuse. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: l'hydrocéphalie syringomyelia
Agent pathogène
La cause de la malformation amygdalienne cérébelleuse
(1) Causes de la maladie
La cause exacte de la maladie n'est pas claire et peut survenir au troisième mois du ftus. Elle peut également être associée à une croissance tissulaire excessive ou à une dysplasie du tronc cérébral et à la dynamique du liquide céphalo-rachidien entre le système ventriculaire et l'espace sous-arachnoïdien.
(deux) pathogenèse
Il existe différentes opinions sur la pathogenèse des spécialistes, parmi lesquelles la théorie de la traction est l'opinion la plus populaire dans le passé: les patients atteints de spina bifida et de méningocèle rachidien sont fixés dans le spina bifida, au cours de la croissance et du développement, de la colonne vertébrale et de la moelle épinière. Le taux de croissance est différent, la moelle épinière ne peut pas remonter dans des conditions normales, ce qui provoque la descente du tissu de la moelle épinière et du cervelet et la production du sac amygdalien cérébelleux.
On pense également que l'influence de la traction de la moelle épinière se limite principalement à la région lombo-sacrée et que le segment thoracique est rarement touché.En même temps, les patients atteints du syndrome de la corde attachée ne présentent pas de déformation mandibulaire de l'amygdalite cérébelleuse. Le squat n'est pas apparenté, mais la principale déformation de la moelle épinière, du cervelet, de la moelle épinière, de l'os occipital et du cerveau est faible. Au cours du processus de développement, le volume de la fosse postérieure est petit et le tissu cérébral est excroissé, de sorte que du tissu cérébral est excisé du foramen occipital, du cérébelleux. Dans le même temps, la moelle présente également différents degrés de descente: dans les cas graves, elle peut être complètement déplacée en dehors du foramen occipital, ce qui provoque la flexion médullaire dorsale, les nerfs crâniens, les nerfs cervicaux et la compression et l'aplatissement de la moelle épinière. Le tissu cérébral adhère à la moelle épinière et aux structures environnantes, l'os occipital est obstrué, le tube cérébral ou le quatrième ventricule est obstrué par l'occlusion mésentérique, formant une hydrocéphalie obstructive pouvant aggraver le sac amygdalien cérébelleux et le trou médian pouvant s'accompagner d'une syringomyélie. Ou d'autres grandes déformations occipitales.
En outre, certaines personnes ont proposé la théorie de l'hydrocéphalie selon laquelle les amygdales cérébelleuses sont causées par la pression exercée par l'hydrocéphalie du bébé.
L'amygdale cérébelleuse est prolongée et le sac sacré extracrânien est le principal changement pathologique: dans les cas graves, il est inséré dans le canal rachidien cervical supérieur, accompagné de la médulla et du quatrième ventricule s'étendant simultanément vers le bas. La médullaire devient longue et pénètre dans le canal rachidien. À l'intérieur, la partie inférieure du quatrième ventricule pénètre également dans le canal rachidien, ce qui est également un élément important de cette déformation.L'amygdale cérébelleuse est souvent remplie de cisterna magna, accompagnée d'adhérence tissulaire, d'occlusion sous-arachnoïdienne et parfois de formation de kyste en raison du cervelet. L'occlusion médullaire, l'adhérence mésentérique du quatrième ventricule ou l'occlusion de l'adhésion du tube cérébral peuvent provoquer une hydrocéphalie obstructive, la moelle épinière et la colonne vertébrale cervicale supérieure sont déformées et déformées, la moelle épinière cervicale est déplacée vers le bas et le cervelet est tiré vers le bas pour former le cerveau. La tension est longue et le nerf cervical supérieur pénètre dans le foramen intervertébral vers le haut, il peut y avoir un décalage du cerveau moyen et le pool du pont, le pool externe et le pool annulaire peuvent être fusionnés.
La prévention
Prévention des malformations de l'amygdale cérébelleuse
Faites surtout attention aux femmes pendant la grossesse, à la santé périnatale et à la prévention des maladies et ne pouvez pas utiliser des médicaments au hasard pour prévenir la naissance de malformations congénitales.
Complication
Complications d'une malformation amygdalienne cérébelleuse Complications syringomyéliques hydrocéphalie
Malformations d'Arnold-Chiari souvent associées à d'autres grandes déformations du foramen occipital et à des malformations méningocéliennes de la colonne vertébrale, notamment syringomyélie, malformations de la colonne vertébrale, dépression basale, adhérences arachnoïdiennes, sangles durales, courbures cervicales, hydrocéphalie Etc; d'autres malformations comprennent de multiples malformations cérébelleuses, une substance grise extra-utérine, une hydrocéphalie, une gliose ou une bifurcation du tube cérébral, une malformation semblable à un bec de tétrapocyte, une dépression calvariale interne, une méningocèle, une fissure longitudinale de la moelle épinière , le quatrième kyste du ventricule et ainsi de suite.
Symptôme
Malformation de l'amygdale cérébelleuse symptômes courants symptômes communs ataxie nausée pression intracrânienne augmentation de la douleur due aux radiations acouphènes démarche ivre double vision douleur persistante trouble sensoriel anomalies de la migration des neurones
Selon la gravité de la lésion, celle-ci est divisée en 3 types:
Le type I est le type le plus léger, qui montre que les amygdales cérébelleuses pénètrent dans le canal rachidien par le biais du foramen occipital.Le médulla est légèrement déplacé vers l'avant et vers le bas.Le quatrième ventricule est normal, souvent avec une syringomyélie cervicale et le col crânien. Déformation osseuse.
Le type II est le type le plus commun, se manifestant par des amygdales cérébelleuses avec ou sans cheville dans le canal rachidien, le quatrième ventricule devient plus long et plus bas, et certaines structures telles que le crâne, la dure-mère, le tronc cérébral, le cervelet, etc. Inachevées, 90% ont une hydrocéphalie, souvent associée à une syringomyélie, une migration neuronale anormale, une méningocèle rachidienne, etc.
Le type III est le type le plus grave, rare, se manifestant par la médulla, le vermis cérébelleux, le quatrième ventricule et une partie de l'hémisphère cérébelleux situé dans la partie supérieure du canal rachidien, associé à un bombement méningé de la tête et du cou, à une déformation évidente de la tête et du cou, à une malformation du cervelet, etc. .
Chiari l'a reclassée en 4 types. Il a ajouté le type IV aux 3 premiers types: hypoplasie cérébelleuse, mais n'a pas pénétré dans le canal rachidien. Ce type n'est pas accepté.
Il y a plus de femmes atteintes de malformation amygdalienne cérébelleuse que d'hommes, le type I est plus fréquent chez les enfants et les adultes, le type II plus chez les nourrissons, le type III est souvent observé pendant la période néonatale, le type IV est souvent présent dans la petite enfance et il est rapporté que, du début des symptômes à l'admission 6 semaines à 30 ans, une moyenne de 4,5 ans.
Les symptômes les plus courants de la malformation de l'amygdale cérébelleuse sont les suivants: douleur, généralement au niveau de l'occipital, du cou et des bras, douleur provoquée par une brûlure semblable à une radiation, quelques douleurs locales, douleur persistante et souvent douloureuse au cou. Les autres symptômes incluent vertiges, acouphènes, vision double, marche instable et faiblesse musculaire.
Les signes communs incluent des réflexes des membres inférieurs et une atrophie des muscles du membre supérieur: environ 50% des patients ont des troubles sensoriels, les membres supérieurs ont souvent des douleurs, la température est réduite, les membres inférieurs sont des sensations dégénératives, le nystagmus est fréquent, le taux dincidence est de 43% et le palais mou est faible. Les patients présentant une toux représentaient 26,7% des cas, l'dème du disque optique était rare, et ceux présentant un dème du disque optique étaient accompagnés d'une tumeur cérébelleuse ou cérébrale. Saez (1976) a été divisé en 6 types en fonction de leurs signes principaux et chaque type a montré:
1. La région macroporale occipitale est de 38,3%, soit la lésion de la jonction vertébrale crânienne impliquant le cervelet, le tronc cérébral inférieur et la moelle épinière cervicale, caractérisée par des maux de tête, une ataxie, un nystagmus, une dysphagie et une faiblesse liée à l'exercice physique et un tractus corticospinal. Les symptômes du faisceau de thalamus de la colonne vertébrale et de la colonne dorsale, divers symptômes apparaissent de manière globale, il est difficile de déterminer quelle structure est la personne touchée principalement.
2. L'apparition de la pression intracrânienne augmente de 21,7%. Les principaux symptômes sont les suivants: mal de tête en cas de force intense, nausées, vomissements, vision trouble et vertiges en cas de maux de tête ou après un mal de tête. L'examen du système nerveux est normal ou seulement léger et pas trop Effacer les signes de positionnement.
3. La partie centrale de la moelle épinière est endommagée à 20%. Les symptômes et les signes sont principalement attribués aux lésions internes ou centrales de la moelle épinière cervicale. Elle se caractérise par une perturbation sensorielle de la région scapulaire, une faiblesse segmentaire ou des symptômes à court terme, semblables à ceux de la syringomyélie ou Manifestations cliniques de tumeurs intramédullaires.
4. Le type cérébelleux représente 10%, se manifestant principalement par une démarche, une ataxie du tronc ou des membres, un nystagmus, des expectorations et une maladie du tractus corticospinal.
5. Le type tonique représentait 6,7%, montrant un état de tonicité, une incontinence urinaire paroxystique, une paralysie modérée à sévère des membres et des membres inférieurs par rapport aux membres supérieurs.
6. Le type de paralysie de la balle représente 3,5% et il existe une manifestation de lésions cérébrales dans le groupe postérieur.
La déformation de la mandibule des amygdales cérébelleuses de type I se manifeste principalement par le syndrome de compression de la région macropore occipitale, cest-à-dire les symptômes du nerf crânien du groupe postérieur, les signes cérébelleux, le nerf cervical et le cordon cervical, une augmentation de la pression intracrânienne et de la syringomyélie, de type II. Après la naissance, il peut y avoir des difficultés alimentaires, une respiration sifflante, une asphyxie, un retard mental, une hydrocéphalie progressive, une pression intracrânienne élevée et des symptômes neurologiques du groupe postérieur.
Examiner
Examen de la malformation de l'amygdale cérébelleuse
Examen du liquide céphalo-rachidien: pression artérielle basse dans la ponction lombaire du LCR, test positif du cou, augmentation de la teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien, mais rarement plus de 1 g / L, le port de la taille doit être prudent, lhypertension intracrânienne est interdite.
1. Film ordinaire crânien
Le crâne et les vertèbres crâniennes peuvent montrer leurs déformations osseuses combinées, telles que dépression basale, fusion occipitale, spina bifida et syndrome de Klippel-Feil.
2. scanner
Les tomodensitogrammes montrent divers changements pathologiques, principalement par le canal rachidien et l'angiographie cérébrale combinés à des techniques de balayage coronaire et de reconstruction sagittale.
Type I: manifestations tomodensitométriques: 1 Les amygdales cérébelleuses sont déplacées vers le bas et le degré d'incision dans le canal rachidien est différent. La position axiale est semblable au canal rachidien antérieur du canal rachidien et aux deux blocs de tissus mous de forme ovale, qui s'étendent vers le haut avec le cervelet et le bassin cérébral. L'angiographie et la position coronale sont plus claires, mais il convient de noter que l'amygdale cérébelleuse se situe toujours dans la plage normale inférieure à 3 mm du foramen occipital, avec une anomalie au niveau de la frontière de 3 à 5 mm, un état pathologique de 5 mm ou plus, et 2 positions médullaire et 4e ventricule. Normal, mais le quatrième ventricule peut être prolongé, 3 peuvent être associés à une hydrocéphalie (0% à 40%), 4 souvent associés à une syringomyélie et environ 1/3 à 1/2 des patients ont un trouble de fusion du crâne.
Type II: performance du scanner en plus de la performance du type I, il y a des changements dans le crâne, la dure-mère, le cerveau, les ventricules et les piscines.
Changements dans le crâne et la dure-mère: fracture osseuse de la coiffe crânienne à la naissance, disparue 2 à 4 semaines ou mois après la naissance, le cervelet pousse dans l'étroite fosse crânienne et opprime même la pente de l'érosion et le rocher tibial après le rocher Dans les cas graves, la courbure sacrale se modifie dans les deux sections rocheuses et la pente, le foramen occipital s'élargit, la paralysie cérébrale est peu développée ou perforée et les 2/3 précédents sont les plus susceptibles de se trouver en position axiale. Le balayage amélioré par la crête ne permet pas de voir lamélioration linéaire complète de la paralysie cérébrale ou de linterruption du renforcement linéaire, le rideau de cervelet est fixé au voisinage du foramen occipital, ce qui rend la fosse crânienne postérieure plus étroite, le méridien cérébelleux élargi et perd la forme normale en "V". Former un "U".
Changements dans le cerveau moyen et le cervelet: le processus quadrilatéral dorsal fusionne, formant un bec d'oiseau avec la plus grande partie du cerveau moyen, et pend à l'hémisphère cérébelleux, qui dépasse du phénotype cérébral et se modifie en forme de pagode, ainsi que le lobe temporal et le lobe occipital correspondants. Le déplacement, le cervelet autour du tronc cérébral peut faire saillie dans le pool de cornes cérébrales cérébrales, comme une croissance dans les deux sens de la masse, le cervelet dans le pool d'angles de cervelet-pontine et la face ventrale du pons forment un changement «en trois pics».
En raison de la dysplasie de la paralysie cérébrale, le gyrus cérébral de la ligne médiane du cerveau apparaît entrelacé et les ventricules et citernes cérébrales sont anormaux: le quatrième ventricule est petit, allongé et déplacé vers le bas, et le quatrième ventricule normal doit atteindre la partie supérieure du rocher dans la position axiale. / 3, la maladie est inférieure à ce niveau, le troisième ventricule est légèrement élargi, le bloc central est élargi, le troisième ventricule est partiellement excessivement étroit, l'asymétrie du ventricule latéral est élargie, l'angle occipital est plus grand que le front et le noyau caudé est appuyé contre le front Il est concave, la pointe est effilée, la position coronale est claire, le compartiment transparent est souvent absent, la fosse crânienne est plus petite ou obstruée, le bassin quadrilatéral est élargi, 90% présente une hydrocéphalie, souvent accompagnée d'un rétrécissement du tube d'eau cérébral central ou Des réflexes, souvent associés à d'autres malformations, tels qu'une migration neuronale anormale, une dépression de la base du crâne, une colonne vertébrale longitudinale, etc.
Type III: tomodensitométrie se manifestant sous forme de moelle épinière, pons, vermis cérébelleux et hémisphère cérébelleux.La paralysie cérébrale inférieure entre dans le canal rachidien supérieur cervical.Le quatrième ventricule est souvent comprimé, accompagné d'hydrocéphalie, avec une dépression évidente à la base du crâne et un grand os occipital. L'élargissement des pores et le gonflement du cerveau du ventricule cérébral occipital conduisent souvent à une malnutrition secondaire et à une microcéphalie.
3. examen IRM
Lexamen par IRM est un examen non invasif qui permet de visualiser clairement la structure de la fosse crânienne postérieure et permet dobserver directement la syringomyélie, ce qui en fait un outil particulièrement utile pour le diagnostic de la malformation dArnold-Chiari.
Le diagnostic IRM de cette maladie de type I, principalement basé sur l'amygdale cérébelleuse dans le canal rachidien, lorsque l'amygdale cérébelleuse se situe à plus de 5 cm au-dessus du foramen occipital est morbide, avec une image sagittale pondérée en T1 pondérée en T1 qui convient le mieux pour observer la position et la taille de l'amygdale cérébelleuse. Les manifestations de l'IRM sont les suivantes: 1 malformation cervicale à la base du crâne, compression de l'artère basilaire, vertèbres cervicales et fusion occipitale, collet cervical 2, fusion partielle du cou 3, syndrome de Klippel-Feil, spina bifida cervical récessif, 2 amygdales cérébelleuses au travers du foramen occipital Prolongé, prolongé jusqu'au cou 1, 62%, étendu au cou 2, 25%, prolongé au cou 3, 3% 3, rétrécissement du grand bassin occipital 3, souvent avec adhérence de la dure-mère, de l'arachnoïde et de la moelle épinière, 4 combiné avec une syringomyélie, 5 combiné L'hydrocéphalie.
Les manifestations IRM de la malformation dArnold-Chiari de type II sont les suivantes: 1 la moelle épinière est déplacée vers le bas, la racine du nerf cervical supérieur remonte à son niveau dexportation, 2 le tronc cérébral est prolongé de manière significative, la médulla dépasse dans le canal médullaire cervical, 3 la dysplasie du cervelet et la queue. Prolongée, à travers le trou occipital jusqu'au bord supérieur du col utérin 1 arc de cercle vertébral, 4 saillie en forme de languette de cervelet étroit, à travers le cou 1 anneau vertébral, du côté médullaire dorsal jusqu'au cou 2 ~ 4 niveau, même jusqu'à l'extrémité supérieure de la vertèbre thoracique, 5 dans le cou La quatrième partie du ventricule a différents degrés d'expansion, formant parfois un diverticule punctiforme, faisant saillie dans la moelle au niveau de la face dorsale de la colonne vertébrale cervicale supérieure.
Les anomalies de type II combinées à d'autres systèmes nerveux sont les suivantes: 1 anomalies du crâne et de la dure-mère: sulcus interne de l'os pariétal crânien, modifications de la pente et de la roche ressemblant à des coquilles Saint-Jacques, élargissement du foramen occipital et élargissement de la fosse crânienne postérieure, perte ou perforation partielle de la cérébrale cérébrale Dysplasie du rideau, 2 anomalies du mésencéphale et du cervelet: le capuchon est en forme de bêcher, le cervelet est en forme de tour, le tronc cérébral se chevauche avec le cervelet environnant, la marge cérébelleuse est placée, 3 ventricules et les ventricules cérébraux sont anormaux: le quatrième ventricule est prolongé et déplacé, Aplati, le bloc central est élargi, la cloison transparente est absente, l'asymétrie du ventricule latéral est agrandie, le réservoir cérébral de la fosse crânienne postérieure est comprimé, 4 autres anomalies: méningocèle, syringomyélie, fissure longitudinale, substance grise ectopique, Dos du cervelet, sténose de l'aqueduc cérébral, corps calleux et kystes du quatrième ventricule.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la malformation de l'amygdale cérébelleuse
Diagnostic
En fonction de l'âge d'apparition, des manifestations cliniques et de l'examen auxiliaire, le diagnostic de malformation mandibulaire amygdalienne cérébelleuse n'est généralement pas difficile. L'application clinique du scanner et de l'IRM rend son diagnostic simple, précis et rapide.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée du foramen magnum des amygdales cérébelleuses.Les premières amygdales sont généralement en forme de langue, souvent avec d'autres malformations, tandis que les dernières amygdales sont principalement coniques et peuvent également montrer des lésions intracrâniennes occupant l'espace. Les signes ne sont pas difficiles à identifier.
Gros condyle occipital: lorsqu'il existe une lésion occupant de l'espace dans une certaine cavité du crâne, la pression de la sous-chambre est supérieure à la pression de la sous-chambre adjacente, de sorte que le tissu cérébral de la partie haute pression est comprimé et déplacé vers la partie basse pression, c'est-à-dire C'est une paralysie cérébrale. Les expectorations macroporeuses occipitales, également appelées expectorations des amygdales cérébelleuses, se rencontrent principalement dans les hématomes de la fosse postérieure ou dans les lésions occupant de lespace, ce qui entraîne directement une augmentation importante de la pression dans la cavité crânienne, ce qui provoque lécrasement et la destruction des amygdales cérébelleuses; Aux stades moyen et tardif, la pression sur l'écran augmente dans la partie inférieure du cervelet et le foramen occipital finira par se compliquer. Il existe deux types de foramen occipital: les expectorations aiguës et les expectorations chroniques.
