Hémangiome veineux orbitaire
introduction
Introduction à l'hémangiome veineux orbital L'hémangiome iliaque interne est différent de celui des autres régions: son diamètre veineux est petit et ses tissus fibreux nombreux. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: varices
Agent pathogène
Causes de l'hémangiome veineux orbitaire
(1) Causes de la maladie
Létiologie de lhémangiome veineux est inconnue, car la tumeur est complexe dans lenfance, elle est souvent compliquée, elle est souvent accompagnée de capillaires, le tissu fibreux est riche. Certains chercheurs pensent quelle se développe à partir dun hémangiome capillaire. Chez certains patients, l'hémangiome capillaire disparaît spontanément lors de la croissance du corps humain.Environ 25% des patients sont davantage atteints de fibrose et l'hémangiome capillaire n'est pas complètement dégénéré et se développe en une plus grande veine, formant une masse de tissu fibreux vasculaire, mais cet hémangiome. Souvent plus fréquents, plus fréquents au niveau des paupières, de la tête et du cou et de la muqueuse buccale, il existe des cas de tumeurs découvertes à la naissance ou peu de temps après la naissance. Il peut donc s'agir d'un hamartome résultant d'une prolifération anormale de vaisseaux sanguins en fin de post-partum ou après la naissance.
(deux) pathogenèse
Ce n'est pas encore très clair.
La prévention
Prévention de l'hémangiome veineux orbital
Il n'y a généralement pas de précautions spéciales.
Complication
Complications d'hémangiome veineux orbital Complications des varices
Des lésions similaires peuvent être trouvées dans les tissus sous-cutanés ou sous-muqueux d'autres parties du corps, telles que la sous-muqueuse buccale ou la muqueuse dure de la cavité buccale, les joues profondes et le sac frontal, etc., et les lésions sont des masses veineuses plexiformes ou des cavités veineuses dilatées larges et déformées. .
Symptôme
Symptômes de l'hémangiome veineux orbital Symptômes communs Dépression du choroïde altérations du fond d'il Déplacement du globe oculaire Formation d'hématome Atrophie optique variqueuse Diplopie Hémorragie intrahépatique
L'âge de l'hémangiome veineux est plus fréquent chez les enfants et les adolescents et il est plus tardif que celui de l'hémangiome capillaire.Il est plus précoce que l'hémangiome caverneux.Les manifestations oculaires sont principalement des saillies oculaires, qui sont chroniques progressives, car les lésions se situent principalement dans le quadrant supérieur de la crête iliaque, Le globe oculaire fait saillie et se déplace vers l'extérieur et vers le bas (Fig. 1) .Le globe oculaire fait saillie dans une certaine position. Lorsque la tête est pressée ou que la veine jugulaire interne est pressée, le globe oculaire est plus proéminent. Le point est similaire à l'hémangiome capillaire, différent de l'hémangiome caverneux, différent de l'orthostatique et différent des varices. Le degré du globe oculaire augmente brusquement et même le globe oculaire est prolabé et fendu, accompagné d'un dème conjonctival et d'une congestion.
Ceci est dû à une hémorragie intratumorale, ou au rôle du piston thrombotique, accumulant une grande quantité de sang lorsqu'il est complètement bloqué.Cette augmentation soudaine du globe oculaire est progressivement soulagée, accompagnée d'une congestion sous-cutanée ou sous-conjonctivale, et l'hémangiome veineux se répète souvent. Les saignements, qui sont souvent la principale raison pour laquelle les patients consultent un médecin, la thrombose est survenue à plusieurs reprises, on peut observer un suivi des rayons X et du scanner pour augmenter le nombre de calculs veineux, stade initial de la maladie, pouvant également montrer une saillie intermittente du globe oculaire, c'est-à-dire après le saignement de la balle, avant les yeux. Longtemps après que le sang a été absorbé et absorbé, le globe oculaire est réinitialisé, puis se développe progressivement en un globe oculaire unilatéral. La cheville et la masse sont les deuxièmes signes cliniques courants, situés principalement dans le quadrant supérieur de la crête iliaque: la surface de la masse est lisse ou inégale, moyennement dure ou molle, sans sensibilité, peut être enfoncée dans les expectorations et la masse est augmentée lorsque la tête est abaissée. De grande taille, la surface peut être bleu-violet, la tumeur peut être réduite lorsquelle est comprimée et la tumeur du patient âgé peut être trouvée dans la partie inférieure de la crête iliaque.
Cependant, presque toutes les tumeurs se trouvent dans le quadrant supérieur des paupières lors de la chirurgie: si la tumeur ne peut pas être frottée et que la tumeur est comprimée, le globe oculaire est pressé dans le globe oculaire avec un pouce et il y a une résistance derrière le ballon, mais elle a moins de résistance que l'hémangiome caverneux et manque d'élasticité. Dans l'enfance, l'acuité visuelle des patients ne peut pas être exprimée et l'acuité visuelle générale n'est pas affectée, car la tumeur opprime non seulement le globe oculaire, mais affecte également le nerf optique. S'il y a plus de sang ou de caillots sanguins, le nerf optique est oppressé, la perte de vision peut être complètement perdue, la perte de vision peut survenir immédiatement ou quelques heures après le saignement, la perte de vision causée par ce saignement doit être traitée rapidement, sinon elle sera aveugle en permanence, Sous contrôle échographique, ponction et aspiration, le sang est aspiré, ce qui réduit la pression de l'extrémité de la fistule, telle qu'une succion insuffisante, continue de saigner ou est devenu un caillot de sang, la vision n'est pas rétablie, une intervention chirurgicale d'urgence, le nettoyage des caillots de sang, l'arrêt du saignement, la mise en place de bandes de drainage, Certains patients dans la salle des urgences ont rapidement perdu la vue et sont devenus mongols noirs. Une échographie a révélé les hémorroïdes situées à la pointe du talon sacré, bien que la ponction atteigne 3 ml, mais que la vision ne se soit pas rétablie. Aucun sang n'a été prélevé, c'est-à-dire que l'ouverture latérale a été pratiquée et que des caillots sanguins pourpres ont été retrouvés à l'extérieur du nerf optique, à l'extrémité du sac sacré, avec une curette retirée et une compression pour arrêter le saignement. Récupération partielle de la vision, saignement des paupières antérieures et moyennes, bien qu'il puisse causer une perte de vision temporaire, il existe peu de mongol noir et l'hématome de la pointe de l'il peut entraîner une perte de vision permanente.
Les hémangiomes veineux intra-orbitaux surviennent dans la partie antérieure ou antérieure de la crête iliaque ou dans la partie antérieure de l'il, et il existe des masses pourpres ou des masses de vaisseaux sanguins rouges sous les paupières et la conjonctive (la conjonctive est située au-dessus de la conjonctive médiale ou médiale de la voûte inférieure). Lorsque les paupières sont retournées, les bosses bleu-violet sont visibles, la compression est réduite et la veine jugulaire interne ipsilatérale est comprimée. Département, sous-cutané, peut également envahir l'os frontal, l'apparition d'un hémangiome intra-osseux, avec les vaisseaux sanguins dérivés, l'hémangiome veineux peut simplement envahir les paupières et la conjonctive, histologiquement différente du sacral, avec peu de tissu fibreux entre les vaisseaux sanguins Le développement d'une infiltration vasculaire anormale peut envahir toute la couche de la paupière, mais ne provoque pas de saillie du globe oculaire ni son déplacement.
Étant donné que l'hémangiome veineux est principalement situé dans le segment antérieur de la crête iliaque, il ne provoque généralement pas de diplopie et de dyskinésie oculaire à un stade précoce, à moins qu'il ne envahisse directement les muscles extraoculaires. La fibrose, causant un strabisme et divers degrés de dyskinésie oculaire, le droit interne et les muscles supérieurs droit sont plus fréquents.
Examiner
Examen de l'hémangiome veineux orbitaire
1. Examen histopathologique: Sur la table d'opération ou le spécimen pathologique, l'examen macroscopique est une masse rouge violacé non enveloppée, qui adhère largement aux muscles environnants et au nerf optique, et envahit même les muscles extraoculaires, et le cordon fibreux s'étend dans la graisse. La forme typique comprend une extrémité large et une extrémité arrière très petite. Quelques veines sont connectées au sommet des crachats. La tumeur présente une grande chambre sanguine violet-noir. Cette chambre sanguine peut être multiple et ne pas communiquer entre elles. Elle ressemble à un raisin pourpre et est gonflée. Les vaisseaux sanguins et les vaisseaux de drainage sont tous des veines, le flux sanguin est lent et les thrombus sont faciles à produire.Les échantillons peuvent être vus avec une stase sanguine pourpre-noir et des calculs veineux. L'examen microscopique ne comporte pas de capsule. Les tumeurs sont principalement composées de veines de différents diamètres. Le tissu fibreux de la pièce est composé de différentes épaisseurs de la paroi veineuse, d'un élargissement kystique de la lumière, d'une forme de sinus dans la zone vasculaire à paroi mince et parfois diagnostiqué comme un hémangiome caverneux, ainsi que par la présence fréquente de cellules endothéliales vasculaires. Par conséquent, certaines personnes pensent que cette tumeur est un hémangiome capillaire en dégénérescence spontanée. La fibrose interstitielle est plus riche que celle d'un hémangiome caverneux. Les fibroblastes se croisent et forment le corps principal de la tumeur. Fiche erythrocytes et les lymphocytes, les macrophages et les corps étrangers dans un morceau de grosses cellules, le bord commun muscle strié, le muscle strié et la masse de graisse peut être augmenté à cause du blocage ou une pellicule violations.
Hémangiome iliaque interne souvent associé à un lymphangiome, un hémangiolyphangiome ou un angiome, vaisseaux lymphatiques mélangés dans ou sur un côté de l'hémangiome, transparents sur le côté de l'hémangiome pourpre Le kyste peut être confirmé comme un lymphangiome par microscopie.
2.X l'examen de l'âge d'apparition est petit, le tibia se développe, l'hémangiome veineux profond provoque souvent un élargissement du volume sacré latéral.Cette expansion de la cavité sacrée est non spécifique, par exemple accompagnée de calculs veineux pour le diagnostic. Grand sens.
3. Exploration par ultrasons Lexploration par ultrasons en mode B permet de détecter des images spécifiques, des lésions occupant de lespace, des formes irrégulières, des frontières floues ou peu lisses et des échos internes variables, ainsi que de multiples zones anéchoïques tubulaires ou feuilletées. , représentant lexpansion de la veine ou de la masse dans lhématome, la sonde opprime le globe oculaire, la pression est transmise à la tumeur, la zone anéchoïde nest ni bloquée ni déformée, la zone verrouillée représente le vaisseau sanguin dilaté, la zone déformée représente lhémorragie et léchographie de type A représente le pic entre le haut et le bas L'exploration par ultrasons Doppler est due à la lenteur du flux sanguin dans les vaisseaux sanguins de la tumeur, qui n'atteint pas le seuil d'affichage, le Doppler couleur ne peut pas afficher ou réduit le flux sanguin; le Doppler pulsé n'apparaît pas en pointe Le spectre est parallèle à la ligne de base et est exprimé par le flux sanguin veineux, ce qui est compatible avec un hémangiome caverneux.
4. La tomodensitométrie montre que la tumeur est plus claire, que la forme n'est pas régulière, que les limites ne sont ni claires ni lisses, que la densité interne est homogène ou hétérogène, que la valeur CT est généralement supérieure à + 40 UH et que l'agent de contraste positif est plus évident. Environ un quart des cas ont révélé des calculs veineux simples ou multiples, souvent localisés le long de la paroi de lil. En cas de saignement, la densité de la tumeur et du mur du globe oculaire est proche, montrant un aspect moulé et la tumeur peut se propager vers larrière. La fosse crânienne est concave, mais le film simple de la tomodensitométrie est difficile à afficher. On le retrouve après l'amélioration de l'agent de contraste. Les modifications secondaires de la tumeur sont l'élargissement commun de la cavité sacrée et le globe oculaire proéminent.
5. IRM L IRM a montré que lemplacement, la forme, les limites et létendue de la tumeur étaient identiques à ceux du scanner. Lintensité du signal T1-I était moyenne, inférieure à la graisse intra-orbitale, proche du muscle extraoculaire et du nerf optique, lintensité du signal T2WI était augmentée, le signal était élevé, supérieur Dans la graisse intraorbitaire, diffusion intracrânienne, MRl peut indiquer le chemin de propagation, l'emplacement et l'étendue de la lésion dans le crâne, ce point de l'IRM est nettement meilleur que celui des ultrasons et du scanner, l'hémorragie dans la tumeur après 72h de séparation de l'hémoglobine du fer ferrique, il Action magnétique, intensité du signal élevée dans les zones T1 et T2WI de l'hémorragie.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des hémangiomes veineux orbitaux
Critères de diagnostic
L'hémangiome veineux est de texture molle, bien qu'il touche le globe oculaire ou le nerf optique, mais provoque rarement des modifications du fond d'il. En cas de saignement, un dème du disque optique peut se produire dans le nerf optique avant compression, l'oppression du nerf optique postérieur provoque une atrophie optique primaire, ainsi qu'un gonflement optique important, également dans le nerf optique. Atrophie accompagnée d'une perte de vision. En raison de sa tendance évidente à l'âge, il survient principalement dans l'enfance, a des antécédents de saignements répétés, d'expectorations et de masses molles, ainsi que d'hémangiome conjonctif, orbital et cervico-facial, le diagnostic n'est pas difficile, mais intervient lors de l'examen approfondi des expectorations. Il est difficile de déterminer le diagnostic correct, car les causes des globes oculaires qui font saillie pendant lenfance sont diverses.
Diagnostic différentiel
Cliniquement et par ultrasons, il ressemble au lymphangiome: parfois, la lésion saigne subitement, ce qui peut aggraver le globe oculaire, il est facile dêtre mal diagnostiquée comme une tumeur maligne. Certaines lésions sont légèrement orthostatiques, ce qui rend difficile la distinction entre les veines cliniques et d'imagerie et les varicosités.
Lhémangiome iliaque interne se développe parfois rapidement, surtout lorsquune hémorragie intratumorale, une saillie du globe oculaire pouvant augmenter soudainement, doivent être différenciés des rhabdomyosarcomes et des pseudotumeurs inflammatoires de lenfant, tous deux hypoéchogènes. Sur le plan sexuel, il nya pas de zone anéchoïde semblable à une lumière, léchographie Doppler montre un flux de couleur et un spectre artériel abondants, tandis que lhémangiome veineux est visible dans la zone anéchoïde tubulaire et peut être pressé et verrouillé avec un flux de couleur faible ou nul. , pour le spectre veineux.
