aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
introduction
Introduction à l'aménorrhée hypothalamique fonctionnelle Lhypothalamus est un organe important de la reproduction, qui régule la fonction de la glande pituitaire par conduction nerveuse et par le système porte hypophyse, de sorte que celle-ci sécrète les hormones correspondantes, lesquelles agissent sur les ovaires et produisent des hormones stéroïdiennes assurant le maintien normal de la fonction reproductrice. D'une part, la fonction de l'hypothalamus est stimulée par les cellules nerveuses centrales pour réguler la sécrétion d'hormones hypophysaires, d'autre part, elle est régulée par le retour négatif des hormones sécrétées par l'hypophyse. Les cellules neuroendocrines situées dans le noyau arqué du noyau hypothalamique central libèrent la GnRH de manière pulsée: stress mental, exercice intense et tumeurs hypothalamiques peuvent provoquer une sécrétion anormale de GnRH, entraînant une anovulation et une aménorrhée. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,004% - 0,005% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: malnutrition
Agent pathogène
Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
(1) Causes de la maladie
Désigne le trouble de l'hypothalamus ou de l'hypothalamus, dû à un déficit en hormone hypothalamique ou à un trouble de la sécrétion d'hormone GnRH, entraînant une aménorrhée, y compris un dysfonctionnement de l'unité hypothalamo-hypophysaire, un dysfonctionnement du système nerveux central-hypothalamique, et d'autres anomalies endocriniennes causées par l'hypothalamus. Aménorrhée due à un ajustement approprié de la rétroaction.
(deux) pathogenèse
1. Dysfonctionnement de l'unité hypothalamo-hypophysaire
Il peut s'agir d'un défaut de fonctionnement hypothalamo-hypophysaire congénital ou d'une synthèse de la GnRH avec hormone hypothalamique et d'un trouble de la sécrétion secondaire à une lésion, à une tumeur, à une inflammation et à une irradiation, qui est le dysfonctionnement le plus courant en unité clinique. Laménorrhée qui en résulte est une hyperprolactinémie, due à labsence de facteur inhibiteur de la prolactine (principalement la dopamine) dans lhypothalamus, ce qui provoque la sécrétion excessive de prolactine par lhypophyse, ainsi que toute autre raison empêchant linhibition de la sécrétion de prolactine par la dopamine. Une hyperprolactinémie peut survenir, telle que la compression de la tumeur sur la tige hypophysaire bloque l'inhibition de la sécrétion de prolactine par la dopamine; certains médicaments peuvent augmenter la sécrétion de prolactine en raison de la consommation de stockage de la dopamine ou du blocage des récepteurs de la dopamine, tels que La métoclopramide, la chlorpromazine et d'autres médicaments, d'autres adénomes hypophysaires, l'hypothyroïdie, les mamelons suceurs et la stimulation thoracique peuvent également entraîner une augmentation de la sécrétion de prolactine, des taux élevés de prolactine peuvent également agir sur l'hypothalamus, inhiber la GnRH Synthèse et libération, agissant sur l'hypophyse, réduisant la sensibilité de l'hypophyse à la GnRH, agissant sur l'ovaire, interférant avec la synthèse des hormones stéroïdiennes ovariennes, en plus de l'aménorrhée, l'allaitement est aussi souvent Il s'agit souvent d'une des manifestations importantes de l'hyperprolactinémie. Cependant, de nombreux patients ne peuvent pas trouver l'allaitement seuls, dont environ la moitié lors d'examens physiques en raison d'une aménorrhée ou d'une menstruation irrégulière. Les tests de laboratoire permettent de détecter des taux élevés de prolactine sérique. 30 ng / ml, FSH, LH est équivalent ou inférieur à la phase folliculaire précoce normale, les niveaux d'oestrogène sont bas, sauf pour les tumeurs hypophysaires, l'imagerie doit être réalisée dans la région de Sellar et si nécessaire, le champ visuel doit être vérifié pour alerter la tumeur de l'oppression du nerf optique. Défaut du champ visuel.
2. Dysfonctionnement central-hypothalamique
Des facteurs mentaux, des modifications de l'environnement externe ou interne peuvent entraîner une aménorrhée du système nerveux central via les voies neuroendocriniennes du cortex cérébral, du thalamus et de l'hypothalamus, ou du système limbique pour influer sur la fonction hypothalamique. Tels que la stimulation mentale, le stress émotionnel ou l'aménorrhée soudaine après un changement d'environnement, les niveaux de FSH, LH et E2 peuvent se situer dans la plage normale, car le rythme de la sécrétion du pouls de la GnRH est perturbé, entraînant une anovulation, entraînant une aménorrhée, due à une perte de poids délibérée, à la poursuite du corps mince Lanorexie mentale est fréquente chez les adolescentes: régime alimentaire, anorexie, habitudes alimentaires, perte de poids importante, aménorrhée, voire dysfonctionnement de nombreux organes tels que la glande thyroïde, la glande surrénale, les gonades et le pancréas et même les troubles de leau et des électrolytes. Une malnutrition extrême peut menacer le pronostic vital. On peut demander à la plupart de ces patients des antécédents liés à des facteurs mentaux et psychologiques.En général, les taux de FSH, de LH et de E2 sont faibles, de même que la pseudo-grossesse est également un dysfonctionnement hypothalamique central provoqué par des facteurs mentaux et psychologiques. Les femmes stériles qui ont hâte de voir.
3. D'autres anomalies endocriniennes entraînent une régulation inappropriée des réactions
(1) Trop d'androgènes: un excès d'androgènes peut provenir de l'ovaire et / ou de la glande surrénale.Le phénomène clinique le plus répandu chez les adolescentes est le syndrome des ovaires polykystiques, dont le principal caractère physiopathologique est l'excès d'androgènes. Et anovulation continue, se manifestant par une aménorrhée ou des troubles menstruels, poilus et obèses, et une série de symptômes et de signes d'élargissement polykystique de l'ovaire, un androgène excessif provenant principalement de l'ovaire, en partie de la glande surrénale, augmentant l'androgène autour Conversion intra-tissulaire en strogènes, cette conversion continue non cyclique en strogènes augmente la sensibilité de l'hypophyse à la GnRH, entraînant une augmentation de la sécrétion de LH et une perte de périodicité, alors que la FSH est relativement insuffisante, la circulation sanguine chez les patients atteints du syndrome des ovaires polykystiques Le taux d'androgènes dans le régime alimentaire est environ 50% à 100% plus élevé que celui des femmes normales.Si l'androgène est anormalement élevé, il convient de le distinguer d'autres conditions, telles que la sécrétion ovarienne ou surrénale de la tumeur androgénique, l'hyperplasie surrénalienne congénitale causée par un déficit en enzyme. Et d'autres anomalies du développement sexuel.
Lhyperplasie congénitale des surrénales est une autre affection androgénique courante chez les filles, due à labsence denzyme dans le cortex surrénalien pendant la synthèse des stéroïdes pour produire un excès dandrogènes, ce qui rend laxe hypothalamo-hypophyso-gonadique. En plus des menstruations irrégulières ou de l'aménorrhée, la patiente présente souvent des degrés de masculinisation et même des malformations génitales.
(2) hormone thyroïdienne anormale: lhormone thyroïdienne participe au métabolisme de diverses substances dans lorganisme. Par conséquent, une hormone thyroïdienne excessive ou insuffisante peut directement affecter lhormone et la fonction de reproduction. Par exemple, certains patients atteints dhyperthyroïdie peuvent avoir moins de menstruations ou daménorrhée.
(3) tumeurs sécrétoires des hormones sexuelles: plus courantes dans les tumeurs ovariennes et surrénaliennes, une sécrétion excessive d'hormones sexuelles par la tumeur peut inhiber la régulation de la sécrétion de l'hypothalamus et de l'hypophyse par un mécanisme de rétroaction, détruisant sa périodicité, ne conduisant à aucune ovulation ni à aucune aménorrhée, selon la femme de sang Laugmentation anormale des taux dhormones ou dandrogènes peut déterminer la nature de lhormone sécrétée par la tumeur. Un examen pelvien attentif, un examen par imagerie des parties correspondantes, telles que léchographie B pelvienne et surrénalienne, la tomodensitométrie, lIRM, etc. peuvent aider au diagnostic de la tumeur.
(4) Exercice et aménorrhée: les athlètes, les ballerines, etc., en raison de leurs activités volumineuses, dun manque de graisse dans le corps, de laménorrhée, de la consommation dénergie et du stress mental au cours de lentraînement et de la compétition peuvent affecter les fonctions neuroendocrines et métaboliques. Une sécrétion anormale de GnRH dans le thalamus conduit à une aménorrhée.
(5) aménorrhée d'origine médicamenteuse: certains médicaments peuvent affecter la fonction hypothalamique et provoquer une aménorrhée, en particulier les sédatifs thiazidiques, les applications à forte dose peuvent souvent provoquer une lactation par aménorrhée, la menstruation peut être restaurée après l'arrêt du médicament, quelques femmes injectent des injectables à action prolongée ou Les contraceptifs oraux à long terme et à forte dose conduisent à une aménorrhée secondaire, provoquée par l'inhibition persistante de l'axe hypothalamo-hypophysaire par le médicament.
(6) Obésité: l'obésité s'accompagne parfois d'autres anomalies du système endocrinien (ici l'obésité simple. Le poids corporel est étroitement lié à l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique. Le tissu adipeux est le lieu d'accumulation de l'strogène et constitue la partie principale de sa conversion en strogène. Un tissu adipeux excessif entraîne une augmentation de l'strogène, qui provoque une inhibition continue du corps hypothalamo-hypophysaire par un mécanisme de rétroaction, ce qui entraîne une anovulation ou une aménorrhée.
La prévention
Prévention fonctionnelle de l'aménorrhée hypothalamique
1. N'ignorez pas la faim et les autres pour réconforter, poursuivre mince, refuser de manger et provoquer une hypokaliémie, une arythmie, une aménorrhée secondaire.
2. Évitez de participer de manière prolongée à un entraînement physique intense et à des exercices de surcharge.
Complication
Complications fonctionnelles d'aménorrhée hypothalamique Complications malnutrition
Elle se caractérise par une aménorrhée secondaire avec perte de poids, perte de poids, malnutrition et même de multiples complications systémiques menaçant le pronostic vital.
Symptôme
Symptômes de l'aménorrhée fonctionnelle hypothalamique Symptômes communs Perte d'appétit Période de transition ménopause anorexie mentale et ... Grossesse secondaire aménorrhée aménorrhée prépubère
Aménorrhée mentale
Ces patients ont souvent des antécédents de stimulation mentale, seuls des éclaircissements menstruels et une aménorrhée, une infertilité et une perte de poids, les tests correspondants montrent des taux sanguins de cortisol plus élevés, mais aucun symptôme clinique pertinent; le test de stimulation de l'hormone de libération de gonadotrophine montre l'hypophyse La GnRH réactive ou exogène ne répond pas.
2. pseudo- grossesse (pseudocyesis)
Les patientes sont désireuses d'accouchement et de dépression, d'aménorrhée, de sécrétion de lait, de nausées et de vomissements, d'une perte d'appétit et d'autres réactions semblables à une grossesse précoce, est une maladie neuroendocrine typique, lorsque la patiente pense qu'une grossesse peut être observée. BBT en phase à haute température continue, PRL et LH sanguin L'amplitude du pouls de sécrétion est augmentée et les niveaux d'E2 et de P sont maintenus dans la phase lutéale, mais le patient sait qu'il n'est pas enceinte et les niveaux d'hormone ci-dessus peuvent être considérablement réduits et la menstruation peut arriver.
3. Anorexie mentale (anorexie mentale)
Manifestations cliniques: fréquentes chez les adolescentes et les jeunes femmes, âgées de 15 à 30 ans, appartenant à la classe moyenne supérieure, obsédées par la perte de poids, par une restriction excessive du régime alimentaire, par des vomissements provoqués ou même par l'absence presque totale de nourriture, la perte de poids est évidente, au moins 25% de moins que le poids initial 40% ou moins des patients souffrant d'anorexie, d'aliments réfractaires ou d'autres symptômes de dysfonctionnement alimentaire peuvent être accompagnés de vomissements ou de distension abdominale, de douleurs abdominales, de nausées, de hoquet et d'autres symptômes abdominaux, pouvant être compliqué par une sophagite ou un ulcère, une pancréatite, etc. Sec, jaune, perte de cheveux, pression artérielle molle et basse, hypothermie, constipation, diarrhée, frissons, bradycardie, excitation émotionnelle, introversion, dépression, boulimie ou autres symptômes neurologiques, patients La perte de poids sexuelle, l'amincorrhée est la manifestation la plus importante (primaire ou secondaire), avec divers degrés de régression sexuelle, de dysfonctionnement sexuel, de troubles menstruels ou d'aménorrhée complète. Outre les performances susmentionnées, il peut également exister un système urinaire, Système endocrinien, système squelettique, système sanguin et complications métaboliques, et enfin cachexie grave.
4. Aménorrhée liée à l'exercice ( aménorrhée liée à l'exercice)
En raison de la participation à long terme à un entraînement physique intense ou à des activités de compétition, la fonction hypothalamo-hypophysaire est anormale, entraînant un retard de la menstruation ou des troubles menstruels normaux et une aménorrhée. Apparition d'aménorrhée chez les coureurs de longue distance Le taux peut atteindre 59%, tandis que les ballerines atteignent 79%.
Examiner
Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
Examen de la fonction ovarienne:
Examen cellulaire exfoliatif par voie vaginale
C'est une méthode couramment utilisée pour comprendre le niveau d'strogène. Après avoir immergé la solution saline dans un coton-tige, prenez les cellules exfoliées situées sur la paroi latérale du vagin supérieur et appliquez-les sur la lame. Après la fixation et la coloration, observez le pourcentage de cellules dans les couches de la table, du milieu et du bas. Plus le pourcentage de cellules est élevé, plus le niveau d'strogène est élevé.
2. mucus cervical
Si le mucus cervical des patientes atteintes d'aménorrhée se révèle transparent, on peut voir au microscope le mucus fin avec une bonne force de traction, après séchage sur le morceau de verre, ce qui indique que l'ovaire du patient a pour fonction de sécréter de l'strogène.
3. test de drogue
Il s'agit d'un test diagnostique couramment utilisé en clinique pour l'aménorrhée, en particulier dans les équipements expérimentaux dépourvus de test hormonal. Les essais de médicaments sont importants pour évaluer la fonction ovarienne et la fonction endométriale.
(1) Test à la progestérone: application de progestérone aux patients atteints d'aménorrhée, injection intramusculaire 20 mg / j pendant 3 à 5 jours ou médroxyprogestérone 5 ~ 10 mg / j, même pendant 5 à 7 jours, après avoir arrêté 3 à 7 jours. Jours (généralement pas plus de 2 semaines), l'arrêt du traitement est positif, ce qui suggère que l'endomètre a une fonction, peut exclure l'aménorrhée utérine, l'ovaire a la fonction de sécréter de l'strogène, l'endomètre est affecté par un certain niveau d'strogènes Saignements après la réaction à la progestérone, ce qui indique que l'aménorrhée n'est pas une carence en strogène, mais une variété de déficience en progestérone provoquée par l'anovulation; si le test à la progestérone est négatif, il n'y a pas de saignement après l'arrêt du médicament, ce qui suggère les possibilités suivantes: Premièrement, la fonction ovarienne est faible, il nya pas dstrogène approprié sur lendomètre, le deuxième est une fonction ovarienne normale, mais le défaut ou les lésions de lendomètre ne peuvent pas répondre aux strogènes, cest-à-dire quils ne peuvent écarter laménorrhée utérine et que le troisième nest pas exclu. Grossesse
(2) Test strogénique: patients présentant une épreuve de progestérone négative aménorrhée: administration orale de diéthylstilbestrol 1 mg / j, d'éthinylestradiol 10 g / j ou d'un autre strogène biologique pendant 20 jours, les 3 à 5 derniers jours plus la progestérone 20 mg / j, injection intramusculaire, 3 à 7 jours après larrêt du médicament pour vérifier sil ya prélèvement sanguin, sil nya toujours pas de saignement, suggérant que la lésion peut se trouver dans lutérus, cest-à-dire une aménorrhée utérine, avec le prélèvement de sang mentionné ci-dessus, indiquant que lendomètre est endémique La progestérone joue un rôle réactif et peut entraîner des modifications normales de la croissance et de l'excrétion, notamment l'amovorrhée au niveau de l'ovaire ou à un niveau plus élevé, ainsi que le niveau d'hormones sexuelles pour confirmer le diagnostic.
4. Détermination des niveaux d'hormones sexuelles
La détermination de lhormone hypophysaire est particulièrement importante pour le diagnostic de laménorrhée. Les patients présentant une aménorrhée et une hypoestrogénie devraient mesurer davantage les taux de FSH, de LH et de prolactine dans le sang. Si les taux de FSH et de LH sont élevés, cela suggère une aménorrhée ovarienne; Si la FSH, LH est faible, la cause peut en être de l'hypophyse ou de l'hypothalamus; FSH, LH est équivalente à la phase folliculaire normale, l'aménorrhée est due à un dysfonctionnement de la sécrétion hypothalamique; si la LH est élevée et que la FSH est relativement insuffisante, le syndrome ovarien polycystique Le diagnostic doit être envisagé: si la LRP anormale est élevée, l'aménorrhée est causée par une hyperprolactinémie et la cause de l'hyperprolactinémie doit être examinée plus avant, en particulier la possibilité de tumeurs hypophysaires.
Lorsque les taux de FSH et de LH sont bas, le test de stimulation hypophysaire permet de mieux distinguer la lésion dans l'hypophyse ou dans l'hypothalamus, en dissolvant 100 µg de LHRH dans une solution saline de 5 ml, par voie intraveineuse, dans les 30 secondes précédant et suivant l'injection. Du sang a été prélevé à 30, 60 et 120 min. Si la valeur de la LH était multipliée par plus de trois fois avant l'injection 30 à 60 minutes après l'injection, la fonction hypophysaire était bonne et l'hormone hypothalamique LHRH réagissait normalement. La cause de l'aménorrhée était dans la partie inférieure du thalamus ou plus élevée. Si la LH n'augmente pas ou n'augmente pas après l'injection, cela n'est pas évident, ce qui indique que l'hypophyse ne répond pas et que la cause de l'aménorrhée peut être liée à l'hypophyse.
5. Mesure de la température corporelle basale
Compréhension indirecte de la fonction de l'ovulation (voir méthode d'examen endocrinien gynécologique), sécrétion lutéale de progestérone après l'ovulation, la progestérone a pour effet d'augmenter la température corporelle, le cycle menstruel normal pendant la phase folliculaire, la température corporelle est relativement stable, fluctuant généralement en dessous de 36,5 ° C, après l'ovulation La température du corps augmente de 0,3 à 0,5 ° C et est maintenue pendant 12 à 16 jours. Sans formation de corps jaune, la température corporelle sans ce changement est appelée température corporelle monophasée, ce qui indique l'absence d'ovulation. La température corporelle basale des patientes atteintes d'aménorrhée est principalement monophasée, mais l'aménorrhée utérine est normale en raison de sa fonction ovarienne. Elle peut donc indiquer une température corporelle basale biphasique.
Une échographie B pelvienne peut aider à diagnostiquer une déficience ou une difformité de l'utérus congénital.L'examen par imagerie dans la région de Sellar permet de diagnostiquer la présence de tumeurs hypophysaires, un curetage diagnostique, une angiographie au lipiodol utérin et une endoscopie permettant de comprendre la cavité utérine et l'endomètre. En outre, si d'autres anomalies du système endocrinien ou de développement sont à exclure, il convient d'examiner d'autres niveaux hormonaux tels que la glande thyroïde, les glandes surrénales, les examens biochimiques, physiopathologiques et chromosomiques.
Diagnostic
Diagnostic fonctionnel d'aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
Critères de diagnostic
Le processus de diagnostic est le processus de recherche de la cause de l'aménorrhée, qui détermine où se produit l'aménorrhée.
Histoire
Principalement les antécédents menstruels, l'âge des règles, le cycle menstruel, etc., permettant de déterminer si l'aménorrhée primaire ou l'aménorrhée secondaire est utile pour analyser la cause de l'aménorrhée, pour comprendre s'il existe des anomalies congénitales ou d'autres maladies, des antécédents médicaux et la réponse au traitement par médicament Etc. demander également sil existe des facteurs prédisposants à laménorrhée, tels que des facteurs mentaux, des changements environnementaux ou dautres maladies.
2. examen physique
Devrait faire attention à l'état général, si le développement est normal, s'il y a une malformation, si la taille et le poids sont dans la fourchette normale, les membres, la proportion du tronc, l'intelligence, la nutrition et la santé, vérifier le développement des deuxièmes caractéristiques sexuelles telles que le développement du sein, la répartition du poil, la présence ou l'absence Sécrétion de lait, etc., l'examen gynécologique doit porter une attention particulière au développement des organes génitaux internes et externes, avec ou sans défauts, déformations et tumeurs.
3. Examen de la fonction ovarienne.
4. Angiographie et endoscopie à l'huile d'iode pour échographie B pelvienne.
5. Examen par imagerie de la zone de selle, examen pathologique et examen des chromosomes.
Diagnostic différentiel <br /> L'aménorrhée fonctionnelle hypothalamique survient principalement chez les travailleurs mentaux, les coureurs de longue distance, les ballerines ou les stimuli mentaux soudains. Elle peut survenir après une fatigue extrême ou un exercice intense. Les jeunes femmes célibataires sont plus courantes avant et après la puberté. De bons cheveux se manifestant par une aménorrhée secondaire avec perte de poids, perte de poids, malnutrition, etc.
Premièrement, il faut exclure les lésions hypothalamiques et organiques de l'hypophyse: cause de la maladie, développement de la maladie, manifestations cliniques et examens auxiliaires, combinée à la détermination d'hormones et à l'analyse, patients atteints d'aménorrhée fonctionnelle hypothalamique typique, FSH sanguine, LH partielle Faible ou presque normale, dysfonctionnement ovarien ou une certaine fonction, patients atteints d'aménorrhée fonctionnelle hypothalamique atypique, LSH sanguin élevé et TSH basse, similaire au SOPK, un petit nombre de patientes atteintes de FSH, LH proche proche d'une insuffisance ovarienne prématurée.
Une échographie a montré que la taille de l'ovaire double était normale et qu'il y avait de petites vésicules dans l'ovaire, mais moins de 10, le diamètre de 2 à 8 mm peut être réparti dans l'ovaire, l'écho interstitiel n'est pas accentué et peut être différencié du SOPK.
1. Diagnostic et diagnostic différentiel d'aménorrhée mentale Ces patients ont souvent des antécédents de stimulation mentale; seuls l'amincissement menstruel et l'aménorrhée peuvent entraîner une infertilité et une perte de poids; les tests correspondants montrent des taux sanguins de cortisol plus élevés, mais aucun symptôme clinique pertinent; Des tests de stimulation par l'hormone libérant de la gonadotrophine indiquent que l'hypophyse réagit ou ne répond pas à la GnRH exogène.
2. L'anorexie mentale, également appelée syndrome d'anorexie mentale, est un trouble neuroendocrinien qui sévit dans l'Ouest depuis près de 20 ans. Le taux d'incidence national est élevé, ce qui est fréquent chez les jeunes femmes âgées de 15 à 24 ans, généralement de moins de 25 ans. La prévalence de la maladie chez les femmes adultes est de 1% à 2% et le ratio homme-femme est de 1:20. La tendance à la hausse d'année en année.
Le diagnostic différentiel suivant doit également être effectué avant le diagnostic: maladies endocriniennes primaires telles que l'hypopituitarisme, la maladie d'Addison, l'hyperthyroïdie et le diabète, maladies gastro-intestinales, infections chroniques telles que la tuberculose, maladies néoplasiques telles que la lymphe Tumeur, d'autres maladies telles que le SIDA, les malformations vasculaires cérébrales et les tumeurs hypothalamiques.
