Séquestration pulmonaire
introduction
Introduction à l'isolement pulmonaire La séquestration pulmonaire, également appelée kyste pulmonaire avec apport sanguin artériel anormal, fait référence à une malformation pulmonaire congénitale rare: une partie du tissu pulmonaire alimentée par les artères à circulation systémique anormale forme une masse kystique, capable de communiquer avec le bronche. Les épisodes récurrents d'infections localisées ne provoquent aucun symptôme respiratoire lorsqu'ils ne sont pas connectés, également appelé isolement broncho-pulmonaire. La caractéristique clinique est la présence d'un apport sanguin artériel anormal. Le traitement de cette maladie consiste principalement à enlever chirurgicalement le tissu pulmonaire malade. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: contagieux Complications: pneumonie, malformation de la colonne vertébrale
Agent pathogène
Causes de l'isolement pulmonaire
Hypoplasie de l'artère pulmonaire (95%)
Au cours du développement embryonnaire, la dysplasie pulmonaire entrave l'approvisionnement en sang d'une partie du tissu pulmonaire, et la branche de l'aorte remplace l'artère pulmonaire pour alimenter le tissu pulmonaire de la région, car la teneur en oxygène du sang de l'aorte est complètement différente de celle du sang de l'artère pulmonaire. La fonction pulmonaire du tissu pulmonaire segmentaire ne peut pas être réalisée et il est donc sous-développé sans fonction pulmonaire.
Pathogenèse
Le mécanisme de l'isolement pulmonaire est flou: il existe de nombreux partenaires para-pulmonaires, la théorie de la traction de Prvce et la dysplasie vasculaire de Smith. La théorie de la traction de Prvce est largement reconnue, et se situe autour de l'intestin et des bourgeons pulmonaires au début de l'embryon. De nombreux capillaires viscéraux sont reliés à l'aorte dorsale. Lorsque les tissus pulmonaires sont détachés, ces vaisseaux sanguins connectés diminuent et absorbent progressivement. Pour une raison quelconque, lorsqu'ils restent, ils deviennent l'artère anormale de la branche de l'aorte et tirent une partie du tissu pulmonaire embryonnaire. Formant l'isolement pulmonaire, cette partie du tissu pulmonaire est isolée de la bronche et de l'artère pulmonaire normales et fournit du sang de l'artère anormale. Elle est prélevée lorsque le tissu pulmonaire est séparé de l'intestin d'origine au stade embryonnaire précoce et que le poumon accessoire est situé dans la plèvre. La séquestration pulmonaire, des bourgeons pulmonaires anormaux qui sont retirés après le détachement apparaissent après la formation de la plèvre et deviennent un isolement extra-lobulaire des poumons, mais la théorie de la traction n'explique pas tout l'isolement des poumons. Il existe quelques isolements pulmonaires sans artères anormales. ou artères anormales sans poumons isolés, quels que soient le type de feuille et le type intralobulaire, lartère principale de lisolement du poumon provient de circulation de la Direction.
Principalement l'aorte descendante, mais aussi la partie supérieure de l'aorte abdominale, l'artère coeliaque et ses branches, l'arc ascendant ou aortique, l'artère innominée, l'artère sous-clavière, l'artère mammaire interne, l'artère intercostale, l'artère radiale ou l'artère rénale, etc. Le ligament inférieur du poumon pénètre dans le poumon isolé, souvent à un ou deux ou plus, mais l'épaisseur de l'artère varie, et certains diamètres peuvent atteindre environ 1 cm.La structure de ces parois artérielles anormales est similaire à celle de l'aorte. Il contient davantage de tissus fibreux élastiques, une pression plus élevée et est sujet à l'athérosclérose. On ne sait pas comment la circulation systémique des vaisseaux sanguins se transforme en poumon isolé. En temps normal, l'artère pulmonaire prend naissance à partir du sixième arc embryonnaire et s'étend au-delà. Le primordium pulmonaire, branche du plexus vasculaire viscéral à l'origine du germe pulmonaire, dégénère progressivement pour ne laisser que l'artère bronchique (selon la théorie acceptée), il existe un trafic collatéral abondant entre l'aorte dorsale et les capillaires viscéraux autour du bourgeon pulmonaire. L'absorption et la dégénérescence d'une certaine partie du vaisseau sanguin sont insuffisantes pour former une artère de circulation systémique anormale permettant l'isolement du tissu pulmonaire.En même temps, le tissu embryonnaire de la maladie d'isolement pulmonaire se trouve dans une partie anormale, empêchant ainsi la libération des vaisseaux sanguins de la circulation pulmonaire. Le retour veineux de l'isolement pulmonaire n'est pas cohérent: le sang de l'isolement pulmonaire intra-lobulaire est renvoyé dans la veine pulmonaire inférieure, ce qui entraîne un shunt gauche à gauche, un reflux intra-intra-artériel vers la veine systémique et un isolement extrahépatique des poumons dans le sang. Veine, veine azygote, veine cave inférieure, veine innommée, veine intercostale, etc., il nya pas de problème de shunt pour le moment.
La prévention
Prévention de l'isolement pulmonaire
Les kystes pulmonaires congénitaux sont une dysplasie pulmonaire congénitale, identique aux autres maladies congénitales. Après un diagnostic clair, il faut prêter attention à la prévention des infections et au traitement actif.
1, début de grossesse, éviter la fièvre et le rhume. Chez les femmes qui ont eu une forte fièvre en début de grossesse, même si lenfant na pas de déformation apparente, le développement du tissu cérébral peut être compromis, se manifestant par un retard mental, un manque dapprentissage et une capacité de réaction, cet retard mental ne peut être rétabli. Bien entendu, la fièvre foetale causée par une forte fièvre est également liée à la sensibilité des femmes enceintes à une forte fièvre et à d'autres facteurs.
2. Évitez de vous approcher des chiens et des chats. Peu de gens savent que les chats contenant des bactéries sont également une source de maladies infectieuses qui menacent gravement les malformations ftales, et les matières fécales des chats sont la principale voie de transmission de cette maladie infectieuse maligne.
3. Évitez les femmes qui se maquillent tous les jours. L'enquête montre que l'incidence des malformations ftales sous un maquillage épais est inférieure à 1,25 fois celle d'un maquillage intense. Les principaux effets indésirables sur les malformations ftales sont l'arsenic, le plomb, le mercure et d'autres substances toxiques contenues dans les produits cosmétiques, qui affectent le développement normal du ftus. Deuxièmement, certains des ingrédients contenus dans les produits cosmétiques sont exposés aux rayons ultraviolets du soleil pour produire des composés d'amines aromatiques tératogènes.
4, pour éviter le stress mental pendant la grossesse. Les émotions humaines sont contrôlées par le système nerveux central et le système endocrinien, l'un des corticostéroïdes endocriniens étant étroitement lié aux changements d'humeur humaine. Lorsque les femmes enceintes sont stressées sur le plan émotionnel, l'hormone corticosurrénalienne peut bloquer la fusion de certains tissus de l'embryon et provoquer des malformations telles qu'une fente labiale ou palatine au cours des trois premiers mois de la grossesse.
5. Évitez de boire de l'alcool. Les femmes enceintes boivent de l'alcool, qui peut pénétrer dans l'embryon du développement par le placenta, causant de graves dommages au ftus. Comme une petite tête, une très petite oreille et un nez et une lèvre supérieure large.
6, évitez de manger de la moisissure et de la nourriture végétarienne. Les experts ont souligné que si les femmes enceintes mangeaient des aliments contaminés par des mycotoxines, elles pouvaient provoquer des bris de chromosomes chez le ftus par le placenta.
Complication
Complications d'isolement pulmonaire Complications pneumopathie malformation de la colonne vertébrale
Lisolement pulmonaire intralobulaire est souvent associé à une pneumonie. L'aspect foliaire est souvent associé à d'autres malformations, telles qu'une sténose diaphragmatique, une anomalie septale ventriculaire, un drainage veineux veineux, un kyste péricardique, un thorax en entonnoir, une déformation de la colonne vertébrale, un non développement des poumons.
Symptôme
Symptômes d'isolement pulmonaire Symptômes courants Fièvre inexpliquée, douleur à la poitrine, Pneumonie à répétition
La séquestration pulmonaire est plus fréquente chez les adolescents âgés de 10 à 40 ans, plus d'hommes que de femmes, plus intralobulaire que le type de feuille, plus que le côté droit du côté gauche, en raison de différents types d'isolement du poumon, les manifestations cliniques sont différentes, isolement du poumon commun Les manifestations cliniques de la maladie sont:
1. Isolement pulmonaire externe foliaire : l' isolement pulmonaire extra-lobulaire est moins fréquent que le type intra-foliaire, le rapport hommes / femmes étant d'environ 4: 1, le rapport entre les côtés gauche et droit étant d'environ 2: 1, principalement entre le lobe inférieur et le diaphragme de la cavité thoracique inférieure. Adjacent à un tissu pulmonaire normal, il peut également être localisé sous l'aisselle, dans le diaphragme ou dans le médiastin. Cardiopathie congénitale sans développement, pancréas et péricarde ectopiques, malformations du côlon et d'autres organes, etc., mais l'isolement extra-pleural du poumon en raison d'une plèvre complète, comme un lobe pulmonaire séparé, peut être considéré comme un lobe pulmonaire secondaire, car il ne communique pas avec la bronche. Par conséquent, la texture est flexible et contient plusieurs kystes de tailles différentes. Pathologie: La forme de la feuille est complètement recouverte par la plèvre, la surface coupée est un tissu brun spongieux, avec des vaisseaux sanguins irrégulièrement disposés, généralement plus proéminents à une extrémité de l'échantillon, sous le microscope, le tissu pulmonaire normal est irrégulièrement disposé, le nombre de trachées Rarement, le tissu parenchymateux est souvent immature, car il contient sa propre plèvre et ne communique pas avec la bronche. Sauf s'il est connecté au tube digestif, il y a peu de risque d'infection. Par conséquent, s'il n'y a pas d'autre déformation évidente, la forme de la feuille n'en est qu'une. Une masse de tissus mous qui survit à des adultes sans symptômes.
Commun chez les nouveau-nés, généralement plus asymptomatiques, plus fréquents lors des examens radiologiques de routine, on peut observer un petit nombre d'isolements pulmonaires extra-lobulaires dans la période néonatale en raison de malformations combinées, telles que des infections respiratoires répétées, également dans le tube digestif. , fatigue, difficultés respiratoires, etc., peuvent même apparaître comme une insuffisance cardiaque congestive à un stade avancé, 60% avec un gonflement des expectorations ipsilatérales, 30% avec des expectorations gauches, 50% à l'autopsie, des résultats accidentels lors de l'examen ou de l'examen d'autres maladies, 90% Poumon gauche.
2. Isolement pulmonaire intra-lobulaire: l' incidence est faible, mais plus fréquente que le type de feuille, dont les 2/3 sont situés dans le segment basal du lobe inférieur gauche ou du lobe inférieur droit. Dans le sulcus paravertébral, l'aspect suivant est différent de l'aspect de la feuille: Le taux d'incidence des mâles et des femelles est similaire, le rapport entre les côtés gauche et droit est de 1,5: 1 à 2: 1, situé principalement dans le lobe inférieur, segment basal postérieur, rarement associé à d'autres malformations congénitales, le plus souvent associé à un diverticule oesophagien, une hernie et d'autres os, des malformations cardiaques, des lésions Le tissu n'a pas d'isolation pleurale auto-pleurale à partir de tissu pulmonaire normal, il n'y a donc pas de frontière évidente entre un tissu pulmonaire normal et anormal, coexistant dans le même lobe pulmonaire, avec une ou plusieurs cavités kystiques, des parties plus importantes, des kystes remplis de mucus, du poumon intralobulaire Isolement, surtout dans les bronches, presque tous les cas sont secondaires à une infection après un certain temps. La plupart d'entre eux présentent des symptômes d'infection pulmonaire répétée avant l'âge de 10 ans, fièvre, toux, douleur thoracique, toux et expectorations, voire stase du sang et du sang, Des symptômes d'empoisonnement systémique similaires à ceux de l'abcès pulmonaire peuvent également apparaître: le pus se trouve dans la cavité kystique lors de l'infection, il est souvent associé à un trafic trachéal dans la bronche ou dans le tissu pulmonaire adjacent. La percussion locale est sourde, le souffle est réduit et on entend parfois l'humidité. Son, département Le patient a des matraques et les artères du corps proviennent principalement de la partie inférieure de l'aorte thoracique ou de la partie supérieure de l'aorte abdominale.Le diamètre est de 0,5 à 2 cm.Les artères anormales se situent principalement dans le ligament inférieur du poumon inférieur, qui atteint la lésion et passe dans la veine pulmonaire (inférieure). Reflux, montrant au microscope une bronche dilatée de manière similaire, une plaque cartilagineuse occasionnelle dans le mur, un épithélium respiratoire, un tissu pulmonaire anormal avec une inflammation, une fibrose ou un abcès.
Plus fréquents dans le poumon gauche, 60% dans le segment basal postérieur du lobe inférieur, rares dans le lobe supérieur, 15% asymptomatiques, surtout chez les jeunes et les personnes d'âge moyen: toux, toux, hémoptysie, infections pulmonaires récurrentes et palpitations, essoufflement, etc. Les symptômes sont dus à des lésions et à la circulation bronchique et peuvent être soulagés temporairement après un traitement anti-infectieux, mais la maladie a également été retardée de plusieurs mois, voire de plusieurs années. Les kystes peuvent être simples ou multiples, de taille variable, et il existe souvent une pneumonie dans le tissu pulmonaire environnant. A ce stade, les caractéristiques kystiques de l'ombre peuvent être confirmées une fois que l'inflammation a disparu. La taille de la lésion peut varier considérablement dans le temps, principalement en fonction du gaz interne. La quantité de fluide, si le poumon isolé est infecté, sa forme dombre peut changer considérablement en très peu de temps.A lexpiration, il y a rétention de gaz dans le poumon isolé.
3. Malformation intestinale antérieure broncho-pulmonaire congénitale: Ce terme est souvent utilisé pour désigner une malformation associée à certaines lésions broncho-pulmonaires, mais désigne ici l'isolement pulmonaire à partir du tractus gastro-intestinal, le plus souvent l'isolement pulmonaire. La cavité kystique communique avec le bas oesophage ou le fond utérin et ses caractéristiques pathologiques sont compatibles avec un isolement pulmonaire intralobulaire ou extralobulaire. Gede a décrit ce terme pour la première fois en 1968. Avant son adoption, ce type d'isolement pulmonaire était classifié comme suit: Le type de feuille, segment pulmonaire anormal, est le plus fréquent dans l'sophage (plus dans le segment inférieur), mais aussi dans l'estomac, plus fréquent à droite, représentant entre 70% et 80%, le taux d'incidence des hommes et des femmes, bien que des adultes puissent également se produire, mais plus de 1 Diagnostic pré-annuel, qui se manifeste par: une toux chronique, une pneumonie récurrente ou une détresse respiratoire, souvent accompagné d'autres malformations, telles que: un isolement extra-lobulaire des poumons et une paralysie.
4. Syndrome des cimeterres courts: Chassinant a décrit ce syndrome pour la première fois en 1836. La maladie qui porte les trois malformations suivantes est appelée syndrome des cimeterres:
1 hypoplasie du poumon droit.
2 retour veineux pulmonaire droit anormal, veines pulmonaires dans l'oreillette droite et / ou la veine cave inférieure.
L'approvisionnement en sang artériel de 3 corps, car la radiographie thoracique a un bord droit du coeur à côté de l'ombre de la veine anormale incurvée en forme de couteau, elle a une nette tendance familiale. Apport sanguin artériel pathologique: le plus souvent dans le poumon droit, le lobe moyen est l'artère pulmonaire et le lobe inférieur possède un ou plusieurs vaisseaux sanguins artériels, qui peuvent provenir de la partie inférieure de l'aorte thoracique, pénétrer dans le parenchyme pulmonaire par le ligament inférieur du poumon, ou À partir de l'aorte abdominale, en passant par le diaphragme dans le ligament pulmonaire inférieur, le tissu pulmonaire de l'artère corporelle peut être ventilé normalement ou comme un bruit, et montre une hypertension vasculaire pulmonaire.
Retour veineux anormal: il nya quune ou deux veines pulmonaires droites qui drainent tout le poumon ou seulement le sang veineux moyen et inférieur jusquà la veine cave inférieure. Le syndrome forme donc un shunt de gauche à droite qui provoque une surcharge cardiaque. Lourd, mais le poumon droit n'a pas de fonctions physiologiques normales, la jonction des veines pulmonaires anormales et de la veine cave peut être sacrée ou sacrée, l'incidence des deux est similaire, des anomalies du poumon droit: une hypoplasie ou une dysplasie du poumon droit commune, peuvent être associées à une bronchite Malformation. Autres anomalies: D'autres malformations pouvant être associées à ce syndrome incluent une perte d'artère pulmonaire ou une dysplasie, un cur droit, une anomalie du septum auriculaire et un poumon en fer à cheval. En combinaison avec les manifestations cliniques, les radiographies thoraciques aux rayons X, utilisent dabord la B-échographie, puis utilisent ensuite la TDM, lIRM ou langiographie en fonction de la situation.
Examiner
Test d'isolement pulmonaire
1. Radiographie thoracique aux rayons X : les radiographies pulmonaires isolées au niveau des poumons extra- lobulaires montrent souvent une forme uniforme et triangulaire pointant vers l'ombre du hile, difficile à diagnostiquer avant une intervention chirurgicale, souvent une exploration thoracique ouverte avec un diagnostic de masse intracrânienne, une feuille à l'intérieur Type d'isolement pulmonaire sur le film radiographique thoracique, voir les segments basaux interne et postérieur du lobe inférieur près de la surface de la fourche avec une densité uniforme d'ombres assombries, principalement rondes, ovales, quelques-uns pouvant être triangulaires ou polygonaux, la limite étant généralement identique. Clair, son long axe pointant vers larrière suggère quil est associé à laorte descendante. Si linfection est associée à une bronche, elle se présente sous la forme dune ombre de forme circulaire simple ou multiple avec un aplatissement semblable à limage du kyste du poumon et lépaisseur de la paroi du kyste varie. Il y a des images d'inflammation autour, la taille de l'ombre peut changer avec le cours de la maladie, l'infection augmente, l'inflammation diminue après l'absorption, mais elle ne disparaîtra jamais complètement.
2. Tomographie : Les lésions du segment postérieur du lobe inférieur se chevauchent parfois avec l'épine dorsale ou le coeur à plat sur la poitrine.La tomographie montre clairement la forme, le contour et la structure interne de la lésion, qu'elle soit ronde, ovale ou triangulaire. La limite est claire et peut être modifiée en taille kystique.Des images vasculaires anormales sont parfois liées à l'ombre aortique sur la tranche du corps, montrant une ombre semblable à une virgule ou à un cordon.La queue de la virgule représente la direction de l'artère anormale. Il a une signification diagnostique, mais il nest pas facile de trouver des vaisseaux sanguins anormaux dun diamètre de 0,5 cm ou moins.
3. Bronchographie : la bronche dans la lésion n'est pas développée dans la plupart des cas, seule la bronche la plus grande peut être développée et l'infection peut provoquer une infection après une angiographie. La bronchoscopie et la bronchographie n'ont pas de sens.
4. Angiographie: il est impossible de déterminer l'isolement pulmonaire et les coupes thoraciques et corporelles aux rayons X fortement suspectés . L' angiographie aortique ou l'angiographie sélective peuvent être observées dans la branche anormale du corps afin d'alimenter le tissu pulmonaire de la lésion à diagnostiquer clairement. Le cathétérisme transfémoral, le contraste de l'agent de contraste au début de l'aorte descendante peut montrer que les vaisseaux sanguins anormaux proviennent généralement du segment aortique descendant du diaphragme, de 0,5 ~ 1 cm de diamètre, du retour veineux dans la veine pulmonaire ou la veine azygote, de la veine cave inférieure. Cependant, les vaisseaux sanguins anormaux étant relativement minces, la dose de contraste est faible et, dans la plupart des cas, le retour veineux ne peut pas être visualisé. La technique d'angiographie sélective doit être élevée. Le cathéter en forme de C ou à angle droit est introduit par la ponction de l'artère fémorale. Le diaphragme aortique est situé au-dessus et au-dessous du vaisseau sanguin anormal. Lorsquon insère la pointe du cathéter dans la bouche du vaisseau sanguin, un agent de contraste est injecté. Le diamètre du vaisseau sanguin est observé et le retour veineux peut être observé en injectant en continu le produit de contraste. Cependant, ce test est un examen traumatique et C'est dangereux et nécessite certaines conditions et équipements.
5. Tomodensitométrie : la forme de la lésion peut être clairement indiquée et la présence d'artères anormales peut être confirmée. Les manifestations typiques sont les suivantes: artère bronchique pulmonaire normale et faisceau veineux éloignés ou entourés par la périphérie du poumon isolé, parfois calcifiés, tels que la circulation avec l'arbre bronchique L'infection, ses manifestations comprennent un gonflement du ballonnet, avec ou sans niveau de liquide, une infiltration inflammatoire autour ou des manifestations ressemblant à des kystes, peuvent avoir un niveau gaz-liquide, mais le taux de diagnostic positif n'est pas élevé.
6. Résonance magnétique (IRM) : Il permet de détecter la masse de la limite intrathoracique et sa structure interne.Il peut être clairement indiqué dans chaque section, en particulier la section transversale.Le trait intralobulaire est une masse anormale dans le poumon (en IRM Lombre noircie est liée au vaisseau sanguin anormal.La forme de la feuille est une ombre massive blanchie de façon anormale à lextérieur du poumon, elle est également liée à des vaisseaux sanguins anormaux.La résonance magnétique permet de visualiser un tissu pulmonaire anormal et ses relations avec les organes environnants, montrant une anomalie. Origine artérielle, course et retour veineux, les résultats de l'examen ressemblent à ceux de l'angiographie. Il s'agit d'une méthode d'examen non invasive qui peut remplacer l'angiographie, mais le coût de l'examen est plus élevé.
7.B-échographie : il peut détecter la masse pulmonaire ronde ou elliptique avec une frontière claire et une forme régulière, ainsi que la zone kystique de différentes tailles. En cas d'infection, il y aura une faible dispersion du point lumineux autour de la masse. Un ou deux vaisseaux sanguins d'environ 0,8 cm entrent dans la masse et leurs fonctions d'imagerie diffèrent de celles des autres lésions intrapulmonaires. L'échographie-B est une méthode d'examen non invasive avec une opération simple, une grande précision et une observation dynamique répétée, mais l'échographie-B ne peut pas Différencier l'isolement pulmonaire intralobulaire ou extralobulaire et ne pas détecter le retour veineux pulmonaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic d'isolement pulmonaire
Isolement pulmonaire intra-lobe et abcès du poumon et bronchiectasie, kystes de Bochdalek et bronchogènes sont identifiés.Certaines personnes pensent que l'abcès du poumon par inhalation ne se produit presque jamais dans le lobe inférieur, de sorte que le kyste du lobe inférieur doit être considéré comme du type intra-feuille. Isolement des poumons.
L'abcès pulmonaire est une inflammation suppurée du tissu pulmonaire causée par divers infections par des agents pathogènes, entraînant une nécrose, une destruction et une liquéfaction des tissus pour former un abcès. Fièvre élevée, toux et toux, un grand nombre d'expectorations de pus étant les principales caractéristiques cliniques. Les agents pathogènes courants comprennent Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Klebsiella pneumoniae et Pseudomonas aeruginosa.
Bronchiectasie fait référence à la destruction des tubes bronchiques proximaux et moyens due à la destruction des muscles et des composants élastiques de la paroi, entraînant une expansion anormale et irréversible et une déformation de la lumière.
