Maladie de Caschin-Baker
introduction
Introduction à la maladie de Caschin-Beck La maladie de Kaschin-Beck (maladie de Kaschin-Beck) est une sorte de maladie endémique du cartilage et de la déformation des articulations, qui est une ostéoarthrose déformée accompagnée d'une nécrose du cartilage. Se produit chez les enfants et les adolescents, envahissant principalement les os et les articulations des enfants et des adolescents, entraînant une ostéogenèse du cartilage, un raccourcissement de l'os tubulaire et une maladie de l'articulation déformée secondaire, entraînant des troubles du développement des os longs tubulaires, un épaississement de l'articulation, des douleurs, Relaxation musculaire, atrophie et troubles du mouvement. Le patient était caractérisé par une petite taille, des doigts courts, une déformation des articulations, une démarche anormale (généralement mollissement, pas de canard). La maladie est également connue sous le nom de "maladie naine", "calcul de la maladie de la plaque", "maladie du saule" et ainsi de suite. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0001% - 0,0002% Personnes sensibles: surtout chez les enfants et les adolescents Mode d'infection: non infectieux Complications: dyskinésie
Agent pathogène
La cause de la maladie de Caschin-Beck
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de la maladie de Kashin-Beck implique principalement les trois types de facteurs suivants: faible teneur en sélénium dans l'environnement écologique du service, pollution organique dans l'eau de boisson, mycotoxines.
1. Lenvironnement écologique de la circonscription est bas. Les érudits de lex-Union soviétique avaient proposé le sélénium. La maladie était due à un excès ou à une insuffisance dun ou de plusieurs éléments.A lorigine, on pensait quil était lié à leau, moins de calcium et plus de crachats et plus de crachats. Plus tard, on a prétendu qu'en raison du phosphore et du manganèse présents dans le sol et des aliments principaux et non essentiels dans le service, la maladie n'avait pas été découverte par le patient ou dans l'étude expérimentale.
Des scientifiques chinois ont découvert que la maladie de Kaschin-Beck était étroitement liée à une teneur en sélénium respectant l'environnement:
1 En Chine, la zone touchée par la maladie correspond généralement à la zone de sol pauvre en sélénium: la teneur totale en sélénium de la plupart des zones infectées est inférieure à 0,15 mg / kg et la teneur en sélénium dans les grains est inférieure à 0,02 mg / kg;
2 La teneur en sang, en urine et en sélénium dans les cheveux de la population de service est inférieure à celle de la zone non patiente et une série de modifications métaboliques associées à une faible teneur en sélénium peuvent être détectées chez le patient;
3 Lorsque le niveau de sélénium dans les cheveux de la division monte, la condition est réduite;
La supplémentation en sélénium 4 peut réduire la nouvelle incidence de la maladie de Kashin-Beck et favoriser la réparation des lésions métaphysaires.
Mais il y a aussi quelques faits importants qui ne supportent pas le faible sélénium est la cause de cette maladie:
1 Certaines régions ont une faible teneur en sélénium et nont pas la maladie de Kaschin-Beck, telles que Yulin dans le Shaanxi, le Luonan et certaines régions touchées par la maladie de Keshan dans le Yunnan et le Yunnan, tandis que dans certaines régions, le sélénium nest pas très faible, mais cette maladie survient, comme Qingzhou dans le Shandong. Zuoquan du Shanxi, comté de Huo, Ankang du Shaanxi, Ban Ma de Qinghai, etc.
2 après la supplémentation en sélénium ne peut pas contrôler complètement le nouveau développement de la maladie;
Trois cultures cellulaires ont montré que la croissance des chondrocytes navait pas besoin de sélénium;
Les expériences sur les animaux avec une faible teneur en sélénium ne peuvent pas causer de nécrose du cartilage semblable à cette maladie.
À lheure actuelle, de plus en plus de personnes ont tendance à penser que le faible sélénium nest quun facteur conditionnel dans lapparition de cette maladie.
2. Pollution de la matière organique dans leau potable Dans de nombreux quartiers en Chine, la cause de cette maladie a longtemps été attribuée à la mauvaise qualité de leau. Yan Ze et dautres chercheurs ont étudié la relation entre la matière organique végétale dans leau potable et la maladie de Kashin-Beck et la considéraient comme une férule dans la matière organique. L'acide ou l'acide p-hydroxycinnamique peut être un facteur causal.
Dans notre pays de 1979 à 1982, une enquête scientifique sur la maladie de Kaschin-Beck dans le comté de Yongshou et dans dautres régions a révélé une corrélation positive entre la quantité totale dacide humique et dacide hydroxyhumique dans leau et la prévalence de la maladie de Kashin-Beck, et une teneur en sélénium négative. Corrélation: la teneur en acide humique dans le quartier est généralement plus élevée que dans la zone non pathogène L'isolement et l'identification de la matière organique dans l'eau de boisson du quartier montrent qu'il n'y a pas de différence significative entre la structure de l'acide humique et la partie centrale de la zone non pathogène. La phénolphtaléine, composée de thiazolidine contenant du soufre et de l'azote, est apparue plus fréquemment dans l'eau de boisson du quartier et a été détectée par résonance de spin électronique (ESR) .Il a été constaté qu'il existait un signal significatif de radicaux libres dans l'eau de boisson du quartier et que sa concentration était significativement élevée. Dans la zone de contrôle non pathologique, la concentration de radicaux libres dans l'eau de boisson dans le service a une corrélation linéaire avec la teneur en acide humique.Certains chercheurs pensent que la pollution par les matières organiques dans l'eau de boisson produit des radicaux libres exogènes (semi-radicaux libres) et une augmentation du nombre de radicaux libres. Le corps humain peut endommager les chondrocytes.
Jusqu'ici, la relation entre la pollution par les matières organiques dans l'eau de boisson et l'incidence de la maladie de Kashin-Beck n'a pas été corroborée par des données de recherche épidémiologiques et expérimentales suffisantes.
3. La mycotoxine existait déjà entre 1943 et 1945. Les anciens érudits soviétiques avaient suggéré que le grain de la réserve était contaminé par une bactérie Fusarium et constituait une substance toxique résistante à la chaleur. Les habitants étaient malades parce qu'ils mangeaient des aliments contenant ce poison. Après les années 1960, la Chine L'érudit Yang Jianbo et d'autres chercheurs ont beaucoup travaillé dans ce domaine, notamment les avancées majeures suivantes en ce qui concerne la toxine T-2:
Une méthode ELISA a été utilisée pour détecter la farine de nourriture principale et la toxine T-2 dans la farine de maïs; son contenu était nettement supérieur à celui de la farine et de la farine de maïs commerciales non pathogènes; les aliments granulaires tels que le riz, le mil et le riz jaune récoltés dans toutes les régions ont été collectés. Pas ou seulement trace de toxine T-2 détectée;
2 Inoculer le maïs non atteint de maladie avec Fusarium graminearum pour préparer le grain bactérien et mélanger lalimentation normale avec une proportion de 10%. Un kilo de poids corporel a été incorporé dans laliment pour nourrir les poussins pendant 5 semaines, et il ya eu un changement dégénératif important dans le cartilage du genou.
D'autres unités domestiques ont également effectué des travaux sur les relations entre les mycotoxines et la maladie de Kaschin-Beck. En outre, en raison de limitations techniques, les toxines T-2 et leurs métabolites nont pas encore été détectés chez des patients atteints de la maladie de Kashin-Beck.
4. Recherche sur des modèles expérimentaux sur des animaux Pour explorer l'étiologie et la pathogenèse, de nombreux chercheurs nationaux et étrangers se sont consacrés à l'étude de modèles expérimentaux sur animaux de cette maladie. Les chercheurs chinois utilisent généralement les dommages au cartilage comme index morphologique de base pour déterminer les modèles animaux. Dans des expériences sur des rats ou des chiens, la plupart des signes observés sur la plaque épiphysaire et le cartilage articulaire étaient une nécrose chondrocytaire dispersée, une dégénérescence matricielle et une petite zone exempte de cellules avec des changements mineurs dans les caractéristiques, par rapport au groupe témoin. En raison de labsence de différences qualitatives, il est difficile de juger de sa valeur. Au cours des dernières années, lexpérimentation de nourriture et deau dans la gorge du singe rhésus a mieux réussi. Après avoir nourri de leau ou du grain dans le pavillon pendant 6 ou 18 mois, elle est volumineuse. Chez certains singes, le cartilage articulaire et le cartilage épiphysaire de la couche profonde présentaient une nécrose focalisée en bandes et une série de modifications secondaires après la nécrose (Figures 1-4).
Il reproduit essentiellement le processus de développement pathologique et les principales caractéristiques pathologiques de la maladie de Kaschin-Beck.Les résultats expérimentaux suggèrent la présence de facteurs pathogènes dans leau et la nourriture dans le service, effets qui ne sont pas consécutifs à la maladie. La situation du district est réduite et affaiblie.
Jusqu'à présent, il n'a pas été prouvé qu'il existe une maladie de Kaschin-Beck naturelle dans le règne animal.Auparavant, les articulations du bétail ou des chiens dans la salle étaient gonflées et prudentes, ce qui est loin de la maladie de Kaschin-Beck de l'homme.Il est mentionné dans des pays étrangers que cela peut être comparé à cette maladie. : 1 Ostéochondrose du bétail: Cette maladie est semblable à la maladie de Kaschin-Beck dans le développement du cartilage articulaire et de la nécrose du cartilage épiphysaire et peut développer une ostéoarthrose secondaire, mais le changement le plus typique est le cartilage. Trouble de différenciation cellulaire et accumulation locale de chondrocytes hypertrophiques Bien que l'épaisseur de la plaque épiphysaire soit inégale, les matériaux existants ne prouvent pas qu'avant la nécrose du cartilage, l'accumulation de chondrocytes hypertrophiques est à la base et le développement du cartilage tibial de 2 oiseaux. Pauvre (dyschondroplasie tibiale): sa lésion fondamentale est que la matrice cartilagineuse épiphysaire ne peut pas être calcifiée, que l'internalisation du cartilage stagne, bien que parfois considérée comme équivalente à l'ostéochondrose du bétail, mais parce qu'il n'y a pas de nécrose du cartilage et que le cartilage articulaire n'est pas fatigué, La maladie humaine de Kaschin-Beck n'a rien de commun.
(deux) pathogenèse
1. Un grand nombre de toxines T-2 (toxine Fusarium oxysporum) ont été détectées directement dans le service, le patient et les céréales commercialisées sur le marché (maïs et blé), et la toxine pure T-2 a été utilisée à 100 µg / j. La dose est mélangée à une alimentation normale pour nourrir les poussins, à la nécrose cartilagineuse des poussins et à l'apparition de la maladie du cartilage.Les lésions sont similaires à celles de la maladie du cartilage des mammifères, principalement chez les jeunes animaux, le cartilage articulaire et le cartilage épiphysaire apparaissent de manière sélective. Nécrose, séparation des ostéochondrites et déformation ultérieure de l'articulation du cartilage, il a été précisé que le mécanisme d'action de la toxine T-2 sur divers tissus et organes du corps consiste à inhiber la synthèse des protéines et de l'ADN, entraînant ainsi l'ostéonécrose de l'os. La ténacité du cartilage articulaire provoquée par les toxines se situe dans la zone de transition caractérisée par une croissance rapide de la croissance cellulaire et une hypertrophie. Les changements profonds du cartilage épiphysaire observés dans les lésions de gros os humain sont essentiellement les mêmes, les dommages aux chondrocytes causés par la toxine T-2, Principalement dommages du système membranaire cellulaire, gonflement mitochondrial, expansion du réticulum endoplasmique, due au changement de perméabilité membranaire, trouble des équilibres ioniques et hydriques intracellulaires, dème cellulaire, mitochondries Les lésions affecteront inévitablement sa fonction d'approvisionnement en énergie, provoquant ainsi des troubles du métabolisme cellulaire.L'altération de la structure de la membrane des chondrocytes est la principale caractéristique des modifications ultrastructurales précoces précédant la nécrose des chondrocytes.Des dommages supplémentaires entraîneront la nécrose des chondrocytes. L'agent responsable de la maladie est la toxine T-2 produite par le Fusarium contaminé par des aliments dans le quartier, le vecteur étant le blé (farine) et le maïs dans le quartier, et non le riz. Les facteurs associés sont l'unique naturel, social et social. Cadre de vie, etc.
Qu'il s'agisse d'un environnement chimique macroscopique ou microscopique, la population de la maladie de Kaschin-Beck se trouve dans un environnement écologique pauvre en sélénium, c'est-à-dire que la teneur en sélénium des substances écologiques présentes dans le service, de l'eau, du sol, des cheveux aux cheveux humains, est sensiblement inférieure à celle du sang. Dans les zones non touchées par la maladie, une supplémentation en sélénium peut corriger efficacement le niveau nutritionnel en sélénium des enfants dans le service et favoriser la réparation des expectorations sèches. Le sélénium et ses composés sont un antioxydant, tandis que la glutathion peroxydase contenue dans le sélénium peut catalyser les lipides. La décomposition réductrice de l'hydroperoxyde et du peroxyde d'hydrogène pour prévenir les dommages à la membrane cellulaire, maintenir l'intégrité et la stabilité de la membrane cellulaire, la carence en sélénium tissulaire, la capacité antioxydante réduite, en plus de causer des dommages oxydatifs au système de membrane cellulaire, peut également conduire à la protéine , dommages aux radicaux libres des acides nucléiques, etc., entraînant une diminution de l'activité enzymatique dans les tissus, une dénaturation du collagène et une diminution de l'ADN. Le sulfhydryle plasmatique chez l'enfant (c'est-à-dire les groupes sulfhydryle plasmatique total, sulfhydryle non protéique et sulfhydryle lié aux protéines) est associé à un manque de sélénium, ce qui suggère Le système de défense antioxydant dans le corps est endommagé On pense que le sélénium a un effet antagoniste sur la toxine T-2 (y compris d'autres toxines Fusarium), ce qui peut réduire les dommages causés par la peroxydation lipidique. La composition de glycopeptide peroxydase.
Il peut participer à de nombreux processus biologiques de protection du corps contre une série de composés étrangers.L'effet antioxydant du sélénium se traduit principalement par l'inhibition de la peroxydation, la décomposition des peroxydes pour éliminer les radicaux libres nocifs, la réparation des molécules membranaires, etc. Étant donné que la toxine T-2 affecte principalement la teneur en ATP des hépatocytes, le sélénium a un effet protecteur sur la réduction de l'ATP dans le foie provoquée par la toxine T-2, qui peut protéger des membranes des cellules hépatiques mitochondriales, microsomales et lysosomales. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour confirmer que la relation entre le bas sélénium et la maladie de Kashin-Beck est toujours controversée: il a été constaté qu'il existe des points non pathogènes dans la zone à bas sélénium et des points pathogènes dans la zone à haut sélénium. D'un côté, on trouve le degré de lésions précoces de la maladie. Il existe une relation dose-effet significative entre les taux de sélénium, qui est administré pendant 1 à 3 ans en 3 types différents (cest-à-dire modérément actif, modérément actif et relativement stationnaire), avec moins de 1% par an. De nouveaux cas de maladie métaphysaire et de nouveaux cas d'ostéophytes de moins de 4% ont révélé que le contenu en sélénium n'était pas directement lié aux lésions métaphysaires par rayons X. L'effet de la prévention et du traitement au sélénium pendant de nombreuses années a été utilisé pour améliorer le taux de sécheresse. Mesure Comparativement au groupe témoin, le groupe sélénium a un taux d'amélioration net de 10% à 30%, si bien que l'on ne peut pas dire que la maladie est uniquement causée par une carence en sélénium, mais également par l'absence d'éléments divers tels que le manganèse, le phosphore et le zinc. Recherche confirmée.
En passant aux puits profonds, en buvant de l'eau bouillie, l'incidence de la maladie de Kashin-Beck est considérablement réduite, l'eau peut prévenir l'apparition de la maladie de Kaschin-Beck, de sorte que l'état du patient est réduit ou relativement stable, l'alanine aminotransférase chez les enfants après le changement de niveau d'eau L'activité de la lactate déshydrogénase et de la phosphatase alcaline a diminué, ce qui était significatif par rapport à celle avant l'eau. Par conséquent, on considère que la maladie de Kaschin-Beck est liée à un empoisonnement organique dans l'eau et que l'apparition de la maladie de Kashin-Beck n'est pas liée à l'eau potable. Des recherches supplémentaires sont encore nécessaires.
2. Mécanisme des lésions cartilagineuses Les chercheurs chinois ont principalement les trois types de connaissances suivants:
Selon un avis, les lésions du cartilage dans cette maladie reposent sur un trouble du métabolisme du soufre. Le sulfate de chondroïtine (Chs) est un élément important de la matrice cartilagineuse et les chercheurs ont constaté une augmentation de lexcrétion de Chs dans lurine des patients atteints de cette maladie. Le degré de sulfatation est réduit, le poids moléculaire est réduit et la proportion de divers aminopolysaccharides dans l'urine est dérégulée, ce qui suggère un trouble de l'utilisation du soufre et la sulfatation de Chs dans le corps est affectée par le facteur de sulfatation (SF) produit par des organes tels que le foie et le rein. Réglementés, ils ont constaté que l'activité sérique de la SF chez les enfants atteints de cette maladie était significativement inférieure à celle des enfants témoins sains locaux, qui étaient inférieurs à ceux des enfants non contrôlés. Ils estimaient que le trouble du métabolisme du soufre était le résultat d'une diminution de l'activité de la FS et que le facteur pathogène de cette maladie était Une série de lésions cartilagineuses est causée par une interférence avec la fonction biologique du SF.
Un autre avis est que le défaut de membrane des cellules est la base biochimique de la pathogenèse de cette maladie: les phospholipides de la composition lipidique de la membrane érythrocytaire ont diminué, le rapport moléculaire cholestérol / phospholipide augmenté et les phospholipides en phospholipides. L'acétylcholine (PC) est principalement diminuée, les modifications de la sphingomyéline (SM) sont faibles et le rapport moléculaire du SM / PC est augmenté, ce qui signifie le vieillissement du biofilm.La situation ci-dessus est également observée dans le cartilage du matériau d'autopsie du patient. Dans l'analyse, ils estiment que la combinaison de la basse température, du sélénium et de la nourriture monotone (apport insuffisant en phospholipides) conduit à un système membranaire faible et à une capacité antioxydante réduite.
On pense également que les radicaux libres exogènes peuvent provoquer à la fois une nécrose des chondrocytes et un métabolisme anormal des chondrocytes, ces derniers synthétisant et sécrétant une matrice anormale riche en collagène de type I, qui se produit rapidement, avec une petite taille de particule et une cristallinité. Une faible minéralisation anormale, qui a entraîné le processus chimique pathologique de la maladie, a été administrée aux souris avec de l'eau et de la pupille, le collagène de type I dans la matrice du cartilage a été augmenté et le ratio de type I / II a été augmenté.
Les modifications ci-dessus de l'aminopolysaccharide, du collagène et du système membranaire fournissent des indices utiles pour explorer le mécanisme des lésions du cartilage, mais il reste encore beaucoup à faire pour expliquer comment la maladie agit sélectivement sur des parties spécifiques du cartilage et initie une série de changements caractéristiques. .
3. Pathologie La maladie envahit principalement le système osseux et articulaire, ainsi que d'autres tissus et systèmes, tels que les muscles, les glandes endocrines, le système digestif et le système circulatoire. La nature de la lésion est généralement remplacée par une dégénérescence mal nourrie, principalement du cartilage envahissant. Le cartilage hyalin du type osseux (tel que l'os du membre) est intériorisé, la lésion est symétrique, l'articulation est épaissie et la déformation courte du membre est généralement négative. Les articulations les plus actives sont les plus touchées. Les modifications pathologiques du tissu cartilagineux sont principalement les deux suivantes. Genre:
(1) Changements pathologiques de base du cartilage: d'une part envahir la plaque cartilagineuse épiphysaire, d'autre part impliquant le cartilage articulaire, la courbure ostéophyte, une épaisseur inégale, une disposition inégale des chondrocytes, un trouble de l'ossification et un retard de croissance, une pause, etc., capillaire de la moelle osseuse En pénétrant dans la couche profonde de la plaque cartilagineuse, une partie de la bande cartilagineuse est souvent découpée ou divisée en îlots cartilagineux, caractéristique de cette maladie. Elle peut parfois être calcifiée dans la matrice d'une partie de la bande cartilagineuse pour former un faisceau osseux transversal. Retardée, la matrice cartilagineuse de la plaque cartilagineuse épiphysaire est également ramollie, les chondrocytes peuvent alors disparaître complètement et les chondrocytes voisins s'agréger.
La maladie concerne principalement les os de l'ostéogenèse du cartilage, en particulier les os des membres, qui se caractérisent par une dégénérescence et une nécrose du cartilage hyalin et une absorption associée, des modifications de la réparation, une nécrose coagulative commune des chondrocytes, une nucléose, une fragmentation, une disparition de la dissolution, Ombre résiduelle de cellules colorées en rouge (Fig. 5), et l'image résiduelle disparaît, la matrice est colorée en rouge, devient une zone acellulaire semblable à un foyer, en bande, et la zone nécrotique peut être davantage désintégrée, liquéfiée et les chondrocytes sont viables autour des foyers nécrotiques. Hyperplasie réactive, formation de grappes de cellules cartilagineuses de différentes tailles (Fig. 6), une calcification pathologique peut se produire dans le site nécrotique près du tissu osseux; les vaisseaux sanguins et le tissu conjonctif de la moelle osseuse primaire envahissent les foyers nécrotiques, apparaissant en ossification, ossification, Enfin, la nécrose cartilagineuse du tissu osseux est principalement impliquée dans les chondrocytes matures (chondrocytes hypertrophiques), montrant une distribution quasi-osseuse.Lorsque la nécrose est élargie, elle affecte également d'autres niveaux de chondrocytes.Les foyers nécrotiques sont souvent multiples et de taille variable. , sous forme de points, de flocons ou de bandes.
(2) lésions du cartilage tarsien:
La nécrose du cartilage épiphysaire se produit principalement dans la couche de mastocytes, la plus sévère pouvant pénétrer dans toute la couche de la plaque tarse. Après la nécrose dans la couche profonde de la plaque tarse, les vaisseaux sanguins de la métaphyse ne peuvent pas être envahis et l'ostéogenèse normale du cartilage s'arrête. La couche proliférante de chondrocytes située au-dessus des foyers nécrotiques peut continuer à proliférer et se différencier, ce qui entraîne cet épaississement local de la plaque épiphysaire.La calcification dégénérative se produit souvent au bord proximal des foyers nécrotiques, et de l'os peut se déposer le long de la métaphyse des foyers nécrotiques. Qualité, la formation d'os irrégulier ou de poutre transversale, indiquant que le processus d'ossification normal est suspendu, tandis que d'autres parties de l'ostéogenèse tarsienne se poursuivent, entraînant une épaisseur inégale de la plaque tarsienne et des lignes d'ossification inégales.
Lorsque les foyers nécrotiques traversent lensemble de la plaque tarsienne, labsorption du matériau nécrotique dans les deux sens du noyau et de la métaphyse est mécanisée et ossifiée, ce qui conduit finalement à la fermeture précoce de la plaque tarsienne.La croissance longitudinale de los tubulaire sarrête plus tôt, ce qui entraîne Difformité des doigts ou des membres courts.
Voir la relation correspondante entre les changements pathologiques du cartilage épiphysaire et les changements aux rayons X.
En raison de la richesse des vaisseaux sanguins dans la métaphyse, l'absorption, la mécanisation et l'ossification du cartilage épiphysaire après la nécrose sont plus rapides, de sorte que la radiographie peut être considérablement aggravée ou améliorée en un court laps de temps (mois à 1 an).
(3) Lésions du cartilage articulaire: le cartilage articulaire commence par les mêmes lésions dystrophiques, la destruction du cartilage se produit progressivement, la surface articulaire est rugueuse et inégale, un ulcère du cartilage se produit souvent, affectant lactivité articulaire, induisant une douleur, et du cartilage peut tomber pour former un "rat articulaire" "Dans les cas graves, le bord du cartilage articulaire prolifère et présente un renflement discoïdal. Après cela, il y a souvent un os, de sorte que l'articulation devient plus épaisse, la membrane synoviale présente également une prolifération villeuse, le détachement des villosités peut devenir un corps libre, et le synovium autour du cartilage est également Habituellement, l'hypertrophie peut constituer du cartilage et du tibia, et l'extrémité de l'os est plus élargie, le bord est irrégulier. De plus, l'os est souvent lâche, la destruction de l'os trabéculaire, l'absorption, peuvent former des vacuoles et des structures ressemblant à des kystes, et peuvent être accompagnés Les changements prolifératifs, les os sont considérablement plus minces, peuvent être lâches et spongieux, la dilatation de la cavité de la moelle osseuse, la nécrose et des vacuoles apparaissent souvent dans la moelle osseuse, les muscles, les organes et les glandes endocrines sont accompagnés d'une dégénération de malnutrition. La lésion.
Comme les foyers nécrotiques du cartilage épiphysaire, les lésions du cartilage articulaire sont aussi proches de los, cest-à-dire que les cellules cartilagineuses de la maturation profonde sont dabord touchées, en formant souvent une nécrose en bandes typique, du fait de la lente absorption du matériel nécrotique, la nécrose. La masse de chondrocytes proliférants dans la partie périphérique des foyers nécrotiques est souvent plus visible. Dans les plus grands foyers nécrotiques, lorsque le matériel nécrotique se désintègre et se liquéfie, il se forme une fissure ou un kyste (Fig. 8), gravité et frottement. Sous l'action de l'action mécanique, le tissu cartilagineux de surface est facile à se décoller (ostéochondrite séparée), formant un corps libre articulaire (rat articulaire), tandis que la surface articulaire locale laisse des ulcères de différentes tailles, et le cartilage articulaire sévère peut La destruction de la totalité de la couche disparaît, entraînant l'exposition d'un gros morceau d'os.Au bord de la surface articulaire, il se produit souvent une réaction d'hyperplasie du cartilage avec nécrose du cartilage, qui entraîne un épaississement du bord de l'articulation et peut être ossifiée pour former un organisme de croissance du bord de l'os. Il provoque l'agrandissement de l'extrémité osseuse du patient, la déformation de l'articulation et la limitation de l'activité articulaire, l'hyperplasie tardive du tissu conjonctif synovial, la calcification et l'ossification et l'articulation plus grave en raison de la dégénérescence du cartilage articulaire. Le processus de mort, de désintégration et de réparation de l'hyperplasie a été répété, de sorte que les cas avancés ont présenté des modifications de l'arthrose, mais que l'ankylose osseuse n'a jamais été vue. L'immunohistochimie monoclonale a montré que le type II du cartilage articulaire L'expression du collagène est réduite, le collagène de type I est augmenté et la masse de chondrocytes en prolifération est exprimée par les collagènes de type I, II, III et VI.
Voir la relation correspondante entre les changements pathologiques du cartilage articulaire et les changements aux rayons X dans cette maladie. Le mécanisme d'absorption de la nécrose du cartilage articulaire ne peut commencer qu'à partir de la fente normale de la coque de la plaque osseuse, la réaction de réparation est relativement faible et le développement de la lésion est lent, raison pour laquelle la lésion de la surface articulaire (extrémité de l'os) sous la radiographie est souvent meilleure que celle de la métaphyse. Le développement a pris du retard, le processus de réparation s'est développé lentement et il a peu changé au cours d'une longue période.
La prévention
Prévention de la maladie de Caschin-Beck
Compte tenu des connaissances actuelles sur létiologie de cette maladie, des mesures préventives complètes sont toujours recommandées, notamment:
1. Améliorer la qualité de l'eau et des céréales Au vu des recherches, l'eau dans le service et les aliments sont liés à la maladie, en particulier la grave pollution causée par Fusarium dans les aliments, la modification de l'eau, la modification du grain ou l'amélioration de la qualité du grain, est la principale mesure de prévention de cette maladie. Les dix années d'expérience de la prévention et du traitement dans des zones pertinentes de la province du Heilongjiang montrent que cette loi est efficace.
(1) Amélioration de leau: Lamélioration de la qualité de leau peut être démarrée sous deux aspects:
1 Ajouter un médicament à l'eau, par exemple en ajoutant une base halogène, du sulfate de sodium, du soufre, du gypse ou un extrait de cendre d'herbe;
2 Purifier la qualité de leau (puits profonds, eau de source, eau filtrée ou bouillante, etc.), compte tenu de la faible salinité de leau de boisson dans le quartier et de la forte pollution naturelle, des efforts doivent être déployés pour améliorer la qualité de leau, en sappuyant sur lhydrogéologie locale. Les conditions dans les puits profonds ou l'introduction d'eau de source de bonne qualité dans le village devraient renforcer la protection des sources d'eau potable, prévenir la pollution, la qualité médiocre de l'eau, une teneur élevée en matières organiques peut être construite en fonction des conditions locales, installations de filtration de l'eau, filtration centralisée, approvisionnement en eau unifié.
(2) Changer le grain: changer les rations des résidents du quartier en passant du grain produit par le quartier au grain du trésor ou changer la terre sèche en rizière, et changer le maïs de base en riz, la maladie peut être contrôlée de manière fondamentale. (Le maïs, le blé) Le fusarium est gravement pollué, mais la carapace de riz rend le riz isolé de la pollution et ne provoque pas de maladies.Toutefois, un contrôle à grande échelle utilise du riz comme aliment ou un changement daliment de base pour le riz.Il est souvent limité par des conditions objectives et certaines cantines pour enfants sont établies. Pour rendre les enfants vulnérables aux enfants, ceux-ci consomment des aliments non pathogènes ou du riz de base.
(3) Protection des aliments: améliorer les conditions de récolte, la qualité des céréales, réduire lentrée de substances pathogènes dans le corps humain et réduire le taux dincidence, notamment en améliorant les opérations agricoles, en augmentant les niveaux de mécanisation et en réduisant la pollution causée par le contact du sol avec le sol. Opportunité, préconiser la coupe, le transport, la frappe, le refroidissement rapide de quatre, contrôler strictement l'humidité du grain dans l'entrepôt en dessous de 15%, améliorer les conditions de stockage.
2. Supplémentation en sélénium Compte tenu des enquêtes épidémiologiques et de la recherche expérimentale en pathologie, la présence et le développement de la maladie de Kashin-Beck sont liés à un apport insuffisant en sélénium, une supplémentation en sélénium étant devenue la principale mesure de prévention de masse de la maladie de Kaschin-Beck. La supplémentation en sélénium peut non seulement accélérer la réparation des lésions métaphysaires, mais également empêcher son augmentation, et est également efficace dans la prévention de nouvelles maladies des os. Les méthodes spécifiques de supplémentation en sélénium sont les suivantes:
(1) Comprimés de sélénium: chaque comprimé contient 1 mg de sélénite de sodium, généralement 0,5 mg pour 5 ans, 1 mg pour 5 ~ 10 ans, 2 mg pour 11 ans et plus, et une fois par semaine, cette méthode est simple mais le prix du médicament est plus élevé. Ne convient pas pour la prévention et le contrôle à grande échelle.
(2) Solution aqueuse de sélénium: utilisez une concentration de 0,1%, 0,5 ml pour les 5 ans, 1 ml pour les 6-10 ans, 2 ml pour les 11 ans et plus, une fois par semaine, la solution aqueuse de sélénium est mieux absorbée dans le corps que le comprimé et son prix est bon marché. Cependant, les applications de contrôle à grande échelle sont peu pratiques.
(3) Sel de sélénium: Ajoutez 16 mg de comprimés de sélénite de sodium à 1 kg de sel et mélangez bien, environ 1/60 000, soit 16,67 ppm; certains utilisent de la poudre de sélénite de sodium 0,5 kg plus du sel original 45 kg, agitent bien puis traitent selon le dosage indiqué. 1/60 000 sel de sélénium ou sel d'iodure de sélénium; ou solution aqueuse de sélénium pulvérisée avec du sel à consommer, ce sel de sélénium présente les avantages suivants: sélénium vivant, faible prix, pas d'effets secondaires, etc., facile à mettre en uvre pour la prévention et le traitement sur de grandes surfaces.
(4) Grain de sélénium: pulvérisé avec une solution de sélénite de sodium au stade de la floraison des cultures, en utilisant 0,5 à 1,0 g de sélénite de sodium, cette méthode peut augmenter de 4 à 10 fois la teneur en sélénium dans le grain, et peut rendre inorganique Le sélénium est converti en sélénium organique, ce qui est bénéfique pour l'absorption par l'organisme, mais cette méthode nécessite plus de main-d'uvre et il n'existe pas encore de méthode de gestion efficace, son utilisation est peu pratique dans les zones arides.
(5) Autres aliments riches en sélénium: tels que levure enrichie en sélénium, ufs riches en sélénium, aliments enrichis en sélénium et autres aliments enrichis en sélénium (ail frais, champignons frais, poisson, crevettes et cochons, rognon de buf, etc.), le tout selon les conditions locales S'adapter aux conditions locales et les compléter de manière appropriée.
En résumé, du fait que l'incidence de la maladie de Kashin-Beck est soumise à divers facteurs, une prévention efficace nécessite des mesures complètes, telles que le comté de Yongshou, célèbre pour cette maladie, par exemple en prenant du sélénium, en modifiant l'eau, en gérant les aliments et en mangeant des aliments divers. "La maladie de Kashin-Beck a chuté d'environ 60% entre 1980 et 1986, et il n'y a pas de nouveaux cas dans les trois prochaines années."
Complication
Complications de la maladie de Caschin-Beck Des complications
Les articulations des extrémités sont épaissies, déformées, dyskinésies, destruction osseuse et hyperplasie.
Symptôme
Symptômes de la maladie de Kaschin-Beck Symptômes communs Douleurs articulaires désignant ... orteil de la faiblesse d'un membre
Elle peut survenir à toutes les saisons, mais elle a plus d'incidence au printemps et les symptômes sont plus graves. En automne et en hiver, l'incidence n'est pas liée au sexe. Elle survient principalement chez les enfants et les adolescents dont les os ne sont pas fermés, mais les adultes peuvent également développer la maladie. C'est entre 3 et 8 mois et le plus entre 6 et 18 ans. Le début et le développement de cette maladie sont relativement lents, environ 3% seulement des patients ayant une intervention chirurgicale aiguë ou subaiguë. Les patients légers ou les lésions précoces ne présentent souvent aucun symptôme évident, se sentent parfois fatigués et les membres inflexibles, surtout le matin, ont souvent besoin d'activités Quelque chose peut être exercé comme d'habitude, et il y a des crachats et des douleurs dans les doigts (les orteils) et les mollets. C'est un symptôme prodromique de la maladie. Au cours de l'examen, les doigts, les poignets, les coudes, les genoux et les chevilles ont une tendresse et des coups de poils irréguliers. Friction sonore, le bout du doigt est légèrement incurvé du côté de la paume, surtout à lindex. Symptômes et signes: La maladie débute souvent inconsciemment: le patient peut être consciemment fatigué au début, avec une faiblesse des membres, une peau anormale (marche des fourmis, engourdissement, etc.), des engourdissements musculaires, des douleurs, etc. Pas évident, ses principales manifestations cliniques typiques sont étroitement liées aux dommages ostéochondraux et à la fonction articulaire.
1. Selon un grand nombre d'enquêtes et d'observations de suivi, les performances suivantes méritent une attention particulière. Les manifestations précoces au niveau des articulations deviennent nettement plus grandes, les déformations à court terme (orteil), les symptômes précoces, les signes physiques et l'absence de caractéristiques.
(1) douleurs articulaires: souvent multiples, symétriques, apparaissent souvent dans la grande quantité de jointures actives et le poids négatif du genou, de la cheville, le patient ressent une douleur, une douleur ou une "douleur à l'estomac".
(2) fait référence à la flexion de la section distale: les articulations distales des 2ème, 3ème et 4ème doigts sont pliées vers la paume de la main, souvent supérieures à 15 °, ce qui est le premier signe de la maladie et revêt une certaine signification dans le diagnostic précoce de la zone atteinte. Un petit nombre d'enfants dans la salle peuvent également présenter une flexion moindre du doigt (moins de 15 ° C), une adolescence sans flexion dans la salle peut également être atteinte de cette maladie et la flexion du bout des doigts coexiste souvent avec les doigts et l'inclinaison est plus commune avec l'index. Suivi par le majeur, l'annulaire.
(3) Doigts arqués: les doigts sont cambrés du côté de la face palmaire.
(4) Épaississement suspect des articulations: se produit généralement dans la section médiane.
2. Après le développement de la maladie, après que la maladie a progressé, en plus des manifestations précoces de douleurs articulaires et que d'autres facteurs continuent à augmenter, les principaux symptômes et signes apparaissent:
(1) épaississement de l'articulation: le plus commun est l'épaississement de l'articulation interphalangienne symétrique multiple symétrique; il apparaît souvent pour la première fois dans la première articulation interphalangienne des 2e, 3ème et 4ème doigts; généralement, l'épaississement de l'articulation du doigt droit est plus évident que celui de la main gauche. Les articulations des articulations endommagées mécaniquement ou des femmes portant des cosses sont plus épaisses et plus lourdes.
(2) trouble des mouvements articulaires: la performance est que le poing du matin est raide, le poing n'est pas serré, le bout du doigt ne peut pas toucher les rayures horizontales de la paume, le poing ne peut pas être étiré rapidement, la flexion et l'extension de l'articulation du coude sont limitées, la contracture de flexion, la participation de l'épaule patient La main ne peut pas toucher le côté opposé de l'oreille de l'arrière de la tête, et même laver le visage ne peut pas laver le front, l'inversion ou l'éversion du genou, la jambe en O ou la jambe en X, en raison du déformation du genou, de la flexion de la hanche, du patient à genoux, de la colonne lombaire Lordose compensatoire, cyphose de la hanche, petite foulée en marchant, balancement ou abduction, "démarche de canard", flexion de la cheville et obstacles d'extension, douleur du patient et troubles de la mobilité, apparaissent souvent après le repos Le matin saggrave ou les symptômes de lactivité sont soulagés.Après le lever du matin, de nombreux patients doivent sasseoir sur le lit puis marcher.
(3) Bruit de friction des articulations: de la prononciation des petites expectorations au son de frottement grossier, en raison de la surface articulaire mal lisse, de l'hyperplasie des villosités synoviales de la capsule articulaire, de l'excrétion et d'autres facteurs.
(4) Articulations libres des articulations: elles peuvent être dérivées de fragments de cartilage articulaire exfoliés ou de villosités synoviales en prolifération, généralement constituées de petits granules de riz, le corps libre pouvant rester coincé dans la cavité articulaire. Le verrou articulaire est formé pour causer une douleur intense, le corps relâché est soulagé à mesure que l'activité articulaire se relâche.
(5) Atrophie des muscles squelettiques: les muscles des membres de la maladie, en particulier les fléchisseurs du mollet et de l'avant-bras, sont souvent atrophiés, parfois même avant que l'articulation ne se modifie de façon importante, en raison de la douleur et de l'activité articulaire et d'une utilisation abusive. Des facteurs sexuels sont impliqués, de sorte que la contraction est plus grave.
(6) Malformation du doigt (orteil): le développement des articulations est plus court que celui des gens ordinaires, la main est petite, ou le degré de troubles du développement de chaque doigt (orteil) est différent et sa longueur est perdue pour devenir une relation proportionnelle normale.
(7) déformation courte des membres, petite taille: le degré d'instabilité développementale de chaque os tubulaire est souvent inégal, et certains patients ont une croissance précoce du tibia, l'ulna est relativement long, la styloïde ulnaire est déplacée vers le bas du dos et la main est inclinée vers le côté temporal, entraînant La malformation de Madelung, l'âge du début est faible et les lésions peuvent former un nain de Kaschin-Becky. Les membres du patient ne sont pas proportionnels à la tête et au tronc. En général, le haut du bras est nettement plus court que l'avant-bras, le bas de la jambe est évidemment plus court que la cuisse et le tronc est presque normal.
3. Le stade de la maladie est classé en fonction de la gravité de la maladie, qui peut être divisée en stade précoce, degré I, degré II et degré III. Les principales manifestations cliniques sont présentées au tableau 3. D'après l'enquête rétrospective menée auprès de patients atteints de la maladie de Kashin-Beck pendant plus de 15 ans, Certains patients peuvent devenir normaux au stade précoce et évoluer vers un degré I, II ou même III, mais aucun des cas après l'âge de 7 ans ne devient III.Les premiers signes cliniques sont réversibles et les patients avec un degré I ou supérieur peuvent Il reste le même ou continue d'augmenter, il est donc extrêmement important pour le traitement des patients précoces. Le tableau 3 montre que le principal point de démarcation entre le stade précoce et le degré de travail est lépaississement multiple des articulations, le principal point de division des degrés I et II est la possibilité de déformation du doigt court, le point de division principal des degrés II et III se situe Doit-il y avoir des déformations des membres et une petite taille?
La maladie progresse, la fatigue du patient saggrave, les articulations des extrémités sont douloureuses, les mollets et les avant-bras saggravent après le travail ou la marche et les mouvements articulaires des extrémités sont plus inflexibles, tandis que les articulations des doigts ou des chevilles sont légèrement épaissies, ce qui est fréquent entre les mains 2, 3, 4. La première articulation interphalangienne, doigt, poignet, coude, genou, articulation de la cheville présente une légère difficulté d'étirement et de flexion, l'articulation du coude ne peut pas être complètement étendue, principalement à 170 °, et il existe un bruit de frottement clair et constant dans les articulations des membres. Les muscles de la main, de l'avant-bras et du mollet sont légèrement atrophiés. À ce stade, la hauteur du corps est aussi normale que normale et le travail physique général peut être compensé par un pied plat, qui est le premier degré de la maladie. La maladie progresse au deuxième degré, la force mentale et physique du patient est pire, la marche est gênante, en particulier lors de la descente, il est très difficile et ne peut supporter qu'un travail léger, fait référence au poignet, au coude, au genou, l'activité articulaire de la cheville est limitée, accompagnée d'une douleur intense. Dans le genou, la douleur à la cheville est plus fréquente. Au cours de cette période, le patient peut présenter une certaine déformation du doigt court. La flexion du doigt est difficile. Lorsque le poing est serré, le doigt ne peut pas toucher la surface de la paume. L'articulation du coude est fléchie et l'angle peut être formé. L'avant-bras peut former une pré-rotation. Après des obstacles importants, les muscles des membres sont évidemment atrophiés, provoquant souvent des douleurs articulaires graves en raison de la formation de petits corps articulaires dans les articulations, et les pieds plats sont plus lourds.
La maladie progresse au troisième degré, l'activité du patient est difficile, des marches de canard typiques apparaissent lors de la marche, une déformation très visible du doigt court, une petite taille, peut devenir un nain d'une hauteur d'environ 1 mètre, les mains ne peuvent pas poing, la flexion du coude est très évidente, Ne peut pas s'étirer à 150 °, les muscles des membres sont extrêmement atrophiés, il y a une évolution évidente de la colonne lombaire, la capacité de travail est extrêmement réduite, et même une perte de travail, mais le développement mental est normal. Si le patient provient dune région prédominante de la maladie, elle est évidemment chronique, larticulation à symétrie est grossière et déformée, le corps est court et le diagnostic nest pas difficile. Dans la zone de lépidémie, si lenfant a des douleurs articulaires, lactivité ne fonctionne pas ou des bruits de friction, il faut dabord Pensez à cette maladie, vous pourrez approfondir l'examen radiologique des os et des articulations, en particulier l'examen radiographique des doigts, afin de déterminer le diagnostic à un stade précoce, l'examen de laboratoire n'ayant qu'un effet diagnostique auxiliaire sur la maladie. Sur la base d'années de recherche et d'expériences pratiques, la Chine a défini les critères de diagnostic de cette maladie en 1995.
Examiner
Contrôle de la maladie de Kaschin-Beck
1. L'examen de routine du sang est normal, il peut y avoir des anomalies métaboliques biochimiques:
(1) Le sang du patient, l'urine, le sélénium dans les cheveux, la vitamine E et l'activité de la glutathion peroxydase sont faibles.
(2) L'activité du lactate déshydrogénase, de l'alanine aminotransférase, de la créatine kinase, de l'-hydroxybutyrate déshydrogénase et de la phosphatase alcaline dans le sang est accrue.
(3) Diminution de la quantité totale de phospholipides membranaires des érythrocytes, augmentation significative de la lécithine, augmentation de la neurophospholipide, augmentation du rapport cholestérol / phospholipide sur neurophospholipide / lécithine, augmentation de la fragilité érythrocytaire, diminution de la fluidité, anti-oxydation et anti-hémolytique Capacité réduite, augmentation des produits de peroxydation des lipides dans les globules rouges, etc.
(4) augmentation de la créatine urinaire, de l'hydroxyproline urinaire, du mucopolysaccharide urinaire et du soufre total urinaire, diminution de la créatinine, ces modifications métaboliques biochimiques peuvent survenir avant les changements radiologiques, l'observation épidémiologique est confirmée, la surveillance de la population en zone épidémique Les indicateurs ci-dessus peuvent être utilisés pour un diagnostic précoce et peuvent servir de référence pour refléter le degré d'activité.
Les fonctions hépatique et rénale sont généralement normales et la fonction immunitaire est généralement faible, comme le taux de formation de rosettes E, le taux de transformation des lymphocytes T et C3 sont faibles, et la fonction de réserve de stress cortical surrénal diminue également.
2. Examen du métabolisme du cartilage et des os Outre les lésions ostéochondrales et l'atrophie des muscles squelettiques, il n'a pas été prouvé que d'autres organes subissaient des modifications régulières, et il n'y a toujours pas de solution fiable pour les modifications cartilagineuses et osseuses secondaires. En outre, les méthodes de test de laboratoire simples et faciles, en outre, la maladie osseuse qui s'est formée dans cette maladie peut durer toute la vie, certains tests de laboratoire effectués par les chercheurs dans les premières années, qui sont inhérents à la maladie, Quels sont les résultats de réactions secondaires ou associés à d'autres maladies et qui ne sont pas faciles à distinguer Ces dernières années, des tests ont été réalisés pour l'étude de la pathogenèse et ont une importance pour le groupe d'observateurs. L'application aux individus est de peu de valeur. Résultats de recherche.
(1) L'activité de la phosphatase alcaline plasmatique (ALP) est accrue, en particulier chez les enfants atteints de la maladie de Kashin-Beck avec des modifications typiques des rayons X. Par rapport aux contrôles sains dans les zones non affectées et aux contrôles sains dans les zones non affectées, il n'y a pas de foie, de rein, etc. Dans le cas de lésions organiques, la PAL est principalement issue d'os, ce qui reflète la fonction active des ostéoblastes.
(2) L'hydroxylysine dans l'urine a augmenté de manière significative et a augmenté avec la gravité de la maladie reflétée par les rayons X, mais le changement d'hydroxyproline des produits de dégradation du collagène n'était pas régulier, et certains ont rapporté de l'hydroxyproline urinaire. Il existe une tendance à la hausse dans les zones dactivité critique, et certains rapports sont à linverse.
(3) L'excrétion de sulfate de chondroïtine (Chs) dans l'urine a augmenté, reflétant la décomposition de la matrice cartilagineuse et le degré de sulfatation de Chs. La mobilité électrophorétique de Chs dans l'urine a été modifiée de manière significative par l'électrophorèse sur membrane d'acétate de cellulose. Large, indiquant que le poids moléculaire de Chs devient plus petit.
(4) Le facteur de sulfatation dans le sang est peu actif (voir ci-dessus).
3. Examen lié au métabolisme musculaire Étant donné que l'atrophie du muscle squelettique se produit plus tôt dans cette maladie, certaines personnes ont mesuré certains composants reflétant le métabolisme musculaire.Les résultats des premières années et des dernières années sont similaires.Les principaux changements sont la créatine sanguine et la créatinine. La teneur en créatine urinaire réduite a augmenté de manière significative, la créatinine urinaire était basse ou le changement non significatif.
4. Modifications de la morphologie et de la fonction des globules rouges Au microscope optique, la fréquence des globules rouges cibles dans le sang des enfants atteints de cette maladie augmente et le nombre de globules rouges déformés (cellules épineuses et buccales) augmente au microscope électronique à balayage, ce qui suggère la maladie. La membrane érythrocytaire présente des anomalies structurelles et fonctionnelles.Nous avons déjà discuté de la réduction des phospholipides totaux dans la membrane érythrocytaire du patient et de la proportion de divers composants dans les phospholipides est anormale, indiquant que la structure bicouche lipidique de la membrane érythrocytaire change. Sur le plan fonctionnel, il a été constaté que l'activité de la Na, K-ATPase sur la membrane des érythrocytes diminuait et que l'actine de l'une des protéines du squelette érythrocytaire augmentait.La technique de polarisation de fluorescence montrait que la fluidité de la membrane des érythrocytes était légèrement diminuée.
5. Le sérum a été détecté par un analyseur automatique biochimique et a été détecté dans le plasma d'enfants atteints de cette maladie, l'aspartate aminotransférase (GOT), l'alanine aminotransférase (GPT), la lactate déshydrogénase (LDH), l'-hydroxybutyrate déshydrogénase (). HBDH), la créatine kinase (CK), la gamma-glutamyltransférase (-GT), etc. étaient plus élevées que celles du groupe témoin, bien que ces modifications soient légères mais statistiquement significatives et dans de nombreux services. L'examen peut être répété, ce qui suggère que la maladie est retirée de l'os et que le cartilage est impliqué, ainsi que de légers dommages réversibles à d'autres cellules tissulaires.
6. Le sélénium, le sélénium, le sélénium urinaire et le sélénium érythrocytaire chez les patients atteints de cette maladie sont liés au faible taux de sélénium dans le corps et à la diminution de l'activité de la glutathion peroxydase (GSH-Px) dans le sélénium. De manière constante, la teneur en peroxyde lipidique dans le sang est significativement plus élevée que dans la population non soumise à un contrôle des maladies.Il convient de noter que ces changements reflètent principalement la différence entre la population du quartier et celle des non-résidents, la même population vivant dans le quartier Peu importe qu'il y ait une différence de régularité entre le groupe de maladies, la réorganisation de la maladie ou le groupe de santé de l'unité.
7. Statut de la fonction immunitaire L'enquête scientifique sur la maladie de KBD dans le comté de Yongshou a montré qu'il n'y avait pas de changement significatif des IgG, IgA, IgM d'immunoglobuline du patient, mais le rapport de la Mongolie intérieure indiquait que l'IgM des enfants malades était significativement inférieure à celle du groupe de contrôle.
Dans l'enquête sur le comté de Yongshou, 9 anticorps (y compris des anticorps anti-chondrocytes, des anticorps anti-myocarde, des anticorps anti-mitochondriaux, des anticorps anti-muscle squelettique, etc.) étaient négatifs, ce qui suggère que la maladie n'est pas une maladie auto-immune.
Si la nécrose cartilagineuse de cette maladie est limitée à la plage initiale de la plaque épiphysaire ou du cartilage articulaire, la radiographie ne peut pas être affichée; ce n'est qu'après cette nécrose qu'il y aura des modifications de réparation secondaires, une calcification pathologique, une ossification ou un os adjacent. Lorsque la structure provoque des dommages ou une déformation, elle présente divers changements aux rayons X. Les images aux rayons X des modifications osseuses consécutives à une nécrose du cartilage sont présentées dans le tableau 1, 2.
Classification des signes radiologiques:
Dans l'enquête scientifique sur la maladie de Kaschin-Beck dans le comté de Yongshou, des spécialistes chinois ont résumé les signes radiologiques de cette maladie dans les cinq catégories suivantes:
1. La zone de calcification est éclaircie, brouillée, interrompue et disparue: la "zone de calcification" désigne à la fois la zone de calcification temporaire de la couche profonde du cartilage tarsien et la zone de calcification des chondrocytes hypertrophiques autour de l'ossification de l'humérus. Lorsque la nécrose cartilagineuse touche ces parties, l'absorption du sel de calcium d'origine disparaît et la zone de calcification sur la radiographie devient fine, floue, interrompue et disparaît.
2. Dépression, métaphyse durcie, bord du noyau sacré ou dépression de l'extrémité osseuse, ce qui suggère que la nécrose du cartilage ne peut pas être une ostéogenèse, mais la survie du cartilage autour des foyers nécrotiques peut continuer à être une ostéogenèse, une métaphyse, une extrémité osseuse, un noyau ossifié Le durcissement de la périphérie suggère qu'il y a une augmentation du dépôt pathologique de sel de calcium ou du tissu plus cicatriciel, de sorte que la densité est élevée sur la radiographie.
3. La réémergence de la zone de calcification désigne la réémergence d'une zone de calcification du côté temporal de la dépression métaphysaire, ce qui suggère que la couche de mastocytes calcifiés réapparaît dans le tissu cartilagineux de la partie supérieure de la nécrose épiphysaire.
4. Déformation de la crête iliaque, la fermeture précoce de la crête iliaque montre qu'une partie du cartilage autour du noyau d'ossification est nécrotique, l'ostéogenèse du cartilage est bloquée et le reste du ostéogenèse du cartilage est réalisé comme d'habitude, entraînant diverses anomalies du noyau. La fermeture précoce de la ligne sacrée indique que la nécrose de pleine épaisseur se produit dans la partie locale ou la longueur totale de la plaque tarsienne, puis qu'elle est mécanisée et ossifiée. La radiographie montre que la ligne sacrale est percée plus tôt que l'âge normal de la fermeture du cognac.
5. Lépaississement des articulations, la déformation des doigts (orteils) est le signe radiologique de la maladie au stade avancé, du fait dune ostéoarthrose secondaire pouvant entraîner une déformation des articulations.
Diagnostic aux rayons X des caractéristiques d'imagerie de la maladie: Diagnostic aux rayons X de la maladie à la main, au poignet, si nécessaire, plus l'articulation de la cheville et le pied de la position positive, le changement de la métaphyse humérale est survenu plus tôt, le changement est plus rapide, Cependant, quelques modifications mineures peuvent être observées non seulement dans cette maladie, mais également chez les enfants en bonne santé ou dans d'autres régions des maladies non-affectives, dont l'extrémité distale de la phalange est un noyau non sacré. En raison de l'anatomie et de la physiologie, la visualisation par rayons X des dommages de l'extrémité osseuse de cette maladie est meilleure. Le développement tardif est lent, mais son diagnostic est plus significatif, en particulier au stade précoce de la maladie: lorsque le patient ne présente aucun symptôme clinique évident, les lésions radiologiques des lésions phalangiennes peuvent être obtenues en premier, généralement le film radiographique à la main est pris en premier, puis la main est séchée. Le changement de l'extrémité temporale sert de base au diagnostic précoce des rayons X. Si nécessaire, la position latérale de l'articulation de la cheville et la position positive du pied peuvent être ajoutées. Les critères de diagnostic de la radiographie de la maladie de Kaschin-Beck en 1982 sont les suivants:
1 métacarpophalangienne:
A. Cognac:
La zone de calcification précoce de la métaphyse présente une petite dépression ou interruption de calcification, accompagnée d'un trouble de la structure trabéculaire locale;
b) La zone de calcification est durcie et élargie à un stade précoce;
c) l'extrémité sèche de diverses formes de dépression avec durcissement;
d) Il existe une zone de calcification prématurée sur le côté temporal de la dépression (à lexception de la partie médiane du petit doigt et de la section proximale du pouce),
B. extrémité osseuse:
La surface de l'articulation osseuse est floue et mince, interrompue, rugueuse et irrégulière et se modifie en dents de scie;
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Diagnostic
-
Selon l'historique des contacts, les symptômes et les signes de la pupille et le film radiographique de l'os de la main, on peut diagnostiquer la dépression à symétrie multiple, le durcissement, la destruction et la déformation du doigt, de la surface de l'articulation du poignet, de la zone de calcification temporaire métaphysaire et du noyau. La maladie La radiographie fait référence à de multiples changements de symétrie à l'extrémité distale de l'os.
