myasthénie grave ophtalmique
introduction
Ophtalmologie myasthénie grave Myastheniagravis (MG) est une maladie auto-immune chronique qui implique les récepteurs de l'acétylcholine dans la membrane post-synaptique à la jonction neuro-musculaire, ce qui entraîne des troubles de transmission de l'excitation neurotransmetteur-musculaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: diabète, sclérodermie, dermatomyosite
Agent pathogène
Myasthénie grave ophtalmique
(1) Causes de la maladie
Létiologie de la myasthénie nest pas encore tout à fait claire. On pense que des littératures complètes, chez nous et à létranger, sont liées à la synthèse de lacétylcholine ou au trouble du métabolisme de la cholinestérase et à la toxicité de certains antibiotiques. Ces dernières années, en raison des progrès de la recherche en immunologie, il a été La maladie est une maladie auto-immune.
(deux) pathogenèse
1. Trouble métabolique La maladie à l'origine de la maladie est localisée dans la jonction nerf-muscle du muscle strié.Les symptômes s'apparentent à l'action des toxines fléchées, qui entravent la conduction de l'influx nerveux. La conduction entre les nerfs et les muscles est provoquée par des impulsions nerveuses qui libèrent de l'acétylcholine. La membrane de la plaque d'extrémité produit une différence de potentiel, qui est ensuite transmise au muscle, ce qui provoque la contraction de la fibre. Chez les patients atteints de myasthénie grave, lorsque l'influx nerveux est transmis, l'acétylcholine est insuffisante ou l'activité de la cholinestérase est trop élevée, de sorte que l'acétylcholine est détruite trop rapidement. Provoque l'apparition de troubles de la transmission par excitation neuro-musculaire.
2. Effets toxiques des médicaments Certains antibiotiques bloquent la conduction neuromusculaire chez les patients atteints de myasthénie grave.Hokkane a signalé 6 patients atteints de myasthénie grave.Après un traitement médicamenteux, des antibiotiques anti-streptomycine ont été ajoutés (15 min). ~ 2h), la maladie est aggravée, ces médicaments sont: la streptomycine, la dihydrostreptomycine, la néomycine, la polymyxine, la kanamycine, la paromomycine, la zircone, etc., Lillmann Etc., supposons que la d-tubocurarine (une toxine de flèche) ait un blocage neuromusculaire de 1 000, la polymyxine B est de 5, la néomycine est de 2,5, la streptomycine est de 0,7 et la dihydrostreptomycine. À 0,6, la kanamycine est à 0,5 et la dose d'antibiotiques appliquée cliniquement est plus de 100 fois supérieure à celle de la toxine fléchée, ce qui a eu pour effet de bloquer la conduction neuromusculaire chez les patients atteints de myasthénie grave ou de médicaments. Dans ce cas, une fois que les antibiotiques susmentionnés auront été appliqués, ce blocage saggravera inévitablement, mais leffet de blocage de certains antibiotiques sur la conduction des muscles nerveux est encore flou. Certaines personnes pensent que la streptomycine et la toxine de flèche sont envisagées. La même chose peut réduire l'acétylation de la plaque d'extrémité La sensibilité de la base, certaines personnes pensent qu'il peut réduire la libération de neurotransmetteurs (émetteur) est.
3. Théorie auto-immune Au cours des dernières années, des spécialistes nationaux et étrangers ont estimé que la myasthénie grave était une myopathie auto-immune. On a donc proposé des anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine (AChR) dans le sérum des patients. Par conséquent, la théorie de la réponse auto-immune est proposée. Dans ce cas, il peut devenir un auto-antigène, stimuler le corps à produire des anticorps (anticorps anti-AChR), principalement des IgG, la liaison antigène-anticorps active le complément, des dépôts sur le plateau moteur, des troubles de la conduction neuromusculaire et des symptômes de faiblesse musculaire (Patrick et Lindstron confirmés par des modèles expérimentaux). Les plaques d'extrémité de la plaque d'exercice ont des IgG et C3, la sédimentation du complexe immun et les modifications microstructurales de la plaque motrice, et la diminution de l'AChR de l'articulation est due aux facteurs suivants:
L'anticorps 1AChR exerce un effet de blocage immunopharmacologique sur le site actif de l'AChR;
Changements de chiffre d'affaires 2AChR, favorisant la dégradation de AChR;
3 Destruction du RACh dépendant du complément, la réduction du RACh réduit la quantité de liaison à l'acétylcholine et réduit l'excitabilité des troubles neuromusculaires, voire de la conduction.Les efforts cliniques visant à augmenter la concentration d'acétylcholine locale (AChR) constitueront un traitement efficace, ainsi que la production d'anticorps anti-RACh Principalement les lymphocytes, les patients cliniques ont également des anomalies du thymus et peuvent également être associés à d'autres maladies auto-immunes, car le thymus est l'organe central immunitaire, si la fonction des organes centraux immunitaires est affaiblie ou disparaît, les lymphocytes seront réduits, l'antigène Une fois stimulés, peu ou pas d'anticorps anti-AChR sont produits, et l'AChR n'est pas endommagé, c'est-à-dire qu'il peut maintenir une excitabilité neuromusculaire normale et que, par conséquent, l'ablation clinique du thymus a parfois un meilleur effet thérapeutique sur la maladie.
La littérature rapporte que les anomalies du thymus chez les patients atteints de myasthénie grave atteignent 50% à 70%, dont 10% à 20% sont associées au thymome, environ 50% des cas dagrandissement du thymus, 40% daugmentation du taux de sédimentation érythrocytaire, 30% à 50% du sérum Augmentation de la globuline, augmentation des immunoglobulines dans les tissus (muscle squelettique, myocarde, thyroïde, glande surrénale), anticorps anti-musculaires, anticorps anti-nucléaire, anticorps anti-thyroïdiens et parfois anticorps anti-gastriques dans le sérum, complément du sérum Le prix est bas, et il augmente spécifiquement avec le soulagement des symptômes, diminue avec l'aggravation des symptômes, a des facteurs qui entravent la transmission excitatrice de la jonction muscle-nerf (fluide corporel, lymphocytes, etc.), les modifications lymphoïdes médullaires thymiques du patient et l'auto-immunité L'hyperthyroïdie, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux, l'asthme bronchique et d'autres maladies auto-immunes compliquent souvent la thyroïdite. Des doses élevées de corticostéroïdes et d'autres immunosuppresseurs sont également utilisés pour obtenir un meilleur effet curatif. Les faits ci-dessus prouvent que la maladie est liée à l'auto-immunité.
La prévention
Ophtalmologie Prévention de la myasthénie grave
Pour les patients avec un diagnostic clair, tout médicament pouvant affecter la fonction de conduction neuromusculaire doit être évité, tels que: antibiotiques aminoglycosides - streptomycine, kanamycine et gentamicine, peptide polymyxine, Tétracyclines - chlortétracycline, oxytétracycline et médicaments analogues à la créatinine - quinine, quinidine, procaïne, etc., en plus du propranolol, de la phénytoïne et de la pénicillamine.
Complication
Myasthénie grave ophtalmologique Dermatomyosite de sclérodermie diabétique
La myasthénie peut être associée à lhyperthyroïdie, à la maladie de Hashimoto, au diabète, etc., ainsi quà diverses maladies auto-immunes telles que lartérite nodulaire, la sclérodermie, la dermatomyosite, le syndrome de Sjögren, etc., complications oculaires. Une dégénérescence rétinienne atypique, etc., est relativement rare.
Symptôme
Myasthénie ophtalmique symptômes graves symptômes communs ptose anomalies pendantes
Les premiers symptômes de la myasthénie grave se manifestent principalement dans l'il. Ils se manifestent principalement par une ptose, une ptose, une paralysie des muscles extra-oculaires, des anomalies pupillaires et des anomalies convergentes et dérégulées, ainsi qu'un type simple de myopie, myasthénie grave (myasthénie oculaire). ), les symptômes oculaires mentionnés ci-dessus pendant une longue période, et même les muscles extra-oculaires des deux yeux sont pour la plupart paralysés, les globes oculaires sont complètement incapables de tourner, mais aucun symptôme musculaire systémique n'apparaît.
1. Le ptosis est un symptôme initial courant (86%). Il est meilleur le matin et les symptômes saggravent laprès-midi ou le soir. Généralement, la maladie commence en premier. Après un certain temps, lautre il peut également développer la maladie. La ptose est tombante, mais à des degrés divers, la mycthénie greyis ocularis (PMGO) présente souvent les caractéristiques suivantes:
(1) La faiblesse musculaire diaphragmatique: lorsque le patient cligne plusieurs fois, l'activité musculaire est progressivement affaiblie, la mâchoire supérieure est pendante et la fente palatine est petite.
(2) Cogan twitch signe (Cogan twitch sign: Pour les patients atteints de ptose, laissez-les d'abord regarder de haut, puis laissez-les regarder rapidement de l'avant, puis la mâchoire supérieure se contractera vers le haut, puis Restaurer à la position de ptosis d'origine.
(3) Osber «yeux» (signe Osber «peek»): le patient ferme les yeux.Après 1/2 seconde (s), la courtepointe est légèrement agrandie et élargie pour révéler la sclérotique inférieure qui clignote. La cause de la fatigue musculaire.
(4) Fatigue persistante au niveau des yeux: lorsque les yeux du patient se tournent vers la droite et la gauche, les yeux sont mieux coordonnés.Si vous continuez à regarder de côté, l'il sera lentement en arrière et tendra à revenir à la position initiale. Il y a des lésions dans la jonction nerveuse.
2. La rétraction oculaire La myasthénie est une maladie peu commune, la plupart du temps temporaire, survient généralement après une longue période de regard et ne dure que quelques secondes. En raison de la rétraction de la paupière supérieure, elle peut facilement conduire à un diagnostic erroné. Puklin a signalé que 3 patients atteints de myasthénie grave présentaient des symptômes de sevrage aux membres supérieurs et que la rétraction de la mâchoire supérieure était divisée en trois types en fonction du temps d'attente:
(1) Rétraction temporaire de la paupière: Ce type de rétraction de la paupière se produit principalement après un regard prolongé ou directement devant le corps, ce qui provoque une contraction à long terme du muscle releveur, similaire à la rigidité mécanique causée, qui dure généralement quelques secondes. .
(2) Rétraction transitoire de la paupière: elle est caractérisée en ce que, lorsque lil est tourné de la position du premier regard vers le bas, la mâchoire supérieure est soulevée au-dessus de la position normale, car lorsque le regard est pris, le diaphragme est placé au repos. Sa réponse transitoire est plus puissante que dans dautres situations, et cette retraite momentanée des paupières, que Cogan a autrefois décrite comme étant "un tremblement des yeux", dure généralement moins de 1 s.
(3) Rétraction à long terme de la paupière supérieure: il sagit du type de myasthénie grave le plus fréquemment signalé. Associé à laffaiblissement du muscle iliaque supérieur controlatéral, Walsh a rapporté 63 cas de myasthénie avec un seul il ou les deux yeux avec ptose, 2 cas. Un côté de la crête iliaque rétractée, un cas du menton supérieur retombant dans la rétraction de la paupière supérieure, l'autre cas du ptosis supérieur combiné à l'autre rétractation de la paupière, la partie iliaque supérieure rétractée ne peut pas tomber avec le globe oculaire vers le bas, Gay a rapporté 4 cas en Il existe plusieurs phénomènes cliniques dans lesquels la position des paupières est asymétrique sous différentes conditions pathologiques, dont 2 myasthénie grave, mais en recouvrant le ptosis de la paupière supérieure, les autres symptômes de sevrage des paupières sont atténués ou redeviennent normaux, et du Teng Xilong (tensilon) est injecté. En même temps que le ptosis postérieur et les symptômes de sevrage disparaissent, on considère que les muscles palpébraux leveurs bilatéraux sont les muscles mate et que la loi d'innervation de Hering est également suivie.La faiblesse musculaire du ptosis d'un côté devrait conduire à une innervation bilatérale du nerf sacré levator. Le résultat est que les paupières se retirent de l'autre il (le haut de l'il ne pend pas).
3. En même temps, on observe souvent un trouble du mouvement des yeux et un ptosis, un trouble du mouvement des yeux et une diplopie, représentant 67% de la prévalence de l'obstacle, suivis d'une paralysie du droit interne, l'un des côtés ou les deux, De la paralysie musculaire à un seul il à la paralysie totale du muscle oculaire.
4. Troubles du mouvement de la pupille À l'aide du compteur de pupille électronique infrarouge pour mesurer la réponse de la pupille à la lumière, le processus de contraction de la pupille est rapide et l'injection intraveineuse de Teng Xilong est une récupération transitoire.
5. Anomalies de la convergence et de la régulation Outre la dyskinésie oculaire, une convergence et une dysrégulation peuvent également se produire.On sait que les muscles extra-oculaires des patients atteints de myasthénie grave sont violés, mais l'invasion du muscle intra-oculaire n'a pas été reconnue.Manson a 9 cas de maladie grave. Les patients myasthéniques ont été ajustés aux mesures rapprochées: huit dentre eux ont été traités avec des anti-cholinestérases et la distance proche a été raccourcie de 8 à 15 cm, tandis que les patients atteints de myasthénie ont une déficience visuelle plus grave et ne ressentaient généralement pas danomalie de la vision de près. Par conséquent, il est précisé que la dysrégulation est plus fréquente chez les patients atteints de myasthénie grave, tandis que le muscle lisse contractile du corps ciliaire est dominé par le système nerveux autonome riche et raffiné, tandis que chez les patients atteints de myasthénie grave, ce nerf est également violé, sans se limiter aux troubles striés.
Examiner
Myasthénie grave ophtalmologique
1. Détermination de l'anticorps AChR dans le sang: AChR peut être marqué avec le 125I--BuTx (125 iode--bungarotoxine) pour le dosage radioimmunologique, et l'AChR peut également être utilisé comme antigène pour déterminer l'anticorps AChR. Les anticorps positifs sont utiles pour le diagnostic.
2. Examen urinaire: l'excrétion de créatinine est réduite et la créatine apparaît.
3. Sang sanguin périphérique normalement normal: le dosage des immunoglobulines sériques peut augmenter le nombre d'IgG sur 2/3, quelques-uns peuvent présenter des anticorps anti-nucléaires positifs, la plupart des patients présentent des anticorps anti-AchR positifs dans le sérum, le complément C3 est augmenté, les lymphocytes du sang périphérique stimulent le PHA Normalement, la réponse protéique au récepteur Ach est accrue et quelques-uns ont signalé une augmentation du nombre de lymphocytes T dans le liquide céphalorachidien.
4. Anatomie pathologique: Les modifications musculaires visibles dans cette maladie sont les suivantes: nécrose aiguë accompagnée d'exsudation inflammatoire de cellules, atrophie progressive, accompagnée d'infiltration et d'agglomération lymphocytaires, appelées «fuites lymphatiques», atrophie des fibres musculaires individuelles.
5. Test de dépistage des drogues: Le test du néostigminum et le test du tensilon sont couramment utilisés en clinique pour déterminer si la force musculaire peut être restaurée.Couvert de fatigue musculaire, injection sous-cutanée ou intramusculaire de néostigmine 0,5 ~ 1 mg (ou tensilons, 10 mg par voie intraveineuse), puis observez la force musculaire extraoculaire une fois toutes les 10 minutes, observation continue pendant une demi-heure, par exemple, dans la demi-heure, les symptômes (tels que ptose, trouble des mouvements de l'il) sont progressivement rétablis ou presque normaux, peuvent être déterminés Diagnostic, en cas de vomissements ou de douleurs abdominales, linjection sous-cutanée datropine à 0,25 ~ 0,5 mg peut être éliminée.
6. Test de fatigue: Après un exercice continu ou passif du groupe musculaire affecté, les symptômes de faiblesse musculaire du patient sont aggravés, tels que l'observation des symptômes de fatigue du ptosis, ou un examen réflexe des expectorations en continu, et la réflexion passe souvent de normale à faible.
7. Test de stimulation électrique continue inductive: Lorsque le muscle affecté est stimulé de manière répétée par le courant induit, une contraction musculaire commence à apparaître, puis celle-ci s'affaiblit progressivement pour finalement s'arrêter, montrant une réaction dite de faiblesse musculaire.
8. Test du froid: Selon Borenstein et al., La diminution de la température ambiante peut améliorer le bloc neuromusculaire de la myasthénie grave, augmenter la libération d'acétylcholine dans le froid et diminuer l'activité de l'acétylcholinestérase. Par conséquent, le test du froid peut être utilisé pour diagnostiquer la myasthénie oculaire oculaire. La méthode consiste à observer le degré de ptose de la mâchoire supérieure après avoir placé le suceur glacé sur la paupière tombante pendant environ 5 minutes.
9. Examen à l'électromyographie (EMG): l'EMG typique a montré une faible amplitude et le phénomène d'atténuation de l'amplitude s'est amélioré après l'injection de Teng Xilong.Le changement caractéristique était le potentiel d'action motrice induit par les nerfs moteurs, et l'amplitude a été rapidement réduite. On peut voir que la transmission de l'excitation est retardée ou bloquée.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la myasthénie grave ophtalmologique
Diagnostic
Un diagnostic préliminaire peut être établi sur la base des antécédents médicaux et des manifestations cliniques. Des tests de dépistage de drogue, des électromyographies et des tests immunologiques peuvent aider à confirmer le diagnostic.
Diagnostic différentiel
La myasthénie, la myasthénie doivent être différenciées du syndrome dEaton-Lambert, de la myopathie provoquée par un dysfonctionnement de la thyroïde, une paralysie des muscles pseudo-oculaires, une paralysie progressive des muscles extra-oculaires et une crise cholinergique.
1. Syndrome d'Eaton-Lambert: également appelé myasthénie grave ou syndrome de faiblesse musculaire avec cancer du poumon bronchique, est un autre dysfonctionnement chronique de la jonction neuromusculaire, des manifestations cliniques de fatigue, une sensibilité anormale au poison de la flèche, Inefficace pour les inhibiteurs de la cholinestérase, la performance de l'EMG est différente de celle de la myasthénie, la maladie débute généralement après 50 ans, souvent accompagnée d'un cancer bronchique du poumon à cellules d'avoine, des symptômes de faiblesse musculaire peuvent apparaître plus tôt que le cancer du poumon. Autres tumeurs ou absence de maladie particulière, faiblesse musculaire principalement associée à une faiblesse musculaire des membres distaux et du tronc, muscles extra-oculaires et muscles internes médullaires moins touchés, néostigmine sans effet significatif sur la maladie.
2. Myopathie extraoculaire de dysfonctionnement thyroïdien: symptômes de dysfonctionnement thyroïdien, accompagnés de diplopie, globes oculaires proéminents, fente palatine, restriction du mouvement du globe oculaire dans toutes les directions et symptômes tels que ptose, fonction thyroïdienne Le chèque peut être identifié.
3. Fausse ophtalmoplégie: Également appelé syndrome de Roth-Bielschowsky, il est causé par tous les signaux d'excitabilité et d'inhibition transmis par le cerveau en raison de lésions cérébrales importantes, entraînant une ophtalmoplégie totale bilatérale. Commande ou votre propre volonté de faire des mouvements oculaires aléatoires, parfois combinés avec une dyslexie, gardent généralement toujours la ligne de mire parallèle, pas de vision double.
4. Myopathie exteme progressive: On pensait que cette maladie était due à des lésions dégénératives du noyau oculomoteur.Très récemment, l'électromyographie et l'examen pathologique ont prouvé que la distribution de la branche nerveuse était complètement normale et que le muscle de l'il lui-même était normal. Il existe une dégénérescence évidente, entraînant un affaiblissement ou une disparition de la contraction musculaire, ainsi que des modifications de la nutrition musculaire et une atrophie ou une hypertrophie musculaire. La maladie est héréditaire et survient généralement avant lâge de 30 ans. Elle commence à s'affaisser pour les deux yeux, puis Le mouvement des deux globes oculaires est limité et finit par devenir complètement incapable de pivoter.L'avant est généralement maintenu dans une position positive ou une légère exotropie.Les muscles intra-oculaires ne sont pas fatigués et les muscles faciaux et le muscle orbicularis oculi peuvent également être envahis.Le test de néostigmine ne répond pas. L'examen EMG a un phénomène de décharge important, proportionnel au trouble du mouvement de l'il.
5. Crise cholinergique: Lorsqu'il est appliqué à un excès d'inhibiteurs de la cholinestérase, l'injection intraveineuse de 2 à 10 mg de Teng Xilong améliore considérablement la crise de faiblesse musculaire, mais n'a aucun effet sur la crise cholinergique ou ne fait qu'empirer. .
