hypophysite lymphocytaire
introduction
Introduction à l'hypophyse lymphocytaire En 1962, Goudie et Pinkerton ont signalé une patiente de 22 ans souffrant à la fois d'hypophyse et de thyroïdite de Hashimoto. À l'avenir, de nombreux chercheurs ont signalé plusieurs cas, qui se caractérisent par une inflammation de l'hypophyse avec hypopituitarisme. Les caractéristiques histologiques de ces cas sont linfiltration lymphocytaire diffuse de lhypophyse, doù le nom de lymphocyticadénohypophysite.Des études ultérieures ont montré que ces lésions inflammatoires pouvaient également concerner lhypophyse et le pédoncule hypophysaire, appelés lymphocytes. La neurohypophysite fongique clinique (lymphocyticinfundibuloneurohypophysitis) est principalement caractérisée par un diabète insipide central. Si la lésion concerne lensemble de lhypophyse, on parle dhypophysite lymphocytaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: diabète insipide
Agent pathogène
Cause de l'hypophyse lymphocytaire
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de cette maladie n'a pas été complètement élucidée. En raison de l'infiltration lymphocytaire évidente dans l'hypophyse pathologique, des anticorps anti-hypophysaires peuvent être détectés dans le sang de certains patients, ce qui permettrait de détecter cette maladie par auto-immunité. Le taux n'est pas élevé, tardif, analyse de Hashimoto et d'autres analyses sur 124 cas d'inflammation de l'hypophyse lymphocytaire rapportés dans la littérature de 1962 à 1995 (100 cas confirmés par une pathologie), seulement 7 cas d'infection positive à l'anticorps anti-pituitaire, taux positif d'anticorps anti-hypophysaire Low n'est pas assez sensible à la méthode de détection (immunofluorescence) utilisée.En outre, de nombreux patients présentent une inflammation auto-immune d'autres glandes endocrines, ce qui conforte l'opinion selon laquelle la maladie est provoquée par l'auto-immunité.
La raison de l'auto-immunité n'est pas encore très claire. La plupart des patientes étant des femmes enceintes ou post-partum, certains chercheurs pensent que l'auto-immunité pourrait être liée à la grossesse. Grossissement de l'hypophyse pendant la grossesse (en particulier une grossesse tardive) et augmentation de l'apport sanguin Il est sujet à des dommages mineurs, de sorte que l'antigène hypophysaire est exposé et, en outre, une grossesse peut également modifier l'état de l'immunité du corps, le rendant ainsi sujet à des réactions auto-immunes et à d'autres maladies endocriniennes auto-immunes (comme la thyroïdite silencieuse). Elle est liée à lidée que la grossesse est liée à lauto-immunité durant la grossesse et que cette maladie peut survenir après une infection par le virus intracrânien, de sorte que sa réponse auto-immune peut également être liée à une infection virale.
À l'heure actuelle, la nature de l'autoantigène à l'origine de la réponse auto-immune de l'hypophyse n'est pas claire. Crock et al ont détecté un anticorps contre la protéine hypophysaire de 49KDa dans l'hypophyso- rite lymphocytaire. En outre, l'antigène de 49KDa n'est pas encore clair. Les autoanticorps de l'hypophyse lymphocytaire et les autoanticorps de la neurohypophysite fongique lymphocytaire sont également différents, le premier concerne principalement les cellules hypophysaires et le second les cellules sécrétant de la vasopressine.
(deux) pathogenèse
Selon la littérature, la plupart des auteurs pensent qu'il s'agit d'une maladie auto-immune. En raison de l'hypertrophie et de l'hypertrophie de l'hypophyse chez les femmes pendant la grossesse, l'hypophyse se contracte progressivement après la naissance, libérant un grand nombre d'antigènes hypophysaires et favorisant l'auto-immunité. Vanneste a également rapporté le cas d'une femme de 49 ans ayant développé un hypopituitarisme après une méningite virale après un an de chirurgie confirmant que les lymphatiques infectaient directement l'hypophyse. De nombreux dossiers médicaux relatifs à cette maladie se produisent simultanément à d'autres maladies immunitaires, et il est probable que cette maladie soit liée à des facteurs génétiques.
La prévention
Prévention de lhypophy-
En plus du traitement médical, la médecine chinoise met également laccent sur ladaptation mentale, un arrangement raisonnable de la vie et du travail, et un régime alimentaire raisonnable est également très important. Si vous présentez des symptômes d'hyperthyroïdie, vous devez manger léger, manger des légumes frais, des fruits et des viandes maigres, du poulet, du canard, des tortues, du poisson d'eau douce, des champignons, des champignons, du lys, du mûrier et d'autres aliments. . Ne consommez pas d'aliments chauds ou irritants tels que l'iode, le poivre, l'agneau, le thé, le café, etc. En cas d'hypothyroïdie, en plus d'éviter l'iode, il est conseillé de manger des légumes et des fruits frais riches en vitamines, ainsi que des crevettes, des concombres de mer, de la viande de noix, des noisettes, de l'igname, du néflier et d'autres aliments.
Complication
Complication hypophysaire lymphocytaire Complications du diabète insipide
Le diabète insipide peut survenir si la lésion envahit l'hypothalamus.
Symptôme
Symptômes hypophysaires lymphocytaires Symptômes Faibles fonctions thyroïdiennes, aménorrhée faible, dème, léthargie, perte de cheveux, sédimentation érythrocytaire
Plus fréquente chez les femmes moins d'un an après la grossesse, mais aussi pendant la période ménopausique, les manifestations cliniques précoces sont plus dissimulées; avec le développement de la maladie, les manifestations cliniques ressemblent aux tumeurs non fonctionnelles de l'hypophyse.
1. Hypofonction hypophysaire: Il sagit de la manifestation clinique la plus fréquente et la plus importante de linflammation hypophysaire lymphocytaire: fatigue, léthargie, obésité, chute des cheveux, impuissance, aménorrhée et autres symptômes, notamment lhypothyroïdie et la fonction surrénalienne. Cest plus courant.
2. galactorrhée: pas rare, probablement à cause de:
1 Les lymphocytes prolifèrent, infiltrent et compriment la tige pituitaire dans l'hypophyse, de sorte que l'inhibiteur de la prolactine (PIF) produit par l'hypothalamus ne peut pas atteindre l'hypophyse, ce qui favorise l'augmentation de la sécrétion de PRL.
2 auto-anticorps stimulent les cellules PRL et favorisent la sécrétion de PRI.
3. Des symptômes tels que "tumeur hypophysaire" tels que maux de tête, vision, modification du champ visuel, invasion de la lésion du sinus jugulaire, peuvent provoquer une paralysie du nerf oculomoteur.
La maladie manque de performances spécifiques, le diagnostic dépend de l'examen pathologique et le spécimen hypophysaire étant difficile à obtenir, il est donc extrêmement difficile de confirmer le diagnostic. C'est la raison pour laquelle la littérature a été rapportée jusqu'à présent (les cas manqués estimés ne sont pas rares), la clé pour éviter le diagnostic oublié est Pour améliorer la vigilance, les patients présentant une hypoplasie de l'hypophyse avec suggestion d'imagerie doivent penser à cette maladie, telle que l'augmentation de la RSE ou d'autres maladies auto-immunes, elle soutient davantage cette maladie.
Examiner
Examen de l'hypophyse lymphocytaire
L'examen en laboratoire de la maladie montre les caractéristiques des maladies auto-immunes, telles qu'une vitesse de sédimentation accélérée des érythrocytes, des anticorps anti-hypophysaires positifs, associée à une thyroïdite lymphocytaire chronique, des anticorps anti-thyroglobuline et des anticorps microsomal et peroxydase pouvant être positifs parfois Des anticorps anti-surrénaliens, anti-plaquettaires, anti-muscles lisses, anti-mitochondriaux et anti-nucléaires ont été détectés et le rapport lymphocytes CD8 des lymphocytes CD4 sanguins a augmenté.
Les tests de la fonction endocrine montrent des signes d'hypopituitarisme et d'hypogonadisme correspondant, mais les taux sanguins de prolactine, de thyrotropine et d'hormone de croissance peuvent également être élevés.
Le film plat est généralement normal, mais la plaque du patient présentant une augmentation significative de l'hypophyse peut également se manifester par une augmentation de la taille de la selle. La TDM et l'IRM sont importantes pour le diagnostic. La TDM et l'IRM de l'hypophyse sont les suivantes: hypertrophie de l'hypophyse Ou espace hypophysaire (peut être étendu avec la selle), tige hypophysaire épaissie, selle vide, lésion kystique hypophysaire, hypertrophie hypophysaire ou occupation hypophysaire est le changement d'imagerie le plus courant, environ 90% des patients, sur la selle L'expansion est également assez fréquente (voir 60% à 70% des patients) et l'hypophyse est élargie de manière diffuse, ce qui diffère de l'adénome hypophysaire. Elle revêt une certaine importance pour le diagnostic différentiel et la tige hypophysaire est plus épaisse. La plupart des patients atteints de neurohypophyse et d'atteintes en entonnoir, les lésions kystiques squelettiques vides et hypophysaires sont plus rares, les patients à long terme peuvent présenter une atrophie hypophysaire mais la selle est toujours élargie, un petit nombre de patients présentant un scanner hypophysaire et un examen IRM peuvent être retrouvés sans anomalie.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'hypophyse lymphocytaire
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée de l'adénome hypophysaire, de l'inflammation bactérienne hypophysaire, de l'hyperplasie hypophysaire, du syndrome de Sheehan.
1. Adénome hypophysaire: L'adénome hypophysaire sécrétoire a une certaine expression d'hormones hypophysaires excessives, qui peuvent être différenciées de cette maladie. Les tumeurs PRL dans les adénomes hypophysaires sécréteurs sont facilement confondues avec cette maladie, mais les patients atteints de tumeurs PRL L'augmentation de la PRL dans le sang est plus évidente que cette maladie: l'adénome hypophysaire non fonctionnel ne présente aucun symptôme d'hormone hypophysaire excessive (la PRL peut être légère à modérément élevée), qui se caractérise par un hypopituitarisme, très similaire à cette maladie, mais sans fonction. Les symptômes placentaires de l'adénome hypophysaire (maux de tête, perte de vision, anomalie du champ visuel, etc.) sont plus fréquents et significatifs que cette maladie. De plus, l'hypoplasie de l'hypophyse provoquée par un adénome hypophysaire non fonctionnel est la première et la plus courante réduction des gonadotrophines, l'ACTH. Et la réduction de la TSH est apparue plus tard et est moins fréquente: un dysfonctionnement de l'hypophyse causé par une inflammation de l'hypophyse lymphocytaire a été observé pour la première fois dans la réduction de l'ACTH et de la TSH, et le plus commun, la réduction de la gonadotrophine est apparue plus tard Lexamen présente un grand intérêt pour lidentification des adénomes hypophysaires et de la maladie: en tomodensitométrie et en IRM, lhypophyse de ladénome hypophysaire est hypertrophiée, la maladie est diffuse et homogène; ladénome hypophysaire peut être Il y a destruction du sphénoïde, la maladie est généralement Non
2. Inflammation hypophysaire bactérienne: Linflammation hypophysaire bactérienne est extrêmement rare. Il sagit dune infection suppurée aiguë de lhypophyse, provoquée par la propagation de la méningite bactérienne (très rarement causée par un sepsis), le début aigu de linflammation hypophysaire, Avant la maladie, il y avait des antécédents de méningite purulente: les symptômes systémiques tels que la fièvre étaient évidents et le tableau sanguin était élevé, ce qui pouvait être différencié de l'hypophyse lymphocytaire.
3. Hyperplasie hypophysaire: L'hyperplasie hypophysaire et l'hypophyse lymphocytaire sont pratiquement indiscernables, leurs manifestations cliniques sont différentes: l'hyperplasie hypophysaire physiologique (telle que l'hyperplasie hypophysaire pendant la grossesse) ne présente aucun symptôme clinique et il n'existe aucun test de laboratoire. L'hypopituitarisme est évident, mais les taux de PRL dans le sang peuvent être légèrement élevés et l'hyperplasie hypophysaire pathologique entraîne une certaine augmentation des hormones hypophysaires, telle que la capacité à obtenir du tissu hypophysaire pour un examen pathologique, peut être une identification décisive.
4. Syndrome de Sheehan: Cette maladie survient après l'accouchement et présente souvent un dysfonctionnement de l'hypophyse. Elle doit être différenciée du syndrome de Sheehan. Toutefois, les patients atteints du syndrome de Sheehan ont des antécédents d'hémorragie postpartum ou postpartum. Atrophie, pas de mal de tête, anomalie du champ visuel, déficience visuelle, etc.
5. Infundibulohypophysite nécrotique: Linflammation hypophysaire fongique nécrotique est une maladie rare. Le diabète insipide central en est la manifestation principale. Linflammation hypophysaire fongique nécrotique, telle que lhypophyse, est semblable à linflammation hypophysaire lymphocytaire, en général. Il est nécessaire d'identifier l'hypophyse lymphocytaire à l'aide d'un examen histologique.L'examen d'imagerie hypophysaire est également utile pour le diagnostic différentiel: l'inflammation hypophysaire fongique nécrosante a plus d'épaississement de la tige hypophysaire, tandis que la tige hypophysaire hypophyse hypophysaire est moins épaissie. Vous voir.
