côlon court congénital
introduction
Introduction au colon court congénital Le côlon court congénital (congénitalshortcolon), également appelé pouchcolon ou pouchcolonsyndrome congénital, est une malformation intestinale rare. Le côlon court simple est rare, et plus associé à la malformation anorectale élevée. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: vu chez les jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Côlon court congénital
(1) Causes de la maladie
Chadha et al. Estiment que l'incidence régionale du côlon congénital court est différente et peut être liée à la race, à la diète ou à des facteurs environnementaux.
Stephens (1983) pense que, lorsque l'embryon humain a 4 à 6 semaines (longueur de 4 à 16 mm), le cloaque est séparé par un septum rectal urinaire croissant vers le bas. Le cloaque est divisé en deux parties, la partie antérieure est le sinus urogénital. La partie distale du cloaque est également divisée en deux parties: la partie antérieure est la membrane génitale urinaire, la partie postérieure est la membrane anale et lembryon humain commence à élargir la membrane anale à la 5e semaine et sapprofondit progressivement. Rupture de membrane Le rectum communique avec l'extérieur du corps Si le cloaque n'est pas complètement développé, il provoque une malformation ano-rectale importante: le garçon est une fistule urétrale rectale, la fille est un cloaque rectal et la membrane anale ne se rompt pas, une atrésie anale se produit, Dickinson (1967) proposée, intra-utérine Bourdelat et al. (1988) ont étudié la formation d'artères dans le rectum humain et la région anorectale du ftus (Bourdelat et al., 1988), suggérant que l'ischémie vasculaire était à la base de la malformation ano-rectale. Les vaisseaux sanguins rectaux proviennent à l'origine de l'artère rectale supérieure de l'artère mésentérique inférieure, qui est une artère terminale sans anastomose, mais qui peut pleinement garantir le développement de l'intestin postérieur.Chachaha et ses collaborateurs croient que l'hypothèse de lésion vasculaire est tout à fait capable. L'étiologie d'une courte malformation du côlon et ses séries de caractéristiques anatomiques: lésions vasculaires au voisinage du septum urétral descendant dans le cloaque avant et après la quatrième semaine de grossesse peuvent affecter la différenciation du cloaque, lésions endartérielles aveugles proches de l'intestin postérieur lors de la différenciation. Affectera le développement du cloaque; différents types de dommages vasculaires mésentériques déterminent la classification pathologique et clinique du côlon congénital court.
(deux) pathogenèse
Chadha et ses collaborateurs croient que "le côlon sacculaire congénital et l'hypoplasie ano-rectale" peuvent résumer avec précision les caractéristiques pathologiques et les modifications du côlon congénital court. Narasimharao et ses collaborateurs présenteront un côlon court congénital de type 4: type I: pas de côlon normal, côlon court Sous forme de sac, l'iléon est directement connecté à celui-ci; type II: court caecum entre l'iléon et le côlon comme un sac; type III: section entre l'iléon et le côlon comme un sac (le nouveau-né mesure 7 à 8 cm de long) de forme normale; Type IV: le côlon est proche de la normale, mais l'extrémité distale (côlon rectal et sigmoïde) a la forme d'une poche, le type IV n'est que la lésion vasculaire distale de l'artère mésentérique inférieure; le type III est la lésion vasculaire proximale de l'artère mésentérique inférieure; le type II est la sous-muqueuse. Lartère principale de lartère est endommagée et les vaisseaux sanguins du court côlon proviennent de lartère mésentérique supérieure. En plus de la lésion principale de lartère mésentérique inférieure, le type I possède la branche la plus distale de lartère mésentérique supérieure. Le type I est le plus important et le type IV est rare.
La plupart des expansions du côlon courtes, l'hypertrophie en forme de sac ou de sac, de type I, ressemblant beaucoup à l'estomac inversé, occupant la plus grande partie de la cavité abdominale; de type II, III, en raison d'un cecum et d'un côlon ascendant; le côlon court est donc principalement situé dans la cavité abdominale gauche; De type IV, le côlon court est situé dans le bas de l'abdomen, l'iléon, le cæcum ou un côlon est relié à la partie supérieure droite du côlon court, l'extrémité distale du côlon court est courte et mince, ce qui correspond à une hypoplasie rectale, souvent reliée à la vessie, à l'urètre ou au vagin avec une fistule large. Le côlon court n'a pas de bande colique ni de poche colique, le omentum est également retardé, ce qui est lié au côlon court dans le cordon, le ligament gastrique du côlon est court et fin, et certains côlon courts ont une fonction péristaltique médiocre et aucun péristaltisme n'est observé après la décompression. Certains points courts ont une fonction péristaltique, ce qui permet de maintenir la défécation par le biais de la fistule, un examen histologique, ainsi qu'une hypertrophie complète, un dème, une inflammation des muqueuses peut être modifiée, les cellules ganglionnaires du côlon court peuvent être normales, réduites ou absentes.
La prévention
Prévention du côlon court congénital
Faites attention à votre régime alimentaire et à votre régime alimentaire habituel.
Complication
Complications congénitales du colon court Complication
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Symptôme
Symptômes congénitaux du côlon court Symptômes communs Constipation ballonnements Dysplasie vasculaire colique
La plupart de la maladie survient après la naissance, les manifestations cliniques sont similaires à la malformation ano-rectale élevée: l'atrésie anale ressemble à une trace, pas complète et aucun impact, le développement de l'anus de certains enfants malades est normal, seule l'atrésie rectale, aucune fistule ou la fistule n'est plus petite, née Après apparition de symptômes d'occlusion intestinale basse: distension abdominale évidente, tension de la paroi abdominale, dilatation brillante de la veine superficielle, fistule plus importante, écoulement transurétral ou vaginal de matières fécales et de gaz, bien que la défécation soit anormale, en raison de la régularité des selles sans distension abdominale, par conséquent Le délai d'apparition est plus tardif: si les cellules ganglionnaires du côlon court sont réduites ou absentes, il se produit des symptômes de constipation chronique.
Li Zhendong et al ont rapporté 10 cas d'enfants malades, 9 cas de côlon court avec fistule, 4 cas de fistule colique, 3 cas de fistule vaginale colique, 2 cas de fistule urétrale colique, Chadha et al., 32 cas d'enfants malades, 29 cas de vessie colique., les 3 autres cas d'innocence respectivement II, III, IV, type de maladie du côlon court, type II, III, expectorations remplacées par de courts brins de fibres fixés à la paroi postérieure de la vessie, le type IV étant distal par rapport au côlon court L'extrémité aveugle se situe dans la cavité pelvienne: sur les 9 patientes, 6 ont une fistule vaginale colique élevée et les 3 autres ont une malformation anale.
Malformations concomitantes: 10 cas d'enfants malades signalés par Li Zhendong, 8 cas de diverticule de Meckel, absence d'appendice, intestin court, hernie de la paroi abdominale et cardiopathie congénitale, 41 cas d'enfants signalés par Chadha et autres, dans l'appareil génito-urinaire Les systèmes digestif, squelettique, cardiovasculaire et autres présentent 53 malformations: 14 cas de reflux vésico-urétéral, 5 cas de double appendice, insuffisance rénale unilatérale, hydronéphrose, diverticule de Meckel et dysplasie tibiale dans 4 cas, 3 Par exemple, un point danal, un appendice en forme de trace, une insuffisance intestinale, une insuffisance testiculaire unilatérale, une séparation du vagin, plusieurs corps vertébraux dans deux cas et dautres malformations rares.
La fréquence des malformations ano-rectales élevées avec le côlon congénital court est élevée et, par conséquent, après le diagnostic clinique d'une malformation ano-rectale élevée, un examen par rayons X doit être effectué pour déterminer s'il existe un côlon court congénital. La base principale du côlon court est caractérisée par un grand plan liquide sur la surface plane de la position dressée et sa largeur excède 50% du diamètre transversal maximal de la cavité abdominale, la pupille de l'urètre ou du vagin subissant un énorme changement capsulaire. En outre, effectuez autant que possible une inspection complète de l'enfant malade afin de détecter d'autres malformations mortelles.
Examiner
Examen du colon court congénital
1. Palpation abdominale: Elle peut toucher la forme colique du côlon qui se développe en forme carrée.
2. Examen rectal numérique: utile pour le diagnostic. En plus d'exclure le rectum, l'anus sans atrésie et sténose congénitales et autres lésions organiques. Tout d'abord, cela signifie qu'il y a une sensation de vide dans le rectum du rectum, qu'il n'y a pas beaucoup de stagnation du méconium et que, une fois les doigts retirés, il y aura une grande quantité de méconium et beaucoup d'odeurs. Après cette excrétion «explosive», la distension abdominale s'améliorera. .
3. Examen aux rayons X: les rayons X sont lun des principaux moyens de diagnostiquer cette maladie: on voit que le côlon est gonflé et quil existe une zone translucide en colonne vide et continue à la périphérie de labdomen, ainsi que de la flatulence, mais il nya pas de niveau de liquide important ni dobstruction intestinale réduite. Identification. L'absence de gaz dans le rectum ampulla constitue également une différence importante. Certaines personnes suggèrent que lallergie du côlon soit inversée et que le côté latéral de labdomen, film pelvien, tel que le gaz ne puisse pas remonter au rectum, le diagnostic est plus fiable.
4. Le film radiographique de lavement des expectorations pour le diagnostic des lésions dans le rectum, cas sigmoïde, le taux de précision de plus de 90%. La lésion montrait une sténose continue du rectum en forme dentonnoir et reliée au segment intestinal dilaté, ainsi quun péristaltisme colique fort et régulier après épaississement de lexpectorat dû à lépaississement de la paroi intestinale et de la membrane muqueuse, ainsi que des rides apparentes similaires à la normale. Les replis jéjunaux sont connus sous le nom de modifications dites de "jéjunalisation du colon". La plupart des enfants ne peuvent pas être drainés à temps, et l'observation de la fonction des expectorations est un diagnostic important du mégacôlon néonatal. En cas de colite, le contour du côlon dilaté proximal est flou sur la radiographie, la forme est raide et les bavures les plus irrégulières font saillie.
5. Biopsie rectale: En théorie, la biopsie rectale est le diagnostic le plus fiable de cette maladie. Cependant, en raison de l'anus étroit du nouveau-né, le tissu doit être coupé à plus de 4.Ocm du bord anal et la profondeur doit atteindre toute l'épaisseur du rectum, ce qui rend l'opération difficile. En outre, les cellules ganglionnaires rectales du canal anal sont clairsemées et les cellules ganglionnaires du sphincter interne sont absentes et l'emplacement du tissu coupé est faible, ce qui facilite le diagnostic. En outre, les nouveau-nés, en particulier les prématurés, ont des cellules ganglionnaires particulièrement petites et un affichage nucléaire médiocre, qui doivent être diagnostiqués par des pathologistes ayant une vaste expérience. Par conséquent, il n'est pas nécessaire de faire cette vérification, sauf dans quelques cas.
6. Mesure de la pression interne de lallergie colique: en raison de labsence de sténose rectale causée par une dilatation rectale provoquée par la relaxation du sphincter anal, mais également par un manque de réflexe ano-rectal. Lorsquon gonfle le ballon, ne pas relâcher la paroi rectale, , peut être suspecté de mégacôlon congénital. Par conséquent, ces dernières années, il a été recommandé dutiliser la méthode de mesure de la pression interne rectale comme méthode de diagnostic du mégacôlon congénital.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du colon court congénital
Lanalyse radiographique est la base principale du diagnostic de cette maladie.Le film radiographique latéral inférieur des enfants atteints de côlon congénital est un changement de malformation ano-rectale élevée, film radiographique abdominal, à lexception de la dilatation intestinale, de laccumulation de gaz et du niveau de liquide. De plus, Singh et al. (1972) ont conclu que la grande largeur du plan de liquide du film de plaine abdominale dressée est plus diagnostique que les 50% du diamètre transversal maximal de la cavité abdominale, Chadha et al. Sur les 41 cas, 27 (66%) présentaient ce changement caractéristique, dont 24 de type I et de type II, 3 de type III, 10 (24%) d'ombre de gaz dans la vessie et 6 cas de Enfants de sexe féminin de type II, en raison de la grande largeur du tractus génito-urinaire, sans les modifications typiques des rayons X susmentionnées, il existe encore 2 cas de maladie de type I, due à une perforation du côlon et à un pneumopéritoine courts.
