syndrome d'épilepsie symptomatique
introduction
Introduction au syndrome d'épilepsie symptomatique Le syndrome d'épilepsie symptomatique fait référence à une épilepsie de cause claire: après l'embryogenèse, des modifications structurelles ou des anomalies métaboliques du cerveau provoquent l'épilepsie pour diverses raisons. Il peut être limité ou diffus, ou statique ou progressif. En plus des divers types de crises, il existe divers symptômes de la maladie primaire. Par conséquent, ce type d'épilepsie est souvent appelé épilepsie clinique ou épilepsie acquise. En outre, une certaine épilepsie est une épilepsie symptomatique, mais il est difficile de trouver la cause exacte.Pour ce type d'épilepsie, nous l'appelons l'épilepsie cryptogénique, qui est encore la catégorie de l'épilepsie secondaire. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,04% à 0,07% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: perturbation de la conscience
Agent pathogène
Symptômes du syndrome d'épilepsie symptomatique
Maladie cérébrale localisée ou diffuse (35%):
(1) Anomalies congénitales: diverses causes du développement embryonnaire entraînent des malformations cérébrales pénétrantes, une microcéphalie, une hydrocéphalie congénitale, une déficience en corps calleux et une hypoplasie du cortex cérébral, une lésion cérébrale ftale périnatale.
(2) Lésion cérébrale acquise: Certains événements cliniques tels que l'épilepsie après un traumatisme cérébral sont 20%, 10% à 50% après une chirurgie crano-cérébrale, 4% à 20% après un AVC et 30 après une infection intracrânienne. % à 80%, lalcoolisme aigu est de 24%.
(3) traumatismes à la naissance: l'incidence de l'épilepsie néonatale est d'environ 1%, combinée à un traumatisme à la naissance au moment de l'accouchement avec une hémorragie cérébrale ou des lésions d'hypoxie cérébrale, néonatale avec malformation congénitale ou à la naissance, l'incidence d'épilepsie allant jusqu'à 25%.
(4) Inflammation: y compris les bactéries du système nerveux central, les virus, les champignons, les parasites, les infections à spirochètes et les complications neurologiques du SIDA.
(5) maladies cérébrovasculaires: telles que les malformations artérioveineuses cérébrales, l'infarctus cérébral et l'hémorragie cérébrale.
(6) tumeur intracrânienne: tumeur primitive telle que gliome, taux d'incidence de l'épilepsie à méningiome d'environ 10%, métastases cérébrales d'environ 30%.
(7) Maladies métaboliques héréditaires: telles que la sclérose tubéreuse, l'hémangiomatose cérébrale, la maladie de Tay-Sachs, la phénylcétonurie, etc.
(8) Maladies dégénératives du système nerveux: telles que la maladie d'Alzheimer, la maladie de Pick, etc., environ un tiers des patients ont des convulsions.
Maladie systémique (25%):
(1) Encéphalopathie hypoxique: tels qu'un arrêt cardiaque soudain, une intoxication au CO, une asphyxie, une anesthésie au N2O, des accidents d'anesthésie et une insuffisance respiratoire peuvent provoquer des convulsions ou des épisodes systémiques.
(2) L'encéphalopathie métabolique telle que l'hypoglycémie conduit le plus souvent à l'épilepsie, à d'autres troubles métaboliques et endocriniens tels que l'hyperglycémie, l'hypocalcémie, l'hyponatrémie et l'urémie, l'encéphalopathie de dialyse, l'encéphalopathie hépatique et la thyrotoxicose. L'hypertension peut provoquer des convulsions.
(3) Maladies cardiovasculaires: telles que l'arrêt cardiaque, l'encéphalopathie hypertensive, etc.
(4) convulsions fébriles: les épisodes thermiques chez les nourrissons et les jeunes enfants peuvent provoquer une perte de neurones de l'hippocampe et une gliose, appelée sclérose de Corne d'Ammon.L'autopsie a révélé que l'incidence de la sclérose de l'hippocampe était de 9% à 10%. Shi Da 30%; les épisodes de chaleur provoquant la sclérose de l'hippocampe sont une crise secondaire de l'épilepsie du lobe temporal et deviennent une cause importante d'épilepsie réfractaire.
(5) l'éclampsie.
(6) Intoxication: alcool, éther, chloroforme, camphre, isoniazide, carboazole et autres drogues et intoxication au plomb, au bismuth et aux autres métaux lourds.
Épilepsie cryptogénique (15%):
Des manifestations cliniques plus courantes suggèrent une épilepsie symptomatique, mais ne trouvent pas de cause claire, peuvent commencer à un âge particulier, sans performances cliniques et EEG spécifiques.
Saisies liées au statut (5%):
Les attaques sont liées à des conditions particulières, telles qu'une forte fièvre, une hypoxie, des modifications du système endocrinien, un déséquilibre électrolytique, une surdose de drogue, un sevrage alcoolique à long terme, le manque de sommeil et une consommation excessive d'alcool, etc. Des personnes normales peuvent également apparaître, bien que les crises restent des crises, mais qu'elles soient liées au retrait. L'état ne se produit plus, donc aucune épilepsie n'est diagnostiquée.
De 60% à 80% des patients atteints d'épilepsie ont un âge initial avant l'âge de 20 ans et l'étiologie de chaque groupe d'âge est différente (tableau 2).
Pathogenèse
1. Les personnes normales peuvent provoquer des convulsions dues à une stimulation électrique ou chimique, ce qui suggère que les convulsions du cerveau normal sont anatomo-physiologiques, elles sont sensibles à divers stimuli et que certaines fréquences et intensités peuvent provoquer des décharges pathogènes dans le cerveau (convulsions). ), lorsque la stimulation est arrêtée, la décharge se poursuit, entraînant une attaque tonique généralisée; après que la stimulation est affaiblie, une courte post-décharge seulement se produit. Si la stimulation est répétée régulièrement (ou même une fois par jour), l'intervalle de post-décharge et la plage de diffusion augmentent progressivement jusqu'à Provoque des crises systémiques, même sans aucune stimulation, semble spontanément provoquer des crises.Le changement caractéristique de l'épilepsie est que de nombreux neurones dans la zone restreinte du cerveau sont activés de manière synchrone pendant 50 à 100 ms, puis inhibés, et que l'EEG a une haute amplitude négative. La décharge de phase-ondelette, suivie d'une onde lente, peut provoquer une crise partielle partielle avec décharge répétée synchrone des neurones dans la zone localisée pendant quelques secondes.La décharge peut se propager à travers le cerveau pendant plusieurs secondes à plusieurs minutes et une attaque complexe ou systémique peut se produire.
2. Anomalies électrophysiologiques et neurochimiques Au cours des dernières années, les techniques de neuroimagerie, en particulier le développement de la neurochirurgie fonctionnelle de l'épilepsie, ont permis de détecter des modifications neurobiochimiques chez les patients atteints d'épilepsie symptomatique et du syndrome d'épilepsie L'excitabilité peut conduire à une décharge anormale et on trouve une hyperexcitabilité du cortex intracérébral dans un modèle animal d'épilepsie avec électrodes intracellulaires, dépolarisation et hyperpolarisation continues, produisant un potentiel post-synaptique excitateur (EPSP) et une dépolarisation. Dérive (DS), Ca2 et Na intracellulaires augmentés, K extracellulaire augmenté, Ca2 diminué, un grand nombre de DS apparu et s'étendant aux neurones périphériques plusieurs fois plus rapidement que la conduction normale, des études biochimiques ont montré que les nerfs de l'hippocampe et du lobe temporal La méta-dépolarisation peut libérer un grand nombre d'acides aminés excitateurs (EAA) et d'autres neurotransmetteurs.Après l'activation des récepteurs NMDA, un afflux important de Ca2 entraîne un renforcement supplémentaire des synapses excitatrices.L'augmentation extracellulaire du K des lésions épileptiques peut réduire l'inhibition. Libération d'acides aminés (IAA), réduisant la fonction des récepteurs GABA inhibiteurs présynaptiques, rendant la décharge excitatrice facile à projeter dans les régions environnantes et éloignées, foyer d'épilepsie à partir d'une décharge isolée Au moment de la crise, la disparition de l'inhibition post-DS a été remplacée par le potentiel de dépolarisation et les neurones de la région adjacente et de la jonction synaptique ont été activés. La décharge a eu lieu par le circuit local cortical, la longue voie combinée (y compris le corps calleux) et le sous-cortical. Les voies de propagation, les épisodes focaux peuvent se propager localement ou dans tout le cerveau, et certaines se transforment rapidement en crises épileptiques systématiques, qui peuvent être développées grâce à un vaste réseau de circuits corticaux thalamiques.
3. Les convulsions peuvent être associées à une diminution de l'inhibition synaptique des neurotransmetteurs inhibiteurs intracrâniens tels que l'acide gamma aminobutyrique (GABA), des émetteurs excitateurs tels que les vallées médiées par le récepteur du N-méthyl-D-aspartate (NMDA). En relation avec l'amélioration de la réaction des acides aminés, les émetteurs inhibiteurs comprennent les monoamines (dopamine, noradrénaline, sérotonine) et les acides aminés (GABA, glycine).
Le GABA nexiste que dans le SNC, a une large distribution dans le cerveau et contient la plus grande quantité de substance noire et de globus pallidus, un important transmetteur inhibiteur du SNC. Les émetteurs damorçage épileptique comprennent lacétylcholine et les acides aminés (glutamate, acide aspartique). Taurine), les récepteurs des neurotransmetteurs synaptiques du SNC et les canaux ioniques jouent un rôle important dans la transmission de l'information, par exemple le glutamate possède trois récepteurs: le récepteur de l'acide kaïnique (KA), qui fabrique le glutamate Et récepteurs N-méthyl-D-aspartate (NMDA), accumulation de glutamate pendant les convulsions, agissant sur les récepteurs NMDA et les canaux ioniques, provoquant une excitation synaptique excessive, entraînant des convulsions Dans un cas, les décharges neuronales endogènes sont généralement une augmentation du courant calcique dépendant de la tension, une épilepsie focale étant principalement due à la perte d'interneurones inhibiteurs, la sclérose de l'hippocampe pouvant entraîner une épilepsie due à un retour anormal des connexions excitatrices entre neurones survivants. Les crises athéistes peuvent être dues à une augmentation des courants calciques dépendants de la tension dans les neurones thalamiques et à une activité corticale diffuse synchrone diffuse du cortex. Des médicaments antiépileptiques agissent sur les mécanismes ci-dessus, tels que la phénytoïne, la carbamazépine, le phénobarbital et le propylidène. L'acide est bloqué par la tension Le canal sodique du lysat réduit les décharges répétitives à haute fréquence et naffecte pas le potentiel daction unique; le phénobarbital et la benzodiazépine renforcent linhibition médiée par le GABA et léthosuxamide bloque le courant de calcium transitoire à faible seuil dans les neurones et la diminution du taux de non uréthane Neurotransmetteurs excitateurs, la lamotrigine réduit la libération de glutamate et affecte les canaux sodiques dépendants de la tension, la stabilisation des membranes neuronales, etc.
4. Anomalies morphologiques pathologiques et foyers épileptiques utilisant l'exploration par électrode corticale de lésions épileptiques corticales, on a constaté des degrés divers de gliose, de substance grise extra-utérine, de microgliome ou d'hémangiome capillaire, ainsi que des neurites épileptiques. L'immunohistochimie a confirmé la présence d'un grand nombre d'astrocytes activés autour du foyer épileptogène, ce qui a modifié la concentration en ions autour des neurones, facilitant ainsi la propagation de l'excitabilité dans l'environnement.
La prévention
Prévention du syndrome d'épilepsie symptomatique
La prévention de l'épilepsie est très importante, non seulement dans le domaine médical, mais dans l'ensemble de la société. La prévention de l'épilepsie doit être axée sur trois niveaux: le premier consiste à se concentrer sur la cause de l'épilepsie et à prévenir son épilepsie, le second consiste à contrôler l'épilepsie et le second à réduire l'épilepsie. Les effets indésirables physiques, psychologiques et sociaux du patient.
Prévention précoce et diagnostic précoce du syndrome de l'épilepsie symptomatique, le traitement précoce est également très important.Il convient de souligner l'importance du conseil génétique pour les personnes présentant des facteurs génétiques.L'enquête familiale doit être menée en détail afin de comprendre les parents, les frères et surs et leurs proches. Qu'il s'agisse de crises épileptiques et de leurs caractéristiques, dans le cas de certaines maladies héréditaires graves pouvant entraîner un retard mental et l'épilepsie, un diagnostic prénatal ou un dépistage néonatal devrait être effectué pour décider de mettre fin à une grossesse ou à un traitement précoce.
Complication
Complications du syndrome d'épilepsie symptomatique Des complications
Troubles généraux et convulsions concomitants.
Symptôme
Symptômes du syndrome symptomatique de l'épilepsie Symptômes communs Ataxie cérébelleuse dysarthrie dysfonction dysfonctionnement tremblement épilepsie néonatale état persistant épilepsie du lobe frontal cingulum gyrus myoclonus mouvement de l'épilepsie du lobe frontal déficient en surdité neurologique
Les manifestations cliniques du syndrome d'épilepsie symptomatique commune sont décrites ci-dessous.
1. Le spasme infantile est une épilepsie infantile causée par différentes causes, souvent accompagnées d'un retard mental, signalé pour la première fois par West (1841), également connu sous le nom de syndrome de West. La cause de cette maladie n'est pas claire. Les spasmes sexuels infantiles sont autosomiques récessifs.
La plupart des enfants ont une maladie avant l'âge de 1 an. Le pic est de 4 à 7 mois. Cette maladie est plus fréquente chez les enfants de sexe masculin. Elle est généralement caractérisée par une paralysie caractéristique, un retard mental et une perte d'amplitude élevée. Triade EEG, est la flexion, l'étirement, la foudre Échantillon ou nod, souvent une combinaison de plusieurs types, la maladie est divisée en deux types de symptômes et idiopathiques, symptomatiques plus que des antécédents de lésion cérébrale ou une cause évidente, montrant un retard du développement moteur mental, des signes neurologiques visibles ou une neuroimagerie Anormal; idiopathique est rare, pas d'antécédents de lésion cérébrale, de cause claire, de signes neurologiques ou de signes de neuroimagerie.
Caractéristiques EEG du ronflement infantile (Figure 1), chaque sonde est irrégulière, non synchronisée avec les ondes lentes de forte amplitude, accompagnée d'épis irréguliers, d'épis, d'ondes lentes d'épines lentes, de pics multiples, d'un degré élevé d'EEG désordonné L'image change.
2. Le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS), également appelé crises convulsives mineures, est un enfant atteint du syndrome de l'épilepsie réfractaire, présentant certains types de crises, souvent accompagné d'un retard mental et d'une EEG typique. Gibbs et al. (1939) ont décrit pour la première fois les caractéristiques d'EEG de LGS, comparées à l'absence typique de crises d'épilepsie synthétisée 3 fois / s, moins de 2,5 fois / s. La synthèse de la colonne vertébrale lente, appelée variante petit mal (PMV), suggère que les patients atteints de SSW lente ont des crises convulsives sévères non contrôlables.Lennox et Gastaut discutent en détail de la relation entre la symptomologie et l'EEG. Syndrome de Lennox-Gastaut.
Les causes des LGS symptomatiques comprennent les facteurs prénatals, périnatals et postpartum, le développement cérébral congénital et les anomalies métaboliques, les infections, les traumatismes, etc. 10% à 20% des cas ont déjà eu des spasmes infantiles avant les LGS.
Habituellement de 4 mois à 11 ans, plus fréquente avant 4 ans, de 1 à 2 ans, ratio hommes-femmes de 1,4: 1 à 3,3: 1, souvent accompagné d'un retard mental, 60% des enfants ont des antécédents d'encéphalopathie, l'enfant à la fois Deux ou plusieurs épisodes sont des caractéristiques importantes de la LGS, des crises toniques courantes et des crises absentes atypiques, ainsi que des crises toniques, des crises myocloniques, des GTC et des crises partielles simples, des épisodes fréquents et souvent des crises épileptiques.
De 20% à 60% des enfants atteints de SLA présentaient un retard mental au moment de leur apparition, 75% à 90% avaient un retard mental après plusieurs années et larriération mentale était liée à lapparition de la maladie, tandis que la moitié avaient des anomalies comportementales se manifestant par un TDAH ou un comportement agressif et une destruction. Le comportement sexuel, la moitié des enfants soumis à des examens neurologiques et d'imagerie étaient normaux, le reste pouvant être associé à une paralysie cérébrale, à un discours anormal et à d'autres déficits neurologiques.
L'activité d'arrière-plan EEG est anormale au moment de l'attaque, il y a une onde lente à la colonne vertébrale <3Hz, une anomalie multi-causale souvent visible, l'activité d'arrière-plan EEG est généralement anormale la veille, la synthèse d'ondes vertébrales est de 1 ~ 2,5 fois / s, souvent courante de manière synchrone Un côté est également assez commun, quelques-uns étant focalisés et le front étant le plus important.
Les principaux types cliniques sont les suivants:
(1) crises toniques: généralement toniques axiales (toniques axiales), montrant la tête, la tête inclinées et le corps droit, parfois difficiles à distinguer du syndrome de West, épisodes transitoires sans perte de conscience, épisodes récurrents de trouble de la conscience, sommeil multiple En particulier, sommeil de stade II, EEG avec amplification bilatérale d'amplitude bilatérale modérée à élevée de 10 à 25 fois / s, avance antérieure, sommeil très lent, sommeil de courte durée, parfois décharge clinique Une activité de fond de faible intensité ou une décharge intégrée généralisée à ondes épineuses est souvent observée avant la décharge en rafale.
(2) crises d'absence atypiques: observées chez la moitié des patients, montrant un redressement du regard ou du globe oculaire, l'activité en cours est interrompue, par rapport à l'épisode d'absence typique, la crise n'est pas soudaine, le processus d'arrêt est lent, la conscience n'est pas complètement perdue et le trouble autonome peut être associé. Les anomalies autonomes ont duré de quelques secondes à plus de dix secondes et, au moment de leur apparition, l'EEG présentait des irrégularités allant de 2 à 2,5 fois par s de synthèse des ondes vertébrales, ce qui était souvent difficile à distinguer de la période d'interspin.
(3) Trouble de la tension: plus fréquente chez les nourrissons, la disparition soudaine de la tension musculaire ne peut pas maintenir la posture du corps, de sorte que les patients tombent soudainement et un traumatisme, les attaques instantanées peuvent être inconscientes, une grave perte de conscience, durant quelques secondes, EEG peut voir des pointes, forte Synthèse de vague, vague lente ou colonne vertébrale lente.
(4) crises cloniques: tics myocloniques systémiques ou partiels manifestés, absence d'attaque tonique, peuvent être associés à une perte de conscience, crises épileptiques principalement dans la phase NREM, EEG est généralement une activité 10 fois / s, mélangée à une décharge intégrée à colonne lente.
(5) Maintien des crises d'absence atypiques: les crises persistent, la conscience est trouble, des tensions peuvent apparaître et des crises myocloniques systémiques à court terme, également appelées persistance de petites crises, observées chez 14 à 50% des patients LGS.
3. La cérébrosidose juvénile, également connue sous le nom de maladie de Gaucher juvénile (type III), est une glucocérébrosidose autosomique récessive (glucosérébrosidose). Il a été démontré que les enfants atteints de cette maladie existaient déjà. Lq21 31 Allèles 1448 allèles nucléotidiques, les enfants se développent principalement dans les 10 ans, le système nerveux montre un retard mental progressif chronique, une ataxie cérébelleuse, des convulsions telles que l'épilepsie myoclonique, des symptômes extrapyramidaux tels que des pieds et des mains Mouvement, tremblements et dystonie.
EEG a montré une diffuse de 6 à 10 Hz et une onde lente rythmée, une stimulation lumineuse à 6 ~ 10 Hz pouvant induire des convulsions myocloniques.
4. La schizophrénie familiale juvénile (idiotie familiale) est un héritage autosomique récessif dont la plupart des enfants ont un patrimoine génétique juif, lacide aminé du bras long du chromosome 15 (15q23-q24). Déficit en hexosidase A, lenfant a de 4 à 10 ans, les premiers symptômes sont une perte de vision progressive et une atrophie optique, divers types de crises telles que des crises dabsence, des crises myocloniques ou des crises tonico-cloniques générales, etc. Troubles, dysarthrie et déclin mental.
Les premiers EEG ont montré une salve paroxystique à ondes longues de longueur d'onde élevée avec un fond diffus à onde lente, des pics multiphases et une activité à ondes lentes de basse longueur d'onde au dernier stade.
5. Syndrome d'érythème myoclonique du cerisier Le syndrome myoclonique de la tache rouge cerise est un héritage autosomique récessif qui a été confirmé. Il a été confirmé qu'il existe une mutation du gène 10q23 chez les patients présentant un dépôt d'acide neuronique, entraînant Les défauts de la N-acétylneuraminase entraînent une altération de la fonction du système nerveux en raison du stockage lysosomal.
Plus de 8 à 15 ans, perte de vision progressive visible, opacité du cristal, examen du fond d'il, taches rouge cerise, ataxie cérébelleuse et neuropathie périphérique, etc., après plusieurs années d'apparition de myoclonies, de myoclonies multiples et d'intentionnalité Intention myoclonienne.
EEG a montré des pics de phase positifs diffuses à 10-20 Hz, une décharge simultanée à 10-20 Hz lors de crises convulsives myocloniques, une augmentation de l'oligosaccharide de l'acide sialique dans l'urine, un lysozyme dans les leucocytes et les lymphocytes du sang périphérique Stockage corporel, culture de fibroblastes cutanés révélant un déficit évident en acide sialique, examen pathologique montrant des cellules de Ketffer du foie, des neurones du plexus des muscles intestinaux et un stockage des neurones du cerveau.
6. L'épilepesie myoclonique progressive (PME) est un héritage autosomique récessif, comprenant les trois types suivants:
(1) Épilepsie myoclonique de Lafora à petit corps: également appelée maladie de Lafora, est une maladie génétique autosomique récessive rare, apparue entre 6 et 19 ans (moyenne de 14 ans), principalement avec convulsions tonico-cloniques, suivie d'irrégularités. Les crises myocloniques, les clignotements, les bruits et les stimuli de contact peuvent induire de légères contractions des membres, des crises myocloniques ou focales grossières, un début précoce de déclin mental, une progression rapide, une ataxie cérébelleuse aux derniers stades de la maladie, des mois ou des années plus tard. , cônes de tendons et mouvements involontaires, signes extrapyramidaux.
LEEG était normal au début de la maladie et il y avait de courtes poussées multiples non spécifiques. Lactivité de base était normale et le sommeil nétait pas induit.Après le cervelet, les signes pyramidaux et extrapyramidaux, lEEG a présenté des modifications typiques, et lactivité de fond était lente et larythmie. Il existe une grande variété de pointes ou de pointes et des décharges photosensibles caractéristiques peuvent être observées à un stade plus avancé, notamment des glandes sudoripares axillaires ou une biopsie du foie. Il s'agit d'un corps basophile ellipsoïde basophile composé de polyglucanes.
(2) l'épilepsie myoclonique avec fibres rouges irrégulières (MERRF): ou syndrome de MERRF, est une maladie mitochondriale provoquée par des mutations génétiques de l'ADN mitochondrial génétique de la mère, plus fréquente chez les 5 à 15 ans. Les enfants, généralement après 10 ans ou plus tard, ont des antécédents familiaux évidents, caractérisés par une épilepsie myoclonique, des convulsions tonico-cloniques, une ataxie cérébelleuse, un déclin mental, une démence et une myopathie. Naine, surdité neurologique, atrophie optique, déformation du pied telle que pied voûté, disparition du réflexe des expectorations, troubles sensoriels profonds et troubles endocriniens.
Lactivité de base de lEEG est normale, des ondes lentes bilatérales lentes et bilatérales normales et étendues, une explosion donde delta diffuse, une sensibilité à la stimulation de la lumière, une atrophie diffuse du cerveau, des lésions de la substance blanche, une calcification de base et des lésions de faible densité peuvent être observés par tomodensitométrie et IRM. La biopsie musculaire peut être vue comme une fibre rouge cassée ou ressemblant au cuir chevelu, ce qui aide à confirmer le diagnostic.
(3) Syndrome d'Unverricht-Lundborg: ce syndrome est autosomique récessif. L'enfant est âgé de 6 à 18 ans et la maladie évolue rapidement. La durée moyenne de la maladie est de 2 à 10 ans. Le premier symptôme est une contraction myoclonique et la conscience est éveillée. Il se produit une myoclonie spontanée, irrégulière, non synchronisée, sensible à la stimulation lumineuse, etc., qui peut être combinée à des convulsions tonico-cloniques, à une ataxie cérébelleuse, à une dysarthrie et à une démence.
Des anomalies de l'EEG peuvent précéder les symptômes cliniques, montrant une épidémie bilatérale synchrone bilatérale synchrone et une épidémie lente, un rythme progressif dispersé, une stimulation lumineuse peut apparaître bilatéralement avec des pointes violentes de 4 ~ 6Hz et des pointes de renaturation, Le potentiel évoqué visuel est très anormal, l'examen par scanner cérébral est normal et la teneur en GABA dans le liquide céphalo-rachidien est réduite.
Examiner
Examen du syndrome d'épilepsie symptomatique
1. Sang, urine, examen de routine des selles et de la glycémie, détermination des électrolytes (calcium, phosphore).
2. Examen du liquide céphalo-rachidien des infections du système nerveux central telles que encéphalite virale, augmentation de la pression sanguine, augmentation du nombre de globules blancs, augmentation du nombre de protéines, infections bactériennes et bactériennes, diminution du taux de sucre et de chlorure, infections parasitaires cérébrales pouvant entraîner une éosinophilie, système nerveux central Dans la syphilis, l'anticorps dirigé contre Treponema pallidum est positif et les tumeurs intracrâniennes peuvent présenter une augmentation de la pression intracrânienne et une augmentation des protéines.
3. L'analyse du sérum ou du liquide céphalorachidien par les acides aminés peut révéler d'éventuelles anomalies du métabolisme des acides aminés.
4. Examen neurophysiologique des enregistrements EEG traditionnels, y compris les électrodes du cuir chevelu et des électrodes spéciales, telles que les électrodes sphénoïdales, les électrodes du tabac à priser, les électrodes foramen ovales et les électrodes intracrâniennes, les électrodes intracrâniennes, y compris les électrodes sous-durales et les électrodes cérébrales profondes L'électrode sous-durale, y compris l'électrode filaire et l'électrode de grille, est placée dans le cerveau. Elle peut être la zone de l'épilepsie et peut souvent déterminer le foyer épileptique et la zone de l'épilepsie. Elle peut également utiliser la stimulation électrique pour déterminer les limites du mouvement, de la sensation et du langage, appelée localisation fonctionnelle. Figure, il est très utile de planifier la portée de la résection chirurgicale.
Bien que la méthode denregistrement EEG traditionnelle puisse déterminer les foyers épileptiques et la région épileptique, il est souvent impossible de relier les crises électroencéphalogrammes aux symptômes cliniques. Par conséquent, lutilisation simultanée dimages CCTV ou TV et denregistrement EEG Pour la surveillance à long terme, il est souvent possible denregistrer plusieurs crises épileptiques habituelles, de faire la distinction entre une fausse épilepsie et de déterminer la relation entre lapparition de crises et les symptômes cliniques.
Le magnétoencéphalogramme (MEG) récemment mis au point fournit un positionnement plus précis de la source de décharge de l'épilepsie cérébrale profonde (dipolesource).
5. La neuroimagerie La tomodensitométrie et l'IRM ont grandement amélioré le diagnostic des anomalies structurelles de l'épilepsie. On peut observer de 50% à 70% d'épilepsie symptomatique (épilepsie symptomatique) sur des modifications pathologiques de la TDM ou de l'IRM.
La tomodensitométrie et l'IRM détectent des anomalies structurelles statiques qui ne permettent pas d'estimer correctement le dysfonctionnement cérébral causé par l'épilepsie. Des tests de la fonction cérébrale ont été appliqués en pratique clinique, notamment la tomographie par émission de positrons (TEP) à photon unique. Tomographie par émission de photons uniques (SPECT) et spectroscopie par résonance magnétique (MRS), le PET peut mesurer le métabolisme du sucre et de l'oxygène dans le cerveau, le débit sanguin cérébral et les modifications de la fonction des neurotransmetteurs, le SPECT peut également mesurer le cerveau Modifications du débit sanguin, du métabolisme et de la fonction des neurotransmetteurs, mais pas de PET quantitatif en termes de quantification, le SRM peut mesurer les modifications de certains produits chimiques tels que lacétylaspartate, les substances contenant de la choline, la créatine et lacide lactique dans le domaine de lépilepsie.
6. Examens neurobiochimiques Des électrodes spécifiques aux ions et des sondes de microdialyse appliquées peuvent être placées dans la zone épileptique du cerveau pour mesurer certains changements biochimiques entre les crises, le début et les suivants.
7. Lexamen neuropathologique est un examen pathologique de lésions dépilepsie réséquées chirurgicalement pouvant être dues à des tumeurs au cerveau, des cicatrices, des malformations vasculaires, une sclérose, une inflammation, une dysplasie ou dautres anomalies.
8. Neuropsychologie Ce test permet d'évaluer l'affaiblissement cognitif et de déterminer le côté du cerveau sur lequel se trouve l'épilepsie ou la région.
Diagnostic
Diagnostic et identification du syndrome d'épilepsie symptomatique
Critères de diagnostic
Le diagnostic d'épilepsie repose principalement sur l'historique des crises d'épilepsie. Les témoins fournissent une description fiable et détaillée du processus épileptique, complétée par des preuves de décharge épileptique en EEG pour confirmer le diagnostic. L'épilepsie symptomatique peut trouver des indices à la fois dans les antécédents médicaux et dans l'examen physique. Une naissance anormale, un traumatisme à la tête, une encéphalite, des antécédents de méningite, etc., ou d'autres symptômes neurologiques tels que maux de tête graves, hémiplégie ou expectoration et retard mental, etc., peuvent également présenter des symptômes systémiques tels qu'épisodes d'hypoglycémie, troubles métaboliques ou endocriniens , Syndrome A-S, parasites tels que la schistosomiase, la paragonimiose, les acariens du porc, etc., chez les patients âgés de moins de cinq ans, même si aucune anomalie na été décelée lors de lexamen physique et de lEEG, une épilepsie symptomatique na pas pu être complètement écartée. Examiner et faire d'autres inspections auxiliaires si nécessaire.
Pour l'épilepsie symptomatique, la cause doit être le diagnostic d'une maladie du cerveau ou d'une maladie systémique.
LAlliance internationale contre lépilepsie (ILAE, 2001) recommande lidée dun axe diagnostique dans le diagnostic des crises épileptiques et du syndrome dépilepsie, décrivant dabord les crises, puis déterminant le type de crise et de syndrome épileptique, puis un examen plus approfondi. L'étiologie et les dommages au système nerveux central sont finalement traités pour la cause et la blessure.
Diagnostic différentiel
1. Les saisies doivent être différenciées de diverses maladies convulsives
(1) ronflement: le ronflement se manifeste parfois par une contraction irrégulière de tout le muscle corporel, et il se produit de manière répétée, ce qui doit être différencié de la crise tonico-clonique. Les antécédents médicaux permettent de conclure que le ronflement se produit quand une personne est présente et stimulée émotionnellement. Longue, pouvant durer des dizaines de minutes ou des heures, voire toute la journée et la nuit, souvent accompagnée de pleurs et de cris, de pertes inconscientes et d'incontinence, pas de contusions, si on l'examine pendant l'attaque, on peut voir une contraction musculaire Ne se conforme pas à la loi tonico-clonique, pupille, réflexe cornéen et réflexe tendineux ne change pas.
Il est à noter que certains patients souffrant de crises épileptiques, en particulier les patients chroniques, présentent différents degrés d'anomalies mentales, y compris des réactions émotionnelles, de sorte que la couleur du ronflement ne peut pas exclure l'épilepsie si des convulsions psychomotrices sont demandées. Selon la base, une inspection supplémentaire est encore nécessaire.
(2) syncope: la syncope est également une perturbation de la conscience à court terme, parfois accompagnée de crampes au membre supérieur de courte durée, qu'il convient de distinguer des crises diverses. Avant la syncope vasopressive, la plupart ont des antécédents de stimulation émotionnelle ou de douleur, syncope due à un retour veineux réduit La plupart du temps debout, déshydratation, saignement ou miction, toux, létourdissement de lhypotension se produit plus fréquemment quand on se redresse soudainement, la syncope cardiogénique se produit plus souvent en courant ou courant, la majeure partie de la syncope avant lapparition de vertiges, Une sensation d'oppression thoracique, des yeux noirs et d'autres symptômes ne ressemblent pas à l'apparition soudaine d'une absence, la récupération de la conscience et de la force physique est beaucoup plus lente.
(3) Syndrome d'hyperventilation: Les patients anxieux ou ayant une névrose peuvent avoir un engourdissement ou une paresthésie de la bouche et des extrémités en raison d'une hyperventilation active, pouvant être accompagnée de vertiges et de convulsions des mains et des pieds. Test de ventilation excessive pour voir si les mêmes symptômes peuvent être répétés.
(4) Migraine: L'épilepsie des maux de tête doit être différenciée de la migraine. Le mal de tête du premier est soudain, sa durée n'est pas longue et il ne dure que quelques minutes. Il est rarement accompagné de symptômes gastro-intestinaux tels que nausées et vomissements. EEG peut enregistrer Les écoulements épileptiques, le début et la fin ont des limites évidentes, un traitement continu de l'antiépilepsie peut être efficace, et les crises de migraine sont des maux de tête progressifs, souvent unilatéraux, essentiellement volatils, de plus longue durée, généralement de plusieurs heures. Ou 1 à 2 jours, souvent accompagnés de nausées, de vomissements et d'autres symptômes gastro-intestinaux, l'EEG ne peut pas enregistrer les pertes épileptiques, principalement la migraine à vague lente non spécifique, la migraine initialement avec de la caféine tartrique pouvant contrôler les crises.
(5) Accident ischémique transitoire (AIT): un AIT se réfère à un apport sanguin transitoire au système carotidien ou à l'artère vertébrale basale, entraînant un dysfonctionnement neurologique au niveau de la zone d'approvisionnement en sang, des symptômes correspondants, des symptômes généraux Le pic est atteint en moins de 5 minutes. Un épisode dure généralement entre 5 et 20 minutes, le plus long ne dépassant pas 24 heures, mais il peut être répété. Cette maladie doit être différenciée des convulsions localisées. La TIA est plus fréquente chez les personnes âgées, souvent avec artériosclérose, hypertension. Facteurs de risque tels que coronaropathie et diabète sucré, la durée des symptômes varie de quelques minutes à plusieurs heures.Les symptômes se limitent à un membre, au visage, etc., et peuvent être récurrents.L'examen physique montre des signes d'artériosclérose cérébrale, l'examen EEG est normal, cranien La tomodensitométrie cérébrale est normale, quelques-uns peuvent avoir un infarctus lacunaire et l'épilepsie peut être observée à différents âges. Sauf pour l'épilepsie secondaire à une maladie cérébrovasculaire chez les personnes âgées, les facteurs de risque susmentionnés ne sont pas prédominants chez les patients atteints d'épilepsie et les crises persistent. La durée est généralement de quelques minutes, rarement plus d'une demi-heure. Les symptômes de l'épilepsie localisée commencent à s'étendre à tout le corps après le membre supérieur. Il n'y a aucune anomalie dans l'examen physique après l'attaque. L'EEG peut trouver des limites. Ou épileptiformes ondes EEG, CT peuvent être trouvés dans les lésions cérébrales.
(6) narcolepsie: la narcolepsie est un type de trouble du sommeil, un trouble du sommeil inexpliqué se manifestant par un sommeil paroxystique et irrésistible, pouvant être accompagné de cataplexie, de paralysie du sommeil et dillusions de sommeil, etc. , le syndrome du quadruplet du sommeil en quarantaine, seuls 10% des patients présentent tous les symptômes des quatre signes ci-dessus, la maladie touche principalement les enfants et les adolescents, la plupart des patients âgés de 10 à 20 ans, chaque épisode dure plusieurs minutes Jusqu'à 10 heures, généralement 10 à 20 minutes, automatiquement réveillé et repris immédiatement au travail, plusieurs fois par jour, un examen neurologique plus normal, un petit nombre de patients obèses et hypotensibles, la surveillance du sommeil peut détecter des anomalies spécifiques, des crises convulsives de jour s'endormissent Sommeil oculaire rapide (sommeil paradoxal), le sommeil nocturne étant différent de celui des personnes en bonne santé, le cycle du sommeil commence à partir du sommeil paradoxal, tandis que les personnes en bonne santé commencent par un sommeil irrégulier (NREM) qui doit être différencié des crises dabsence, perte de démence. L'épilepsie est plus précoce que la narcolepsie, les enfants sont plus fréquents, l'épilepsie absente est une perte soudaine de conscience plutôt que de sommeil. Certains épisodes d'absence sont accompagnés d'une perte de tension, mais leur durée est brève, généralement de quelques secondes seulement. Voir 3 / s de pic - synthèse à ondes lentes, l'épilepsie d'absence est un changement de caractéristique, il existe une importante valeur différentielle.
En outre, l'épilepsie doit être différenciée de la psychose paroxystique et des autres symptômes viscéraux paroxystiques.
2. Épilepsie symptomatique (épilomatique) et étiologie du syndrome d'épilepsie
(1) maladies systémiques qui causent l'épilepsie:
1 hypoglycémique: après le début du jeûne ou un exercice intense, généralement les premiers palpitations cardiaques, vertiges, transpiration, nausées, irritabilité et autres symptômes, voire les troubles du comportement, les personnes ayant des antécédents de ce type devraient mesurer leur glycémie à jeun pour un diagnostic plus approfondi.
2 hypocalcémie: chez les patients présentant des convulsions aux mains et aux pieds, une diarrhée prolongée, une stéatorrhée ou une chirurgie de la thyroïde, ou des patients présentant un rachitisme déformé à l'examen physique, il convient de mesurer le taux de calcium et de phosphore dans le sang.
3 Amino acidurie: Pour les enfants présentant une dysplasie mentale, une peau pâle, une augmentation du tonus musculaire ou accompagnés de tremblements et de mouvements des mains et des pieds, une suspicion de phénylcétonurie, un test urinaire, une autre affection rare. Il existe de nombreux types d'urine avec des couleurs, des odeurs différentes et, si nécessaire, effectuez les tests biochimiques correspondants.
4 porphyrie sanguine aiguë intermittente: douleurs abdominales, vomissements, diarrhée et neuropathie périphérique associée à l'épilepsie doivent faire l'objet d'analyses d'urine ou de sang.
(2) Maladies cérébrales causant l'épilepsie: des antécédents médicaux (antécédents de lésion congénitale, de convulsions fébriles, d'antécédent d'encéphalite méningite, d'antécédent de lésion cérébrale traumatique, d'antécédent d'accident vasculaire cérébral, etc.) et l'âge d'apparition peuvent fournir certaines preuves, telles que des tumeurs intracrâniennes découvertes lors d'un examen physique. Signes de localisation et dème de disque optique, souffles à la tête de malformations artério-veineuses cérébrales, nodules sous-cutanés de cysticercose (cysticercose), etc., peuvent fournir des indices sur la cause, dont la cause est inconnue, à l'exception de ceux présentant une encéphalopathie diffuse évidente En outre, il est souvent nécessaire de procéder à des examens complémentaires, tels que l'angiographie cérébrale, le balayage nucléaire, la tomodensitométrie, l'IRM, etc.
