Polyangéite microscopique
introduction
Introduction à l'inflammation microvasculaire au microscope La polyangiite microscopique (MPA) est une vascularite systémique nécrosante qui touche principalement les petits vaisseaux sanguins et peut envahir les petites artères, artérioles, capillaires et veinules d'organes tels que les reins, la peau et les poumons. Se manifestant souvent sous forme de glomérulonéphrite nécrosante et de vascularite capillaire pulmonaire, Davson et ses collaborateurs ont proposé en 1948 un sous-type caractérisé par une glomérulonéphrite nécrosante segmentaire dans la polyartérite nodulaire. Il sagit dune polyartérite microscopique au microscope, car elle implique principalement de petits vaisseaux sanguins, notamment des veines; elle est donc souvent appelée polyangiite microscopique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: orchite, arthrite
Agent pathogène
Causes microscopiques de la polyangiite
Anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (30%):
Des anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles sont présents dans de nombreux sérums de polyangiite microscopiques, tels que la granulomatose de Wegener, une vascularite sans dépôt de complexe immunitaire, donc de complexes immuns antigène-anticorps. Les lésions vasculaires médiées importent peu dans la pathogenèse de la polyangiite microvasculaire: on pense actuellement que les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles peuvent jouer un rôle dans la médiation de l'activation des neutrophiles: infection et autres facteurs. Au microscope, les taux de diverses cytokines inflammatoires telles que le facteur de nécrose tumorale- et l'interleukine-1 dans le sérum des patients atteints de polyangiite sont élevés et induisent l'expression de molécules d'adhésion, ce qui permet aux leucocytes polymorphonucléaires d'adhérer facilement à l'endothélium vasculaire. Il induit également le transfert de la protéase 3 des leucocytes polymorphonucléaires des granules azoplophiles cytoplasmiques vers la surface cellulaire. Lorsque les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles se lient à la protéase 3 à la surface des leucocytes, ils activent les leucocytes, La dégranulation des leucocytes polymorphonucléaires libère des espèces réactives de l'oxygène et des enzymes lysosomales, entraînant des lésions vasculaires périphériques et une nécrose. Par ailleurs, des cellules telles que le facteur de nécrose tumorale- Le facteur active également les cellules endothéliales vasculaires et les cellules endothéliales activées expriment des antigènes tels que la myéloperoxydase et la protéase-3, de sorte que les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles se lient directement aux cellules endothéliales par le biais de leurs antigènes spécifiques et sont médiés par des anticorps. La voie de destruction cytotoxique dissout l'endothélium vasculaire et endommage les vaisseaux sanguins.
Anticorps anti-cellules endothéliales (20%):
Les anticorps anti-cellules endothéliales sont présents dans de nombreuses vascularites systémiques, y compris la polyangiite microscopique, mais le rôle des anticorps anti-cellules endothéliales dans la polyangiite microscopique nest pas bien compris.Des études ont montré que de nombreux anticorps anti-cellules endothéliales ne sont pas pathogènes. Les anticorps sexuels anti-cellules endothéliales provoquent des lésions des cellules endothéliales, dont le mécanisme peut être obtenu par les voies de lyse médiée par le complément et par la cytotoxicité induite par les anticorps.
La prévention
Prévention de la polyangiite microscopique
Comment prévenir la polyangiite au microscope?
Prévention primaire
(1) Pour éviter les incitations possibles, la pièce ne devrait pas être trop froide et humide, la température devrait être appropriée.
(2) Prévenir l'infection, renforcer l'exercice, améliorer la forme physique, améliorer la fonction auto-immune et la vie normale.
(3) Renforcer la nutrition, pas les boissons froides et les aliments trop aromatisés, éviter les aliments épicés et éviter l'alcool et le tabac.
2. Prévention secondaire
(1) Le diagnostic précoce est difficile: toute jeune personne, en particulier une femme, devrait envisager la maladie, une fièvre systémique, une articulation ou une myalgie, des symptômes ischémiques de membres unilatéraux ou bilatéraux et une ischémie de la tête. Les symptômes, les symptômes d'hypertension réfractaire, l'embolie de murmure vasculaire, doivent être diagnostiqués dès que possible.
(2) Traitement complet pour réduire les complications et améliorer le pronostic.
1 traitement médical: contrôle de linfection, glucocorticoïdes, amélioration de la microcirculation, anticoagulation, médicaments antihypertenseurs et traitement de différenciation du syndrome MTC.
2 traitements chirurgicaux: angioplastie transluminale percutanée, pontage artériel, réparation valvulaire et néphrectomie.
3. Trois niveaux de prévention
À l'heure actuelle, il n'existe pas de médicament spécifique pour le traitement de l'aortite: la médecine traditionnelle chinoise régule l'immunité, dissipe la chaleur, détoxifie, favorise la circulation sanguine et supprime la stase sanguine, tout en renforçant la nutrition systémique, l'exercice physique, la vie quotidienne, le travail et le repos et le confort.
Complication
Complications de polyangiite microscopiques Complications orchite
Habituellement compliqué par une orchite et une arthrite.
Symptôme
Symptômes microscopiques d'une inflammation de plusieurs vaisseaux Symptômes communs Pinocide éruption cutanée douleur thoracique hématurie protéinurie membre ischémique nécrose cutanée perte de poids réticulation leucorrhée voix douleur abdominale
La polyangiite microscopique a une origine mixte, la MPA peut être une survenue aiguë de glomérulonéphrite aiguë, une hémorragie pulmonaire et une hémoptysie, et certaines peuvent également être très dissimulées pendant plusieurs années, avec un purpura intermittent, de légers dommages aux reins Hémoptysie intermittente, etc., les cas typiques ont des manifestations cliniques de peau-poumon-rein.
Symptômes systémiques
Les patients atteints de polyangiite microscopique sont souvent accompagnés de troubles généraux, tels que fièvre, fatigue, anorexie, douleurs articulaires et perte de poids.
2. Performance de la peau
Les MPA peuvent provoquer diverses éruptions cutanées, notamment des purpura et des éruptions cutanées hyperémiques, pouvant apparaître seules ou en même temps que dautres symptômes cliniques, notamment une vascularite à globules blancs, à lexception de léruption cutanée. Les patients atteints de MPA peuvent également avoir une leucoplasie réticulaire, des ulcères cutanés, une nécrose cutanée, une gangrène et une ischémie des membres, des nodules nécrotiques, de l'urticaire et une urticaire liée à la vascularite durant souvent plus de 24 heures.
3. lésions rénales
L'atteinte rénale est la manifestation clinique la plus fréquente de l'AMP: les lésions varient considérablement, très peu de patients ne présentent pas d'insuffisance rénale, la plupart des patients présentant une protéinurie, une hématurie, divers modèles, un dème et une hypertension rénale. Une détérioration progressive et incomplète peut entraîner une insuffisance rénale et 25 à 45% des patients doivent éventuellement subir une hémodialyse.
La pathologie rénale de l'AMP est la glomérulonéphrite nécrosante, caractérisée par une nécrose segmentaire avec formation de croissant, une prolifération de cellules endothéliales capillaires faible ou inexistante, une histologie glomérulaire avec peu ou pas de dépôt de complexe immun, une microscopie électronique. Peu ou pas de dépôts denses en électrons, ces caractéristiques sont différentes de celles de la glomérulonéphrite à complexe immunitaire et du syndrome de Goodpasture à médiation anticorps anti-membrane basale, mais avec le rein granulomateux de Wegener Les lésions et la glomérulonéphrite progressive idiopathique sont parfois difficiles à identifier et les modifications pathologiques sous microscopie optique au MPA.
4. Dommages aux poumons
Vascularite capillaire alvéolaire causée par des lésions pulmonaires, environ 12% à 29% des patients atteints dhémorragie alvéolaire diffuse, syndrome de détresse respiratoire visible, voix et poumons audibles en raison de troubles interstitiels pulmonaires diffus Changements et infiltrations pulmonaires de cellules inflammatoires, environ un tiers des patients présentant une toux, une hémoptysie, une anémie, un grand nombre d'hémorragies pulmonaires peuvent entraîner des difficultés respiratoires et même la mort, certains patients peuvent apparaître sur la base d'une hémorragie alvéolaire diffuse Fibrose
5. Le système nerveux
De 20% à 30% des patients atteints de MPA présentent des symptômes datteinte neurologique, dont environ 57% sont atteints de mononévrite ou de polyneuropathie multiple et environ 11% des patients peuvent présenter une atteinte du système nerveux central, qui se manifeste souvent par des convulsions.
6. système digestif
Le tube digestif peut également être impliqué, se manifestant par des saignements gastro-intestinaux, une pancréatite et des douleurs abdominales causées par une ischémie intestinale.Dans les cas graves, une ischémie peut survenir en raison d'une petite vascularite et d'une thrombose du tractus gastro-intestinal, entraînant une perforation de l'intestin.
7. Système cardiovasculaire
La MPA peut également affecter le système cardiovasculaire. Les patients peuvent présenter des symptômes de douleur thoracique et d'insuffisance cardiaque, une hypertension observée cliniquement, un infarctus du myocarde et une péricardite.
8. Autre
Certains patients souffrent également d'oto-rhino-laryngologie, comme la sinusite, qui risque davantage d'être confondue avec la granulomatose de Wegener, mais peut également souffrir d'arthrite, de douleurs articulaires et de testicules causées par une orchite.
Les symptômes oculaires comprennent des rougeurs et des douleurs oculaires et une perte de vision. Les examens ophtalmologiques comprennent des hémorragies rétiniennes, une sclérite et une uvéite.
En cas de lésion systémique et d'atteinte pulmonaire, d'atteinte rénale et de purpura violacé élevé, le diagnostic de MPA doit être pris en compte, en particulier chez ceux présentant une p-ANCA positive, une biopsie rénale et une Une autre biopsie viscérale est bénéfique pour le diagnostic de l'AMP, et certains patients doivent exclure l'endocardite infectieuse.
Examiner
Examen microscopique de la polyangiite
Quels sont les tests de polyangiite au microscope?
1. inspection de routine
Dans la MPA, indicateurs d'inflammation en phase aiguë tels que la RSE, l'élévation de la CRP, certains patients atteints d'anémie, de globules blancs et de thrombocytose, la protéinurie rénale, l'hématurie microscopique et la distribution de globules rouges, les taux sériques élevés de créatinine sérique et d'urée .
2. Examen immunologique
Les niveaux de C3 et C4 sont normaux, environ 80% des patients sous MPA sont positifs pour les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA), qui est une base diagnostique importante pour le MPA, dont environ 60% des MPO-ANCA (p-ANCA) sont positifs et dont l'atteinte pulmonaire est positive. Souvent, cet anticorps, environ 40% des patients sont positifs pour PR3-ANCA (c-ANCA), environ 40% des patients peuvent trouver des anticorps anti-cardiolipines (LCA), un petit nombre de patients ANA, RF positif, Peking Union Medical College College Parmi les 16 patients sous AMP diagnostiqués entre 1995 et 2001, 13 (81,2%) étaient positifs pour ANCA, 11 (84,6%) étaient positifs pour P-ANCA et 3 (23,1%) étaient positifs pour c-ANCA. Un patient (7,7%) était positif pour le p-ANCA en même temps.
Radiographie pulmonaire: au stade précoce, il nya pas dombre feuilletée nodulaire bilatérale caractéristique ni dinfiltrats vésiculaires.La cavité pulmonaire est rare et on peut observer des infiltrats diffus du parenchyme pulmonaire secondaire à une vascularite capillaire alvéolaire et à une hémorragie pulmonaire. La fibrose interstitielle pulmonaire peut survenir aux stades moyen et avancé.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la polyangiite au microscope
Quelles maladies peuvent facilement être confondues avec la polyangiite au microscope?
Avant que le diagnostic ne soit confirmé, il doit être différencié de la polyartérite nodulaire et de la granulomatose de Wegener.
1. Polyartérite nodulaire (PAN) Auparavant, la MPA était un type de PAN. Comme la maladie devenait de plus en plus profonde, il a été constaté que les manifestations cliniques des deux n'étaient pas identiques. C'est pourquoi la conférence de Church Hill sur les vascularites (1993) Selon la nouvelle définition, le PAN est une inflammation nécrotique impliquant les artères moyennes et les petites artères, sans glomérulonéphrite ni microartère, inflammation des capillaires ou des micro-vaisseaux; La MPA est une vascularite nécrosante impliquant principalement de petits vaisseaux sanguins, avec peu ou pas de dépôts de complexes immuns, parmi lesquels la glomérulonéphrite nécrosante est courante et une vascularite capillaire pulmonaire.
2. Granulome de Wegener (WG) Le WG est une vascularite des petites artères et veinules, dont les lésions cliniques des voies respiratoires inférieures et rénales sont les signes cliniques principaux, c-ANCA est plus courant, la biopsie montre une paroi Il y a infiltration de neutrophiles et formation de granulomes nécrosants, alors que l'AMP affecte rarement les voies respiratoires supérieures, principalement les plasmides p-ANCA positifs, généralement pas de formation de granulomes.
3. Syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire (syndrome de Goodpasture) Le syndrome de Goodpasture, également appelé maladie anti-GMB avec hémorragie pulmonaire, est dû à des lésions de la membrane basale alvéolaire et glomérulaire. Pathogénicité, y compris hémorragie pulmonaire diffuse répétée, glomérulonéphrite et triade d'anticorps anti-membrane basale (anti-GBM) circulants, manifestations cliniques d'hémorragie pulmonaire diffuse répétée, anémie et hémorragie rénale (hématurie), poumon et La biopsie rénale a montré que les IgG et C3 dirigés contre les anticorps de la membrane basale se déposaient de façon continue et linéaire le long de la paroi alvéolaire et de la paroi capillaire du glomérule.La détection des anticorps anti-membrane basale dans la circulation sanguine était une base importante pour le diagnostic de cette maladie.
