puberté précoce féminine
introduction
Introduction à la puberté précoce féminine La puberté précoce précoce (c'est-à-dire que le développement de la puberté est nettement avancé, car chaque enfant normal a une grande variation dans le développement de la puberté, il est difficile de déterminer la limite absolue de la puberté normale et précoce au début de la puberté. On pense généralement que la fillette a une glande mammaire avant l'âge de 8 ans. Une ou plusieurs caractéristiques sexuelles secondaires telles que l'élargissement, la croissance des poils pubiens, la croissance de la crinière ou la ménarche commencent avant l'âge de 10 ans, c'est-à-dire la puberté précoce de la femme, et certains chercheurs soutiennent que la puberté et le développement sexuel sont plus précoces que le développement normal normal de l'enfant. La puberté précoce correspond à plus de 2 ou 2,5 écarts types, et la puberté précoce féminine représente environ 0,2% de toutes les femmes. Connaissances de base La proportion de maladie: 10% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: kystes ovariens
Agent pathogène
Puberté précoce féminine
(1) Causes de la maladie
Augmentation de Gonadotropin (45%):
Causée par une augmentation de gonadotrophine, une augmentation de gonadotrophine provoque un développement folliculaire, et même une ovulation et une fertilité, il s'agit d'une précocité homosexuelle ou d'une puberté précoce complète, le cas le plus typique est Lina Medinam au Pérou, elle a 5 ans et 10 mois Au moment de la grossesse, la césarienne est délivrée.
Augmentation des stéroïdes gonadiques (46%):
Causée par une augmentation du nombre de stéroïdes gonadiques, tels qu'une augmentation d'strogènes, une précocité homosexuelle et une augmentation des androgènes, une puberté précoce hétérosexuelle, une puberté précoce incomplète, aucune fertilité.
(deux) pathogenèse
1. La véritable puberté précoce est totalement homosexuelle précoce, en raison du développement précoce de l'axe des gonades, de la puberté prématurée, du processus de maturation sexuelle dans l'ordre normal de la puberté, de la fonction de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique, du cycle menstruel de l'ovulation, de la fertilité La force.
(1) La puberté précoce idiopathique (puberté précoce idiopathique), également appelée puberté constitutionnelle ou fonctionnelle, est une cause fréquente de véritable puberté précoce chez les enfants, représentant 80% à 90% de la puberté précoce des filles.
Après un examen minutieux, aucun changement pathologique na été constaté, mais environ la moitié des enfants présentaient une EEG anormale, les taux basaux de gonadotrophine et dhormones sexuelles augmentés, la fréquence et lamplitude du pouls de la LH et la réponse à la stimulation de la GnRH étaient normales. Il est possible que l'inhibition du développement des gonades dans le système nerveux central ou l'hypothalamus soit incontrôlable pour certaines raisons, et que la sécrétion prématurée de gonadotrophine hypophysaire dans l'hypothalamus soit accrue. En conséquence, la maladie a une prédisposition familiale, les hommes étant plus évidents, les filles étant plus sporadiques, rares, une transmission autosomique récessive, des enfants à antécédents familiaux présentant un état tardif et relativement béni (garçons dans 7 Après l'âge, les filles ont plus de 6 ans et l'incidence des garçons est supérieure à celle des filles.
Généralement, la glande mammaire se développe en premier, suivie par les poils pubiens. Dans la plupart des cas, les poils pubiens apparaissent en même temps que les organes génitaux externes. Avec le développement des organes génitaux externes, la crinière et la menstruation apparaissent, le cycle menstruel commence à irrégulière, pas d'ovulation, lorsque les ovaires Après la maturité complète, le cycle menstruel se modifie progressivement et une ovulation se produit.À ce stade, les filles peuvent être enceintes.Il est rapporté qu'une fillette de 5 ans et demi est enceinte dans la littérature.Au cours du développement sexuel, sa taille, son gain de poids et sa maturité osseuse sont accélérés. Principalement parce que l'hormone stéroïde gonadique peut stimuler l'élévation de la GH et de l'IGF-1, mais que tous les patients ne se développent pas plus vite, mais ont également un rythme de développement lent ou une période rapide et lente.En raison de la fermeture précoce de l'épiphyse, il existe une période de grande enfance à l'âge adulte. Courbe de développement de petite taille, environ 1/3 de la taille adulte des enfants est inférieure à 152 cm, le développement des dents et de lintelligence correspond généralement à leur âge, sauf que la taille du patient est inférieure à celle du groupe général, le reste est normal et son état mental est proportionnel à son âge et à son sexe. La protéine de liaison à l'hormone de croissance (GHBP) est significativement élevée chez les patients précoces, mais avec la taille, l'âge, le stade de jeunesse, l'IGF-1 et Indépendamment des niveaux de cétone / estradiol, qui peuvent être associés à la teneur en graisse du corps accrue.
Les filles de la puberté précoce n'ont pas d'aménorrhée prématurée, mais le risque de cancer du sein à l'âge adulte est souvent supérieur à celui des personnes normales.Hormones stéroïdes gonadiques, fréquence et amplitude du pouls LH et LH sont similaires à celles de la puberté, les filles malades à partir de 6 ans sont souvent accompagnées La fonction surrénalienne est précoce.
(2) la véritable puberté précoce causée par des maladies du système nerveux central: tumeurs du système nerveux central ou maladies non néoplasiques telles que l'hydrocéphalie, les infections, les kystes, les traumatismes, etc., peut provoquer une véritable puberté précoce, représentant environ 10% de la puberté précoce féminine, plus de la moitié Parmi les tumeurs, les tumeurs courantes incluent la tumeur pinéale, le gliome optique, l'hamartome hypothalamique, le tératome de selle, le neurofibrome, l'astrocytome, l'épendymome.
L'infiltration locale de tumeurs intracrâniennes, la structure de la cicatrice et l'augmentation de la pression intracrânienne, qui affectent la voie nerveuse du générateur d'impulsions de la GnRH dans le cerveau, le pouls de la GnRH apparaissent à l'avance Le développement de l'adolescence, les symptômes de la puberté précoce, tels que l'hamartome, est une croissance non progressive de tumeurs composées de neurones sécrétant l'hormone ectopique, de faisceaux de fibres et de cellules gliales, de cellules de sécrétion ectopiques de GnRH à libération pulsée. GnRH, il a été rapporté que les fibres contenant de la GnRH dans cette tumeur sont connectées à la crête hypothalamique médiane, mais que la libération de GnRH causée par l'hamartome n'est pas contrôlée par le système nerveux central intrinsèque. Il s'agit d'un générateur d'impulsions CnRH atopique, une mauvaise configuration. L'âge d'apparition de la puberté précoce induite par la tumeur est souvent faible, généralement de moins de 3 ans, et peut être associé à des anomalies du système nerveux central, telles que l'épilepsie, la démence et d'autres modifications.En raison de l'application étendue du scanner et de l'IRM ces dernières années, le taux de diagnostic de cette maladie augmente d'année en année. Environ 10% des patients ont une précocité sexuelle. De plus, le kyste arachnoïdien peut également causer une dysfonction hypothalamique, hypophysaire et une puberté précoce physiologique.
Lapparition de caractéristiques sexuelles chez les patients présentant une puberté précoce provoquée par une maladie du système nerveux central est similaire à celle didiopathique, à lexception du développement de caractéristiques sexuelles, accompagné dautres symptômes correspondants dune maladie intracrânienne, tels que polydipsie, polyurie, fièvre, obésité ou excès. Perte de poids, anomalies mentales, retard mental, maux de tête, vomissements, convulsions, paralysie des membres et déficience visuelle. Il est à noter qu'un nombre considérable de patients présentent une croissance lente des tumeurs intracrâniennes, souvent avec une puberté précoce, puis apparaissent progressivement Les symptômes et les signes d'hypertension ou de lésion du tissu nerveux, le mécanisme de l'hydrocéphalie à l'origine de la puberté précoce et de l'aménorrhée ne sont pas encore clairs (environ 22 cas d'hydrocéphalie combinés à une aménorrhée et plusieurs cas de puberté précoce) ont été rapportés. Certains cas peuvent provoquer linstauration et le maintien du cycle de reproduction normal.Le mécanisme menant à une fonction anormale du système de reproduction pourrait être lié à la GnRH, mais la voie exacte de lhydrocéphalie affectant le système de GnRH de lhypothalamus nest toujours pas claire, éventuellement avec compression mécanique, ischémie, La destruction de la voie de rétroaction de la conduction nerveuse est liée.
(3) Vraie puberté précoce causée par d'autres causes: hyperplasie congénitale surrénalienne telle que patients présentant un déficit en 11-hydroxylase et en 21-hydroxylase traités par glucocorticoïdes ou par minéralocorticoïdes simultanés, inhibition des taux plasmatiques d'ACTH, glande surrénale La production de stéroïdes gonadiques est réduite, mais en raison du retard dans le diagnostic et le traitement, l'âge osseux du patient est avancé.Si la valeur limite de l'âge osseux de la puberté est atteinte, le patient peut avoir l'activation de la fonction de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique, provoquant une puberté précoce, utilisée auparavant. C'est également le cas chez les patients traités par stéroïdes gonadiques.
2. La puberté pseudo-précoce féminine est une précocité homosexuelle incomplète, l'oestrogène ou l'oestrogène dérivé de gonades ou de glandes surrénales ou stimulant excessivement la stimulation de l'organe cible, provoquant le développement de caractères sexuels secondaires, de crampes menstruelles, La fonction de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique n'est pas établie, il n'y a donc pas de fertilité.
(1) puberté pseudoprécociée néoplasique: kystes folliculaires et tumeurs ovariennes (tumeur à cellules granuleuses, tumeur à cellules vésiculaires, etc.) sont les causes les plus courantes de puberté pseudoprécociée chez la femme, les kystes folliculaires «autonomes», qui sécrètent de l'strogène. Favorise le développement sexuel et les saignements vaginaux, la sécrétion de concentration d'oestrogène fluctue considérablement, la plupart des tumeurs ovariennes sont bilatérales, les taux de gonadotrophines sont inhibés, la LH réagit lentement à la stimulation de la GnRH, la B-échographie aide les kystes et le parenchyme folliculaires Les tumeurs ovariennes sexuelles sont identifiées, mais de nombreux patients doivent être diagnostiqués par laparotomie exploratoire (les kystes folliculaires ne nécessitent généralement pas de chirurgie) On a récemment signalé qu'une tumeur ovarienne dérivée du tissu surrénalien résiduel était à l'origine de la puberté pseudo-précoce. Déterminée par les gènes spécifiques de P450C11P et P450 C21 exprimés dans le cortex surrénalien, le tératome ovarien, le carcinome épithélial chorionique, la tumeur des cellules germinales, la tumeur du foie, si seule la gonadotrophine chorionique (HCG) est sécrétée, ne provoque pas le sexe féminin Précoce (sauf si l'strogène est sécrété en même temps), car en l'absence de FSH, d'HCG pure, la LH ne peut pas stimuler la synthèse ovarienne d'strogène, tumeur surrénale féminine. Elle peut provoquer la puberté précoce pseudo, qui est dérivé d'un androstènedione sécrétée oestrogène tumeur ou transformé à partir d'une glande extérieure.
Les principales lésions du syndrome de Peutz-Jeghers sont la pigmentation de la peau des muqueuses, les polypes et les tumeurs du tube digestif, la puberté précoce incomplète due à la sécrétion d'strogènes par la tumeur et parfois associée à une tumeur de soutien de cellules stromales.
Speiser et al. Ont récemment rapporté le cas d'une fillette âgée de 10 ans présentant une hypertension portale due à un shunt de la veine porte néonatale et à un métabolisme des hormones stéroïdes des hépatocytes, entraînant une augmentation des taux d'hormones sexuelles dans le sang et un prolapsus ovarien précoce. La patiente a développé des poils pubiens à l'âge de 6 ans, à 7 ans du sein, à 10 ans, avec une hypertrophie évidente de l'acné et du clitoris et des taux d'hormones basales dans le sang: androstènedione 413ng / dl, testostérone 226ng / dl, E2160pg / ml, transaminase hépatique L'indice de coagulation normal est légèrement anormal, le test de stimulation à l'ACTH montre des défauts de production d'hormones glucocorticoïdes, le test d'inhibition de la dexaméthasone montre une diminution légère de l'énédioneone et de la testostérone chez les hommes, le test de stimulation à la LHRH montre la LH, la FSH montre une réaction semblable à celle de la puberté, B-échographie On a détecté une hypertrophie ovarienne et de multiples follicules, ainsi qu'une hyperplasie des cellules vésiculaires, l'immunohistochimie a montré que les cellules du stroma présentaient l'expression de la stéroïde synthase. Le sang androstènedione était un mois après l'intervention. La testostérone n'a pas changé et l'E2 a diminué à 56 pg / ml. L'acétate de leuconide a significativement réduit les niveaux de testostérone, suivi d'un traitement contraceptif oral jusqu'à 50 ng / ml, la menstruation Cycle de récupération, ce cas nous rappelle d'attirer l'attention sur l'histoire de l'hypertension portale et les niveaux sanguins d'hormones sexuelles chez les enfants ayant une puberté précoce.
(2) Syndrome de McCune-Albright: cette maladie se caractérise par des taches de pigmentation brune de la peau irrégulière, une progression lente de la dysplasie osseuse multiple et une puberté précoce (dysplasie osseuse multiple). Voir, parce que la mutation de la sous-unité Gs du complexe protéique G provoquée par une activation continue en l'absence de LH, et donc attribuée au type précoce indépendant de la GnRH, en raison de l'activation autonome de l'ovaire, de follicules kystiques autonomes, d'une sécrétion accrue d'strogènes Il n'y a pas d'ovulation dans l'ovaire, il existe parfois plusieurs follicules vésiculaires, parfois un seul plus grand kyste folliculaire, alors que les kystes ovariens asymétriques peuvent être spontanément une atrésie, mais pas inhibés par les agonistes de la GnRH, le niveau de base de LH est au niveau prépubère, paire LH La réaction de la GnRH n'est pas sensible mais répond aux inhibiteurs de l'aromatase.
La maladie peut également concerner dautres maladies endocriniennes telles que la thyroïde (hyperplasie nodulaire avec goitre toxique), la glande surrénale (nodules prolifératifs multiples avec hyperfonctionnement surrénalien), lhypophyse (tumeur hypophysaire avec sécrétion de GH ou de PRL) et la thyroïde. Paragonades (adénomes ou hyperplasies) et dautres maladies entraînant une sécrétion excessive de thyroxine, dhormones corticosurrénales et de GH, de PRL et dautres hormones, il est considéré comme un syndrome dadénome endocrinien multiple.
(3) Hypothyroïdie: hypothyroïdie chez les jeunes enfants et les adolescents, la plupart des enfants présentant un retard de croissance, un retard de développement sexuel, une aménorrhée, un petit nombre de pubertés précoces, se manifestant par un développement des glandes mammaires, des lèvres grosses, des frottis de mucus vaginal visibles. Changements dans les effets de l'strogène, généralement pas de croissance des poils pubiens, certains enfants auront des saignements vaginaux irréguliers, mais souvent pas de croissance à la puberté, mais de petite taille, l'âge osseux est souvent en retard par rapport à l'âge réel, un seul ou plusieurs petits ovaires Kyste
Le mécanisme exact de cette maladie est encore flou. La FSH est légèrement supérieure à la normale et la sécrétion de pouls de la FSH augmente la nuit. On en déduit qu'il y a deux raisons:
1 Le générateur dimpulsions hypothalamiques GnRH est légèrement activé, ce qui stimule la sécrétion de FSH hypophysaire sans exciter la sécrétion LH. Gnumbach et al. Pensent que la gonadotrophine hypophysaire réagit de manière croisée avec le mécanisme de rétroaction de lhormone thyroïdienne, si bien que les cellules sécrétant la gonadotrophine se ressemblent Comme les cellules sécrétant de la TSH, il répond au déficit en hormone thyroïdienne.
2 La libération de TRH dans l'hypothalamus augmente, entraînant une augmentation de la sécrétion de FSH, souvent accompagnée d'une augmentation de la PRL. Une galactorrhée peut donc se produire et la GH diminue, ce qui retarde la maturation osseuse sans hauteur ni longueur.
(4) Syndrome asymétrique de dysplasie de petite taille (syndrome de Russell-Silver): cette maladie est rare en raison d'un dysfonctionnement cérébral causé par une petite taille, un retard de vieillissement osseux, un développement anormal des os de la tête et du visage et une puberté précoce, montrant un triangle inversé. Le visage, la bouche vers le bas, le corps est évidemment asymétrique, se réfère à la phalange et au cinquième doigt (orteil), courbure vers lintérieur, courte déformation.
(5) Pseudo-puberté exogène induite par les strogènes: pouvant inclure les médicaments contenant des strogènes tels que les contraceptifs oraux et d'autres aliments contenant des strogènes, les jeunes filles mangent un contraceptif oral, le développement du sein et des saignements vaginaux , mamelon, pigmentation brune de l'aréole, cette maladie serait causée par le fait que la jeune fille suce le lait maternel d'un contraceptif oral.
3. Variation du développement sexuel
(1) Thelarche précoce: se réfère au développement d'un ou des deux seins avant l'âge de 8 ans, pas d'autre développement sexuel, pas d'âge osseux, au début de l'âge de 2 ans, rarement plus de 4 ans, Il peut naturellement disparaître après quelques mois ou quelques années, quelques-uns peuvent continuer jusqu'à l'adolescence, parfois le développement du sein est lent, il y a un nud dur, le développement du mamelon n'est pas évident, l'effet de l'strogène sur les cellules vaginales n'est pas évident, l'utérus n'augmente pas, l'strogène Le niveau est légèrement supérieur ou normal, l'ovaire n'augmente généralement pas, il peut y avoir un ou plusieurs petits follicules, les follicules peuvent parfois disparaître, parfois apparaître, et souvent en accord avec des modifications du sein, la FSH atteint le niveau de puberté, réagit à la GnRH, à LH avant la puberté Le niveau d'absence de réponse significative à la GnRH.
Le mécanisme de sa pathogenèse est inconnu et peut être:
1 sécrétion temporaire de FSH et / ou de LH, favorise le développement folliculaire, strogène augmenté temporairement;
2 Le tissu mammaire prépubère est plus sensible aux faibles taux d'strogènes dans la circulation;
La sécrétion de gonadotrophine au cours de la période néonatale na pas été arrêtée à temps, et la gonadotrophine dans le corps a provoqué la sécrétion dstrogènes, en maintenant un certain niveau dans la circulation;
4 développement prématuré du sein, augmentation de la globuline sérique de liaison à l'hormone sexuelle (SHBG), diminution de la testostérone non liée à la SHBG et diminution de la testostérone libre, diminution de la biodisponibilité, peuvent entraîner une modification de la proportion d'strogènes / androgènes dans le sein.
En outre, il a été constaté que le type clinique entre le développement prématuré du sein simple et la puberté précoce centrale, a indiqué Stanhope, a indiqué que 10 patientes présentant une sécrétion spontanée de gonadotrophine et une hypertrophie de l'ovaire en plus d'un développement prématuré du sein Les modifications morphologiques de l'ovaire se situent quelque part entre les deux. Le traitement à la GnRH-A est inefficace, ce qui suggère que la glande mammaire n'est pas dépendante de la gonadotrophine. Les modifications cycliques sont probablement dues à une prolifération folliculaire anormale. Type de développement prématuré du sein (variante de la maladie de la gorge), il a été signalé que les filles ayant eu un développement prématuré du sein dans leur enfance présentaient souvent une hyperinsulinémie, une diminution de l'IGFBP-1 et de la SHBG et une augmentation de l'indice d'androgène libre, suggérant ainsi un développement prématuré du sein Les enfants doivent être suivis pour un suivi à long terme.
(2) Émergence précoce de la fonction surrénale (apparition précoce du poil pubien): se réfère au poil pubien, le développement précoce du poil de la crinière sans autre développement sexuel, une variation du développement sexuel, se produit souvent chez les enfants après l'âge de 6 ans, dès quelques mois seulement En raison de la sécrétion prématurée des androgènes surrénaliens ou de la sensibilité excessive des follicules pileux à la stimulation androgénique, des cas rapportés de kystes ovariens sécrétés temporairement par les androgènes, la DHEA, la DHEAS, l'androstènedione et la testostérone, la 17-cétone urinaire Stéroïdes élevés, le degré d'élévation est comparable à celui du développement normal des cheveux, stade II, la gonadotrophine n'est pas élevée, la GnRH réagit de la même manière que la pré-puberté, l'âge et la longueur du corps sont légèrement supérieurs à l'âge réel, mais pas de surmaturation osseuse, Il n'y a pas d'augmentation soudaine de la croissance. Si l'âge des os est trop élevé et que la testostérone atteint le niveau de la puberté, on peut envisager un déficit en hormone stéroïde synthase. La maladie se résorbe généralement d'elle-même, sans traitement, et peut entrer normalement dans la puberté.
(3) Précocité sexuelle simple: Il s'agit d'un signe rare de précocité sexuelle incomplète, dont la manifestation clinique est que la fille a un seul flux menstruel, mais pas d'autre développement sexuel, généralement entre le premier et le sixième ans. Il est souvent transitoire, le pronostic est bon, les taux d'strogènes fluctuent autant que les niveaux d'strogènes pré-pubères, la gonadotrophine n'augmente pas, peut être associée à une augmentation de la fonction ovarienne transitoire, et certains sont observés chez les enfants atteints de kystes de l'ovaire.
Une sécrétion excessive d'androgènes androgéniques prématurés provoque la masculinisation de la femme L'hyperplasie congénitale des surrénales ou le syndrome corticosurrénalien est altéré par 21 hydroxylases ou 11-hydroxylases et la synthèse des glucocorticoïdes est bloquée. Inhibition réduite de l'ACTH hypophysaire, augmentation de la synthèse de l'ACTH, stimulation de l'hyperplasie surrénalienne, y compris la prolifération des cellules réticulaires, augmentation de la synthèse de l'androgène, de plus, la 17-hydroxyprogestérone et la progestérone ne peuvent pas être converties en glucocorticoïdes et en torogène Augmentation, telle que le début du développement de l'embryon dans les 20 semaines (valeur positive de l'urètre, formation vaginale), le sexe vulvaire est flou, devient un pseudohermaphrodisme féminin; après l'apparition, après la naissance, une précocité hétérosexuelle peut se produire, ainsi que l'adénome surrénalien Ou le cancer de la surrénale ou les tumeurs des cellules testiculaires ovariennes, etc., peuvent sécréter trop d'androgènes et causer la masculinisation chez les femmes.
La prévention
Prévention de la puberté précoce chez la femme
Avec l'amélioration du niveau de vie et l'augmentation du nombre d'enfants uniques, il est plus courant de donner des compléments à des enfants en bonne santé: selon l'enquête, environ 15% des enfants se développent à l'avance et ont tendance à la puberté précoce. Notez les points suivants:
1. Les enfants devraient prendre des agents nutritionnels avec l'aide d'un médecin, compléter les suppléments en fonction des besoins physiologiques.Les enfants atteints de puberté précoce prennent souvent de la gelée royale de ginseng, du pollen, des embryons de poulet, de la réglisse, du cordyceps et d'autres toniques. Ces aliments contiennent divers nutriments. Les enfants qui ingèrent une trop grande quantité de ces suppléments peuvent induire une puberté précoce, il est donc très important dempêcher les enfants de prendre des suppléments.
2. La société, les écoles et les parents doivent veiller à éviter les facteurs médiatiques qui ne conviennent pas aux enfants, car ils peuvent directement stimuler l'activité du cortex cérébral des enfants et amener les enfants à avoir des attitudes sexuelles fausses à l'avance.
3. Pour prévenir les fausses pubertés précoces causées par l'utilisation abusive de contraceptifs, les mères en âge de procréer doivent maintenir les contraceptifs en bon état.
4. La famille devrait créer un environnement éducatif adapté au développement physique et mental de l'enfant afin que celui-ci ait un contenu de vie riche et riche, en évitant que son enfant s'habille avec l'adulte, afin que l'enfant soit physiologiquement et psychologiquement compatible avec les caractéristiques d'âge et conserve une belle innocence.
Complication
Complication précoce féminine Complications kystes ovariens
En général, il nya pas de complication, mais lépiphyse est fermée tôt et la dernière est courte: certaines filles atteintes de puberté précoce présentent une dépression ou un comportement excessif et peuvent présenter des kystes ovariens.
Symptôme
Symptômes de puberté précoce féminins symptômes communs douleur abdominale masse abdominale saignement vaginal saignement pigmenté convulsion déficience visuelle masculine
Avant l'âge de 8 ou 2 fois l'écart type de la ménarche moyenne locale, la fille peut avoir une maturité sexuelle telle que la menstruation, le développement de la glande mammaire et la croissance des poils pubiens.Elle peut être diagnostiquée comme une puberté précoce, puis être considérée comme vraie ou pseudo précocité, et chercher La cause doit tout d'abord être exclue des maladies nuisibles à l'organisme, telles que les maladies du système nerveux central, les tumeurs ovariennes, surrénaliennes et autres anomalies non endocriniennes causées par des saignements vaginaux, telles que l'inflammation, les corps étrangers, les traumatismes ou les tumeurs des voies génitales. Pilules contraceptives erronées, mères allaitantes prenant des contraceptifs, avec ou sans aliments nutritifs contenant des hormones sexuelles, antécédents de traumatisme à la tête il y a 1 à 2 mois et antécédents de naissance, convulsions, épilepsie et infection, Existe-t-il des antécédents familiaux de puberté précoce, comprenant l'âge du début, la vitesse de la maladie et sa croissance, et s'il existe un mal de tête ou une déficience visuelle au cours de l'évolution de la maladie.
Portez une attention particulière à l'examen physique:
1 devrait enregistrer la longueur du corps (rapport entre le haut du corps et le bas du corps), le tour de poitrine, le tour de bras, le poids, faire attention à la répartition de la graisse, l'état du corps, noter la stadification du développement sexuel et des organes génitaux externes, généralement avec le développement du sein, équivalent à l'âge osseux 11 L'âge, les crampes menstruelles sont équivalentes à environ 13 ans d'âge osseux pour évaluer le développement des gonades;
Lexamen systémique doit également porter une attention particulière au syndrome de McCune-Albright, à lhypothyroïdie, au syndrome de largent et à dautres signes uniques, tels que des taches pigmentaires sur la peau, une forme de crâne anormale, ainsi quune attention à la présence ou à labsence de signes danomalies du système nerveux, lors de lexamen Changements de pigmentation de la peau, acné, croissance des cheveux, sécrétion excessive de sébum et performances masculines
3 examen abdominal, pelvien, faites attention à la douleur abdominale, à la masse abdominale, etc.
Examiner
Examen précoce féminin
1. Détermination des hormones sexuelles et des gonadotrophines La sécrétion d'hormones sexuelles et de gonadotrophines a des caractéristiques d'âge évidentes. La FSH dans le sang des enfants de sexe masculin et féminin âgés de 2 ans, l'estradiol chez les garçons et la testostérone chez les garçons sont plus élevés après 2 ans. Diminution significative jusqu'au début de la puberté, la testostérone dans le sang <1,75 nmol / L, l'estradiol <37,5pmol / L, la testostérone <0,7nmol / L, l'estradiol <75,0pmol / L Lorsque la véritable puberté précoce, LH, FSH augmentait et qu'il y avait des changements périodiques, il existait une fluctuation jour-nuit avant l'établissement d'une relation de rétroaction périodique et augmentait pendant le sommeil nocturne. FSH, LH, testostérone et enfants atteints de puberté précoce idiopathique La teneur en estradiol est supérieure à celle des enfants normaux du même âge, mais il n'y a pas de chevauchement entre la limite supérieure normale et la limite inférieure pathologique, il n'y a donc pas de limite stricte, de sorte que la valeur de référence du diagnostic est faible (particulièrement précoce), si nécessaire, DHEAS, grossesse La relation entre la cétone, la 17-hydroxyprogestérone, HCG, DHEAS et l'âge réel et l'âge des os peut refléter la fonction surrénalienne, ce qui est utile pour le diagnostic de la véritable puberté.Lorsque la gonadotropine n'est pas élevée, l'oestrogène doit être envisagé. Tumeur ovarienne ou surrénalienne, si androgène Une élévation accrue doit être prise en compte pour la sécrétion hétérologue de HCG, et une progestérone sanguine élevée suggère une tumeur lutéale.
2. Le test de stimulation à la GnRH ou au clomiphène permet de comprendre l'état fonctionnel de l'hypothalamus-hypophyse.
(1) Test de stimulation à la GnRH: la LH est observée 30 minutes après l'injection de GnRH dans la vraie puberté, la FSH est augmentée de 2 fois ou plus que la valeur basale, tandis que la pseudo-puberté et la fonction de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique ne sont pas complètement matures. Développement mammaire prématuré non réactif ou à faible réponse, la réponse de ce test est une augmentation significative du pic maximal de FSH, et la réaction de LH n'est pas évidente. Dans le passé, la simple réaction de promotion de la LH pouvait identifier un développement prématuré du sein et le sexe central Au cours des dernières années, létude a révélé que chez les enfants de moins de 4 ans présentant un développement prématuré du sein simple, la valeur maximale de la réaction de LH dans ce test peut être> 20 U / L, de sorte que les enfants de moins de 4 ans ne peuvent pas être identifiés par une réaction de LH seule pour identifier un sein prématuré Le développement et la puberté précoce centrale, mais pour déterminer la réactivité de la FSH à la stimulation de la GnRH, on considère généralement la puberté précoce centrale, LH / FSH> 1 après stimulation par la GnRH, et le simple développement de la glande mammaire, LH / FSH <1.
(2) Test de stimulation au clomifène: Il a une certaine valeur pour juger de la maturation de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique, mais il a été utilisé moins fréquemment.Avant le test, la FSH et la LH étaient utilisées comme dose basale, suivies d'une prise de 100 mg de clomiphène en continu. Après 5 jours, la FSH était à nouveau testée au sixième jour. Si la valeur de base augmentait de 50% après LH, l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique mûrit, ce qui était utile pour identifier la puberté vraie et pseudo-précoce.
3. Détermination de l'urine 17-cétone chez les patients atteints d'hyperplasie congénitale surrénalienne ou de cancer surrénalien, augmentation du taux de 17-cétone urinaire, test d'inhibition de la dexaméthasone réalisable, patients atteints de cancer de la surrénale présentant une augmentation de 17-cétone urinaire ne peuvent pas être inhibés par la dexaméthasone à faible dose, glande surrénale congénitale L'hyperplasie corticale a une élévation de la 17-hydroxyprogestérone plasmatique, de la 11-désoxycorticostérone plasmatique et de la gestrositol gestationnel.
4. Les mesures FT3, FT4 et TSH aident à refléter la fonction thyroïdienne.
5. Frottis vaginaux exfoliés des cellules pour vérifier les taux d'strogènes, véritable puberté précoce, les taux d'strogènes changent périodiquement, tandis que la puberté pseudo-précoce est constamment élevée.
6. Si la température basale du corps est biphasique, cela indique qu'il y a une ovulation, ce qui est la vraie puberté précoce. Il n'y a pas d'information pertinente pour le moment.
Autres inspections auxiliaires:
1. On a utilisé une photographie aux rayons X du poignet gauche pour déterminer l'âge osseux: ceux dont l'âge était supérieur à 2 ans étaient considérés comme une puberté précoce et ceux présentant un âge osseux retardé indiquaient une hypothyroïdie.
2. Sella Photographie aux rayons X, fond d'il, examen du champ visuel, etc., pour aider à comprendre s'il existe une lésion intracrânienne, une calcification en selle suggérant un craniopharyngiome, une calcification de la pinéale et un élargissement de la selle, une déformation suggérant une tumeur intracrânienne, une tumeur intracrânienne, Les tumeurs peuvent causer un dème optique et des modifications du champ visuel dans le fond d'il.
3. EEG, topographie cérébrale, lésion d'un organe cérébral, changements souvent anormaux, enfants présentant une puberté précoce idiopathique, anomalies diffuses de l'EEG, y compris ondes lentes anormales avec activité paroxystique et extrémité Les vagues, les pointes, etc. changent.
4. B-échographie abdominale et pelvienne, capable de comprendre la glande surrénale et l'ovaire, la taille et la morphologie utérines et les conditions ovariennes.
5. Examen CT et IRM: L'examen de la tête par le scanner et l'IRM peut comprendre les lésions intracrâniennes, en particulier aider à identifier les tumeurs intracrâniennes. Il est également utile pour l'exclusion de la puberté précoce secondaire et de la puberté précoce idiopathique. C'est normal, mais c'est également utile pour l'identification des tumeurs surrénaliennes et des ovaires. Certaines personnes utilisent l'IRM pour diagnostiquer la puberté précoce centrale en fonction du degré de surface concave dans l'hypophyse supérieure (dépression évidente de niveau 1, dépression légère de degré 2, niveau 3 à plat, 4 Les grades sont légèrement convexes et le grade 5 est manifestement saillant. On considère que le classement hypophysaire est très utile pour le diagnostic de la puberté précoce chez les enfants prépubères. On peut fortement suspecter ceux de la 4e année ou plus de la puberté précoce centrale.
Diagnostic
Diagnostic de puberté précoce féminin
Diagnostic
La maladie repose sur des antécédents médicaux détaillés, un examen physique complet, ainsi que des examens de laboratoire et d'autres examens auxiliaires nécessaires, et nécessite un suivi minutieux pour en diagnostiquer la cause. La puberté précoce idiopathique ne peut être complètement exclue. La maladie à l'origine de la puberté précoce peut être diagnostiquée. Lors du suivi, une attention particulière doit être accordée à la possibilité de tumeurs intracrâniennes subcliniques précoces et à évolution lente. Enfants atteints de puberté précoce provoquée par des lésions organiques du cerveau, des modifications endocriniennes et un vieillissement de l'os Les caractéristiques sont similaires à celles de idiopathique, mais des examens spéciaux tels que tomodensitométrie, IRM, EEG, topographie EEG et radiographie de la tête peuvent révéler des signes anormaux et il peut y avoir des instruments intracrâniens avant ou après le développement des caractéristiques sexuelles. Les symptômes et les signes correspondants de maladies sexuelles.
Diagnostic différentiel
Le stade précoce de la puberté est difficile à différencier du simple développement prématuré de la glande mammaire, mais si l'observation rigoureuse n'est pas difficile, la taille de la puberté et de la taille de l'ovaire est significativement augmentée et la LH / FSH après stimulation par la GnRH est souvent> 1. Dans l'utérus du développement mammaire prématuré, la taille de l'ovaire ne change pas et la LH / TSH est souvent <1 après stimulation.Après une stimulation précoce de la fonction surrénalienne, il convient de porter une attention particulière à l'identification de l'hyperplasie surrénalienne et des tumeurs produisant des androgènes. Et la crinière est précoce, il n'y aura pas d'autre développement sexuel, et ce dernier s'accompagne d'une augmentation des poils, de la taille, du poids, d'une croissance rapide, d'un âge des os, de l'acné et d'une voix épaisse.
