Syndrome du QT long
introduction
Introduction au syndrome de l'intervalle QT long Le Q-Tsyndrome long (LQTS), également connu sous le nom de syndrome de repolarisation à retardement, désigne l'allongement de l'intervalle QT sur un électrocardiogramme avec anomalies de la morphologie de l'onde T et / ou de l'onde u, manifestations cliniques Un groupe de syndromes d'arythmie ventriculaire, de syncope et de mort subite. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: syncope, mort subite
Agent pathogène
Causes du syndrome du QT long
(1) Causes de la maladie
Le syndrome du QT long a de nombreuses causes, tant congénitales qu'acquises.
1. Le syndrome du QT long congénital comprend le syndrome de Romano Ward autosomique dominant et le syndrome de Jervell Lange-Nielsen autosomique récessif, le premier avec une audition normale et le second avec une surdité congénitale.
Il existe de nombreuses hypothèses sur les causes du syndrome du QT long congénital, y compris un déséquilibre de dominance sympathique, des anomalies de repolarisation du myocarde, une neurodégénérescence intracardiaque et un déficit en enzyme myocardique congénitale. Le signe est dû à une mutation du gène qui régule le canal ionique de repolarisation de la membrane des myocytes ventriculaires.
En 1991, Keating et ses collaborateurs ont utilisé la technologie des sondes ADN pour déterminer que 40 gènes appartenant à une famille présentant un syndrome du QT long étaient étroitement liés au gène IIarvey ras 1, peut-être le gène de la maladie du syndrome du QT long, et cette découverte concerne 6 autres QT longs. Dans la famille du syndrome, le gène Harvey ras 1 est situé sur le bras court du chromosome 11 et le produit protéique est la protéine G qui se lie aux nucléotides guanine, qui est distribuée dans la couche interne de la membrane cellulaire et les récepteurs de diverses hormones. Des effecteurs tels que l'adénylate cyclase, la phospholipase C et les canaux ioniques entrent en jeu. Codina et ses collaborateurs ont observé que les protéines G et Ras régulent les cardiomyocytes affectés par les canaux K activés par l'acétylcholine, mais pas suffisamment, Moss n'a pas trouvé Harvey ras. En 1995, Wang et al. Ont confirmé que le syndrome du QT long idiopathique était associé à des mutations géniques codant pour les protéines du canal ionique des cardiomyocytes et confirmé l'existence d'au moins trois gènes pathogènes, à savoir le troisième. , mutations des gènes scN5A, HERG et KVLQT1 sur les chromosomes 7 et 11, SCN5A code les canaux sodiques des cardiomyocytes et HERG code les canaux potassiques des cardiomyocytes.La fonction de KVLQTl nest pas bien comprise. Peut être lié à la synthèse de certains canaux potassiques.
2. Syndrome de l'intervalle QT long acquis
(1) Effets du médicament: Au cours des dernières années, une étude approfondie de la pharmacologie clinique et l'application à grande échelle de moniteurs d'ECG ont montré que de plus en plus de médicaments provoquaient un allongement de l'intervalle QT et une tachycardie ventriculaire de la pointe de la Tdp, incluant:
1 antiarythmiques: parmi les médicaments responsables du syndrome du QT long, les antiarythmiques sont les plus courants; parmi eux, les antiarythmiques de classe I sont les plus susceptibles de causer le syndrome de lintervalle QT long, classe Ia Les médicaments antiarythmiques tels que la quinidine, la propiamine et le procaïnamide peuvent inhiber modérément la conduction, prolonger la repolarisation ventriculaire, sont la cause exacte de la Tdp et les antiarythmiques de classe Ib tels que la lidocaïne Kaan, Mexilet ne prolonge pas la repolarisation ventriculaire, quil cause un syndrome du QT long est toujours controversé, les médicaments antiarythmiques Ic tels que le flécaïnide, Encarni, etc. peuvent prolonger légèrement la repolarisation ventriculaire, souvent Tachycardie sexuelle, mais si elle cause le TDP, la compréhension est toujours incohérente. Parmi les antiarythmiques de classe II, les -bloquants, seul Sotolol peut provoquer le syndrome du QT long, les antiarythmiques de classe III et lamiodarone. Il est confirmé que le syndrome du QT long et la Tdp peuvent être provoqués et que seul le Bepridil peut provoquer le syndrome du QT long et la Tdp dans le traitement antiarythmique de classe IV.
2 médicaments à base de phénothiazine.
Les antidépresseurs tricycliques et tétracycliques, les injections dérythromycine et les insecticides organophosphorés peuvent provoquer un syndrome du QT long.
(2) Trouble du métabolisme électrolytique: la littérature indique qu'une hypokaliémie, une hypomagnésémie, une hypocalcémie, etc. peut provoquer un syndrome du QT long, mais l'hypokaliémie est la plus fréquente.Lorsqu'une hypokaliémie légère est réduite, l'allongement de l'intervalle QT n'est pas évident. Lorsque le degré modéré à sévère est abaissé, l'onde T et l'onde u sont fusionnées et un syndrome du QT long se produit.
(3) arythmie lente: est une cause fréquente de syndrome du QT long, dont le plus commun est un bloc auriculo-ventriculaire élevé ou un bloc auriculo-ventriculaire complet; le segment domestique a rapporté un TDP représentant 25,6%; Suivi d'une bradycardie sinusale sévère, également observée à un rythme limite, bloc sinusal.
(4) Les maladies du système nerveux central: traumatismes cérébraux, accidents vasculaires cérébraux, tumeurs cérébrales, etc. peuvent provoquer un syndrome du QT long, en particulier dans les cas d'hémorragie méningée.
(5) Maladie coronarienne: bien que la maladie coronarienne ne soit pas une cause fréquente de syndrome du QT long, dinfarctus du myocarde aigu, les patients présentant un angor variant peuvent également avoir un allongement de lintervalle QT et un Tdp.
(6) Autres causes: dystrophie myotonique, syndrome de prolapsus de la valve mitrale, cardiomyopathie primitive, myocardite peuvent survenir avec un syndrome du QT long.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse du syndrome du QT long na pas encore été complètement élucidée. De nombreux chercheurs ont avancé certaines hypothèses, mais il existe deux types dhypothèses convaincantes:
1. Hypothèse de repolarisation discrète Cette théorie suggère que le prolongement de la Tdp dans l'intervalle QT est dû à la repolarisation incohérente de différentes parties du myocarde.
La base idéologique de cette théorie remonte à 1940, lorsque Wigg et ses collaborateurs étudièrent la pathogenèse de la fibrillation ventriculaire et proposaient que différentes parties du myocarde étaient sujettes à une arythmie de réentrée à différents stades de repolarisation et utilisaient la "vulnérabilité". Le terme "vulnérabilité" est utilisé pour indiquer que lorsqu'un stimulus puissant est appliqué à différentes parties du ventricule, l'activation est d'abord étendue le long du myocarde après la repolarisation, tandis que la conduction du myocarde incomplètement repolarisée est retardée ou retardée, lorsque celles-ci ne sont pas complètes. Après la repolarisation du myocarde repolarisé, le myocarde a été excité puis refoulé, ce qui a entraîné la formation d'un canal de réentrée instable sur plusieurs sites, ce qui a entraîné une tachycardie ventriculaire polymorphe et une fibrillation ventriculaire, ce qui a été développé en 1963 par Han et ses collaborateurs. Et mis en avant le concept de "discret réfractaire", qui est considéré comme sujet à l'arythmie lorsque la période réfractaire relative de différentes parties du myocarde est manifestement incohérente.
Selon lhypothèse ci-dessus, de nombreux chercheurs ont utilisé la repolarisation discrète pour explorer la pathogenèse du syndrome du QT long et sont convaincus que le prolongement de lintervalle QT et londe Tu peuvent refléter un retard important du temps de repolarisation du potentiel daction des myocytes ventriculaires dans certaines régions. Il montre que le temps discret de repolarisation du myocarde normal est de 31 à 81 ms et que le temps discret de repolarisation des patients atteints du syndrome du QT long peut atteindre 100 à 270 ms, en particulier dans les cas de rythme cardiaque lent, le temps discret augmentant plus clairement.
Tdp chez les patients atteints du syndrome du QT long se produit souvent dans la bradycardie, après un long intervalle RR, peut également être induite par R sur T, et peut être inhibée par un rythme rapide, l'hypokaliémie peut prolonger la période réfractaire relative du muscle ventriculaire Et augmenter le temps discret de repolarisation, certains médicaments qui prolongent le temps de repolarisation ventriculaire, tels que la quinidine, le procainamide, etc. peuvent induire un syndrome du QT long, etc., qui soutiennent la théorie de la repolarisation discrète, mais la théorie Par exemple, cette théorie ne peut pas expliquer complètement lapparition du syndrome du QT long, cest-à-dire le premier battement ectopique du processus de réentrée qui interrompt londe Tu de battement sinusal, selon la théorie discrète de la réfractaire. La stimulation est facile à induire une tachycardie supraventriculaire pendant les ondes Tu, mais les résultats de la pratique clinique ne sont pas le cas.
2. Théorie du déséquilibre de l'innervation sympathique cardiaque Cette théorie a été proposée par Schwartz en 1975. Elle concerne principalement le syndrome du QT long dépendant de l'adrénaline. On pense que cette maladie est due à une activité nerveuse sympathique excessive dans le cur gauche. La fonction du côté droit est réduite.
Les fondements théoriques de cette théorie reposent sur des recherches expérimentales et cliniques: dès 1966, Yanowitz et ses collaborateurs ont découvert dans lexpérience du chien que la stimulation du ganglion étoilé gauche ou la résection du ganglion stellaire droit pouvaient prolonger lintervalle QT. Des expériences identiques sur des porcs ont donné les mêmes résultats: en 1990, Malfatto et ses collaborateurs ont injecté un facteur de croissance nerveuse à des rats nouveau-nés afin de produire une innervation sympathique anormale, ce qui a également provoqué un allongement de l'intervalle QT. Les patients atteints de cette maladie présentent souvent un ralentissement du rythme sinusal, ce qui est associé à une diminution de l'activité du ganglion stellaire droit.En 1971, Moss et McDonald utilisaient pour la première fois une ganglionectomie stellaire gauche pour traiter cette maladie. Schwartz et ses collaborateurs ont récemment rapporté 85 Dans le cas du syndrome du QT, l'arythmie était significativement réduite après la résection du ganglion étoilé gauche après un traitement par -bloquants.
Bien que cette théorie comporte de nombreux points d'appui, de nombreux résultats ne sont pas cohérents.
3. Lorsque l'hypothèse de dépolarisation est tardive, de nombreux chercheurs pensent que le mécanisme du syndrome du QT long se situe après la dépolarisation, selon les résultats de la recherche électrophysiologique cellulaire et de la recherche clinique.La post-dépolarisation fait référence au pic du potentiel d'action. Le potentiel de membrane ne revient pas immédiatement à l'état de repos, mais continue de présenter certaines fluctuations potentielles d'amplitude plus faible et qui durent plus longtemps Selon la période, la post-dépolarisation peut être divisée en post-dépolarisation précoce et post-dépolarisation retardée. La post-dépolarisation précoce (EAD) est un potentiel oscillant qui se produit au stade précoce de la repolarisation ventriculaire, cest-à-dire les phases de potentiel daction 2 et 3. Lamplitude de ce potentiel peut augmenter lorsque la bradycardie est lente et le mécanisme encore indéterminé. Elle est liée à la diminution de la conductance potassique, à la diminution du courant sortant de K ou du courant entrant de Na et à laugmentation du courant entrant de Ca 2. Tous les facteurs susmentionnés peuvent ralentir le processus de repolarisation, prolonger la durée du potentiel daction et retarder la dépolarisation (DAD). Se produit au dernier stade de la repolarisation ventriculaire, cest-à-dire au potentiel à la fin de la phase de potentiel daction 3. Lorsque la fréquence cardiaque augmente, lamplitude du potentiel augmente et le mécanisme consiste en une augmentation anormale du calcium intracellulaire. Après l'initiation par le courant transitoire oscillatoire vers l'intérieur (ITI) de potentiel induite.
Initialement, en raison d'une stimulation post-retard de l'épinéphrine dépendante de la dépolarisation, il est supposé qu'elle pourrait être à la base du syndrome du QT long congénital et qu'une post-dépolarisation précoce entraîne une dépendance à la bradycardie ou à la longueur du cycle (de stimulation), vraisemblablement La raison du syndrome de QT long acquis est que le retard de dépolarisation est à la base de l'apparition du syndrome du QT long congénital. Sous la stimulation de l'adrénaline, l'amplitude de la dépolarisation augmente après le délai, et de nombreux résultats expérimentaux et cliniques sont également disponibles. Très tôt, par exemple, il a été constaté que le corpus canin, le sinus coronaire et la valvule mitrale immergée dans des catécholamines peuvent provoquer une dépolarisation retardée, confirmant en 1984 des expériences in vitro. Les myocytes ventriculaires canins peuvent produire une dépolarisation retardée sous l'action de l'adrénaline uniquement, mais des études récentes ont montré que les mécanismes physiopathologiques du syndrome du QT long congénital et du syndrome du QT acquis sont post-dépolarisés précocement. .
Dans l'étude du syndrome du QT long congénital, Levine Bailey et El Sherif ont découvert que le blocage des canaux potassiques et l'augmentation de l'afflux de calcium induisaient une post-dépolarisation précoce, prolongeant ainsi le temps de repolarisation du myocarde et l'activité de déclenchement. Tachyarythmie ventriculaire, en 1981, Hartzler Osborn et autres ont utilisé une technique conventionnelle d'électrode bipolaire pour enregistrer une dépolarisation postérieure précoce dans le muscle ventriculaire droit de patients atteints du syndrome de Jerye II et de Lange Nielsen, et ont découvert qu'après blocage du ganglion stellaire gauche, L'amplitude a été réduite de manière significative, suivie de Bonatti et al., Notifiant 10 cas de syndrome du QT long, dont 8 étaient des syndromes du QT long acquis et 2 du syndrome du QT long congénital.Tous les cas ont été enregistrés à un stade précoce par une technique d'enregistrement du potentiel d'action monophasé. Après la dépolarisation, et constatant quil ny avait pas de différence significative entre congénital et acquis, EggeLing et ses collaborateurs ont récemment utilisé lélectrocardiographie à moyenne du signal pour enregistrer la dépolarisation précoce de patients atteints du syndrome de QT long de Romano Ward et ont découvert lutilisation de bêta-bloquants. Après leur disparition, Vincent et Eggeling ont également émis l'hypothèse que la production du gène Harlleg ras 1 modifiait la fonction de la protéine G et provoquait l'ion potassium de la membrane cellulaire. Les dommages au canal et aux récepteurs bêta-adrénergiques conduisent à une post-dépolarisation et à une arythmie précoces.
Le mécanisme du syndrome du QT long acquis a été bien compris, c'est-à-dire causé par une post-dépolarisation précoce, conclusion qui a été confirmée par de nombreuses études expérimentales et cliniques (par exemple, en 1983, Brachmann et al. Ont utilisé la chloration). Injection Injection intraveineuse de chiens, entraînant un ralentissement transitoire du rythme sinusal et un allongement de l'intervalle QT, des modifications de la morphologie de l'onde T, suivies d'une tachycardie ventriculaire polymorphe, caractérisée par des patients atteints du syndrome QT, intermittent et à long terme La performance est exactement la même, car le ruthénium peut bloquer le flux d'ions potassium lors de la repolarisation et sa repolarisation est retardée.Si la fibre de Purkinje est immergée dans une solution de chlorure de strontium, elle peut provoquer une post-dépolarisation précoce et une activité de déclenchement, et le chien est dans le corps. L'enregistrement interne du potentiel d'action monophasé a confirmé que, sous l'action du chlorure de baryum, la forme d'onde similaire à celle observée au début de la post-dépolarisation peut causer la Tdp. Par conséquent, de nombreux chercheurs pensent que la post-dépolarisation précoce est à la base des ondes de Tu et de l'arythmie anormales. Au milieu, la fibre de Purkinje a été immergée dans une solution de potassium à basse concentration et une concentration thérapeutique de quinidine.La technique d'enregistrement du potentiel d'action monophasé a été utilisée pour enregistrer la post-dépolarisation précoce de la bradycardie dépendante, confirmant ainsi la relation entre les deux. Bonatli et ses collaborateurs ont utilisé des électrodes d'adsorption pour enregistrer des formes d'onde similaires à celles observées au début de la post-dépolarisation chez des patients atteints d'un syndrome du QT long acquis.Coraboeuf et ses partenaires ont inhibé la repolarisation du courant sortant des ions potassium dans l'acidose. La fibre de Purkinje, enregistrée au début de la post-dépolarisation et notant le phénomène observé par Bonatu, a également émis l'hypothèse que la post-dépolarisation précoce pouvait être supprimée lorsque la fréquence cardiaque augmentait.
4. Mécanisme de torsion morphologique de la tachycardie Au début, Dessertenee pensait que deux points rythmiques ectopiques se faisaient concurrence et obtenaient alternativement le rythme cardiaque dominant.La tachycardie de deux origines peut évidemment produire une spécificité si la fréquence nest pas très différente. Inverser la forme.
Selon la théorie de la période réfractaire, la période réfractaire des muscles ventriculaires formera deux canaux de rentrée différents, et la compétition entre deux tachycardies de rentrée domine le rythme cardiaque Selon la théorie de la post-dépolarisation, l'arythmie peut être un complexe QRS continu. L'origine de la partie se déplace progressivement dans le myocarde, et on suppose que la dépolarisation postérieure est généralisée, mais une partie peut être plus sensible à l'adrénaline ou à d'autres facteurs.Si tout le muscle ventriculaire a un potentiel postérieur, alors chacun peut La partie dominante a une tendance interne à ralentir et confère la position dominante à la partie adjacente, ce qui provoque le déplacement de larythmie dans tout le cur. Il se peut également que les deux parties se disputent le rythme cardiaque dominant.Le Tdp se termine automatiquement à haute fréquence. La tachycardie ventriculaire agit comme une brève impulsion qui supprime le potentiel de la post-dépolarisation.
Il a été démontré que les patients atteints du syndrome du QT long, intermittent ou spécifique, développaient une tachycardie ventriculaire de type torsade. Dans les cas de torsades de pointes, le débit ventriculaire est généralement Pendant 160 ~ 280 fois / min, le ventricule a presque perdu sa contraction, entraînant une diminution soudaine du débit cardiaque, une diminution de la pression artérielle, une perte de conscience et une syncope. Certains patients peuvent développer une fibrillation ventriculaire et une mort subite.
La prévention
Prévention du syndrome d'intervalle QT long
1. La prévention du LQTS consiste principalement à prévenir la syncope et la mort subite provoquée par une arythmie.
2. Essayez d'éviter ou de traiter activement les facteurs qui causent le prolongement de l'intervalle Q. Il est nécessaire de connaître à temps la situation en matière de médication et l'état de la maladie, et découvrez la situation à temps pour l'empêcher.
Complication
Complications du syndrome de l'intervalle QT long Des complications
Cette maladie peut entraîner des complications graves telles que la syncope et la mort subite en raison de torsades de pointes répétées.
Symptôme
Syndrome du QT long symptômes communs symptômes communs arythmie nerveuse mort subite conduction bloc bloc syncope atrioventriculaire
Les manifestations cliniques du syndrome du QT long sont principalement des syncopes récurrentes et une mort subite provoquée par une tachycardie ventriculaire torsadée: la plupart des patients présentent des symptômes au cours de l'exercice, un stress émotionnel et, lorsqu'ils sont excités, la syncope dure généralement de 1 à 2 minutes et certains patients décèdent subitement pendant leur sommeil. Le temps.
Examiner
Examen du syndrome de l'intervalle QT long
Diagnostic ECG:
1. La mesure de lintervalle QT sélectionne le point de départ et le point final plus clair, généralement celle choisie II. Ces dernières années, il est recommandé dutiliser la mesure de sonde V3 ou V4 comme meilleure, en mesurant le point de départ de londe QRS au point final de londe T, ladulte moyen ne Plus de 0,40, mais pour juger si l'intervalle QT est prolongé, le facteur de fréquence cardiaque doit être pris en compte, car la fréquence cardiaque est le facteur déterminant de la durée de la repolarisation. La formule de correction de la fréquence cardiaque la plus courante est la formule de 1926 de Bazett: QTc = QT / RR L'extension de l'intervalle QT est considérée lorsque QT> 0.44s.
2. Observez les changements d'ondes ST et T.
3. Recherchez les vagues.
4. Diagnostic de la tachycardie Dans le syndrome du QT long, diverses formes de tachycardie ventriculaire peuvent survenir en cas de tachycardie.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du syndrome de l'intervalle QT long
Critères de diagnostic
1. Les patients atteints de syncope épisodique et de mort subite doivent être suspectés de syndrome du QT long, en particulier lors d'exercices, de syncopes évoquées émotionnellement, ce qui suggère l'existence possible du syndrome du QT long, l'historique de la maladie posée sur l'âge d'apparition, le pré-traumatisme, Que vous ayez une excitation émotionnelle ou que vous utilisiez des médicaments anti-arythmiques tels que la quinidine, la propiamine ou des antécédents de maladie cardiaque tels qu'un bloc auriculo-ventriculaire, vous devez les comprendre en détail.
2. Le diagnostic principal de l'électrocardiogramme est basé sur des QTc0,47 masculins, et les QTc0,48s femelles peuvent établir un diagnostic indépendant. Si le QTc se situe entre 0,41 et 0,46s, il doit être associé aux antécédents médicaux et à d'autres indicateurs de diagnostic.
3. Pour le syndrome du QT long idiopathique, les critères diagnostiques proposés par Schwartz en 1985 sont des critères diagnostiques du syndrome du QT long idiopathique ayant une signification clinique plus grande.
Les patients avec deux critères principaux ou un critère principal + deux critères secondaires peuvent être diagnostiqués comme un syndrome de QT long idiopathique.
Diagnostic différentiel
1. Il est nécessaire d'identifier le syndrome du QT long congénital ou secondaire, à l'exception de l'intervalle QT prolongé causé par des médicaments antiarythmiques tels que l'amiodarone, les -bloquants et les troubles électrolytiques, ainsi que les lésions intracrâniennes.
2. Doit être différencié d'autres causes de syncope, telles que d'autres arythmies malignes, spondylose cervicale, épilepsie, hypotension, hypoglycémie, etc.
