spina bifida occulte
introduction
Introduction à la spina bifida récessive Le type le plus fréquent d'insuffisance rachidienne du canal rachidien est le spina bifida récessif, surtout dans la région lombo-sacrée. La lamina avec une ou plusieurs vertèbres n'est pas complètement fermée, mais le contenu du canal rachidien n'est pas bombé. La plupart des spina bifida récessifs ne produisent pas de symptômes pour la vie et ne présentent aucune manifestation externe. La plupart d'entre eux sont des spina bifida simples (simplespinebifidaoccult), qui ne sont que la fusion de la lamina et des processus épineux, situés pour la plupart dans la région lombo-sacrée et moins de 1% dans les autres régions. En règle générale, aucun symptôme, aucun traitement; un petit nombre d'occlusions récessives du canal rachidien (syndrome du pinal) peuvent présenter des symptômes tels que le système nerveux, mais également un méningocèle faisant saillie dans la cavité thoracique ou pelvienne, ce qui nécessite un traitement chirurgical. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.85% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: chondromes, lipomes, kyste épidermoïde, kyste dermoïde, tératome, kyste arachnoïdien
Agent pathogène
Cause du spina bifida récessif
Lésion de la moelle épinière et du nerf spinal (50%):
Principalement en raison de lésions de la colonne vertébrale et du nerf spinal dans le segment affecté, cest-à-dire liées au degré de compression et de lésions nerveuses. La peau locale peut avoir une pilosité accrue, la peau est enfoncée vers l'intérieur et certaines ont un hémangiome ou une pigmentation capillaire irrégulier. L'apparition est précoce et tardive, certains se sont développés chez le nourrisson et le jeune enfant et certains symptômes apparaissent à l'âge adulte, ce qui correspond à une série de modifications pathologiques secondaires causées par le spina bifida et à l'aggravation du cordon et aux modifications ischémiques. .
Facteurs génétiques (25%):
L'héritage de la chaîne génique est un phénomène similaire entre les parents biologiques et la progéniture, et entre les individus de la progéniture. La génétique fait généralement référence au phénomène selon lequel les traits du parent sont exprimés dans la génération suivante, mais se réfère génétiquement au phénomène selon lequel le matériel génétique est transmis de la génération supérieure à la progéniture.
Facteurs environnementaux (25%):
Telles que les grossesses précoces, telles que les radiations, les poisons, les médicaments hormonaux, lacidose anaérobie et dautres stimuli indésirables.
Pathogenèse
L'atrésie du tube neural prend environ 10 jours entre les 17 et 19 jours de l'embryon, et la lame et le myocarde se différencient du mésoderme, soit un total de 42 paires de segments du corps, guérissent progressivement du 4ème au 7ème segment du corps. Tout dabord, le trou du nerf antérieur est verrouillé environ 24 jours (23 à 26 jours), puis 26 jours (26 à 30 jours), puis le trou du nerf postérieur est bloqué, le tissu mésodermique se trouvant entre le tube neural et le derme ectodermique ( Le segment du corps) forme les vertèbres.La guérison de larc vertébral total a lieu environ 8 semaines après lembryon, puis la fin de la formation du neuroembryon est terminée.Le tube neural antérieur recouvrant lectoderme de la peau est prolongé jusquà la queue. Les feuilles sont à l'origine, la vacuolisation se produit dans le groupe de cellules indifférenciées à l'extrémité du tube neural antérieur, puis ces vacuoles fusionnent progressivement pour former une structure tubulaire (formation du tube neural postérieur) et les deux tubes neuronaux se lient finalement pour former une moelle épinière. Base, ce processus est appelé la construction du tube. La moelle épinière dans le canal rachidien est de 40 à 48 jours dans l'embryon. La queue de la moelle épinière est dégénérée et dégénérée, formant le filament terminal de la moelle épinière. La dégénérescence de la moelle épinière est encore réalisée après la naissance. Le résultat est toujours à la fin. Côté de la soie La position du cône médullaire se déplace progressivement vers le haut, de sorte que le cône de la moelle épinière situé dans le plan 2-3 de l'embryon dans les 56 à 60 jours de l'embryon se situe à la taille 4 à la 20e semaine de l'embryon, 2 à 3 à la taille à la naissance et atteint la taille à l'âge adulte. ~ 2 niveau.
Le système nerveux central humain, le cerveau et la moelle épinière, se développent au cours du premier mois de l'embryon: à la deuxième semaine de l'embryon, le côté dorsal forme une plaque nerveuse, les côtés de la plaque nerveuse sont convexes, le milieu est concave et les parties convexes des deux côtés progressivement La connexion est fermée en haut et le tube neural se forme à la 3e ou 4e semaine de l'embryon.Si la fermeture du tube neural est bloquée à ce stade, il se produit un défaut osseux ou cutané recouvrant le système nerveux central et le tube nerveux est au premier plan. Il se ferme le 24e jour de l'embryon et forme ensuite le cerveau après différenciation et division répétées.La fermeture du trou nerveux à l'extrémité du tube neural a lieu le 27e jour de l'embryon et se différencie dans la région lombo-sacrée de la colonne vertébrale. Au cours du processus de fermeture, les anomalies semblent être incomplètement fermées et l'occlusion du tube neural se situe tout au plus aux deux extrémités du tube neural, mais une partie quelconque peut se produire entre les deux extrémités du tube neural, à savoir le crâne divisé. Le tissu cérébral est détruit et forme une déformation dépourvue de cerveau. Si elle se produit à l'extrémité de la queue, la colonne vertébrale est fissurée. La moelle épinière peut être complètement exposée ou peut faire saillie dans une capsule appelée spina bifida et les méninges. Out.
Il existe de nombreuses formes pathologiques de spina bifida récessif: le spina bifida récessif simple n'implique aucune autre moelle épinière ni neuropathie, le contenu du canal rachidien ne se gonfle pas vers l'extérieur. L'apparence de l'épine dorsale est principalement une peau normale et parfois une hyperplasie locale. , taches pigmentaires, hémangiome capillaire squameux, récession cutanée, fistule cutanée, etc., ces modifications pathologiques complexes entraînent souvent une compression et un cordon attachés.
La prévention
Prévention récessive du spina bifida
Le spina bifida récessif étant le résultat d'une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux, il convient de prendre des mesures pour prévenir les facteurs environnementaux tels que les radiations, les poisons, les médicaments hormonaux, l'acidose anaérobie et d'autres stimuli indésirables en début de grossesse. Aide à prévenir la prévention du spina bifida récessif.
Complication
Complications récessives du spina bifida Complications chondrome lipome kystes épidermoïdes kystes dermoïdes tératome kystes arachnoïdiens
Le spina bifida récessif complexe présente souvent des anomalies de la moelle épinière ou du développement neurologique, telles que cicatrices locales, adhérences, hypertrophie terminale de la soie et épaississement, qui fixent la moelle épinière à la vertèbre et limitent le mouvement ascendant de la moelle épinière pendant le développement, ou les deux. , lipome, kyste épidermoïde, kyste dermoïde, tératome, kyste arachnoïdien, extrémité de la cavité médullaire, formation de diverticule radiculaire, gliose dans la dilatation de la colonne vertébrale ou du tube central, parfois associée à une hémivertèbre, côté vertébral La flexion, le foramen intervertébral et les côtes développent des malformations.
Symptôme
Symptômes récessifs du spina bifida Symptômes communs Gliose rachidienne Prolifération de l'humérus Douleur persistante, troubles sensoriels, réflexes, disparition, varus fer à cheval, pied cambré, varus, paraplégie
Les symptômes du spina bifida récessif sont principalement dus aux lésions de la moelle épinière et des nerfs rachidiens du segment affecté, liées au degré de compression et aux lésions nerveuses. La peau locale peut avoir augmenté les poils, la peau est intérieurement déprimée et certains ont des capillaires irréguliers. Une tumeur ou une pigmentation, lincidence précoce et tardive, peut sêtre produite chez les nourrissons et les jeunes enfants, certains symptômes apparaissent à lâge adulte, ce qui provoque une série de modifications pathologiques secondaires chez le spina bifida et une aggravation progressive du cordon attaché, ainsi quune ischémie. Les changements sont cohérents: selon leurs symptômes cliniques, il existe des symptômes légers, modérés et graves, mais il existe de nombreux patients atteints de spina bifida qui ne développent pas de symptômes pour la vie.
1. Symptômes légers : Les symptômes au début sont les suivants: muscles des membres faibles, atrophie légère des muscles, engourdissement, énurésie, se manifestant parfois par des douleurs au bas du dos ou à la jambe, principalement affectées par un membre inférieur, mais également par une faiblesse musculaire des deux membres inférieurs. Les lésions neurologiques périphériques ont été observées, cest-à-dire que la tension musculaire du membre était faible, que la faiblesse musculaire légère et flaccide, les membres inférieurs et le périnée étaient superficiels et que la sensation de profondeur était réduite.
2. Symptômes: L' exercice et les troubles sensoriels mentionnés ci-dessus sont plus évidents: il existe souvent des difformités en fer à cheval, des douleurs lombaires, une sciatique ou une incontinence urinaire.
3. Symptômes sévères: force musculaire évidente des membres inférieurs, voire paralysie; sensations également considérablement réduites ou disparues, souvent accompagnées de changements neurotrophiques, rhume des membres inférieurs, cyanose, ulcères nutritionnels, et certains se manifestent souvent en annexe L'ulcération, la zone de distribution du nerf sacré, la perturbation sensorielle de la peau sont évidentes, les atrophies à long terme des membres inférieurs, les réflexes du tendon d'Achille disparaissent ou se contractent, une déformation du pied peut apparaître au niveau du pied, de la cambrure, du varus du pied ou de l'éversion, certains patients Paraplégie complète et incontinence urinaire, et certaines pour les selles, l'incontinence urinaire, un petit nombre de patients atteints de hernie discale ou de spondylolisthésis lombaire, il existe encore des symptômes des membres supérieurs causés par un cordon attaché.
Examiner
Examen du spina bifida récessif
1. Film simple de radiographie de la colonne vertébrale montrant les images antérieure, postérieure et latérale de la vertèbre lombaire, montrant un élargissement du pédicule, un défaut de la lamina, une absence de processus épineux, parfois de multiples spina-bifida, ou une déformation vertébrale simultanée, côté spinal Bend et ainsi de suite.
2. Les diagnostics de spina bifida et de cordons attachés sont plus clairs, notamment l'IRM. Ils permettent de visualiser la position de la moelle épinière au bout de la moelle épinière et d'atteindre la jonction lombo-sacrée ou la fistule, ainsi que les adhérences locales et autres signes. Remplacé par l'IRM.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du spina bifida récessif
Diagnostic
Selon le type de peau velue, pourpre, concave, pigmentaire et autres manifestations cliniques, associé à des symptômes de lésions nerveuses, le diagnostic est plus difficile, en particulier une énurésie prolongée ou une incontinence urinaire évidente, à envisager pour le spina bifida, les rayons X du dos Un film simple et une tomodensitométrie et une IRM aident à diagnostiquer la maladie.
Diagnostic différentiel
Le spina-bifida récessif doit être différencié de la hernie discale lombaire, des tensions musculaires lombaires, des myalgies, des tumeurs de la moelle épinière, etc. Il est également nécessaire de différencier les adultes de la sténose de la colonne vertébrale. Le scanner et l'IRM peuvent être utilisés pour le diagnostic.
