Troubles du développement trachéal et bronchique
introduction
Introduction aux troubles du développement trachéal et bronchique La trachée normale est disposée horizontalement de la gorge au renflement avec des anneaux cartilagineux en forme de C. Louverture de lanneau cartilagineux se trouve du côté dorsal. Même dans la trachée normale, il existe des variations quantitatives ou des anneaux cartilagineux en forme de Y. Du fait que l'incidence de la trachée et des malformations bronchiques est faible, certaines malformations sont des anomalies du cartilage trachéal, souvent omises lors des examens de routine, et les méthodes d'examen spéciales ne sont pas largement utilisées. Il est donc très rare et difficile à classer. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: fistule trachéo-oesophagienne
Agent pathogène
Causes des troubles du développement trachéal et bronchique
(1) Causes de la maladie
Les causes courantes sont le stade embryonnaire dû à une certaine cause de trachée, le développement bronchique ou le développement de l'intestin antérieur dans la trachée et l'sophage, des anomalies à l'origine des grandes bronchioles au-dessus des feuilles peuvent former différents types et degrés de déformation.
(deux) pathogenèse
La trachée et les bronches ne sont pas développées pour former une déficience pulmonaire. Elles peuvent être bilatérales, unilatérales ou unilatérales. Aux 4e et 5e semaines de l'embryon, l'intestin antérieur est divisé en deux parties, c'est-à-dire que la partie digestive du côté dorsal se développe en sophage; La partie respiratoire située dans la partie ventrale se développe dans le tube laryngotrachéal et l'intestin antérieur dans la trachée et l'sophage. Détresse respiratoire mortelle, 84% avec d'autres malformations, y compris: autres malformations broncho-pulmonaires, malformations cardiaques, malformations vertébrales et malformations gastro-intestinales, troubles du développement de la trachée cervicale ou thoracique, extrémités aveugles terminales ou poumons non développés Tissu formant un diverticule ressemblant à une bronche. Si la bronche est reliée au segment pulmonaire normal ou aux lobes pulmonaires, elle est appelée bronche trachéale. Le tissu pulmonaire relié au tube parabronchique est appelé poumon accessoire. Le poumon accessoire possède l'artère pulmonaire normale et Voie intraveineuse, bronches aveugles: se réfère à un processus aveugle de type trachéal à travers la paroi trachéale, dont l'extrémité se termine par le parenchyme pulmonaire, formant une trachée sans fonction respiratoire, la lésion reste la trachée. Diverticule.
La prévention
Prévention des troubles du développement trachéal et bronchique
Atresia bronchique trachéale pour angioplastie trachéale ou bronchique, l'enfant ne peut toujours pas survivre à long terme après la chirurgie, mais il y a des rapports de chirurgie réussie. Les patients atteints de trachée simple et d'sophage bronchique ont un bon pronostic et le taux de survie peut atteindre 68%, mais les patients présentant une atrésie sophagienne combinée ont un mauvais pronostic et un taux de récurrence du bronchospasme postopératoire de l'sophage allant de 3% à 22%. Le pronostic du diverticule trachéal et de l'origine anormale des bronches associé à une chirurgie de l'infection est meilleur.
Complication
Complications du développement trachéal et bronchique Complications de la fistule trachéo-oesophagienne
Souvent accompagné d'autres malformations: fistule trachéo-sophagienne et anomalies du cur et du système génito-urinaire.
Symptôme
Symptômes des troubles du développement de la trachée et des bronches Symptômes courants , trouble de la prononciation, infection pulmonaire, kyste, essoufflement, difficulté à respirer
Les manifestations cliniques de différentes malformations ne sont pas les mêmes. Les malformations courantes sont:
1. La trachée, l'atrésie bronchique sont très rares, souvent accompagnées d'autres malformations: fistule trachéo-sophagienne et cur, anomalies du système génito-urinaire, Floyd et ses collaborateurs ont divisé ces malformations en trois sous-types, de type I: 10%, Y compris la partie trachéale de l'atrésie, la trachée distale est un court segment de la trachée normale reliée à la paroi antérieure de l'sophage; type II: 59%, la trachée complète n'est pas développée, les bronches et les carènes sont normales, la carène est liée à l'sophage; %, la trachée est complètement non développée et la bronche provient de l'sophage.Il a été rapporté que selon la trachée malade, le degré de développement bronchique et la présence ou non de fistule trachéale oesophagienne, il en existe 7 types (Fig. 1). Les quatre types les plus courants sont énumérés. La trachée est complètement absente entre le larynx et l'sophage, ce qui représente environ 50% du type et seulement 5 à 10% des autres types.
L'atrésie bronchique congénitale ou la sténose peut concerner les lobes des feuilles, des segments ou des sous-segments, situés à l'extrémité proximale ou à proximité, et la bronche postérieure du lobe supérieur gauche est la plus courante. La lésion est segmentaire et l'arbre bronchique à l'extérieur de la lésion. Qu'il s'agisse de la bronche distale ou proximale, la morphologie et la structure sont normales ou proches de la normale. Les manifestations typiques sont les suivantes: 1 mucus bronchique ou plus, et dilatation (kyste du mucus). Dans la plupart des cas, le spécimen réséqué montre loin, La bronche proximale n'est pas connectée et il arrive que les expectorations ou le cordon fibreux soient séparés.
L'âge moyen du diagnostic de sténose ou d'atrésie bronchique congénitale est de 17 ans, près des 2/3 sont masculins, généralement asymptomatiques, environ 20% des patients ont des antécédents d'infection pulmonaire récidivante et une sténose trachéale plus importante survient souvent pendant l'enfance. Elle se manifeste par une détresse respiratoire, une respiration sifflante ou une pneumonie récurrente. L'enfant est souvent prématuré ou immature. Après la naissance, il y a cyanose et absence de pleurs. L'intubation trachéale ne peut pas atteindre les cordes vocales. L'sophage peut améliorer temporairement la ventilation. ,
2. La bronchoconstriction est une sténose bronchique congénitale rare. La sténose bronchique la plus courante est la sténose bronchique principale secondaire secondaire. Elle est une succion incorrecte ou fréquente au cours de la ventilation assistée mécanique à long terme chez les nourrissons, provoquant des modifications de l'inflammation et des tissus de granulation dans la partie principale. L'ouverture bronchique est provoquée par une accumulation et la manifestation clinique est une difficulté à respirer. Si la sténose trachéale est combinée, il peut y avoir un trouble dysphonique et le corps peut avoir une respiration sifflante.
3. Trachée congénitale du diverticule trachéal, le bronchospasme est relativement courant, le diverticule trachéal le plus courant pouvant découler du diagnostic et du traitement du même diverticule trachéal (Figure 2).
Le diverticule trachéal est situé sur le côté droit de la trachée Trachée de 1 à 3 cm, souvent unique, asymptomatique, peut retenir les corps étrangers, plus dans l'opération, l'examen bronchique ou l'autopsie découverte accidentelle, la bronchoscopie peut être diagnostiquée, aucun traitement spécial, aucun symptôme Peut causer une pneumonie récurrente, une respiration sifflante ou une détresse respiratoire néonatale due à une sténose parabronchique ou à d'autres malformations pulmonaires.
4. Anomalies d'origine bronchique L'origine des anomalies bronchiques se réfère à des anomalies d'origine de grandes bronchioles au-dessus des feuilles, extrêmement rares et d'origine bronchique des poumons ou des segments anormaux. Elle est plus fréquente et est considérée comme une variation anatomique. Elle ne doit pas être notée pendant la bronchoscopie et la chirurgie. Signification clinique (Figure 3).
Il existe 4 types d'anomalies bronchiques principales: 1 plus de 1 (parfois pas) lobes du lobe ou du segment pulmonaire, tels que la double bronche supérieure droite; 2 bronches ectopiques ipsilatérales: origine anormale de la bronche foliaire, le bronchus lobe supérieur droit prenant naissance dans la trachée en formation. Branche trijumeau trachéale, appelée artère bronchique supérieure; 3 bronches bronchiques ectopiques: ce type de bifurcation bronchique et de poumon ectopique lobulaire au poumon controlatéral, tels que: la bronche inférieure droite ou médiane à travers le médiastre provient de la bronche principale gauche , appelé pont bronchique, peut être une simple déformation, mais peut également coexister avec le cur, la rate et dautres déformations, telles que: le pont bronchique peut être accompagné dune suspension de lartère pulmonaire gauche et dune sténose trachéale; 4 broncho-extra: il commence habituellement par le bronche principal droit ou le milieu La paroi inférieure de la bronche sèche.
Les anomalies des anomalies bronchiques et des branches anormales sont souvent asymptomatiques et n'ont pas de signification clinique évidente, mais occasionnellement des infections pulmonaires récurrentes secondaires, etc.
On peut voir une angiographie oesophagienne dans une partie du tissu pulmonaire à travers la structure bronchique et le trafic oesophagien; l'origine anormale des lobes ou des segments de l'sophage (bronche oesophagienne) peut être le poumon droit ou gauche, mais aussi le lobe supérieur ou inférieur, ou le lobe atteint Il existe différentes conditions d'approvisionnement en sang, certains des poumons sont normaux, alors que d'autres sont destinés à un apport sanguin systémique, à un type de feuille et à un isolement intralobulaire du poumon (défini comme un apport sanguin anormal et l'absence de circulation bronchique) avec oesophage ou Par conséquent, le trafic d'organes dérivé de l'intestin antérieur est souvent source de confusion dans la définition des noms. Certaines de ces malformations sont appelées malformations intestinales antérieures broncho-pulmonaires congénitales.
5. La trachée, la fistule oesophagienne bronchique représentait de 1 800 à 1 000 des bébés nés, la fistule sophagienne trachéale simple est rare, représentant environ 4% des malformations trachéales et sophagiennes et la fistule sophagienne trachéale avec atrésie est plus courante, environ Représente 88% des malformations trachéales et sophagiennes.
Divisé en 5 types principaux (Figure 4): 1 sophage court fermé, sophage distal de la trachée inférieure, ce type est le plus courant (plus de 80%), 2 une atrésie de l'sophage sans fistule trachéo-sophagienne, ce type de développement de la trachée est normal 3, il existe une fistule oesophagienne trachéale et aucune atrésie sophagienne; 4 une atrésie sophagienne avec fistule oesophagienne à bouche fermée; 5 une atrésie oesophagienne avec une trachée et une atrésie et une fistule oesophagienne anale.
La fistule oesophagienne bronchique formée entre l'sophage et la bronche principale droite est rare et se divise également en deux types de pathologie clinique: avec ou sans atrésie de l'sophage, la première est l'extrémité la plus commune et la plus aveugle.
Linsuffisance pondérale à la naissance est un facteur de risque élevé pour cette maladie: on en trouve 70% chez les enfants de faible poids à la naissance, la plupart dentre eux sont prématurés en raison dautres maladies. Les hommes sont un peu plus nombreux que les femmes. Après la naissance, ils peuvent présenter une salive excessive, de la mousse blanche, etc. , vomissements, difficulté à respirer, cyanose, etc., après la cessation de manger, les performances ci-dessus sont considérablement réduites, comme un traitement ne fonctionne pas à temps, les nourrissons et les jeunes enfants peuvent provoquer une pneumonie d'aspiration due à des sécrétions orales, une alimentation ou un reflux du contenu de l'estomac, de la fièvre, un essoufflement, une déshydratation Dans les cas graves, des complications pulmonaires peuvent entraîner la mort.Si le terme nourrisson est simple, 100% peuvent survivre.
Examiner
Troubles du développement trachéal et bronchique
1. Examen aux rayons X des enfants atteints datrésie trachéobronchique: la radiographie thoracique a montré: près du hile, et la pointe de la lésion en forme de triangle pointant vers le hile, montrant des manifestations kystiques mucineuses élevées translucides et linéaires, linéaires, ovales et ramifiées Le parenchyme pulmonaire et le médiastin normaux environnants seront comprimés, déplacés, d'origine bronchique anormale, sténose et diverticule trachéal chez les enfants présentant des manifestations radiologiques d'infection pulmonaire chronique ou de signes d'emphysème, la fistule oesophagienne trachéale peut également voir des gaz gastriques ou intestinaux. Réduit.
2. La tomodensitométrie peut montrer les caractéristiques du kyste mucineux cystique central de l'atrésie bronchique, afin d'identifier les kystes bronchiques ou l'emphysème lobulaire.Le scanner de reconstruction est le meilleur moyen de confirmer l'étendue et l'étendue de la sténose bronchique pour la trachée. Dans le diverticule, le scanner permet de diagnostiquer le para-bronche et le scanner coronaire permet de mieux diagnostiquer le para-bronche sans bronchographie.
3. La bronchoscopie peut voir directement le diverticule dans le diverticule trachéal et comprendre le nombre et la taille du diverticule, la fistule trachéo-sophagienne peut voir la fistule et la bronchoscopie peut être vue dans différents types dorigine bronchiole majeure.
4. L'examen du contraste contient des données statistiques sur l'origine des anomalies bronchiques bronchiques; 7/1500 apparaissent dans le segment postérieur gauche de la bronche principale gauche, dont 4/7 sont obstrués par la trachée, le diverticule trachéal est visible par angiographie trachéale et la trachée est évaluée. Bronchial arbre, la méthode d'angiographie de la fistule oesophagienne trachéale est d'abord placer le tube de l'estomac, plus de 10 ~ 12cm de résistance rencontrée, puis injecté avec du lipiodol, l'angiographie, vous pouvez confirmer le diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic et identification des troubles du développement trachéal et bronchique
Selon les symptômes de détresse respiratoire et de pneumonie récurrente chez les nourrissons et les jeunes enfants, associés aux rayons X, à l'angiographie et à la tomodensitométrie, le diagnostic précoce des troubles du développement trachéobronchiques ne présente aucune difficulté.
