Fièvre récurrente Panniculite nodulaire non suppurée
introduction
Introduction à la régression de la panniculite nodulaire non suppurée Cette maladie, également appelée syndrome de Weber-Christian, est une panniculite idiopathique qui affecte principalement le tissu adipeux sous-cutané de l'abdomen et de la cuisse. Les principales manifestations cliniques sont des nodules ou des plaques sous-cutanées récurrentes, accompagnés de Fièvre, certains cas peuvent impliquer les organes internes. Panniculite non suppurative nodulaire de type régression avec lésions du système multiple, appelée panniculite systémique; seules les lésions cutanées sans lésion viscérale, appelée type de panniculite courante. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0007% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: méningite, rhumatisme articulaire aigu, cardiomyopathie, obstruction intestinale, cirrhose, myélofibrose, fibrose rétropéritonéale
Agent pathogène
Régression de la cause de la panniculite nodulaire thermique non suppurative
(1) Causes de la maladie
Ce n'est pas très clair, on pense généralement qu'il peut s'agir d'une réaction non spécifique causée par diverses raisons, ou d'une infection, d'une maladie allergique provoquée par un médicament.Il est rapporté qu'il existe une amygdalite récurrente avant l'apparition de la maladie. On signale qu'il existe différents cas de facteurs de tuberculose dans certains cas, et que certains cas doivent être traités par un traitement antituberculeux avant que la maladie puisse être soulagée. Les halogénures, les sulfamides, la quinine et d'autres médicaments peuvent induire une panniculite, une dermatomyosite, le lupus érythémateux disséminé Cette maladie est associée aux rhumatismes auto-immuns.
(deux) pathogenèse
Granulome adipeux (27%):
Le granulome adipeux est une réaction de granulome causée par divers facteurs entraînant la dégénérescence du tissu adipeux, divisés en facteurs locaux et systémiques, qui sont une ischémie transitoire, un petit spasme artériel et des facteurs systémiques pouvant être une lipodystrophie. Certains facteurs provoquent des anomalies dans certaines enzymes pendant le métabolisme des graisses, tels que l'amylase sérique, une lipase accrue, une lipase locale et des protéases élevées, entraînant des lésions des cellules graisseuses, qui conduisent finalement à la formation de granulomes graisseux.
Examen pathologique (15%):
Les principales lésions de la couche adipeuse sont généralement divisées en trois phases: (1) phase inflammatoire aiguë: dégénérescence des cellules adipeuses et infiltration inflammatoire intercellulaire, incluant neutrophiles, lymphocytes et histiocytes, principalement des neutrophiles, et Destruction commune du noyau des neutrophiles, mais pas de formation d'abcès. (2) Phase de macrophages: principalement infiltrés par des cellules tissulaires, des graisses phagocytées et deviennent des macrophages mousseux, avec une petite quantité de lymphocytes, de plasmocytes et de neutrophiles infiltrés, souvent avec des cellules géantes multinucléées. (3) Phase fibroblastique: Les lésions sont principalement des fibroblastes et des lymphocytes et comprennent un grand nombre de tissus fibreux hyperplasiques.
Lésion (10%):
Au cours de l'évolution des lésions, les petits vaisseaux sanguins ont également changé, principalement sous la forme d'infiltration de cellules périvasculaires, d'épaississement de l'intima et de dégénérescence ressemblant à la fibrine, d'omentum, de mésentère, de péricarde, de foie, de rate, de moelle osseuse et de graisse surrénale. Les mêmes changements pathologiques, nécrose graisseuse diffuse et infiltration graisseuse dans le foie, changements pathologiques pulmonaires dans la cavité alvéolaire et infiltration de cellules inflammatoires interstitielles, pneumonie granulomateuse et embolie graisseuse.
La prévention
Régression de la prévention de la panniculite non suppurative nodulaire de type chaleur
1. Enlevez les lésions infectées, faites attention à l'hygiène, renforcez l'exercice physique et améliorez la fonction auto-immune.
2. La loi de la vie, du travail et du repos, confortable, évite les fortes stimulations mentales.
3. Renforcer la nutrition, le jeûne et le froid, faire attention au réchauffement.
Complication
Régression de la panniculite nupulaire non suppurée de type thermique Complications méningite rhumatisme articulaire aigu cardiomyopathie obstruction intestinale cirrhose myélofibrose fibrose péritonéale
Occasionnellement, une péricardite peut survenir, une insuffisance cardiaque peut survenir aux derniers stades de la maladie, du système nerveux central, des symptômes de méningite et une hypertension intracrânienne peuvent survenir, la maladie peut être associée à une polyarthrite rhumatoïde, un rhumatisme articulaire aigu, une colite ulcéreuse et un lupus érythémateux systémique Le chevauchement, en plus de la glomérulonéphrite, peut entraîner des complications telles qu'une cardiomyopathie, une occlusion coronaire, une pneumonie granulomateuse, une obstruction intestinale, une cirrhose, une myélofibrose et une fibrose rétropéritonéale.
Symptôme
Régression des symptômes chauds du film lipidique nupulaire non suppuratif Symptômes communs Difficulté gonflement et douleur de l'articulation vésiculaire Douleur articulaire Chaleur élevée Fièvre irrégulière Anorexie Nausée Douleur abdominale Douleur abdominale supérieure
La plupart des cas sont accompagnés de maux de tête, de faiblesse généralisée, d'anorexie, de douleurs musculaires, d'enflure et de douleurs articulaires et de troubles mentaux.
1. La performance générale se trouve dans les types commun et système.
(1) Fièvre: il est plus courant dans les systèmes, il commence à chauffer après quelques jours de lésions cutanées et la température corporelle augmente progressivement jusqu'à 40 ° C ou plus avec une chaleur de relaxation. Après 1 ou 2 semaines, la température corporelle commence à baisser sauf pour la relaxation. En plus de la chaleur, il peut également s'agir d'une chaleur intermittente et d'une chaleur irrégulière.
(2) Lésions cutanées: se manifestent au niveau des membres et du torse, le plus souvent au niveau des fesses et des cuisses, sous forme de nodules sous-cutanés solides, se présentant par lots ou par morceaux, de taille variable, de la taille d'un pois, de la taille d'un palmier. Le bord est clair, les nodules peuvent adhérer à la peau, la surface est rougeâtre, légèrement tendre et tendre, quelques nodules peuvent être nécrotiques et se rompre, les corps gras s'écouler, mais pas de pus, parfois les lésions cutanées peuvent être exprimées sous forme de blisters, nodules sous-cutanés Après quelques jours ou quelques semaines, il peut disparaître progressivement et la zone touchée est légèrement enfoncée ou pigmentée en brun.
(3) articulations: se manifeste par des douleurs articulaires, la douleur la plus commune au genou, suivie des articulations du poignet, de la cheville et, dans certains cas, peut également indiquer une douleur articulaire migratoire.
(4) Autres: Certains patients peuvent présenter une lymphadénopathie, plus fréquente chez les patients de type système typique, situés principalement sous les aisselles, inguinales et trachéales, dun diamètre de 0,5 à 2 cm, tandis que certains patients peuvent présenter un dème, un dème des membres inférieurs, un dème orbitaire ou un dème systémique. .
2. L'implication viscérale n'apparaît que dans le type de système.
(1) Système respiratoire: Chaque patient a des douleurs à la poitrine, des symptômes de dyspnée, un examen physique et des bruits de vésicule, des frottements pleuraux et des signes occasionnels de pleurésie exsudative.
(2) Système digestif: peut entraîner une anorexie, des nausées, des douleurs abdominales, une diarrhée, un ictère, des saignements gastro-intestinaux et du foie, une splénomégalie, des lésions telles que des mésentères, un épanchement, du péritoine postérieur et du tissu adipeux pelvien, pouvant provoquer des douleurs abdominales supérieures Et le péristaltisme intestinal, l'auscultation montre un affaiblissement des bruits intestinaux, cette condition s'appelle une panniculite abdominale, souvent accompagnée d'une forte fièvre, de douleurs abdominales, d'une perte de poids, etc., une fatite abdominale peut provoquer une occlusion intestinale due à une fibrose.
(3) système cardiovasculaire: peut présenter une myocardite, une hypertrophie cardiaque, une tachycardie, parfois aussi une péricardite, une insuffisance cardiaque peut survenir plus tard au cours de l'évolution de la maladie.
(4) Dommages aux yeux: Certains cas peuvent présenter des symptômes oculaires, tels que l'uvéite antérieure, la choroïdite exsudative aiguë et le glaucome secondaire.
(5) Système nerveux central: peut être exprimé comme désordre mental, trouble de la conscience, coma, convulsions, symptômes de la méningite et hypertension intracrânienne. Ces symptômes sont causés par une inflammation du tissu adipeux intracrânien.
(6) chevauchement avec d'autres rhumatismes: cette maladie peut chevaucher l'arthrite rhumatoïde, le rhumatisme articulaire aigu, la colite ulcéreuse et le lupus érythémateux disséminé, en plus de la glomérulonéphrite.
Il convient de souligner qu'il n'y a pas de limite absolue entre le type ordinaire et le type de système, et que le type ordinaire peut évoluer en un type de système à mesure que la maladie progresse.
Examiner
Régression de la panniculite nodulaire thermique non suppurative
1. On observe une routine sanguine sanguine, une sédimentation médullaire et sanguine du sang périphérique dans les globules rouges, une thrombocytopénie, des globules blancs globalement réduits, pouvant contenir des particules empoisonnantes, une neutropénie avec numération différentielle, avec noyau gauche, mais une augmentation du nombre de globules blancs et une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes La moelle osseuse se présente sous forme de granulocytes, les globules rouges et les mégacaryocytes sont réduits à divers degrés.Les granulocytes peuvent parfois contenir quelques particules toxiques infectées par la moelle osseuse.
2. Urine habituelle Une protéinurie, une hématurie et une urine tubulaire peuvent être associées à une glomérulonéphrite ou à un chevauchement avec d'autres rhumatismes.
3. Examen biochimique L'atteinte hépatique peut avoir une fonction hépatique anormale et une augmentation de la CRP.
4. L'examen immunologique de certains patients présentant un titre anti-"O" accru, un chevauchement avec un autre rhumatisme peut avoir un titre accru de facteur rhumatoïde, un anticorps anti-nucléaire positif, une diminution du complément, une augmentation des IgG, une augmentation d'IgM, une faible immunité cellulaire, Le taux de conversion des lymphocytes est réduit.
5. L'examen radiographique de la poitrine révéla une hypertrophie des ganglions lymphatiques hilaires et paratrachéaux, occasionnellement une petite quantité d'épanchement pleural, une texture accrue et des taches dans les poumons, impliquant le système cardiovasculaire, montrant une hypertrophie cardiaque et une insuffisance cardiaque .
6. L'examen ECG a révélé une tachycardie sinusale, différents types de bloc de conduction et une myocardite.
7. Les images B-échographiques montrent des nodules sous-cutanés, caractérisés par un épaississement de l'espace sous-cutané au bord de la lésion et de la structure parenchymateuse diffuse.
Diagnostic
Diagnostic rétrospectif de la panniculite nodulaire non suppurative différentielle
Le type ordinaire est basé sur des épisodes répétés de nodules sous-cutanés ou de plaques feuilletées, accompagnés de fièvre et de dépression localisée après régression spontanée de lésions cutanées. Il n'est pas difficile à diagnostiquer. Le diagnostic final dépend de la biopsie. Le diagnostic systématique est compliqué. En plus des manifestations générales de fièvre, de nodules sous-cutanés et d'autres manifestations d'organes, les patients ne présentent ni fièvre ni nodules sous-cutanés, qui ne se manifestent que par des symptômes de divers organes, nécessitant une biopsie claire. Diagnostic.
Diagnostic différentiel
(1) érythème nodulaire: lésions cutanées touchant le derme et les tissus sous-cutanés, provoquées par une vascularite nécrosante cutanée, survenant chez les veaux bilatéraux, ne laissant qu'une légère pigmentation après la disparition de l'érythème, ne laissant aucune dépression locale, Les modifications histologiques des lésions sont une vascularite et non une modification de l'inflammation du tissu adipeux.
(2) érythème dur: des lésions cutanées apparaissent lors de la flexion bilatérale du mollet, aucun symptôme systémique tel que fièvre, l'histopathologie n'est que la tuberculose et le traitement antituberculeux est efficace.
(3) Type de peau: la maladie des réticulocytes malins a la texture de la peau dure et peut, après une ulcération, former un ulcère profond à bords nets, recouvert de sécrétions et d'épaisses crachats noirs. Dans certains cas, des tumeurs au nasopharynx peuvent survenir. Le déclin sanguin et le foie progressif, la rate, l'élargissement des ganglions lymphatiques, les changements histopathologiques en hyperplasie des réticulocytes, les réticulocytes hyperplasiques ne sont ni typiques ni immatures.
(4) neurofibromatose multiple: maladie héréditaire autosomique dominante avec de multiples tumeurs des tissus mous sous-cutanés, des fibromes multiples répartis le long du tronc nerveux et une pigmentation de la peau, impliquant les nerfs périphériques. Et le système nerveux central, causant les manifestations cliniques correspondantes, dont les caractéristiques pathologiques sont les fibromes mous et les fibromes.
(5) Lymphome: se manifestant par de la fièvre, une adénopathie systémique, parfois accompagnée d'une gêne musculaire, d'une hépatosplénomégalie, etc., les modifications pathologiques de l'hypertrophie des ganglions lymphatiques sont une hyperplasie lymphocytaire anormale, une granulomatose sans liposuit Le tissu adipeux est inflammatoire.
2. Le type de système doit être identifié avec les maladies suivantes
(1) polyarthrite rhumatoïde: début général d'une maladie aiguë, principalement une polyarthrite, accompagné de fièvre et de leucocytose, de nombreux degrés de cardite, un examen histologique des nodules sous-cutanés peut être observé. Corps Aschoff (Aschoff) Il est efficace pour le traitement des préparations d'acide salicylique.
(2) Lupus érythémateux systémique: il présente de multiples caractéristiques de lésion et peut facilement être confondu avec la maladie, mais ses caractéristiques cutanées et ses modifications histologiques sont très différentes de celles de la maladie, de même que son examen immunologique et ses anticorps anti-nucléaires. Les lésions caractéristiques de la panniculite indiquent que le lupus érythémateux disséminé recouvre la maladie.
(3) Le cancer du pancréas présente des symptômes gastro-intestinaux sévères, tels que nausées, vomissements, perte de poids, etc. Lorsque le canal biliaire est comprimé, il peut provoquer un approfondissement progressif de la jaunisse.L'échographie-B et le tomodensitogramme peuvent révéler des signes de cancer du pancréas, parfois de cancer du pancréas. Elle peut être associée à une panniculite à liquéfaction nodulaire, mais les modifications histologiques de la lésion sont différentes de celles de la maladie et les taux sériques d'amylase et de lipase sont élevés.
