Histiocytose de Langerhans
introduction
Introduction à l'histiocytose de Langerhans L'hististiocytose cellulaire de Langerhans (HL) est un groupe de troubles de l'histiocytose inexpliqués. L'hyperplasie des cellules de Langerhans (LC) est une caractéristique histopathologique courante, mais C'est un groupe de maladies hétérogènes. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: dème ascitique, hypersplénisme, diabète insipide, ataxie
Agent pathogène
Cause de l'histiocytose de Langerhans
Théorie de l'infection (30%):
Les cas aigus de cette maladie, tels que: Le LSD a souvent une otite moyenne, une sepsie, des infections des voies respiratoires ou digestives, quelques cas sont efficaces pour le traitement antibiotique, etc., semble soutenir cette maladie et cette infection, mais le facteur d'infection spécifique n'a pas été confirmé. Étudiez la relation entre cette maladie et certaines infections virales.
Tumeur (25%):
Le pronostic de chaque type de cette maladie varie grandement. Que la limitation de cette maladie soit bénigne et que le type aigu, en particulier le type systémique, soit maligne. Certaines personnes tentent de résoudre ce problème par la cinétique de prolifération cellulaire, l'analyse de la ploïdie de l'ADN ou le clonage. Après 1991, l'Association internationale des cellules organisationnelles a sans doute enregistré 27 patients atteints de MCL atteints d'une maladie maligne, 1 patient atteint d'un lymphome malin, 10 porteurs d'autres tumeurs solides malignes et les 13 autres cas étant survenus successivement. Leucémie aiguë, y compris leucémie aiguë lymphoblastique dans 5 cas, et leucémie myéloïde aiguë dans 8 cas, la nature exacte de l'HC associée à des tumeurs reste à approfondir.
Facteurs immunobiologiques (20%):
Au cours des dernières années, avec le développement de limmunologie et de la biologie moléculaire, de nombreuses personnes ont entrepris de nombreuses nouvelles explorations de la pathogenèse de cette maladie, compte tenu du rôle important des monocytes et des macrophages dans la régulation immunitaire et de Langehans. La lignée cellulaire se différencie des cellules mononucléées de la moelle osseuse.Offrant auparavant, on s'efforçait de trouver des signes de dysfonctionnement immunitaire chez les patients atteints d'hormone de croissance. , CD4) et le ratio T8 ont augmenté, puis lutilisation de lextrait de thymus pour traiter la maladie afin dobtenir de lefficacité, mais na pas fait lobjet dune vérification répétée de la postérité, lHôpital pour enfants de Beijing pour 143 cas de différents types de patients LCH, de sous-ensembles de lymphocytes T et Une observation continue avant le traitement et de 6 mois à 9 ans après le traitement a montré que le rapport entre T4 et T4 / T8 était significativement plus bas avant le traitement et que les deux valeurs étaient améliorées après le traitement, sans signification statistique avant et après traitement suggérant un trouble immunologique. Non limité au nombre de changements T4 et T8.
(deux) pathogenèse
Le processus immunitaire joue un rôle important dans le développement de nombreuses maladies bénignes et malignes.Il a été reconnu que la LC existe dans l'épiderme, partage les barrières et participe aux réponses immunitaires avec les cellules Thy-1 + et les kératinocytes. Ces cellules peuvent produire certaines Les protéines ou glycoprotéines, en tant que facteurs immunorégulateurs, régulent la croissance et la différenciation cellulaires par des récepteurs spécifiques situés sur les cellules cibles.Les cytokines ont de puissants effets sur la LC Ces milieux immuns peuvent être étroitement liés à la prolifération de LCH par la LC. Bien qu'une voie spécifique pour les réponses associées aux cytokines dans le LCH n'ait pas été trouvée, les résultats suivants suggèrent une cause possible du LCH, dans laquelle les cellules de la lésion osseuse du LCH produisent spontanément de l'interleukine-1 (IL-1) et de la prostaglandine E2 ( PGE2), on pense que la LC dans le site de la lésion osseuse agit en sécrétant localement de l'IL-1 ou en provoquant directement une absorption osseuse, ou en générant de la PGE2 à partir de cellules voisines, ce qui peut causer des lésions aux organes chez le patient. Une étude immunohistochimique de 7 cas de peau de LCH a révélé que celui-ci avait un récepteur à l'interleukine-2 (IL-2) dans la LC, alors que la LC dans la peau normale n'en possédait pas. Koch et ses collaborateurs ont démontré que le facteur de nécrose tumorale (TNF) libéré par les kératinocytes et l'IL-1 et le facteur de stimulation des colonies de monocytes granulocytes (GM-1) sont révélés. CSF) peuvent constituer ensemble un signal dactivation de la LC dans lépiderme. Leffet synergique du GM-CSF et du TNF joue un rôle clé dans la transformation des cellules précurseurs hématopoïétiques CD34 en LC.Il a été récemment découvert que le contenu de certaines cytokines dans les lésions des patients atteints de LCH augmentait. Ces facteurs suggèrent que ces facteurs jouent un rôle important dans l'induction de changements dans le phénotype LC, lesquels favorisent le développement du LCH, ce qui montre la relation étroite qui existe entre cette maladie et l'immunobiologie.
Le principal changement pathologique de la LCH est la présence de plusieurs cellules tissulaires (c.-à-d. LC pathologiques) dans le tissu malade, coloré à l'hématoxyline-éosine, qui est une cellule mononucléée au microscope optique d'un diamètre moyen de 12 µm et du cytoplasme moyen. Quantité, qualité, fines particules roses, rares vacuoles cytoplasmiques et phagocytose, le noyau présente souvent des plis ou des encoches, ou de la chromatine nucléaire lobée, irrégulière, contenant 1 à 3 alcaloïdes Les nucléoles sexuelles, les cellules fusionnées du tissu peuvent former des cellules géantes multinucléées, la phase mitotique est absente et une petite quantité déosinophiles, de lymphocytes, de plasmocytes et de neutrophiles est visible dans le tissu malade, sous TEM, cytoplasme Des bords irréguliers, de nombreux pseudopodes, un cytoplasme abondant et un certain nombre d'organites dispersés, tels qu'un réticulum endoplasmique rugueux, des polysomes libres, des lysosomes et des mitochondries, etc. Le réticulum endoplasmique à surface glissante est rare. Parfois, il existe plus de dispositifs de Golgi et le cytoplasme contient un organite spécial.Les particules de cellules de Langerhans ou de Birbeck sont en forme de plaque dans le cytoplasme, dune longueur allant de 190 à 360 nm, mais leur largeur est relativement constante. 33nm, il y a un striatum au centre, il y a À la fin, on observe une dilatation kystique qui consiste en une raquette de tennis souvent attachée à la membrane cytoplasmique ou à une continuation de celle-ci. Sa fonction est inconnue. Cette particule de Birbeck est propre à LC.
Le rôle principal de LC est de traiter les antigènes et de présenter cet antigène aux lymphocytes.L'immunophénotype montre principalement les récepteurs FC-IgG et les récepteurs C3. Sa fonction est similaire à celle du système mononucléaire-macrophage.En 1977, Elleder a utilisé l'immunisation. La coloration histochimique a montré une coloration positive de la LC-D mannosidase Deux ans plus tard: Nezelof a confirmé que la plus grande partie de la membrane cytoplasmique de la LC était positive pour l'ATP En 1982, Nakajima a constaté une prolifération du cytoplasme LC et de la protéine S-100 nucléaire. Réponse, la même année: Howard et Bastak ont rapporté que l'agglutinine d'arachide pouvait être utilisée comme marqueur de la LC.En 1981, Murphy et al ont découvert pour la première fois que l'antigène CD1a était présent dans la LC.Ces constatations constituent toutes une base importante pour le diagnostic ultérieur de LCH.
La LC normale est principalement présente dans l'épiderme de la peau, quelques-unes dans le derme et une petite quantité de LC dans les poumons et les ganglions lymphatiques.Il est difficile de normaliser la LC normale et pathologique à partir des méthodes d'examen pathologique et immunophénotypique existantes. Séparer
La prévention
Prévention de l'histiocytose de Langerhans
Le LSD a souvent une otite moyenne, une sepsie, des infections du système respiratoire ou du tube digestif, et quelques cas sont efficaces pour le traitement aux antibiotiques.Il semble soutenir cette maladie et cette infection et il est recommandé de la prévenir activement. Il est recommandé de faire plus attention à manger plus de fruits et légumes et de boire plus d'eau, et de faire de l'exercice pour augmenter l'immunité. Veillez à garder activement au chaud et à prévenir les rhumes. Veillez à porter un masque et à prévenir les maladies respiratoires. Il est important de noter que la prévention précoce est importante.
Complication
Complications d'histiocytose de Langerhans Complication ascite dème, fonction de la rate, hyperthyroïdie, ataxie
1. Les lésions cutanées graves deviennent souvent des infections secondaires. Des masses localisées apparaissent lorsque les tissus mous sont impliqués. La plupart se trouvent dans les lésions du crâne, du cou et des os à proximité. Les tissus mous du conduit auditif externe sont envahis. Le conduit auditif externe peut être débordé, souvent avec une inflammation mastoïde. , l'otite moyenne coexistent.
2. Les cas graves de cirrhose avec ascite et dème, et même une insuffisance hépatique, une splénomégalie, peuvent produire une cytopénie causée par un hypersplénisme.
3. La destruction du crâne et l'exophtalmie combinées représentaient 9,1%, ce qui est similaire aux résultats rapportés à l'étranger. Les patients atteints de diabète insipide peuvent être associés à des troubles du développement liés à un déficit en hormone de croissance hypophysaire. Les stades tardifs peuvent être associés à d'autres signes de lésions du système nerveux central. Les lésions cérébelleuses sont des lésions LCH. Le deuxième site le plus fréquent du système nerveux central peut provoquer une ataxie et dautres manifestations: certains patients ont découvert que des lésions cérébelleuses avaient été découvertes de nombreuses années après la disparition du LCH, mais ils pouvaient être associés à une fièvre au cours de la maladie, en particulier chez les jeunes enfants, sauf le LCH lui-même. De plus, la co-infection est une cause importante de fièvre.
Symptôme
Histiocytose de Langerhans symptômes communs symptômes toux sèche maculopapulaire, dyspnée, gencives, gonflement, collapsus urinaire, chaleur réduite, respiration sifflante, diarrhée, polydipsie
Les signes cliniques de la LCH sont évidemment hétérogènes et lapparition peut être cachée ou soudaine, et léventail des maladies peut être endommagé par latteinte locale dun organe sur plusieurs parties de lorgane, mais également sur de multiples organes, à savoir plusieurs systèmes. L'incidence, la gravité de la maladie et l'âge sont étroitement liés, le jeune âge a un large éventail de lésions, la maladie est lourde, avec l'âge, la gamme de lésions est réduite en conséquence, la condition est souvent plus légère, cliniquement, les lésions des tissus mous sont les plus courantes suivies du foie, La rate, les ganglions lymphatiques et les poumons sont encore une fois lhypothalamus-hypophyse et dautres parties du système nerveux central (SNC).
1. Lésions squelettiques: principalement des os plats, mais aussi des os longs. Les lésions sont isolées ou multiples et peuvent être affectées en même temps que d'autres organes. Les os de la lésion sont généralement dépourvus de symptômes et une douleur locale peut également se produire. Des lésions de la paupière peuvent également se produire. La saillie oculaire unilatérale ou bilatérale est lune des manifestations cliniques caractéristiques de la formation dun granulome après le globe oculaire: le crâne est impliqué dans la première position. Lorsque la grande surface est détruite, linduration forme souvent une masse indurée qui devient ensuite molle et fluctuante. Après absorption, le cuir chevelu est concave et touche parfois le bord de la lésion osseuse.Lorsque le pédicule ou le corps vertébral est impliqué, un engourdissement du membre, une douleur, une faiblesse et même des symptômes de compression de la colonne vertébrale ou de la colonne vertébrale tels que paralysie et incontinence peuvent survenir. Cliniquement, linflammation mastoïde, lotite moyenne et latteinte maxillaire peuvent provoquer un gonflement des gencives, des dents lâches ou flottantes et une atteinte moins importante des mains et des pieds.
2. Dommages à la peau et aux tissus mous: les éruptions cutanées ressemblant à l'eczéma sont les plus courantes, en particulier chez les nourrissons et les jeunes enfants, suivies de lésions cutanées similaires à celles de la dermatite séborrhéique, de papules ou de nodules, ainsi que de lésions aux plis et au cuir chevelu. Il existe deux types de lésions cutanées: 1 type aigu: apparition aiguë, principalement chez le nourrisson, les lésions cutanées sont principalement réparties dans les membres, à partir d'éruption cutanée, puis rapidement transformées en eczéma exsudatif et en dermatite séborrhéique, pouvant être associées à un saignement,, desquamation, laissent souvent des taches blanches après le repos, une éruption cutanée peut exister simultanément: 2 formes chroniques: apparition lente, disséminée dans toutes les parties de l'éruption maculopapulaire rouge pâle, peut être convertie en brun rouge, brun Jaune ou jaune, formant des papules ou des nodules verruqueux, lorsque la dépression s'atténue, la dépression centrale s'affaisse, ressemble à une varicelle en croûte, et finalement la peau devient mince et légèrement concave, légèrement brillante ou légèrement desquamante, parfois les lésions cutanées peuvent s'estomper .
3. Foie, rate, hypertrophie des ganglions lymphatiques: plus fréquente, le degré de gonflement est différent, principalement une enflure légère à modérée, une adénopathie isolée ou systémique, plus fréquente chez l'adulte que chez l'enfant, une atteinte hépatique peut provoquer une cholestase intrahépatique. , il y a la jaunisse.
4. Lésions pulmonaires: plus fréquentes dans lenfance que dans la petite enfance, les lésions peuvent être limitées, mais les lésions systémiques font davantage partie du processus, latteinte pulmonaire de LCH chez ladulte est plus fréquente, lincidence est plus fréquente que chez les enfants, parfois les seules lésions dans le corps, les poumons. Touché par une toux sèche, une douleur thoracique, un essoufflement, une respiration sifflante, etc., un petit nombre de patients atteints de pneumothorax, d'emphysème médiastinal et d'emphysème sous-cutané aggravent les difficultés respiratoires. Plus de 5% des cellules CDla positives se trouvent dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire, lésions dans le poumon Les personnes, en particulier les adultes atteints d'un cancer du poumon, peuvent être considérablement plus élevées que la population normale.
5. Diabète insipide et dommages au système nerveux: les lésions du crâne se propagent dans le parenchyme cérébral ou linfiltration de granulomes intracrâniens peuvent causer des lésions du SNC, les lésions du SNC se limitant souvent à lhypothalamus - hypophyse, polydipsie, polyurie, etc. Lincidence du diabète insipide varie de 5% à 30%, mais il existe souvent des signes datteinte impliquant plusieurs organes. Lessai positif de limitation de la teneur en eau est une base importante pour le diagnostic. Il est nécessaire de détecter une hormone antidiurétique dans le sang ( ADH) et le sang, la pression osmotique dans les urines, alors que la tomodensitométrie de la tête montre rarement des lésions, seuls quelques patients présentent des résultats anormaux dimagerie par résonance magnétique (IRM).
Examiner
Histiocytose de Langerhans
1. Sang périphérique: le LCH diffus systémique présente souvent une anémie modérée à sévère, les réticulocytes et les globules blancs peuvent être légèrement augmentés, les plaquettes sont souvent réduites et, dans quelques cas, une leucopénie peut survenir.
2. Examen de la moelle osseuse: La plupart des patients atteints de LCH ont une hyperplasie de la moelle osseuse normale et quelques-uns peuvent être actifs ou avoir diminué.Un total de 59 cas de LCH rapportés par l'Hôpital pour enfants de Beijing ont différents degrés de réduction myéloproliférative et / ou de mégacaryocytes. Dysfonctionnement de la moelle osseuse, la plupart des cellules réticulaires de la moelle osseuse sont normales, seules quelques-unes présentent une légère augmentation. Dans 470 cas de rapports nationaux complets, seuls 4 cas de cellules réticulaires anormales ont été observés et un cas de réticulocytes érythrocytaires phagocytaires, ce qui indique quelques cas. La moelle osseuse de LCH est atteinte, de sorte que ce test est effectué uniquement lorsque du sang périphérique anormal est trouvé.
3. RSE: Dans certains cas, la RSE augmente.
4. Fonction hépatique et rénale: Certains cas ont une fonction hépatique anormale, ce qui indique un mauvais pronostic, notamment une augmentation du SAST, du SALT, de la phosphatase alcaline et de la bilirubine dans le sang, une diminution de la protéine plasmatique, une prolongation du temps de prothrombine, une teneur en fibrinogène et une Le test de production partielle de thromboplastine est réduit, la fonction rénale comprend la pression osmotique de l'urine et les personnes atteintes de diabète insipide doivent mesurer la densité relative de l'urine et effectuer un test de restriction de l'eau.
5. Analyse des gaz sanguins: en cas d'hypoxémie évidente, cela indique une altération de la fonction pulmonaire.
6. Examen pathologique: la clé du diagnostic de cette maladie étant l'examen pathologique de l'infiltration tissulaire des cellules de Langerhans, la biopsie doit être pratiquée autant que possible. S'il y a une nouvelle éruption cutanée, elle doit l'être, par exemple. La biopsie cutanée est plus fiable: élargissement des ganglions lymphatiques, biopsie des ganglions lymphatiques, destruction des os, grattage de la tumeur, grattage à des fins d'examen pathologique ou aiguille épaisse pour la destruction des os Drainage par ponction pour examen des frottis, unités conditionnelles; les échantillons ci-dessus doivent être soumis à un examen ultrastructural par radioscopie, afin de rechercher des particules de cellules de Langerhans positives (particules de Birbeck).
7. Coloration immunohistochimique: Comme mentionné ci-dessus, on a découvert que les cellules de Langerhans présentaient un immunophénotype de CD1a et que les anticorps monoclonaux anti-CD1a sont spécifiquement positifs pour la coloration immunohistochimique. Les quatre enzymes suivantes sont également disponibles. Une réaction positive, à savoir la neuroprotéine S-100, l'-D-mannosidase, l'ATPase et l'agglutinine d'arachide, peut être utilisée pour confirmer le diagnostic s'il existe certaines conditions.
8. Examen aux rayons X: on peut observer une radiographie thoracique dans les poumons avec des ombres en forme de points, un emphysème kystique grave, des poumons en forme de nid d'abeille, un emphysème, un pneumothorax, etc., une radiographie des os visible sur un ou plusieurs os. Défaut de qualité entraînant des lésions ostéolytiques Si une partie de la lésion est retrouvée, il convient de prendre la photo de los des autres parties, suivie du crâne, de la colonne vertébrale, du bassin et des membres proximaux.
9. Test de fonction pulmonaire: Les patients atteints d'une maladie pulmonaire grave peuvent présenter différents degrés de dysfonctionnement pulmonaire, ce qui peut indiquer un mauvais pronostic.
10. Examen immunologique: étant donné que ce syndrome implique souvent un dysfonctionnement de la régulation immunitaire, tel que le nombre anormal de sous-ensembles de cellules T et le déséquilibre des cellules assistées par T et supprimées, la condition conditionnée doit être une analyse phénotypique des sous-ensembles de lymphocytes T. , test de transformation lymphoblastique et quantification du sérum immunoglobuline.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'histiocytose de Langerhans
Critères de diagnostic
La méthode de diagnostic traditionnelle de cette maladie repose sur les résultats des examens cliniques, radiologiques et pathologiques, cest-à-dire que lexamen pathologique de la lésion peut être confirmé par infiltration tissulaire dans la lésion, étant donné que les cellules de Langerhans ont un immunophénotype Microstructure, l'Association internationale des cellules organisationnelles a recommandé en 1987 que la crédibilité du diagnostic de cette maladie soit divisée en trois niveaux, afin d'améliorer la crédibilité du diagnostic, tout d'abord pour faciliter l'identification de cette maladie et d'autres types d'histiocytose, propice au développement international. L'harmonisation des critères de diagnostic est également nécessaire pour renforcer les échanges internationaux et poursuivre la recherche en profondeur, ce qui impose des exigences plus élevées au niveau diagnostique des hématologues.
1. Classification traditionnelle Cette maladie est traditionnellement divisée en trois types.
(1) Maladie de Lettler-West (LSD): plus fréquente chez les nourrissons et les jeunes enfants, lincidence maximale à lâge de 1 an, les symptômes les plus fréquents sont des éruptions cutanées et de la fièvre, suivies de la toux, de la pâleur, de malnutrition, de la diarrhée et de lhépatosplénomégalie.
(2) Maladie de Han-Xu-Ke (HSCD): la masse de la tête, la fièvre, l'exophtalmie et l'effondrement de l'urine sont des symptômes courants, mais peuvent également être accompagnés d'une éruption cutanée, d'une rate hépatique et d'une anémie.
(3) Granulome à éosinophiles osseux (EGB): plus manifeste sous forme de lésion osseuse unique ou multiple, ou accompagné d'hypothermie et de symptômes secondaires (tels que symptômes neurologiques et douleur).
"Practical Pediatrics" a ajouté trois types sur la base de la classification ci-dessus, à savoir: type intermédiaire: se réfère au type de transition de DSI et HSCD; type d'organe unique: se rapporte à la maladie seule envahissant un organe; difficile à taper: désigne difficile Entrez les catégories ci-dessus.
2. Les auteurs de la classification de Lavin et Osband ont proposé une nouvelle méthode de classification en 1987: une synthèse de l'âge, du nombre d'organes atteints et de leur état fonctionnel, trois facteurs principaux influant sur le pronostic. La classification de la maladie dans son ensemble peut éviter la lourdeur et le chevauchement de la classification traditionnelle, réduire la difficulté de diagnostic et de classification, être directement liée au pronostic en fonction des différents grades et prendre les stratégies de traitement correspondantes.
3. Classification de la Société internationale d'histocytose (Histolocyte Society): L'Organisation internationale des associations de cellules du programme international de traitement des LCH, créée en 1983, regroupe deux types de maladies à système unique et de maladies à systèmes multiples.
(1) Maladie à système unique:
1 type de site unique: A. lésion osseuse unique, B. lésions cutanées isolées, C. atteinte ganglionnaire isolée.
2 types multisites: A. lésions osseuses sur plusieurs sites, B. atteinte ganglionnaire à plusieurs sites.
(2) Maladie multisystémique: fait référence à une atteinte de plusieurs organes.
Il a été rapporté que les maladies multisites et multisystèmes dans les maladies à système unique sont collectivement appelées LCH diffus et qu'un régime de chimiothérapie comparative est adopté.
Diagnostic différentiel
(1) système squelettique: lésions osseuses de cette maladie, telles que destruction irrégulière, gonflement des tissus mous, sclérose en plaques et réaction périostée, peuvent également être observées dans l'ostéomyélite, le sarcome d'Ewing, l'ostéosarcome, la tumeur à cellules géantes de l'os et d'autres neuroblastomes Les métastases de la moelle osseuse doivent en être distinguées.
(2) Réseau lymphatique: il faut distinguer les grossissements du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques de la tuberculose, de la maladie de Hodgkin, de la leucémie, de la granulomatose chronique, de la maladie de Niemann-Pick, de la maladie de Gaucher et de l'histiocytose à cellules bleues.
(3) Maladies de la peau: il convient de distinguer la dermatite séborrhéique, l'eczéma atopique, la pyodermite, le purpura thrombocytopénique, etc. L'infection cutanée à candida peut être confondue avec l'éruption squameuse de cette maladie, mais après la guérison de la lésion La formation de petites cicatrices et de pigmentation est caractéristique.
(4) Système respiratoire: Une identification particulière de la tuberculose miliaire devrait faire l'objet d'une attention particulière: dans de nombreux cas, le LCH a été diagnostiqué à tort comme une tuberculose.
2. Identification avec une autre histiocytose
(1) histiocytose des sinus avec adénopathie massive (SHML): SHML se présente souvent comme un élargissement sans douleur des ganglions lymphatiques cervicaux bilatéraux, dont l'incidence est beaucoup plus faible que LCH, sauf En plus de l'atteinte des ganglions lymphatiques cervicaux, plus de 40% des patients présentent des lésions ganglionnaires ou extranodales telles que des lésions de la peau, des tissus mous et des os, les lésions cutanées sont souvent de type jaune ou jaune, les lésions osseuses sont également des lésions ostéolytiques, les rayons X sont difficiles SHML se caractérise par une hyperplasie sinusale de la population de cellules tissulaires, mélangée à dautres cellules lymphoïdes et plasmocytes, à labsence de caractéristiques typiques daffaissement du noyau nucléaire de LC, et à un antigène CDla négatif et à un examen ultrastructural inexistant. Les particules de Birbeck sont donc différentes de LC.
(2) lymphohistiocytose hémophagocytaire: la lymphoïdeshistiocytose hémophagocytaire familiale (FHLH) est un groupe de syndrome clinique caractérisé par une fièvre, une cytopénie complète, un foie et une splénomégalie. Le diagnostic repose sur la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, le foie et la rate, ainsi que sur les lésions méningées, l'hypertriglycéridémie, une insuffisance de fibrinogène et du liquide céphalo-rachidien, la lymphocytose étant un changement typique de la maladie. Il est extrêmement difficile de distinguer le syndrome hémophagocytaire secondaire chez lenfant, également appelé syndrome hémophagocytaire associé au virus (VHSA), qui sera ensuite étendu à dautres facteurs similaires induits par dautres facteurs infectieux. Les signes, même les cas de syndrome hémophagocytaire dans lesquels les enfants n'ont reçu aucun traitement immunosuppresseur ou n'ont pas été infectés de manière significative, manquent actuellement de méthodes de laboratoire ou d'histopathologie pour distinguer ces syndromes, tels que le manque d'antécédents familiaux, l'identification des familles Sexuelle ou secondaire sera assez difficile, pour cette raison, le groupe détude FHL de la Tissue Cell Association L et VAHS sont collectivement appelées lymphoïdeshistiocytose hémophagocytaire (HLH).
(3) Cette maladie doit également être distinguée de l'histiocytose maligne, de la leucémie monocytaire aiguë et du lymphome histiocytaire véritable.
