aplasie pure des globules rouges
introduction
Introduction à l'aplasie pure des globules rouges La cellanémie pure (PRCA) fait référence à une anémie provoquée par une diminution ou une déficience significative des cellules érythroïdes de la moelle osseuse. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.035% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie
Agent pathogène
Causes de l'aplasie pure des globules rouges
(1) Causes de la maladie
1. Thymome: Environ 50% des patients atteints de thymome, la plupart du temps bénins.
2. Infection: telle que la mononucléose infectieuse, les oreillons, les infections respiratoires, l'hépatite virale, la pneumonie à mycoplasme, etc.
3. Maladies auto-immunes: telles que le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde, etc., la maladie à Stii chez l'adulte, l'hyperthyroïdie.
4. Maladies néoplasiques: telles que lymphome malin, leucémie lymphoïde chronique, leucémie myéloïde chronique, adénopathie immunoblastique vasculaire, cholangiocarcinome, cancer de la thyroïde, cancer du sein, cancer du poumon bronchique, etc.
5. Facteurs liés aux médicaments: Certains médicaments tels que le chloramphénicol, l'isoniazide, les expectorations soufrées, la phénytoïne, l'acétaminophène (paracétamol) peuvent induire des CRAP, dont la plupart sont des processus aigus et la plupart des cas peuvent être complètement guéris.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse est en grande partie liée à des facteurs immunitaires, actuellement: 1 anomalie immunitaire humorale: certains patients ont une activité inhibitrice sélective des IgG plasmatiques contre les cellules érythroïdes; 2 anomalies immunitaires cellulaires: certains patients ont un rapport CD4 + / CD8 + plasmatique réduit ou inversé Dommages immunitaires à médiation cellulaire des cellules érythroïdes 3; certains médicaments ont des effets toxiques directs sur les cellules progénitrices érythroïdes 4, induits par le virus, tels que linfection au parvovirus B19 pouvant induire lapoptose des cellules progénitrices érythroïdes.
1. PRCA à médiation immunitaire
(1) PRCA à médiation immunitaire humorale: Les premières études ont montré que linjection de patients PRCA à des animaux de laboratoire peut inhiber lhématopoïèse érythroïde de la moelle osseuse, ainsi que lactivité inhibitrice plasmatique des patients PRCA dérivée de leurs composants IgG (PRCA-IgG). PRCA-IgG a montré une inhibition de la croissance des cellules progénitrices érythroïdes autologues et normales (BFU-E et CFU-E) de manière dépendante de la concentration, mais ne s'est pas développée sur des cellules progénitrices auto-granuleuses et monoblastes normales (CFU-GM). De manière significative, la concentration de PRCA-IgG chez les patients en rémission a diminué ou disparu. Le mécanisme exact de l'activité d'inhibition hématopoïétique de PRCA-IgG n'est pas connu. En outre, la cytotoxicité directe de PRCA-IgG vis-à-vis de la BFU-E et de la CFU-E normale et marquée au 59Fe est marquée, et seuls quelques patients atteints de PRCA-IgG peuvent directement endommager leur propre CFU-E. Des anticorps anti-EPO dépendant du complément et non dépendants du complément existent chez chaque patient. Aucun anticorps anti-récepteur EPO (EPOR) n'a été trouvé chez les patients PRCA. BFU-E, CFU-E et morphologiquement identifiable chez les patients PRCA. Les cellules érythroïdes sont très inégales Par conséquent, l'activité inhibitrice de PRCA-IgG est très variable et peut agir sur les cellules de différents stades de développement de l'hématopoïèse érythroïde, et dans la plupart des cas, le complément est nécessaire pour participer. À l'heure actuelle, l'antigène cible de l'activité inhibitrice de PRCA-IgG n'est pas clairement défini. Pour EPOR.
(2) PRCA à médiation par les lymphocytes T: basé sur une proportion considérable de patients dépourvus d'activité inhibitrice de PRCA-IgG, associés à PRCA et au thymome et à la leucémie lymphocytaire chronique (LLC), ainsi qu'à la thymectomie clinique et à l'anti-lymphome T De nombreux chercheurs pensent que l'efficacité des agents immunosuppresseurs dans le traitement de la PRCA est que le principal mécanisme pathologique de la PRCA est une lésion immunitaire induite par les lymphocytes T induites par BFU-E et CFU-E, le nombre de cellules T et NK chez les patients ci-dessus augmentant de manière significative. Le nombre de BFU-E et de CFU-E dans la moelle osseuse des cellules a progressivement augmenté pour revenir à un niveau normal.Les cellules T in vitro ont montré des effets inhibiteurs significatifs sur les bactéries normales et auto-BFU-E et CFU-E.
2. PRCA liés aux médicaments Il est connu que divers médicaments peuvent être associés aux PRCA, en particulier l'isoniazide, le chloramphénicol, l'azathioprine et le méthyldopa, sont les plus courants. Certains chercheurs se sont penchés sur un cas de diphénylcaprolactame. Une PRCA-IgG unique isolée de patients atteints de PRCA induite par le diphénylhydantion, qui peut retarder de manière significative la croissance de BFU-E et de CFU-E in vitro uniquement avec la participation de la diphénylhydantoïne, en raison de la majorité des patients PRCA liés au médicament. Il n'y a pas de réponse immunitaire anormale similaire, le principal mécanisme pathologique est généralement considéré comme étant l'effet toxique direct des médicaments apparentés sur BFU-E et CFU-E.
3. PRCA induite par le virus Il est maintenant clair que la grande majorité des PRCA transitoires sont causées par une infection à parvovirus B19, qui est un virus à ADN avec un tropisme et une hauteur spécifiques pour BFU-E et CFU-E. Par affinité, son récepteur est la globoside, prolifération ubiquitaire du parvovirus B19 après linvasion du BFU-E, sa protéine non structurelle peut directement induire le BFU-E et le CFU-E en une extinction semblable à celle de lapoptose. La technique a révélé que lADN du parvovirus B19 était présent dans le sérum de 8/57 patients atteints dACPR, le déficit immunitaire (comme les patients atteints du sida) et le traitement immunosuppresseur concomitant avec une infection persistante au parvovirus B19, entraînant une infection réfractaire chronique réfractaire.
La prévention
Prévention des troubles aplasiques des globules rouges purs
1. Les patients atteints de thymome peuvent être retirés tôt.
2. Améliorer la condition physique et prévenir les infections.
3. Évitez ou réduisez l'utilisation de chloramphénicol, d'expectorations soufrées, d'acétaminophène et d'autres médicaments.
Complication
Complications daplasie pure des globules rouges Complications anémie
L'anémie peut être compliquée par l'anémie.
Symptôme
Globules rouges purs symptômes aplasiques symptômes courants vertiges, fatigue, essoufflement, essoufflement
L'anémie est les principaux symptômes et signes des patients atteints de cette maladie, une apparition lente, des vertiges, de la fatigue, des palpitations, un essoufflement, généralement pas de saignement et de fièvre, pas d'adénopathie, une hépatosplénomégalie.
1. L'anémie est la manifestation clinique principale: absence de saignement, fièvre, examen physique et hépatosplénomégalie.
2. Le sang périphérique a montré une anémie cellulaire positive, la valeur absolue des réticulocytes a diminué, la numération des globules blancs et des plaquettes était normale et le nombre total et la classification des globules sanguins étaient normaux.
3. Les cellules du système érythroïde de la moelle osseuse étaient significativement réduites, voire absentes, et la lignée cellulaire de mégacaryocytes granulocytaires était normale.
Il peut être diagnostiqué selon les trois caractéristiques ci-dessus: les cellules conditionnelles sont cultivées in vitro et l'unité de formation de colonies érythrocytaires (CFU-E) ne se développe pas.
Examiner
Vérification de l'aplasie des globules rouges purs
1. Analyse sanguine: hémoglobine, réduction du nombre de globules rouges, réduction significative du nombre de réticulocytes, anémie cellulaire positive, nombre de globules blancs et de plaquettes dans la plage normale, classification des globules blancs dans l'état normal, globules rouges et morphologie des plaquettes sont normaux, aucune hématopoïèse pathologique.
2. Les MCV, MCH et MCHC sont normaux.
3. Moelle osseuse: le système rouge est significativement réduit, le système granulocytes et mégacaryocytes est normal à divers stades et il n'y a pas beaucoup de granules et de granules précoces Chez certains patients, le nombre de mégacaryocytes augmente et celui des adipocytes.
4. Le test de jambon et de Coombs est négatif, le fer sérique, la capacité de liaison du fer totale et la ferritine ont augmenté.
Les examens d'imagerie, de radiographie thoracique peuvent être trouvés dans le thymome, la tomodensitométrie et la résonance nucléaire si nécessaire, tels que l'examen chromosomique lors de l'identification au MDS.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic des aplasies de globules rouges purs
1. PRCA constitutionnel congénital, les nourrissons et les jeunes enfants, faciles à combiner diverses malformations congénitales.
2. Syndrome myélodysplasique (SMD) Parmi ceux-ci, l'anémie réfractaire (SMD-RA) est facilement confondue avec une aplasticité rouge pure: on peut observer des cellules de la moelle osseuse MDS-RA, une hématopoïèse morbide et des comptes d'anomalies chromosomiques représentant 20%. ~ 60%, les coupes de tissus de la moelle osseuse ont montré une distribution anormale de cellules pré-hématopoïétiques et le traitement immunosuppresseur était inefficace.
3. L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), en particulier l'hémoglobinurie, n'est pas facile à confondre avec l'anémie aplasique rouge pure, le réticulocyte augmente souvent dans la maladie, les érythrocytes de la moelle osseuse prolifèrent l'hémosidérine urinaire, étendent le test et le jambon Le test était positif et les deux ont contribué à l'identification.
