atrophie hémifaciale progressive
introduction
Introduction à l'atrophie faciale progressive L'atrophie hémifaciale progressive (hémifacialatrophie progressive), également appelée syndrome de Parry-Romberg, est une maladie dystrophique tissulaire unilatérale progressive, un petit nombre de lésions touchant le membre ou le corps, appelée demi-atrophie progressive. Symptômes Ses caractéristiques cliniques sont latrophie progressive chronique de la graisse sous-cutanée focale et du tissu conjonctif dun côté du visage, les fibres musculaires ne sont pas touchées, les cartilages et les os sont envahis. La maladie est associée à un dysfonctionnement sympathique, à des lésions du nerf sympathique causées par diverses raisons, provoquant des troubles neurotrophiques des tissus du visage et conduisant finalement à une atrophie des tissus du visage. D'autres doctrines impliquent des infections locales ou systémiques, des blessures, une névrite du trijumeau, une maladie du tissu conjonctif, une dégénérescence génétique, etc. Connaissances de base Taux de maladie: 0,00052% Personnes sensibles: adolescents nés avant 20 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: migraine épilepsie
Agent pathogène
Côté progressif de l'atrophie latérale
Lésion centrale ou périphérique du système nerveux autonome (30%):
La cause de cette maladie n'est pas connue, car certains cas présentant des symptômes de troubles sympathiques du col utérin, notamment le syndrome de Horner, sont généralement considérés comme liés à des lésions centrales ou périphériques du système nerveux autonome. Une hypoplasie cérébrale peut également être compliquée par cette maladie.
Facteurs génétiques (30%):
Ces dernières années, certains patients ont constaté que certains patients présentaient souvent une dysplasie, un anévrisme congénital, etc. On suppose que des facteurs génétiques sont à l'origine d'anomalies du développement embryonnaire, qui pourraient également être liées à cette maladie, dont un petit nombre peut être secondaire à certaines infections, telles que la poliomyélite. Traumatisme, dysfonctionnement endocrinien, maladies auto-immunes, etc.
Pathogenèse
Les muscles de la zone endommagée se contractent en raison de la disparition de la graisse et du tissu conjonctif, mais les fibres musculaires ne sont pas fatiguées et la capacité de contraction est préservée: la graisse sous-cutanée et le tissu conjonctif de la lésion faciale sont d'abord affectés, puis la peau, le tissu sous-cutané et les cheveux sont impliqués. Et les glandes graisseuses, les plus lourdes envahissent le cartilage et les os, la peau et la graisse sous-cutanée en dehors du visage, le tissu sous-cutané, la langue, le palais mou, les cordes vocales, les organes internes, etc. sont également occasionnellement impliqués.
Le nerf sympathique cervical ipsilatéral peut présenter une infiltration de petites cellules rondes et, dans certains cas, une atrophie de l'hémisphère cérébral pouvant être ipsilatérale, controlatérale ou bilatérale, avec une atrophie partielle du corps, une biopsie montrant une atrophie de la couche papillaire cutanée. Le derme et le tissu adipeux sont fibreux, les lymphocytes et les cellules plasmatiques sont infiltrés et les bandes transversales des fibres musculaires sont réduites. De plus, des rapports ont été rapportés dans la littérature (Henta, 1999) ainsi que dans les cas de dégénérescence axonale et de dégénérescence axonale au microscope électronique.
La prévention
Prévention progressive de l'atrophie latérale du visage
Il n'y a pas de mesures préventives efficaces, principalement pour prévenir d'éventuelles causes primaires. La détection précoce et le traitement précoce sont la clé de la prévention. Des examens physiques réguliers sont effectués une fois par an pour réaliser la prévention primaire. Les patients atteints de paralysie faciale causée par une névrite faciale doivent être traités de manière agressive afin d'éviter une aggravation de l'atrophie faciale latérale. Le traitement de médecine occidentale est principalement traité avec des nerfs nutritionnels, qui peuvent être combinés avec l'acupuncture, le massage et d'autres mesures de thérapie physique de la médecine traditionnelle chinoise pour éviter tout développement ultérieur d'une atrophie progressive du côté du visage.
Complication
Complications atrophiques latérales progressives du visage Complications, épilepsie, migraine
Seuls quelques patients étaient accompagnés de convulsions ou de migraine, mais environ la moitié des patients présentaient une activité paroxystique enregistrée sur l'EEG.
Symptôme
Symptômes de l'atrophie faciale latérale Symptômes Symptômes communs Ecorchage de la peau sèche Yeux saillants Perte de cheveux Invagination du globe oculaire Atrophie unilatérale durcissement de la peau Amincissement des cheveux Atrophie de la graisse sous-cutanée Atrophie
1. Les adolescents nés avant l'âge de 20 ans voient parfois la maladie dans l'âge de 1 an, plus fréquente chez les femmes, apparition insidieuse, progression lente, le processus d'atrophie peut commencer dans n'importe quelle partie du visage, principalement une joue, un front, etc. La partie supérieure des expectorations est plus commune, le point de départ est souvent en forme de bandelette, légèrement parallèle à la ligne médiane; la peau est sèche, en train de rétrécir, la chute des cheveux, appelée "marques de couteau", la lésion se développe lentement sur la moitié du visage, des cas graves apparaissent au front , paupières, oreilles, chevilles, joues, langues, gencives et autres tissus se contractent et peuvent parfois affecter le côté, la tête, le cou, les épaules ou d'autres parties du corps, une partie de la douleur ou la sensation des joues L'apparition de la maladie, un petit nombre d'apparition se sont manifestés par des convulsions.
2. Le service se caractérise par une atrophie localisée de la graisse et du tissu conjonctif, une atrophie de la peau, des rides, souvent accompagnée par une perte de cheveux, une pigmentation, une leucoplasie, une télangiectasie, une augmentation ou une diminution de la sécrétion sudoripare, une diminution de la sécrétion salivaire, du tibia, des os frontaux, etc. , il y a une ligne de démarcation claire avec une peau normale.
3. Certains cas présentent des modifications pupillaires, une pigmentation de l'iris, une invagination ou protrusion du globe oculaire, une inflammation du globe oculaire, un glaucome secondaire, une douleur faciale ou une sensation latérale légère, des contractions musculaires du visage et des troubles endocriniens, etc. L'atrophie faciale et l'atrophie focale graisseuse s'accompagnent souvent de sclérose cutanée dans une partie du corps: lorsque les membres latéraux et le tronc de la lésion sont atteints, les membres deviennent plus fins et plus courts, les seins deviennent plus petits, les soies se raréfient et les organes deviennent différents. Petit, mais la force musculaire est normale et une certaine atrophie envahit le membre controlatéral, appelée atrophie transverse.
Examiner
Examen de l'atrophie faciale latérale
Le sang, le liquide céphalo-rachidien et les tests biochimiques ne sont pas spécifiques.
1. Le film radiographique montre que le côté lésé de l'os s'amincit, se contracte et se raccourcit.
2. L'IRM ou le scanner montre des modifications atrophiques des os, des organes et de l'hémisphère cérébraux atteints.
3. L'EEG peut présenter des pics paroxystiques ou une activité des vagues lente.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'atrophie faciale progressive
Le diagnostic repose sur la morphologie faciale particulière et les modifications de la maladie en imagerie. Lorsque le patient présente une atrophie unilatérale typique, en particulier une atrophie adipeuse sous-cutanée, affectant occasionnellement la tête, le cou, les épaules et les membres et que la force musculaire n'est pas affectée, le diagnostic Pas difficile.
Diagnostic différentiel
1. Lipodystrophie congénitale (aussi appelée syndrome de Lawrence-Seip): cette maladie se manifeste principalement par le corps, de la graisse éparpillée dans les membres ou la région du visage, une transmission autosomique récessive, une enfance souvent compliquée par une hypertrophie génitale. , sudation, hirsutisme de la tête, acanthose noire, développement ultérieur de diabète, foie, insuffisance rénale ou hypertrophie cardiaque et acromégalie.
2. La sclérodermie localisée peut être source de confusion au début de la maladie, mais la tête et le visage ne sont pas le siège de la sclérodermie et la sclérodermie cutanée est difficile à pincer avec le tissu sous-jacent et il nya pas de distribution de marques de couteau pour faciliter lidentification.
Elle doit être différenciée de maladies telles que la syringomyélie, la sclérose latérale amyotrophique et la dystrophie musculaire.
