Schwannome intraspinal
introduction
Introduction au schwannome intraspinal Les Schwannomes sont originaires des racines nerveuses de la colonne vertébrale dorsale et peuvent également provoquer une infiltration sous-durale au cours de la croissance centripète.Cet état est plus fréquent dans les cas de fibromes rhomboïdaux, et le neurofibrome du plexus brachial ou lombaire peut suivre plusieurs fois. Les racines nerveuses envahissent la dure-mère centrale, alors que la tumeur à cellules de Schwann du paravertébral est généralement située en dehors de l'espace épidural lorsqu'elle s'étend dans le canal rachidien. Environ 2,5% des schwannomes rachidiens intraduraux sont malins et au moins la moitié de ces affections surviennent chez des patients atteints de neurofibromatose multiple. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: dème de fuite de liquide céphalorachidien
Agent pathogène
Étiologie intraspinale du schwannome
Inactivation des gènes suppresseurs de tumeurs (30%):
La NF2 a été identifiée pour la première fois en tant que type de tumeur unique né en 1970 et son taux d'incidence est équivalent à 10% de la NF1. Le neurome acoustique bilatéral est une caractéristique déterminante, mais d'autres nerfs crâniens, nerfs rachidiens et nerf périphérique sont également très présents. En règle générale, les manifestations cutanées sont moins courantes. Par rapport à NF1 "entourant", NF2 semble être plus "central". La protéine codée par le gène NF2 semble médier linteraction entre la matrice extracellulaire et la structure intracellulaire. En régulant la distribution et la migration des cellules, cette perte de fonction suppresseur de tumeur apparaît comme une caractéristique récessive nécessitant des mutations correspondantes sur chaque allèle de NF2, et des Schwannomes et méningiomes sporadiques se produisent souvent sur le chromosome 22. Le comportement cellulaire anormal, le mécanisme exact de formation de la tumeur est encore à l'étude et des études récentes de Lothe suggèrent que la formation de certains schwannomes périphériques malins est associée à l'inactivation du gène suppresseur de tumeur TP53 sur le bras court du chromosome 17.
Pathogenèse (30%):
Les Schwannomes peuvent être divisés en tumeurs à cellules de Schwann ou neurofibromes, bien que la culture tissulaire, la microscopie électronique et l'immunohistochimie soient compatibles avec le neurofibrome et que les tumeurs à cellules de Schwann ont une origine commune, à savoir les cellules de Schwann. La morphologie de la neurofibromatose suggère que d'autres cellules sont impliquées, telles que les cellules entourant les neurones, les fibroblastes, etc. En raison de différences de morphologie, d'histologie et de caractéristiques biologiques, la neurofibromatose et le Schwannome sont considérés comme deux facteurs. Les caractéristiques histologiques de la neurofibromatose sont un groupe relativement indépendant caractérisé par la présence de tissu fibreux et de fibres nerveuses dispersées dans la tumeur.En général, la tumeur provoque un élargissement fusiforme du nerf affecté et il est presque impossible de distinguer la frontière entre la tumeur et le tissu nerveux. Les neurofibromes multiples sont souvent diagnostiqués comme étant des neurofibromatoses multiples.Les tumeurs à cellules de Schwann sont généralement sphériques et ne produisent pas de nerfs dilatés, mais lorsqu'elles ont une croissance excentrique et ont des points d'attache évidents, le diagnostic différentiel est également Caractéristiques histologiques difficiles des cellules bipolaires rhomboïdes allongées, le noyau est profondément coloré et disposé de manière dense, ainsi que les cellules étoilées dispersées Il est rare.
Changements moléculaires au niveau des gènes (30%):
Un certain nombre de points de vue suggèrent que l'apparition et la croissance de tumeurs sont principalement dues à des modifications moléculaires au niveau des gènes, de nombreuses formations cancéreuses étant dues à la perte de gènes suppresseurs de tumeurs normaux et à l'activation d'oncogènes. Deux types de neurofibromatose ont été observés. Des études génétiques largement étudiées suggèrent que les gènes NF1 et NF2 sont situés sur le bras long des chromosomes 17 et 22. Les deux types de neurofibromatose sont à dominance autosomique et ont une forte pénétrance, NF1. Lincidence est denviron 1 naissance sur 4 000, dont la moitié sont des cas épars, causés par de nouvelles mutations. En plus du fibrome du nerf spinal, les manifestations cliniques de la NF1 comprennent la pigmentation de la caféine, des nodules cutanés, des anomalies du squelette, un neurofibrome sous-cutané, Le neurome plexidique plexiforme, compliqué par certaines tumeurs courantes chez l'enfant, telles que le gliome du nerf optique et hypothalamique, l'épendymome, la neurofibromatose intraspinale est moins important que la neurofibromatose survenant à l'extérieur du canal rachidien, codage du gène NF1 Les fibres neuronales appartiennent à la famille des activateurs de la GTPase (220 KD) et les protéines GTP sont impliquées dans la régulation à la baisse des oncogènes ras par leur activation de ligand. Mutation conduisant à une formation de produit du gène, et ne peut pas provoquer effectivement ainsi la réaction GTP de désoxygénation, ce qui facilite la régulation des gènes ras, les facteurs de croissance améliorent le trajet du signal, ce qui entraîne dans les caractéristiques du produit tumeurs NF1 est apparu, la formation de tumeur NF1.La prévention
Prévention intraspinale du schwannome
Le pronostic des schwannomes malins est très médiocre. La durée de survie est rarement supérieure à un an. Ces tumeurs doivent être différenciées de quelques-unes des rares présentant des caractéristiques histologiques invasives. Le schwannome a un meilleur pronostic. La gaine nerveuse bénigne Le traitement des tumeurs consiste principalement en une résection chirurgicale: la grande majorité des cas peuvent être guéris par une laminectomie postérieure standard et la tumeur est complètement réséquée pour guérir. Les schwannomes malins doivent recevoir une radiothérapie après une résection chirurgicale. J'ai constaté que mon état avait été soigné à temps et que je faisais de l'exercice activement. Améliorez votre physique.
Complication
Complications intraspinales du schwannome Complications Fuite de liquide céphalo-rachidien
Les schwannomes de la colonne vertébrale, tels que la chirurgie, peuvent avoir les complications suivantes:
1. Hématome épidural Les muscles paraspinaux, les vertèbres et le plexus veineux dural ne sont pas complètement hémostatiques. Un hématome peut se former après l'opération, ce qui entraîne une paralysie accrue des membres, qui survient dans les 72 heures suivant la chirurgie, même en cas de mise en place d'un tube de drainage. Un hématome peut survenir et si ce phénomène se produit, il convient de l'explorer activement pour éliminer l'hématome et arrêter complètement les saignements.
2. L'dème de la moelle épinière est souvent causé par une opération chirurgicale de la moelle épinière lésée. Les manifestations cliniques s'apparentent à un hématome. Le traitement consiste principalement en une déshydratation et des hormones. Dans les cas graves, l'opération peut être effectuée à nouveau pour ouvrir la dure-mère.
3. La fuite de liquide céphalo-rachidien est causée par la suture serrée de la couche durale et de la couche musculaire. En cas de drainage, le tube de drainage doit être retiré à l'avance. Si le volume de fuite est moins important, le médicament doit être remplacé. Rincer la bouche.
4. Infection par incision, la fissuration est généralement médiocre, la capacité de cicatrisation par incision ou la fuite de liquide céphalo-rachidien est facile à survenir, peropératoire doit prêter attention à une opération aseptique, un traitement antibiotique postopératoire doit activement améliorer létat général Suppléments de vitamines.
Symptôme
Symptômes de schwannomes intra - rachidiens Symptômes communs Troubles sensoriels Fibrose thalamique rachidienne compression température perte du nerf trijumeau un ou deux ... syndrome d'hémisection de la moelle épinière paralysie du nerf crânien du dos
Lévolution de la maladie est généralement longue, lhistoire du segment thoracique est la plus courte, les segments du cou et de la lombaire sont plus longs, parfois plus de 5 ans, et la tumeur est kystique ou hémorragique.
La radiculopathie est le symptôme le plus répandu, suivi de la paresthésie et de la dyskinésie: la douleur de la partie supérieure de la nuque se situe principalement au niveau du cou, de lépaule et du bras, tandis que la douleur tumorale au niveau du cou et du thorax se situe principalement derrière le cou ou le haut du dos. Et irradient vers lun ou les deux épaules, membres supérieurs et thorax; la tumeur thoracique supérieure présente souvent des douleurs au dos et irradie vers lépaule ou la poitrine; la douleur de la tumeur thoracique est principalement localisée au thoraco-lombaire et peut être irradiée vers le ventre, les Membres inférieurs, douleur tumorale thoraco-lombaire située à la taille, pouvant irradier à l'aine, aux bras, aux cuisses et aux mollets, douleur liée à la tumeur lombo-sacrée située dans la région lombo-sacrée, les fesses, le périnée et les membres inférieurs.
20% des patients présentant comme premier symptôme une anomalie sensorielle, qui peuvent être divisés en deux types: hypersensibilité et hypothyroïdie, caractérisés par une sensation de fourmi, des engourdissements, des frissons, des douleurs et une sensation de brûlure, le second étant principalement douloureux, doux et tactile. Déclin conjoint.
La dyskinésie est le troisième symptôme du premier symptôme. En raison des différentes parties de la tumeur, une radiculopathie ou une lésion du tractus peut provoquer une dyskinésie. À mesure que les symptômes progressent, un dysfonctionnement du tractus pyramidal peut survenir. Le même.
Les principaux symptômes et signes cliniques des schwannomes rachidiens sont la douleur, la paresthésie, la dyskinésie et le dysfonctionnement du sphincter: l'incidence de la paresthésie est d'environ 85% et l'incidence de la douleur, de près de 80%.
Le trouble sensoriel commence généralement par l'extrémité distale et se développe graduellement vers le haut.Le sentiment subjectif précoce du patient est anormal et l'examen ne présente pas de constatation particulière, suivi d'une perte sensorielle. Il est distribué dans le type de nerf périphérique et la peau de l'anus et du périnée est généralement engourdie dans la région de la selle.
La plupart des patients présentent différents niveaux de difficultés de mobilité à leur arrivée à l'hôpital: la moitié des patients sont atteints de paralysie des membres, la dyskinésie varie en fonction de la localisation de la tumeur. La tumeur a développé des symptômes plus tôt.
Le dysfonctionnement sphinctérien est souvent un symptôme tardif, indiquant une compression partielle ou complète de la moelle épinière.
Examiner
Examen des schwannomes intra-rachidiens
Comme les schwannomes de la colonne vertébrale se produisent principalement dans lespace sous-arachnoïdien, la croissance de la tumeur est plus susceptible de provoquer une occlusion sous-arachnoïdienne, de sorte que le test de ponction et de striction lombaire se manifeste principalement sous la forme dune obstruction sous-arachnoïdienne à différents degrés, en raison Le trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien se produit en dessous du site tumoral et provoque la chute des cellules tumorales, ce qui entraîne une augmentation de la teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien. Apprendre à changer la tumeur causée par l'aggravation de la moelle épinière.
1. Le signe direct du film plat de la colonne vertébrale est l'ombre de la calcification du schwannome, qui est moins fréquente.Le signe indirect fait référence aux changements correspondants causés par la compression de la tumeur du canal rachidien et de sa structure osseuse adjacente, y compris la destruction de l'arc vertébral et la distance entre les pédicules. Destruction large, même pédiculaire disparue, dépression du corps vertébral ou élargissement du foramen intervertébral.
2. Le taux d'obstruction totale de l'espace sous-arachnoïdien en myélographie est supérieur à 95%, ainsi que le défaut de remplissage typique en forme de coupe.
3. La tomodensitométrie et l'IRM sont difficiles à établir.Les tumeurs présentent des tumeurs extramédullaires à faible signal sur les images pondérées T1 de l'IRM et des tumeurs à signal élevé sur des images pondérées en T2.Après une imagerie améliorée, les tumeurs solides sont uniformément renforcées. La tumeur kystique est renforcée au niveau des anneaux et un petit nombre de tumeurs sont augmentées de manière inégale.Le niveau anatomique de la tumeur est différent et le déplacement correspondant de la moelle épinière se produit.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des schwannomes intra-rachidiens
Il y a une radiculopathie évidente, du sport et des troubles sensoriels se développent de bas en haut, ainsi qu'une zone allergique cutanée au niveau du segment tumoral, en particulier en présence du syndrome d'hémisection de la moelle épinière, qui est exprimé par le segment lésionnel situé en dessous du neurone moteur supérieur ipsilatéral. La paralysie motrice et la sensation tactile, le déclin sensoriel profond, la douleur controlatérale, la perte de température et les modifications de la dynamique du liquide céphalorachidien provoquent souvent une exacerbation de la douleur, suggérant la possibilité d'un schwannome extramédullaire de la moelle épinière, nécessitant un examen auxiliaire nécessaire pour confirmer le diagnostic .
Le diagnostic différentiel principal est le méningiome pour les tumeurs intradurales, souvent au niveau de la vertèbre thoracique, mais son incidence est nettement plus élevée chez les femmes que chez les hommes. Le centre tumoral est situé dans le trou nerveux ou dans les lésions des tissus mous paravertébraux, le diagnostic différentiel devant prendre en compte les ganglioneuromes, les neutrophilomes, les paragangliomes ou les cancers locaux et les sarcomes provenant des ganglions sympathiques ou dorsaux. Expansion centripète et autres lésions.
