hamartome rénal
introduction
Introduction à l'hamartome rénal Un angiomyolipome rénal (dysplasie rénale) peut être associé à la sclérose tubéreuse. Il s'agit d'un gène autosomique dominant, une maladie héréditaire familiale. 80% des patients ont un adénome sébacé semblable au papillon sur le visage, ainsi que d'autres organes comme le cerveau et les yeux. Il existe également des lésions dans les os, le cur et les poumons. Retard du développement du cerveau, mauvaise intelligence, convulsions, principalement des reins multiples. La grande majorité des lipomes vasculaires du muscle lisse en Chine ne sont pas associés à la sclérose tubéreuse, dont 80% sont des femmes, et létat est âgé de 20 à 50 ans, et la majorité à 40 ans. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension, pyélonéphrite
Agent pathogène
Cause de l'hamartome rénal
(1) Causes de la maladie
La cause nest toujours pas connue. Lhamartome rénal est divisé en deux types:
1 avec sclérose nodulaire: pas de maladie, bilatérale, petite tumeur, multiple, petit âge d'apparition.
2 n'ont pas de sclérose nodulaire: ont souvent une maladie consciente, multiple ou simple, unilatérale, grosse tumeur, l'âge d'apparition est également important, la classification ci-dessus est celle des années 1960, avec les progrès de l'imagerie, notamment la popularité de l'échographie , on ne trouve pas non plus de sclérose nodulaire sous forme de rein bilatéral, de multiples petites lésions, aucun symptôme clinique, lhamartome rénal actuellement observé cliniquement est souvent décelé à lexamen physique, les symptômes ne sont pas évidents.
(deux) pathogenèse
L'hamartome rénal est souvent bilatéral, jaune ou gris, et s'accompagne souvent d'hémorragie, de nécrose, de changements kystiques, de calcification. La tumeur est nommée pour trois composants principaux, à savoir les vaisseaux sanguins, les cellules adipeuses et le muscle lisse. Malgré des cas de cancer, elle est actuellement considérée Latteinte extrarénale ou ganglionnaire reflète le multicentre de la tumeur et non la métastase, critère de malignité.
La prévention
Prévention de l'angartome rénal
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie. En raison de la présence de vaisseaux sanguins immatures dans les composants de l'hamartome, la tumeur peut se rompre soudainement, provoquant un saignement de la tumeur et une douleur abdominale aiguë. Si le saignement est plus abondant, il peut même y avoir choc. Par conséquent, il est nécessaire d'être vigilant lorsque les symptômes susmentionnés se manifestent. Venez à l'hôpital à temps.
Complication
Complications rénales d'hamartome Complications, hypertension, pyélonéphrite
Le patient peut souffrir dhypertension, de pyélonéphrite, etc.
Symptôme
Symptômes de l'angartome rénal symptômes courants fréquence fréquente urinaire protéinurie dorsalgie, choc, hématurie, symptômes gastro-intestinaux, retard mental
Manifestation urinaire
Les petites lésions peuvent être asymptomatiques et peuvent être décelées accidentellement lors d'un examen physique, telles qu'une échographie B. Les tumeurs volumineuses peuvent présenter des symptômes gastro-intestinaux dus à une compression du duodénum ou de l'estomac. Si elles sont provoquées par une rupture spontanée, elles peuvent causer des tumeurs. Les saignements périphériques peuvent provoquer des douleurs dans le bas du dos et même des douleurs soudaines. Dans les cas graves, un choc peut survenir sur une courte période et l'hématurie est moins courante.
2. Performance extrarénale
Adénome sébacé avec papillon facial, épilepsie, retard mental, etc.
Selon les symptômes et les signes ci-dessus, la combinaison d'un examen d'imagerie peut confirmer le diagnostic.
Examiner
Hamartome rénal
Comme la tumeur est proche du système collecteur, elle peut provoquer une hématurie après une rupture et un sang occulte dans l'urine, ainsi que de l'hypertension, une insuffisance rénale et une anomalie de la créatinine sérique et de l'azote uréique dans le sérum.
1. B super est assez caractéristique, la graisse et les vaisseaux sanguins de la tumeur montrent une zone d'écho dense et haute avec une distribution uniforme, et le muscle et la partie saignante montrent la zone hypoéchogène.
2. Rayon X Un film abdominal simple voit le contour du rein n'est pas clair, l'ombre du muscle de la taille disparaît, la région du rein est calcifiée, l'urographie montre que la tumeur comprime le bassinet du rein, le bassin du rein, se déforme, s'étire, se raccourcit, etc., mais il n'y a pas d'érosion.
3. La tomodensitométrie est la principale méthode de diagnostic de l'angartome rénal. Il s'agit d'une masse de densité inégale. La valeur T est plus grasse, C-40 -90Hu.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hamartome rénal
Base de diagnostic
1. Les symptômes et signes ci-dessus;
2. L'angiographie urinaire montre des lésions occupant de l'espace.
3. L'examen échographique a montré des lésions occupant de l'espace dans le parenchyme rénal, principalement des masses hyperéchogènes.
4. L'examen tomodensitométrique a révélé une lésion importante dans le rein et une composante graisseuse basse valeur.
5. L'angiographie rénale a montré des vaisseaux sanguins tumoraux irréguliers, principalement de petites artères, sans fistule artérioveineuse.
Diagnostic différentiel
1. Le carcinome à cellules rénales se manifeste également par des douleurs au bas du dos, des masses lombaires et abdominales et une hématurie, mais l'hématurie macroscopique interdentaire est plus évidente et il est souvent constaté que les masses abdominales et lombaires sont tardives et que les chocs et l'abdomen aigu dus à la rupture de la tumeur sont rares. Les échographies étaient souvent hypoéchogènes ou irrégulières, langiographie rénale augmentait lagrégation des ombres et des produits de contraste rénaux, lUVU endommageait davantage les bassins du rein et des bassins du rein, ainsi que la densité et les bords irréguliers du rein. La masse solide du tissu normal environnant n'est pas claire. La valeur CT de la masse est légèrement inférieure à celle du parenchyme rénal normal.La TDM améliorée montre que la valeur CT de la masse est supérieure à celle du parenchyme rénal normal.
2. La principale manifestation clinique du néphroblastome est une masse abdominale progressivement élargie, mais elle touche principalement les enfants. La maladie évolue rapidement avec la cachexie. L'échographie est un petit point échogène dispersé. Il y a un dommage important ou une perte.
3. Les douleurs lombaires polykystiques aux reins et les masses lombaires et abdominales sont similaires à cette maladie, mais son évolution est lente, l'hématurie, l'hypertension et le dysfonctionnement rénal sont plus évidents. L'UIV montre une double ombre au rein, un bord irrégulier, un allongement du pelvis rénal, Déformation, examen échographique de nombreuses zones sombres anéchoïques arrondies dans le parenchyme rénal, l'examen par scanner a montré une augmentation des deux reins et la plupart des masses kystiques à bords lisses et de tailles variables ont été observées dans le parenchyme rénal.
4. Rupture d'un organe parenchymateux abdominal se traduisant par une douleur abdominale soudaine, une sensibilité au rebond et une tension du muscle abdominal, entraînant un choc dû à un saignement abondant, facilement confondu avec la rupture spontanée d'un hamartome rénal, mais l'original étant sale avant le saignement. Les lésions, telles que le cancer du foie, un traumatisme ou une activité physique intense sont souvent la cause de la rupture et du saignement, l'absence d'hématurie, l'UVI montre un bassin normal et des expectorations rénales, un examen échographique du rein sous forme d'image sonore normale.
