duplication de l'intestin grêle
introduction
Brève introduction de la difformité répétée de l'intestin grêle La duplication de l'intestin grêle (duplication de l'intestin grêle) fait référence à une structure circulaire ou tubulaire de l'organe creux qui apparaît sur le côté mésangial proximal de l'intestin grêle.L'intestin grêle adjacent a la même structure tissulaire et son apport sanguin est également très étroit. Il se produit dans n'importe quelle partie de l'intestin grêle, mais il est plus fréquent dans l'iléon. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,004% -0,007% Personnes sensibles: jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: volvulus, tumeur médiastinale, intussusception, péritonite
Agent pathogène
Malformation répétée de l'intestin grêle
Théorie du sac extérieur semblable à un logement (20%):
Entre 8 et 9 semaines d'embryons, les cellules épithéliales recouvertes de tissu conjonctif dans la partie distale du renflement de l'intestin grêle forment un sac externe temporaire ressemblant à une suffocation qui disparaît progressivement. Si laissé, le sac externe original ressemblant à un diverticule peut se transformer en Type de kyste, intestin grêle à répétition.
Notochord - trouble de la séparation intestinale primaire (15%):
À 3 semaines d'embryon, il y a une notochorde entre l'ectoderme interne et externe, une adhésion anormale entre l'ectoderme, qui se divise en deux parties dans les parties gauche et droite, dans lesquelles la notochorde et le corps vertébral traversent l'ectoderme et le tube digestif. Lorsque l'endoderme est développé dans un tube intestinal, quand il se développe dans un intestin, la partie du tube intestin qui est tirée par l'adhérence en forme de bande forme un renflement diverticulaire sur le côté dorsal et la partie peut se développer ultérieurement en une nouvelle déformation, car l'adhérence se produit dans l'original. Le côté dorsal de l'intestin, de sorte que la déformation répétée se trouve également sur le côté mésentérique, l'adhésion du câble peut affecter le développement du corps vertébral, donc cette déformation répétée, souvent accompagnée de malformations développementales du corps vertébral, telles qu'un corps semi-vertébral, une vertèbre de papillon, etc., Li Long, etc. La duplication intestinale a été divisée en 2 types et l'intestin de malformation répétée mésentérique était situé entre les deux membranes mésangiales, soit 91,6%, associé à une déformation thoracique. Ce type était dû à la séparation de la notochorde et de l'intestin d'origine.
Théorie de la nécrose ischémique intestinale Au cours des dernières années, de nombreux chercheurs ont étudié le fait que, après le développement de l'intestin primitif, en raison de la nécrose ischémique de l'intestin, il se produit des modifications de l'atrésie, de la sténose et de l'intestin grêle de l'intestin. L'approvisionnement en vaisseaux sanguins peut évoluer en difformités répétées. Certains intestins présentant des malformations répétées peuvent donc être accompagnés d'atrésie intestinale, de sténose et de difformités de l'intestin court.
Pathogenèse (20%):
La répétition de la difformité de l'intestin grêle a un développement normal de la structure du tissu digestif. La plupart des déformations sont combinées à l'intestin principal attaché pour former une paroi musculaire commune, partageant une séreuse, un mésentère et un apport sanguin communs, mais avec une muqueuse séparée, séparée ou transportée. Cavité, quelques malformations ont des branches mésangiales et vasculaires séparées, répéte l'intestin grêle, cavité déformée avec doublure intestinale multiple de la muqueuse intestinale, 20% à 35% de muqueuse gastro-intestinale ectopique ou de muqueuse respiratoire, muqueuse ectopique avec muqueuse gastrique Voir, occasionnellement, il y a plus de 2 types de muqueuse ectopique en même temps, 80% de la cavité muqueuse répétitive et de l'intestin principal ne communiquent pas entre eux et la sécrétion muqueuse est accumulée dans la cavité pour former un kyste rond ou ovale et la difformité est généralement unique, quelques-uns Il peut y avoir plus de deux difformités répétées dans le tube digestif du cas. La difformité répétée est une maladie bénigne chez les enfants, mais elle peut être cancéreuse à lâge adulte. La morphologie pathologique de la difformité répétée de lintestin grêle peut prendre de nombreuses formes.
1. Selon la classification d'aspect clinique
(1) Difformité répétée de type kyste extra-intestinale: type de difformité répétée le plus courant. Il s'agit d'une masse kystique circulaire ou ovale ne communiquant pas avec l'intestin grêle. Elle est étroitement liée aux deux feuilles du mésentère de l'intestin grêle. Très incohérent, le petit mesure seulement 1 cm de diamètre, le plus grand pouvant occuper la plus grande partie de la cavité abdominale, le kyste est rempli de sécrétions muqueuses incolores ou jaune pâle, le kyste se développe dans une certaine mesure, il peut comprimer lintestin principal ou provoquer une torsion intestinale, et la paroi interne du kyste est différente. Chez les patients atteints de muqueuse gastrique ou de tissu pancréatique, un ulcère peptique se produit en raison de l'action corrosive de l'acide gastrique ou de l'enzyme pancréatique, provoquant une hémorragie intracapsulaire ou une perforation entraînant une péritonite.
(2) Gonflement kystique dans la paroi intestinale: les kystes se développent dans la couche de muscle iléal vide ou la sous-muqueuse et ne communiquent pas avec l'intestin grêle ni dans l'intestin. Ce type survient principalement dans l'iléon terminal ou dans la région iléo-colique. Zhao Li et al ont rapporté 13 cas d'intestin. Malformation intra-kurale du kyste: 11 cas (84,6%) étaient localisés dans l'iléon terminal à moins de 5 cm de la valvule iléo-colique. Ce type de kyste était légèrement dilaté et dépassait dans l'intestin.L'obstruction précoce de la lumière intestinale a provoqué une obstruction ou une intussusception induite. Les kystes ont moins de 4 cm de diamètre.
(3) Difformité tubulaire répétée: Il existe deux formes de difformité tubulaire répétée.
1 longue déformation tubulaire: déformée en une longue forme tubulaire, fixée au côté du mésentère, juxtaposée au tube de l'intestin principal, la paroi déformée a une structure intestinale complètement normale, souvent avec l'intestin principal, l'apport de vaisseaux sanguins et mésentériques, la longueur de la déformation est différente, la longueur de la petite est longue Cm, une large gamme allant jusquà 50 ~ 70cm, se propagent même jusquà lintestin grêle, la plus grande partie de lintestin malformé aveugle proximal, louverture distale et lintestin principal; la paroi est tapissée de muqueuse gastrique ou de tissu pancréatique, plus commune que cystique et déformée Elle n'est pas connectée à l'intestin principal ou l'extrémité distale de la déformation est aveuglément fermée et l'extrémité proximale est ouverte sur l'intestin principal.La cavité déformée est remplie d'un grand nombre de sécrétions muqueuses, de gros kystes tubulaires qui provoquent une obstruction intestinale en poussant ou en appuyant sur l'intestin principal.
2 dysplasie ventriculaire: malformation en forme de diverticule s'étendant du mésentérique mésentérique principal à toute partie de la cavité abdominale dont l'extrémité est libre adhère au tube ou à l'organe intestinal qui est en contact; le segment proximal de l'extrémité proximale de l'intestin s'ouvre sur l'intestin principal Ces malformations peuvent avoir leur propre apport mésangial et vasculaire indépendant et peuvent être complètement éliminées pendant la chirurgie.
4) Déformation de la cavité thoracique et abdominale: la déformation de la cavité thoracique et abdominale représente 2 à 6% du cycle de répétition du tube digestif, qui peut provenir de nimporte quelle partie du tractus gastro-intestinal abdominal. La déformation de la poitrine et du ventre de lintestin grêle provient du jéjunum et la déformation est longue et tubulaire. La partie mésentérique de l'intestin principal est émise et pénètre dans le médiastin postérieur par un trou ou un hiatus anormal du diaphragme, l'extrémité déformée pouvant s'étendre au sommet de la plèvre et se fixer à la vertèbre cervicale ou à la vertèbre thoracique supérieure. Corps vertébral, fusion corps vertébral, colonne vertébrale antérieure ou canal rachidien du canal rachidien.
Des difformités thoraciques et abdominales répétées peuvent également exister dans la cavité thoracique et la cavité abdominale.Il nexiste aucun lien entre elles. Bien que ces cas soient rares, ils sont facilement mal diagnostiqués ou omis sur le plan clinique. Par conséquent, sil ya anomalie dans le diagnostic dune partie de la difformité répétée, vérifiez sil existe une seconde déformation. .
2. Classification selon la relation de transport sanguin mésangial Ces dernières années, Li Long et dautres ont classifié la relation entre lintestin grêle et lapprovisionnement en sang mésentérique de lintestin principal et lont divisée en un type de juxtaposition et un type mésentérique.
(1) Type parallèle (type I): l'artère mésentérique est séparée de l'aorte par les deux intestins, les deux vaisseaux allant du côté péritonéal des deux pages à l'intestin fourni, et les vaisseaux sanguins de l'intestin principal ne passent pas par l'intestin qui se répète. L'apport sanguin provenant des tubes intestinaux répétés n'a pas d'incidence sur l'apport sanguin de l'intestin principal: ce type représente 75,3% des malformations répétitives, principalement des kystes, et seulement 6,2% des malformations thoraciques.
(2) Type mésangial (II): l'intestin répété est situé dans les deux péritoine du mésentère.Le tube artériel traverse le tube intestinal répété vers l'intestin principal des deux côtés, et la courte branche qui pénètre dans le tube intestinal répété n'affecte pas l'irrigation sanguine de l'intestin principal. Le type représentait 24,7% des malformations répétitives, principalement dans le type tubulaire, et la déformation thoracique combinée atteignait 91,6%.
La prévention
Prévention de la déformation par répétition de l'intestin grêle
1. Interdiction de fumer de l'alcool: il s'agit de la principale mesure de prévention du cancer de la gorge. La fumée est le leader le plus chaud. Le vin est le plus chaud et le plus brûlant. Fumer et boire sont extrêmement nocifs pour le pharynx.
Deuxièmement, un régime léger: lorsque la moutarde au poivre de gingembre et toutes les choses épicées chaudes vont faire mal à la membrane muqueuse de la gorge, évitez de manger ces aliments épicés et frits, mangez plus de fruits et de légumes contenant de la vitamine C.
Troisièmement, faites attention à l'hygiène buccale: faites attention à l'hygiène personnelle, lavez-vous les mains fréquemment. Le matin et le soir, vous pouvez utiliser une petite quantité d'eau salée pour vous rincer la bouche, puis boire une tasse d'eau légère et salée pour nettoyer et humidifier la gorge, améliorer l'environnement de la gorge et prévenir les infections bactériennes.
Quatrièmement, renforcer l'exercice: la participation à l'exercice physique est également l'une des mesures permettant de prévenir le cancer de la gorge, d'améliorer les capacités de défense de l'organisme, car son immunité et sa résistance sont les plus susceptibles de provoquer des attaques répétées de la maladie de la gorge.
Cinquièmement, maintenez lair intérieur frais: dans lair climatisé, ouvrez toujours la fenêtre pour ventiler, mettez leau du bassin à lintérieur, augmentez lhumidité. Dans le même temps, évitez d'inhaler la poussière, la fumée et les gaz irritants. Si vous travaillez dans un environnement poussiéreux, portez un masque de protection.
Complication
Complications de malformation de répétition de l'intestin grêle Complications, volvulus, tumeur médiastinale, intussusception, péritonite
1. Symptômes respiratoires Symptômes de récidive thoracique et abdominale En plus des symptômes abdominaux, des symptômes de compression respiratoire ou médiastinale peuvent se produire simultanément, parfois sous forme de symptômes pleuraux, chez les enfants malades souffrant de difficultés respiratoires, d'asthme, de cyanose, de décalage médiastinal, facilement diagnostiqués mal Pneumonie ou tumeur médiastinale.
2. Torsion intestinale due à la gravité répétée de l'intestin et à la torsion mésentérique allongée, symptômes et signes d'obstruction intestinale aiguë, complète et étranglée, principalement chez les nouveau-nés et les nourrissons, début aigu, symptômes sévères, vomissements La douleur abdominale est sévère et l'abdomen touche souvent la masse de torsion.
3. Une intussusception dans l'iléon distal et une récidive de la difformité kystique intestinale iléo-colique est facile à induire en intussusception, l'auteur a signalé qu'une difformité intestinale en répétition dans 17 cas (26%) d'intussusception et de moins de 1 an 15 ans Par exemple, représentant 88,2% des cas, tous présentent des manifestations cliniques typiques dune invagination aiguë. Linvagination causée par une malformation répétée ne peut provoquer le réajustement de la tête, peu importe la pression ou le lavement hydrique. Parfois, après la réduction du lavement, labdomen a encore un paquet. Bloquer, voir toujours la masse kystique sous B-échographie.
4. La péritonite est causée par leffet corrosif de la muqueuse gastrique et du tissu pancréatique fascinants sur la paroi intestinale: il existe une muqueuse gastrique ectopique dans le site de perforation, des ulcères se sont formés et la perforation est localisée au fond de lulcère. La clinique est une péritonite aiguë. Les symptômes et les signes peuvent ne pas être évidents chez les nourrissons et les jeunes enfants. Il n'est pas facile de distinguer la perforation de l'appendicite aiguë. Cela nécessite de la patience et un examen attentif.
Symptôme
Symptômes de malformations intestinales répétées Symptômes communs Douleur abdominale Intussusception tarmac Péritonite Muscles abdominaux Sanglante Tuberculose iléo-colique Atrésie intestinale Iléon Difformité répétée En épingle à cheveux
Difformité répétitive de l'intestin grêle due à des caractéristiques anatomiques pathologiques, à l'emplacement, à la morphologie pathologique, à la taille, aux complications ou à d'autres facteurs complexes, symptômes cliniques très variables, symptômes pouvant survenir à tout âge, de 60% à 83% Dans les deux ans, de nombreux cas présentent des symptômes dans le mois qui suit la naissance et quelques cas sont asymptomatiques, et ne se manifestent que lors de la laparotomie dans d'autres maladies.
1. Lobstruction intestinale est souvent une manifestation clinique de difformité kystique qui ne communique pas avec lintestin principal, en particulier les kystes de la paroi intestinale, qui fait saillie dans la lumière intestinale et est bloquée de manière à causer différents degrés dobstruction intestinale. La pile se caractérise par des vomissements soudains, des douleurs abdominales, des selles sanguinolentes ressemblant à de la confiture et d'autres symptômes d'occlusion intestinale aiguë. Zhao Li et ses collaborateurs ont signalé que 13 cas étaient des nourrissons de moins de 2 ans et que leur âge était de 61,5 ans. %, lorsque le kyste extra-intestinal augmente progressivement, il provoque une obstruction due à la compression de l'intestin, une torsion intestinale due à la gravité, entraînant de graves crampes abdominales, des vomissements, un arrêt de la défécation et de la ventilation, ainsi que des selles sanglantes, de la fièvre et de fines veines. , choc et autres symptômes d'empoisonnement.
2. Hémorragie gastro-intestinale La muqueuse est recouverte de muqueuse gastrique ectopique ou de difformités répétées du tissu pancréatique et de l'intestin principal. L'ulcération provoque un saignement gastro-intestinal, Holcomb recueille 101 cas de duplication du tube digestif et 21 cas de muqueuse gastrique ectopique. Parmi ceux-ci, 11 cas (52%) sont apparus avec une déformation répétée iléale.Il pense que le sang dans les selles est souvent le premier symptôme d'une déformation répétée ilulaire du tube tubulaire.Il est fréquent chez les enfants de plus d'un an. La manifestation clinique est une hémorragie récurrente dans le volume moyen des selles. Les saignements et le volume des saignements, le lieu des saignements abondants sont moins de goudron, la position est basse ou le saignement est rouge sang foncé ou rouge vif, les nourrissons et les jeunes enfants présentent souvent un saignement gastro-intestinal inférieur aigu, tandis que les enfants plus âgés avec des selles sanglantes intermittentes Les douleurs abdominales étant le symptôme principal, le saignement peut s'arrêter de lui-même, mais il est facile de répéter le saignement causé par l'anémie, occasionnant parfois un grand nombre de sang dans les selles causé par un choc.
3. Masse abdominale et douleur abdominale environ 2/3 cas dans l'abdomen touchent la masse, la déformation kystique est ronde ou ovale, surface lisse avec sac sexy, sans tendresse, la limite de la tumeur est très claire, il y a un certain degré d'activité Une malformation en forme de tube est connectée à l'intestin principal et le liquide endocrinien est excrété, ce qui réduit les risques de contact avec la tumeur. Si le drainage de sortie n'est pas lisse, le volume du liquide intestinal malformé peut être stocké dans l'abdomen pour toucher le cordon une fois que le drain est drainé. Non obstruée, la tumeur se contracte et les kystes augmentent rapidement, augmentant la douleur abdominale due à une tension accrue de la paroi.Si un traumatisme ou une infection provoque une hémorragie kystique ou une exsudation inflammatoire, la tumeur augmente rapidement, la douleur abdominale saggrave, ainsi que la tension et la tendreté des muscles abdominaux. Une fois que le kyste est rompu ou perforé, il provoque une péritonite.
4. Symptômes respiratoires Symptômes de récidive des thorax et des cavités abdominales Outre les symptômes abdominaux, des symptômes de compression respiratoire ou médiastinale peuvent se produire simultanément, se manifestant parfois par des symptômes thoraciques, des enfants malades souffrant de difficultés respiratoires, d'asthme, de cyanose, de décalage médiastinal, facilement diagnostiqués mal Pneumonie ou tumeur médiastinale.
5. Une difformité répétée coexistante dans l'intestin grêle peut coexister avec une atrésie de l'intestin grêle, une rotation intestinale médiocre, un renflement ombilical et parfois une déformation répétée due à une malformation coexistante.Une récidive thoracoabdominale d'urgence est souvent accompagnée d'une malformation du cou, du corps vertébral thoracique ou de fusion. Il y a peu de patients atteints de malformations intestinales dans la masse abdominale, mais les enfants malnutris sont plus susceptibles de toucher la masse active en raison de la faiblesse de la paroi abdominale.
Examiner
Examen de déformation avec répétition de l'intestin grêle
1. L'examen radiographique du film abdominal simple peut montrer le déplacement de la sonde intestinale; en cas d'obstruction intestinale incomplète, la fluoroscopie gastro-intestinale voit l'intestin recourbé, et le repas de baryum peut être observé dans un groupe de teintures remplissant l'intestin de défauts ou de pression, particulièrement porter attention à l'extrémité Images du voisinage de l'iléon et de la valvule iléo-colique, si vous pouvez voir les expectorations tubulaires ou sacrées se remplir à l'extérieur du petit intestin et avoir une valeur diagnostique importante en cas de péristaltisme.
Les anomalies du corps vertébral résultant de la radiographie de la colonne vertébrale doivent être effectuées par une angiographie du canal rachidien, une résonance magnétique ou un examen par tomodensitométrie afin de déterminer la présence ou l'absence de kystes du tube neural intraspinal.
2. Examen par échographie Une échographie de l'abdomen montre que la masse abdominale est kystique et que sa position et sa taille sont jugées favorables au diagnostic et au diagnostic différentiel.
3. Examen des radionucléides Lorsque la muqueuse gastrique ectopique est répétée dans l'intestin, l'analyse abdominale après injection intraveineuse de 99mTc indique souvent la zone de concentration radioactive du tube intestinal répété, mais il convient de la distinguer du diverticule de Merkel. Notez qu'un résultat négatif ne peut être refusé à un diagnostic.
4. La laparoscopie, si laparoscopie conditionnelle, peut déterminer avec précision l'emplacement et le type de lésion.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de l'intestin grêle
Le diagnostic préopératoire nest pas facile, il est souvent diagnostiqué par laparotomie durgence en raison de complications. Le taux de diagnostic préopératoire dans la littérature nest que de 15,3% à 45,7%. Plus le kyste de déformation est petit, plus le taux de diagnostic préopératoire est faible. Par conséquent, si le patient a 2 ans ou plus Les patients pédiatriques présentant des douleurs abdominales inexpliquées, du sang dans les selles, une obstruction intestinale incomplète ou complète, en particulier de la cavité abdominale à la masse kystique, doivent envisager une malformation répétée de l'intestin grêle, une radiographie abdominale montre une densité uniforme de l'ombre du kyste ou un remplissage de teinture de l'intestin Les expectorations défectueuses, comprimées, tubulaires ou diverticulaires se remplissant en dehors de l'intestin grêle, ainsi que les malformations de la colonne vertébrale ont une valeur diagnostique.
La maladie doit être identifiée avec le diverticule de Merkel.
