Le syndrome de Guillain Barre
introduction
Introduction au syndrome de Guillain-Barré Le syndrome de Guillain-Barrés (SGB), également connu sous le nom de polynévrite infectieuse aiguë, est une maladie auto-immune causée par une infection virale ou une infection et d'autres causes, dont les principaux changements pathologiques Démyélinisation inflammatoire étendue du système nerveux périphérique. Cliniquement, la paralysie flasque symétrique des membres en est la principale manifestation. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,001% - 0,0005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: dysphagie, hypertension
Agent pathogène
Cause du syndrome de Guillain-Barré
(1) Causes de la maladie
On pense qu'il a un lien avec les infections virales, les infections respiratoires, la diarrhée, etc. Il est maintenant clair que le SGB est une maladie causée par une immunité cellulaire et humorale, et que les anticorps provoqués par des antigènes spécifiques aux nerfs périphériques entraînent une perte de myéline.
Le taux d'infection à Campylobacter jejuni (CJ) avant SGB est élevé, ce qui est un facteur important dans la promotion de cette maladie.
(deux) pathogenèse
Les premières études sérologiques ont montré que 48% des patients étaient positifs à divers tests de liaison au complément viral, tels que le virus du rhume et de la paracolite, le virus monocytaire, l'adénovirus, etc. Ces dernières années, la prévalence de l'infection à Campylobacter jejuni a été constatée avant et après la maladie. Haute
Asbury et ses collaborateurs ont comparé la pathologie clinique des patients atteints de cette maladie à la performance d'une névrite allergique expérimentale (EAN) et ont conclu que les deux étaient très similaires. Des spécialistes nationaux ont testé le liquide céphalo-rachidien et les lymphocytes du sang périphérique chez des patients atteints de SGB aigu. Le groupe a constaté que l'augmentation des cellules T dans le liquide céphalo-rachidien et la diminution des cellules T dans le sang périphérique (Zhou Shanren et al., 1983) avaient récemment révélé que les taux plasmatiques de facteur de nécrose tumorale -TF () et d'interleukine-2 (IL-2) étaient retrouvés chez le patient. Le taux de traitement par les glucocorticoïdes a été significativement élevé et amélioré, mais les concentrations ont baissé et ont été proches de la normale, ce qui suggère que le TNF- et l'IL-2 sécrétés par les macrophages et les cellules T activées par l'antigène pourraient directement Indirectement impliqué dans les dommages pathologiques de la démyélinisation des nerfs périphériques (Ocean et al., 2000).
D'autres études ont détecté des anticorps IgM anti-myéline se liant au complément et divers anticorps anti-sphingolipides à titre élevé et anti-GM1 dans le sérum de patients, ainsi que des taux élevés d'IgG et d'IgG dans le liquide céphalorachidien et l'apparition d'IgG oligoclonales. Des études récentes suggèrent que les cellules T auto-immunes et les monocytes et macrophages activés pénètrent dans le nerf périphérique par le sang pour participer au processus d'endommagement des nerfs périphériques, les molécules d'adhésion intercellulaire (ICAM-1) jouant un rôle.
Bien que certaines études expérimentales ne soient pas totalement cohérentes, il a été établi que le SGB est véhiculé par une immunité cellulaire et humorale, et que les anticorps provoqués par des antigènes spécifiques des nerfs périphériques provoquent des maladies entraînant une perte de myéline.
Les changements neuropathologiques se produisent principalement dans le système nerveux périphérique, qui est le système nerveux de la colonne vertébrale, une démyélinisation segmentaire étendue et une infiltration de cellules inflammatoires.
La racine antérieure du nerf spinal est endommagée et plus lourde que la racine postérieure, la partie proximale du nerf périphérique est plus lourde et l'extrémité distale est relativement claire, le stade précoce de la maladie est principalement le neuroedema, les lymphocytes et les macrophages formant l'enveloppe périvasculaire, la racine du nerf spinal et la nervure périphérique. Les monocytes et les macrophages détruisent la membrane basale des cellules de Schwann et provoquent une démyélinisation segmentaire étendue, pouvant parfois provoquer une atteinte de la moelle épinière. Au cours du stade intermédiaire de la maladie, les fibroblastes neuroendothéliaux peuvent être manifestement proliférés. Prolifération visible des cellules de Schwann.
Dans certains cas de maladie explosive, lésion axonale, rupture ou même granulation dans la phase aiguë due à une forte réponse immunitaire, quelques cas de dégénérescence axonale sévère au cours de la période de récupération (6-7 semaines).
La variante de GBS trouvée dans la partie nord de la Chine au début des années 90 est la neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN) .Les changements pathologiques concernent principalement la dégénérescence axonale ressemblant à la Wallerienne de la racine antérieure et des nerfs périphériques. La perte de myéline est légère, les lésions inflammatoires sont rares et les fibres infectées ne présentent aucune infiltration lymphocytaire, mais des macrophages peuvent être trouvés dans la zone dégénérée. Ce type est particulièrement lié à l'infection à CJ (Li Chunyan et al., 1993).
La prévention
Syndrome de Guillain-Barré Prévention
Il n'y a pas de bonnes mesures préventives pour les maladies auto-immunes. Faites attention aux points suivants chez les patients cliniquement guéris pour éviter les récidives:
1. Renforcer la nutrition, améliorer la forme physique et prévenir les rhumes.
2. Pratiquez des méthodes correctes de toux et de toux pour prévenir les infections secondaires des poumons.
3. La vaccination, la grossesse, la chirurgie peuvent induire cette maladie.
4. Les patients gravement malades, les pertes soudaines de mobilité, les angoisses, les tensions et dautres émotions devraient faire lobjet dun suivi psychologique approprié.
Complication
Complications du syndrome de Guillain-Barré Complications, dysphagie, hypertension artérielle
Souvent accompagné de spasmes du nerf facial, de difficultés à avaler, de faiblesse vocale et de spasmes des muscles respiratoires, d'infection pulmonaire, de quelques tendons extra-oculaires, de tachycardie, d'hyperhidrose, d'hypertension soudaine ou de troubles du sphincter de la vessie et d'autres dysfonctionnements du système nerveux autonome Les cas graves peuvent mettre la vie en danger en raison du spasme du muscle respiratoire.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Guillain-Barré Symptômes communs Diarrhée, oppression thoracique, bruits de respiration, air affaibli, nerfs crâniens, paralysie, dysfonctionnement, coma, symétrie, tachycardie
1. Les symptômes de l'aura précèdent souvent l'apparition d'infections des voies respiratoires supérieures ou du tube digestif telles que fièvre, diarrhée, etc.
2. Troubles du mouvement
(1) paralysie des membres: les membres sont symétriques sous le spasme du motoneurone et commencent souvent par les membres inférieurs, touchant progressivement les membres supérieurs, mais également d'un côté à l'autre, très peu de patients se limitent d'abord aux membres inférieurs, généralement dans 1 Au bout de 2 semaines, létat atteint son apogée, puis tend à se stabiliser. Le tendon est généralement plus épais à lextrémité proximale, la tension musculaire des membres est basse, le réflexe tendineux est affaibli ou disparu, la paroi abdominale et le réflexe crémaster sont normaux et quelques-uns peuvent apparaître en raison de la participation du faisceau pyramidal. Des signes réflexes pathologiques, une atrophie musculaire sont apparus progressivement après 2 à 3 semaines dapparition.
(2) spasmes musculaires du tronc: tendon cervical ne peut pas lever la tête, muscles intercostaux, tendon tendineux peut apparaître une paralysie des muscles respiratoires (20% ~ 30%), se manifestant par une oppression thoracique, un essoufflement, une voix basse (comme le miaulement), la toux Impossibilité de s'allonger, respiration thoracique ou abdominale diminuée (généralement, la paralysie des muscles intercostaux est antérieure au diaphragme) et les bruits respiratoires sont atténués. Dans les cas graves, un coma et le décès peuvent survenir par suite d'une hypoxie ou de complications respiratoires.
(3) paralysie du nerf crânien: environ la moitié des patients peuvent avoir des lésions du nerf crânien, avec pharynx de la langue, vague et paralysie périphérique d'un ou des deux côtés du nerf sont plus fréquents, suivis du mouvement des yeux, du trochle, de l'expansion du nerf, d'un dème occasionnel du disque optique Peut être provoqué par des modifications inflammatoires du nerf optique lui-même ou par un dème cérébral, mais peut également être associé à une augmentation significative de la protéine du liquide céphalorachidien, obstruant les villosités arachnoïdiennes et affectant l'absorption du liquide céphalo-rachidien.
3. Les symptômes sensoriels sont souvent le premier symptôme: des troubles sensoriels subjectifs sont principalement causés par un engourdissement et une acupuncture à l'extrémité des extrémités. Le fait de tirer les racines nerveuses pendant l'examen exacerbe souvent la douleur (comme le signe de Kernig positif), et les muscles peuvent être évidents. La tendresse (en particulier sur les muscles gastrocnémiens bilatéraux), l'examen objectif peut donner l'impression de perdre des gants, une innervation semblable à une chaussette et / ou du trijumeau, ou aucune perturbation sensorielle, et la perturbation sensorielle est beaucoup plus légère que le trouble du mouvement, qui est l'une des caractéristiques de cette maladie. .
4. Les troubles de la fonction autonome entraînent souvent une transpiration excessive et une odeur excessive au stade initial ou pendant la période de rétablissement.Il peut résulter d'une stimulation sympathique.Un petit nombre de patients peuvent présenter une rétention urinaire à court terme au début, ce qui peut être temporairement mal aligné ou dominé par une fonction autonome qui régit la vessie. Les nerfs rachidiens du sphincter externe sont endommagés et certains patients peuvent présenter des dysfonctions cardiovasculaires telles qu'une instabilité de la pression artérielle, une tachycardie et un ECG anormal.
5. Lexamen en laboratoire de la séparation des protéines dans le liquide céphalo-rachidien a eu lieu 1 à 2 semaines après le début et a été le plus significatif entre la deuxième et la huitième semaine, et progressivement rétabli, le nombre de globules blancs nexcédant pas 10 × 106 / L, la classification cytologique des lymphocytes et la Les cellules mononucléées prédominent, les macrophages sont visibles, la teneur en protéines est considérablement accrue et le sucre et le chlorure sont normaux.
6. Examen électrophysiologique Il est évident que la vitesse de conduction nerveuse motrice est ralentie: on observe un allongement ou une disparition de la latence de l'onde F dans le GBS démyélinisant.Si c'est AMAN, la vitesse de conduction nerveuse motrice est normale ou légèrement lente, et la latence de la fibre sensorielle de la fibre sensorielle est normale ou légère. Le degré est étendu.
Le syndrome de Fisher est une autre variante du SGB.Le syndrome de Fisher est une autre variante du SGB. Ce type d'apparition est aigu, principalement pour les yeux. Le tendon externe, l'ataxie et le réflexe d'expectoration ont disparu, accompagnés parfois d'une paralysie des membres et d'une séparation cellulaire des protéines du LCR La pathogénie de ces variants du SGB est différente de celle associée à la perte de myéline.
Examiner
Examen du syndrome de Guillain-Barré
1. Le liquide céphalo-rachidien présente un phénomène de séparation protéine-cellule avec augmentation du taux de protéines et cellules normales ou quasi normales, ce qui se caractérise également par le fait que les protéines du liquide céphalo-rachidien commencent souvent à augmenter 7 à 10 jours après le début (l'ampleur de l'augmentation varie), 4 Après 5 semaines, le pic a été atteint et a diminué progressivement au bout de 6 à 8 semaines. Laugmentation du contenu en protéines du liquide céphalo-rachidien nétait pas liée à la maladie. Après le rétablissement de la paralysie des membres chez quelques patients, le contenu en protéines du liquide céphalo-rachidien était encore élevé. L'examen immunologique du sang est souvent anormal.
2. Le nombre total de globules blancs et la sédimentation sanguine augmentent, ainsi que la vitesse de sédimentation des érythrocytes, ce qui indique que l'affection est grave ou qu'il existe des complications pulmonaires.
Lexamen électromyographique est lié à la gravité de la maladie et à son évolution Au cours de la phase aiguë (moins de 2 semaines après la maladie), le potentiel dunité motrice est souvent réduit, lamplitude est réduite, la vitesse de conduction nerveuse motrice est normale et certaines peuvent avoir une durée de latence prolongée, mais souvent. L'extension de latence de l'onde F (conduction motrice proximale) ou la disparition de la forme d'onde peuvent également être mesurées par le potentiel évoqué moteur (PEM), afin de comprendre le degré d'endommagement des racines nerveuses proximales et des nerfs périphériques, le taux anormal peut atteindre 74,1%, apparaître progressivement après 2 semaines Le potentiel de dénervation (comme la fibrillation et / ou les ondes pointues positives), lorsque la progression de la maladie entre dans la période de rétablissement ou plus tard, on peut voir que le potentiel multiphasé augmente, qu'un potentiel faible d'unité motrice (potentiel néonatal) apparaît et que la vitesse de conduction du nerf moteur est souvent ralentie. et la latence terminale est prolongée et la vitesse de conduction nerveuse sensorielle peut également être ralentie.
Diagnostic
Diagnostic et identification du syndrome de Guillain-Barré
Critères de diagnostic
En 1993, le comité de rédaction du Chinese Journal of Neuropsychiatry a défini les critères de diagnostic du SGB en Chine, en se référant à des données internationales, présentant généralement des symptômes d'infection des voies respiratoires supérieures ou gastro-intestinales avant la maladie et évoluant rapidement vers les membres inférieurs après une à deux semaines. Les spasmes neuronaux, les cas graves de paralysie médullaire et les spasmes des muscles respiratoires doivent être pris en compte.
Si le LCR est séparé par des cellules protéiques, un examen électrophysiologique des membres sacraux suggère que les lésions nerveuses proximales ou distales du tronc nerveux périphérique sont plus utiles pour confirmer le diagnostic.
Diagnostic différentiel
1. Lors de l'apparition de la polio, la fièvre augmente, les spasmes musculaires sont segmentés et l'asymétrie, aucun trouble sensoriel, le nombre de globules blancs dans le liquide céphalo-rachidien augmente souvent.
2. Bien que la myélite aiguë soit également une paralysie flasque dans la phase aiguë, elle présente souvent des signes de tractus pyramidal et des perturbations sensorielles transverses, et un dysfonctionnement du sphincter est plus évident, les protéines du liquide céphalo-rachidien et les cellules sont légèrement augmentées ou normales.
3. Paralysie périodique (paralysie périodique) Début aigue, peut être une paralysie flasque symétrique des membres, quelques cas peuvent également avoir une paralysie des muscles respiratoires, mais souvent des taux de potassium sérique et de faibles changements électrocardiogramme de potassium, cours de courte durée, après la supplémentation en potassium Peut être restauré rapidement, plus de quelques heures à 3 à 4 jours pour guérir.
Une attention particulière devrait être portée à l'identification de la neuropathie périphérique multiple toxique aiguë et de la neuropathie périphérique multiple cancéreuse provoquée par le plomb et l'arsenic.
