Syndrome d'impuissance reproductive obèse
introduction
Introduction à l'obésité syndrome d'incompétence de reproduction Obésité syndrome d'incompétence de reproduction, également connu sous le nom de syndrome de Fröhlich (syndrome de Fröhlichsyndrome), syndrome de Babinski-Fröhlich, syndrome de Leunois-Cleret, obésité, malnutrition incompétente en matière de reproduction, obésité cérébrale, cette maladie est plus fréquente que les enfants, les garçons d'âge scolaire Voir, obésité, dysplasie des organes sexuels, collapsus d'urine et ainsi de suite. La plupart d'entre elles sont causées par de nombreuses maladies telles que les tumeurs, l'encéphalite et les traumatismes cérébraux de l'hypothalamus, de l'hypophyse ou de ses parties adjacentes, les lésions hypothalamiques étant une cause importante de ce syndrome. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: plus courantes chez les jeunes enfants, les garçons d'âge scolaire Mode d'infection: non infectieux Complications: hypernatrémie, diabète insipide
Agent pathogène
Étiologie de l'obésité syndrome d'incompétence de reproduction
Tumeur hypophysaire, craniopharyngiome, compression de l'hypothalamus (35%):
Les tumeurs hypophysaires, craniopharyngiome compression de l'hypothalamus est l'une des causes courantes, la tumeur thalamique ou l'inflammation suivante est la cause la plus fréquente, encéphalite, méningite, abcès cérébral, tuberculose intracrânienne, traumatisme craniocérébral peut également causer, certains patients Bien que divers examens et même de l'anatomie pathologique n'aient pas mis en évidence de maladies organiques, il peut s'agir d'un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire primaire.
Trouble de la sécrétion de l'hormone de libération de l'hormone lutéinisante hypothalamique (LHRH) (25%):
La dysfonction sexuelle du syndrome d'incompétence de la reproduction liée à l'obésité est d'origine hypothalamique, provoquant la sécrétion de l'hormone lutéinisante (LHRH) dans l'hypothalamus pour diverses raisons, conduisant à la sécrétion d'hormone lutéinisante (LH) et d'hormone de stimulation du follicule (FSH). La réduction et l'hypogonadisme secondaire, des expériences sur des animaux ont confirmé que, lorsque la crête médiane est impliquée, la sécrétion de l'hormone de libération de la gonadotrophine (GnRH) est faible, un dysfonctionnement sexuel peut provoquer une atrophie génitale, car la cause de l'obésité n'est pas due au manque de certains Une hormone hypophysaire, mais en raison de lésions de l'hypothalamus, des expériences sur animaux ont montré: lésions du noyau hypothalamique ventromédian et élévation médiane, perte de satiété du patient et augmentation de son alimentation, obésité, impliquant le noyau ventromédial, sécrétion d'insuline, hyperthyroïdie entraînant un hyperthyroïdisme provoquant un appétit Plus de nourriture et d'obésité.
Sécrétion insuffisante d'hormone de croissance hypophysaire (15%):
La maladie peut parfois être associée à des troubles de la croissance du squelette et à un facteur de libération de l'hormone de croissance hypothalamique et / ou à une sécrétion insuffisante de l'hormone de croissance pituitaire.
La prévention
Prévention du syndrome d'incompétence de la reproduction
Prévenez et traitez activement les maladies infectieuses telles que l'encéphalite, la méningite, les abcès cérébraux, la tuberculose, etc., et prévenez activement les traumatismes cérébraux.
Complication
Complications de l'obésité syndrome d'incompétence de reproduction Complications, hypernatrémie, diabète insipide
La principale complication de cette maladie est le diabète insipide, caractérisé par une grande quantité d'urine de faible densité, un volume d'urine supérieur à 3 L / j, une densité inférieure à 1,006, une polydipsie et une polydipsie, en particulier de bonnes boissons froides, à l'exception de la fatigue, de la fatigue et du sommeil, généralement Affectant la croissance et le développement, selon la gravité de la maladie, peuvent être divisés en diabète insipide partiel et diabète insipide complet, provoqués par des tumeurs dans la région de Sellar, traumatisme, la chirurgie, telle que affectant la fonction de l'hypophyse antérieure, peut être accompagnée de Ou un dysfonctionnement antérieur de l'hypophyse, diabète insipide congénital et traumatismes, chirurgie, tumeurs de la selle, peuvent affecter le centre de la soif, de sorte que les patients atteints de polyurie mais pas avec soif, facile à déshydrater conduisant à une hypernatrémie, État hyperosmotique, cette fois-ci peut être accompagné de fièvre, de convulsions et même d'accidents vasculaires cérébraux.
Symptôme
Symptômes de l'obésité syndrome d'incompétence de la reproduction symptômes communs obésité de type masculin obésité viscérale sans barbe aménorrhée excès de graisse sans crampes menstruelles somnolence obésité sévère
L'incidence des menstruations chez les hommes et les femmes est similaire, plus qu'avant la puberté, avec les caractéristiques suivantes:
1. Obésité: le corps de la patiente est inégalement obèse, le cou, le tronc et les membres étant les plus saillants à l'extrémité proximale, en particulier au niveau de la poitrine, du bassin et de la symphyse pubienne. Les petits garçons ont souvent un développement mammaire, donc les patients masculins sont des femmes.
2. Caractéristiques physiques: le nez, la bouche et les mains du patient sont souvent petits, les doigts, les orteils sont minces, les ongles sont petits et il existe différents degrés de valgus au genou et la tension musculaire est réduite. Les articulations sont donc excessivement étirées et la peau est plus tendue. Pâle, douce, sèche, après lâge, la peau peut être constituée de fines rides, de traînées blanches atrophiques des deux côtés de labdomen et autour des hanches, la croissance en hauteur peut être normale, retardée ou plutôt normale que la croissance normale L'action osseuse est retardée et l'épiphyse n'est pas soudée. Ainsi, lorsque la sécrétion d'hormone de croissance est normale, le corps peut être plus élevé que la normale.
3. Hypoplasie sexuelle: pendant la période de développement, le pénis, le scrotum et les testicules masculins ne se développent toujours pas. Parfois, les testicules tombent, le garçon est un petit testicule, un petit pénis ou une cryptorchidie. Le deuxième sexe est absent car les parties génitales sont coincées dans la région pubienne. Avant la phase de développement, il est difficile de déterminer sil existe une dysplasie sexuelle, car les garçons normaux nont pas développé les organes génitaux avant le développement, mais parfois le développement des organes génitaux est particulièrement lent. Hypoplasie sexuelle, pas de développement de la menstruation avant la période de développement, le vagin et l'utérus ne sont pas développés, peu importe les garçons et les filles, les poils pubiens et la crinière ne poussent pas, les garçons n'ont pas de croissance de la barbe, le ton ne change pas, comme chez l'adulte, les poils pubiens Excrétion, patients de sexe masculin présentant un dysfonctionnement sexuel, patients de sexe féminin présentant une aménorrhée.
4. Manifestations primitives de la maladie: Si la tumeur primitive est une tumeur, elle peut provoquer une hémianopsie des deux côtés en raison de la compression du chiasme optique, pouvant provoquer des maux de tête, une augmentation de la pression intracrânienne à un stade avancé et une modification du fond d'il. La selle peut être endommagée ou agrandie.
5. Avec le syndrome hypothalamique: en raison des dommages causés à l'hypothalamus, peut être associé au diabète insipide, à l'instabilité de la température et à la léthargie, l'intelligence est généralement normale, mais aussi le déclin mental.
Examiner
Examen du syndrome d'incompétence de la reproduction lié à l'obésité
1. Examen hormonal: concentration de gonadotrophine urinaire et de concentration d'hormone sexuelle diminuée.
2. Test de tolérance au glucose: Il est souvent démontré que la tolérance au glucose est réduite.
3. Examen pathologique: une biopsie testiculaire a montré que les tubes séminifères étaient manifestement atrophiés, une fibrose interstitielle et l'absence de spermatozoïdes matures, utiles au diagnostic.
4. Examen chromosomique: il n'y a aucune anomalie dans le chromosome.
5. TDM et autres examens: on peut trouver des lésions occupant de lespace.
6. Examen du fond d'il: il existe un dème de la tête du nerf optique.
7. Radiographie du crâne: montrant une blessure à la selle et une calcification, des patients atteints de gliome croisé du nerf optique, ainsi qu'une obésité avec une incapacité de reproduction, un examen aux rayons X montrait des signes d'expansion du trou du nerf optique.
Diagnostic
Diagnostic et identification du syndrome d'incompétence de la reproduction lié à l'obésité
Diagnostic
L'obésité et un développement sexuel plus lent abusent souvent du syndrome d'incompétence de la reproduction, dont le corps est semblable à celui d'une fille. La plupart de ces enfants sont complètement développés (puberté retardée).
1. En règle générale, l'obésité et le dysfonctionnement sexuel sont inégaux.
2. Le sang, la gonadotrophine dans l'urine diminue ou disparaît.
3. L'imagerie par rayons X et la tomodensitométrie de la tête, l'IRM peut révéler des tumeurs et les personnes présentant des symptômes de maladie intracrânienne peuvent répondre aux critères de diagnostic de cette maladie.
Diagnostic différentiel
Les maladies à identifier avec ce syndrome sont plusieurs types de lésions gonadiques causées par plusieurs types de maladies gonadiques avec obésité, l'identification principale est le sang, la gonadotrophine urinaire est supérieure à la normale, le sang de ce syndrome, la gonadotropine urinaire est très faible Il se différencie de la fonction sexuelle naïve causée par une sécrétion insuffisante de gonadotrophine de la glande pituitaire (également appelée naïf sélectif de l'hypophyse). Le test de stimulation de la LHRH ne répond pas lorsque la carence en gonadotrophine est simple.
