occlusion des veinules hépatiques
introduction
Introduction à la maladie occlusive veineuse hépatique L'occlusion veineuse hépatique (HVOD) fait référence au gonflement et à la fibrose de la veine lobulaire hépatique et de la branche des veinules hépatiques, provoquant une sténose ou même une occlusion de la lumière, suivis d'une atrophie hépatocytaire, d'une fibrose hépatique diffuse et d'une hépatomégalie clinique. Douleur, ascite, etc., plus de la moitié des patients peuvent récupérer, 20% des patients décèdent d'une insuffisance hépatique et un petit nombre de patients développent une hypertension portale cirrhotique. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension pulmonaire
Agent pathogène
Causes de la maladie occlusive veineuse hépatique
Cause de la maladie:
Certaines toxines biologiques, médicaments chimiques et autres facteurs conduisent à un dème veineux hépatique, à un épaississement suivi par une sténose et une occlusion, accompagnés de lésions correspondantes dans la veine porte intrahépatique.La plus grande partie de cette maladie est la prise d'alcaloïdes toxiques - le lis sauvage. Les médicaments chimiques tels que l'uréthane, la vincristine, l'azathioprine, etc. peuvent provoquer l'aflatoxine, la diméthyl nitrosamine, des herbes médicinales, telles que l'oignon, l'haricot rouge, l'héliotrope, l'héliotrope, etc. Causée par des radiations, des traitements, etc. Les autres facteurs responsables de la VOD peuvent être: 1 l'arsenic, le mercure, des substances sous-toxiques, 2 le syndrome d'immunodéficience congénitale ou acquise, 3 les strogènes.
Pathogenèse:
Dans la phase aiguë, le foie grossit et la surface est lisse, les vaisseaux lymphatiques sont dilatés et les signes de "pleurs hépatiques" sont visibles. Au microscope optique, la veine centrale et l'intima veineuse inférieure sont manifestement enflées, la lumière est étroite ou obstruée, le flux sanguin est bloqué et le sinus hépatique est manifestement développé. , congestion, accompagnée par des degrés divers d'opacité, de dégénérescence et de nécrose des hépatocytes, disparition des hépatocytes dans les zones de nécrose graves, échafaudage de fibres réticulaires résiduel, infiltration de globules rouges dans le sinus hépatique et de Disse, montrant une nécrose hémorragique typique . Au stade subaigu, la surface du foie est une contraction régionale réticulaire, la veine centrale et l'endothélium de la veine sous-valvulaire prolifèrent, s'épaississent, se forment avec une fibrose et une sténose, une occlusion, et il peut encore y avoir une expansion du sinus hépatique, une congestion et une nécrose hépatocytaire hémorragique. Il y a une fibrose dans la veine centrale et aucun faux tractus n'est formé. Cirrhose chronique du foie, atrophie des cellules hépatiques dans la région centrale des lobules hépatiques, effondrement de léchafaudage réticulaire et hyperplasie des tissus fibreux, formation pseudo-lobulaire et formation de petites cirrhoses nodulaires; certains cas peuvent être associés à une fibrose portale et à une thrombose, La veine hépatique principale est rarement atteinte.
La prévention
Prévention de l'occlusion veineuse hépatique
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie. Développez de bonnes habitudes. Tout dabord, essayez de rester éveillé tard et laissez le foie se reposer suffisamment. Deuxièmement, mangez moins d'aliments gras et mangez plus de fruits et de légumes frais. Légumes recommandés, épinards d'eau, poireaux, chou, champignons, champignons, carottes, tomates, melon, concombre, etc. En outre, il est préférable de ne pas boire d'alcool ni abuser de drogues.
Complication
Complications d'occlusion veineuse hépatique Complications hypertension pulmonaire
Lempoisonnement par un alcaloïde de lis sauvage nest souvent pas limité au foie, mais peut également causer des lésions similaires des veinules pulmonaires, pouvant se manifester par une hypertension pulmonaire, une congestion pulmonaire et une hypertrophie ventriculaire droite, qui devraient susciter une attention clinique.
Symptôme
Symptômes des symptômes d' occlusion veineuse hépatique Symptômes communs Dysfonctionnement hépatique Dilatation sinusoïdale Maladie de la veine hépatique Nausée Ballonnements Perte d'appétit Hypertension portale Ascite Augmentation du foie Augmentation du volume de la vésicule biliaire
La plupart des patients peuvent présenter des symptômes gastro-intestinaux, respiratoires et systémiques avant lapparition, une maladie aiguë, une douleur intense au haut de labdomen, une distension abdominale, un gonflement rapide du foie, une sensibilité accrue, une ascite, peuvent être associés à une perte dappétit, des nausées, des vomissements, etc. L'dème des membres inférieurs est rare, souvent avec une fonction hépatique anormale.La phase subaiguë se caractérise par une hypertrophie hépatique persistante et la survenue répétée d'ascites, tandis que la phase chronique se caractérise par une hypertension portale, identique à d'autres types de cirrhose.
Examiner
Examen de la maladie occlusive veinulaire hépatique
Les examens de laboratoire et d'imagerie ne sont pas caractéristiques, par conséquent, dans le cas de cas suspects, les antécédents médicaux doivent être soigneusement examinés et analysés, ainsi que les examens auxiliaires nécessaires, le facteur le plus déterminant étant la biopsie du foie sous vision directe laparoscopique, qui est non seulement fiable mais également sans danger. (Le saignement peut être observé sur le site du produit et une hémostase efficace est appliquée en même temps.) Cependant, comme la compréhension de la maladie nest pas assez profonde et que les patients et les médecins ont peur des complications telles que le saignement, il est rare de réaliser ce test. Et l'angiographie de la veine cave inférieure a une valeur diagnostique limitée pour cette maladie, mais peut être utilisée pour l'identification du syndrome de Budd-Chiari.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de l'occlusion veineuse hépatique
Le diagnostic de HVOD est difficile.Les patients présentant les symptômes typiques mentionnés ci-dessus doivent être recherchés avec soin pour rechercher les causes ou les incitations associées.En raison de la pathologie caractéristique du tissu hépatique, le diagnostic de HVOD repose principalement sur une biopsie du foie.
Le syndrome de Budd-Chiari (B-CS) est le plus facilement confondu avec HOVD. Les points suivants aident à identifier:
Diagnostic différentiel
1 La cause des deux est différente: la cause la plus commune de B-CS est une coagulation sanguine accrue, telle qu'un traumatisme, une déshydratation, une période périnatale, une infection, une tumeur abdominale et après un travail pénible, et un HOVD et la prise d'herbes, de thé d'arbustes et de tisanes Plantes contenant du lis sauvage, liées à la radiothérapie, à la chimiothérapie ou à des médicaments immunosuppresseurs.
Bien que la phase aiguë de 2B-CS puisse également présenter des symptômes tels que distension abdominale et douleur au niveau du foie, elle présente peu de symptômes tels que fièvre, vomissements et diarrhée.Plus de la moitié de la phase aiguë est accompagnée d'un syndrome de veine cave inférieure, tel qu'un engorgement veineux à la poitrine et à la paroi abdominale. Oedème des membres inférieurs, varices superficielles du périnée et des membres inférieurs, ulcération de la cheville et du pied, etc., mais pas de HOVD.
3 Veine cave inférieure, phlébographie hépatique peut confirmer lobstruction de la veine hépatique principale et de la veine cave inférieure en B-CS, le degré, létendue et la formation de la circulation collatérale, etc., le HOVD na pas été trouvé positif.
4B super peut être trouvé dans le B-CS lorsque la veine cave inférieure est une sténose, une occlusion, une obstruction, une présence ou non de thrombose et la formation de la branche médiale du foie, alors que l'HOVD ne montre que l'hépatomégalie, l'amélioration du son de phase aiguë, l'amélioration de l'écho de phase chronique, l'augmentation Distribution épaisse et inégale des points lumineux, écho de maillage amélioré, pas de différence avec B-CS.
La biopsie hépatique est la plus discriminante pour B-CS et HOVD, une thrombose dans la veine hépatique et la plupart dentre elles sont impliquées à la sortie de la veine hépatique principale, la thrombose veineuse hépatique et la lésion impliquant principalement la veine centrale. Les veines lobulaires inférieures, présentant une sténose oedémateuse ou une sténose fibreuse, il convient également de différencier les HOVD aiguës des hépatites aiguës et des hépatites sévères aiguës.
