encéphalocèle
introduction
Introduction au gonflement du cerveau Le gonflement du cerveau est une anomalie congénitale du crâne dans laquelle une partie du système nerveux central est excisée hors du crâne. Si les expectorations intracrâniennes ne comprennent que le liquide céphalo-rachidien et les méninges, on parle de méningocèle. Si le contenu est constitué de tissu cérébral et de méninges, on parle de gonflement méningé. Gonflement cérébral des méninges pour hydrocéphalie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.00001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hydrocéphalie, épilepsie
Agent pathogène
Gonflement du cerveau cause
Cause de la maladie:
La plupart des cas de gonflement du cerveau sont sporadiques et seuls quelques patients ont des antécédents familiaux. Les facteurs restants tels que la nutrition, la carence en acide folique et la température élevée de la mère demeurent incertains, en raison du faible nombre de cas de cette maladie et de la difficulté à obtenir un diagnostic approprié. Données épidémiologiques.
Pathogenèse:
Lembryologie prouve que lorsque lembryon humain se développe dans lutérus jusquà la 4e ou 6e semaine, le tube neural primitif est fermé au niveau de la ligne médiane.Si le tube neural initial est incomplet, le cerveau se gonfle et le nerf crânien ne peut pas être fermé, en plus daffecter le crâne et les méninges. En plus des défauts, souvent accompagnés d'une dysplasie cérébrale, telle qu'une hydrocéphalie, une malformation cérébelleuse, une dysplasie du corps calleux, etc. Après la fermeture du tube, il est supposé que le gonflement du cerveau est associé à un développement anormal du tissu mésenchymateux de surface, ce qui provoque des défauts du crâne, qui se produisent habituellement dans l'embryon pendant 8 à 12 semaines, sans défauts congénitaux du cuir chevelu ou du crâne. Cela peut arriver plus tard.
La prévention
Prévention du gonflement du cerveau
Avec l'application systématique de l'échographie ftale et de la détection de l'alpha-ftoprotéine dans le sang maternel, il est possible de diagnostiquer un gonflement du cerveau dans l'utérus, ce qui est important pour déterminer s'il faut mettre un terme à la grossesse. Il est également facile de détecter la présence ou labsence de tissu important dans le sac.Lhydrocéphalie nest pas souvent retrouvée lors dune échographie prénatale, car elle est rarement présente à la naissance, généralement après réparation du cerveau crânien postérieur. Lors de l'échographie, on s'attache à identifier le gonflement du cerveau dans le crâne, le cuir chevelu ou le haut du cou. Ces lésions sont moins courantes que le gonflement du cerveau. Fuite possible: si la lésion est complètement épithélialisée, même si la peau est mal développée, les taux d'alpha-ftoprotéine dans le sang maternel et le liquide amniotique sont normaux.
Complication
Complications de gonflement du cerveau Epilepsie compliquée d' hydrocéphalie
Si la chirurgie est effectuée, les complications suivantes peuvent survenir
1. Épanchement local: si le liquide céphalo-rachidien est dysfonctionnel, il s'accumulera sur le site de réparation, ce qui affectera la cicatrisation de l'incision, ce qui peut être contrôlé par un pompage intermittent et un pansement compressif.
2. Hydrocéphalie: les performances du tour de tête de l'enfant sont élargies, les expectorations antérieures sont pleines et l'examen échographique transcrânien montre que le ventricule est progressivement élargi et que le shunt péritonéal ventriculaire doit être placé en premier. L'enfant a été placé hors du cerveau pour permettre un drainage et la plaie a été guérie. Après le traitement de l'infection, l'hydrocéphalie a de nouveau été effectuée. Bien que l'incidence de l'hydrocéphalie dans le cerveau méningé soit bien supérieure à celle des méninges, le traitement à l'hydrocéphalie La méthode est la même.
3. Épilepsie: la relation entre l'apparition de l'épilepsie et l'hypoplasie du système nerveux central est supérieure à la relation entre le gonflement du cerveau et la réparation.
Symptôme
Symptômes de gonflement du cerveau Symptômes communs Infections répétées, convulsions, réflexes, augmentation de la pression intracrânienne, pilosité anormale, méningite, globe oculaire, perte olfactive
Symptômes locaux
Il sagit généralement de masses bombées cystiques rondes ou elliptiques, par exemple de masses plates à la base du nez, de tailles différentes, les plus grandes ressemblant aux têtes, les plus petites pouvant avoir plusieurs centimètres de diamètre, et certaines étant nées après la naissance. Plus gros, certains grandissent progressivement, recouvrant les tissus mous, le degré d'épaisseur est très différent, l'individu peut être mince et transparent même pour casser le liquide céphalo-rachidien et provoquer une infection répétée, entraînant une méningite purulente, les tissus mous épais sont pleins, doux au toucher La sensation élastique, certaines surfaces semblent cicatricielles et dures, la partie de base peut être un pédicule fin ou large, et certaines peuvent toucher le bord du défaut osseux, la masse kystique est généralement douce et élastique, pression de contact Il peut y avoir des fluctuations et une augmentation de la pression intracrânienne.Lorsque lenfant pleure, la masse augmente et la tension augmente.Le test de transmission de la lumière est positif, et lombre du tissu cérébral bombé peut être observée lorsque le cerveau de la méningée se gonfle.
2. Symptômes du système nerveux
Les patients plus légers ne présentent aucun symptôme neurologique évident. Les symptômes graves sont liés à la localisation des lésions et à l'étendue des dommages. Ils peuvent présenter un retard mental, des convulsions et divers degrés de convulsions, une hyperréflexie et des réflexes pathologiques non constants, tels que ceux observés à la base du nez. La perte d'un ou des deux côtés de l'olfactif, comme un bombement dans les expectorations, peut avoir des nerfs crâniens II, III, IV, VI et la première atteinte du nerf V-brain, tel qu'un gonflement du méningocoque dans la région occipitale, Il existe des troubles visuels de la corticale et des manifestations de lésions cérébelleuses.
3. Performance sous pression des organes adjacents
Le gonflement de la base du nez provoque souvent une déformation du visage, un nez élargi, une distance oculaire accrue, une petite cavité, parfois un oeil triangulaire, le globe oculaire est pincé à l'extérieur, peut impliquer la glande lacrymale pour causer un sac lacrymal Lorsque le renflement fait saillie dans le sac, il peut faire saillir et déplacer le globe oculaire, la cavité sacrale est agrandie et le renflement se produit dans différentes parties, ainsi que des modifications différentes dans la forme de la tête, telles qu'un gonflement énorme de l'occiput. Dehors, en raison de la position latérale à long terme, le diamètre antéropostérieur de la tête est évidemment augmenté pour former une tête de scaphoïde et il peut parfois y avoir des anomalies locales des poils.
Examiner
Examen du gonflement du cerveau
1. La tomodensitométrie peut non seulement afficher la forme du défaut du crâne, mais également indiquer si le tissu mou gonflé contient du liquide céphalorachidien ou du tissu cérébral.Par exemple, si le bulbe de la membrane cérébrale est combiné, la même densité cérébrale ainsi que la taille, le déplacement et la déformation du ventricule peuvent être observés. Etc., pour le renflement crânien antérieur du crâne, la tomodensitométrie, en particulier lapplication de la technologie de reconstruction tridimensionnelle, est utile pour déterminer si une reconstruction cranofaciale est nécessaire ou non, ainsi que pour la sélection de méthodes de reconstruction. Ok
2. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est visible dans le défaut crânien et le gonflement du liquide céphalo-rachidien, du tissu cérébral, du tissu cérébro-vasculaire et du tissu dural. La résolution du défaut crânien n'est pas aussi claire que le scanner, mais le contenu du renflement Le taux est plus élevé.
3. Si vous avez besoin de comprendre l'approvisionnement en sang, vous pouvez choisir une angiographie par résonance magnétique.
4. La taille et l'étendue du trou peuvent être trouvés dans la tranche plate du crâne.
5. Après avoir réparé le bulbe cérébral postérieur du crâne, léchographie cranio-cérébrale est un moyen efficace de suivre la taille du ventricule et la formation dhydrocéphalie Une fois lhydrocéphalie formée, une chirurgie de dérivation du liquide céphalo-rachidien est nécessaire.
Diagnostic
Diagnostic de gonflement du cerveau
Diagnostic
Selon les antécédents médicaux et les manifestations cliniques, l'emplacement, la nature, l'apparence et le test de transmission de la lumière de la tumeur sont positifs, et il n'est pas difficile de poser un diagnostic correct.
Diagnostic différentiel
Le gonflement du cerveau occipital est principalement différencié de la masse bénigne du cuir chevelu et du sinus crânien.Le cuir chevelu bénin ne se trouve généralement pas dans la ligne médiane.La masse ne change pas en cas de larmes.La radiographie ou la TDM montre la tumeur à l'extérieur du crâne.Il n'y a pas de défaut dans le crâne. Sinus ou hémangiome et trafic de sinus veineux intracrânien, avec le changement de position de la tête, la taille de la masse change évidemment, la ponction peut aspirer du sang et l'injection de produit de contraste peut développer le sinus veineux intracrânien.
La méningocèle du crâne cérébral doit être différenciée des polypes nasaux et des tumeurs nasopharyngées, en particulier chez les enfants avant la biopsie nasopharyngée. La possibilité d'un gonflement méningé doit être envisagée pour éviter les fuites de liquide céphalo-rachidien et la craniotomie. Infection interne.
