Syndrome hémolytique urémique
introduction
Introduction au syndrome hémolytique et urémique Gasser (1955) a signalé pour la première fois cinq cas d'enfants atteints d'anémie hémolytique, d'insuffisance rénale aiguë et de thrombocytopénie. Plus tard, ce type de syndrome triple est appelé hémolyticuraemicsyndrome (HUS), également appelé microangiopathichemolyticanemia. Un SHU typique est un syndrome caractérisé par une morphologie anormale des globules rouges, cliniquement caractérisé par une anémie hémolytique, une thrombocytopénie et une insuffisance rénale aiguë. L'hémolyse microvasculaire intrarénale et la lésion endothéliale vasculaire de la coagulation intravasculaire sont le lien central de toute pathogénèse du SHU, ainsi que le lien initial. Les lésions des cellules endothéliales peuvent se produire par des voies inflammatoires et non inflammatoires, le lipopolysaccharide dérivé de STEC (LPS) Il peut activer les globules blancs, activer les neutrophiles pour libérer le TNF, IL-1, les enzymes élastiques internes et les radicaux libres oxygène, stimuler la synthèse des cytokines TNF et IL-1. Les LPS et cytokines ont des effets synergiques et peuvent endommager les cellules endothéliales, TNF. Ou le LPS peut stimuler l'apoptose des cellules endothéliales exposées à Stx, endommageant les cellules endothéliales vasculaires, endommageant les cellules endothéliales capillaires rénales, pour diverses raisons, provoquant un dépôt de fibrine, endommageant les cellules endothéliales se traduisant par un gonflement cellulaire, l'excrétion, l'effritement des cellules endothéliales Après exposition à la membrane basale, activation des plaquettes et thrombose intravasculaire localisée, dune part, due à une lésion mécanique des globules rouges et des plaquettes, anémie hémolytique et thrombocytopénie microvasculaires, et, dautre part, à une maladie microvasculaire et gonflement des cellules endothéliales, Les plaquettes adhèrent, s'agrègent et forment un thrombus au niveau du site endommagé, provoquant une Tube thromboembolie, entraînant une forte baisse du taux de filtration glomérulaire, peut se produire avec une nécrose corticale rénale sévère, une insuffisance rénale aiguë par la suite. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,005% à 0,009% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: jaunisse, diabète, ataxie, trouble de la conscience, coma, dème pulmonaire
Agent pathogène
Causes du syndrome hémolytique et urémique
Facteurs génétiques (20%):
Le SHU est hérité d'un héritage autosomique récessif ou autosomique dominant, qui peut durer plus d'un an entre frères et surs de la même famille et dont les chances d'implication chez les enfants sont supérieures à celles des nouveau-nés et des adultes et dont le pronostic est mauvais. Le taux de mortalité est proche de 65% La majorité des patients atteints de SHU autosomique dominant sont des adultes, avec des crises récurrentes et un pronostic sombre.
Infection (20%):
(1) Bactéries: Linfection par la toxine Shiga causée par Escherichia coli, donnant lieu à un SHU associé à la toxine Shiga (Stx HUS) représentant 75%, est le type le plus courant, Escherichia coli sécrétant Stx ( STEC) sécrète Stx1, Stx2 et ses dérivés, les infections à Shigella dysenteriae, Salmonella et Pseudomonas sont également associées à la pathogenèse du SHU. Des bactéries telles que Streptococcus pneumoniae peuvent faire réagir l'antigène du TF sur la surface des globules rouges avec son propre anticorps anti-TF. , provoquant lagrégation des cellules sanguines et linduction du SHU.
(2) Virus: Divers virus pouvant être associés à cette maladie ont été isolés.L'incidence du SHU est élevée après l'infection par certains virus: virus Coxsackie, virus ECHO, virus de la grippe, virus d'Epstein-Barr, virus du mucus, etc. Arbovirus, virus de la varicelle, virus de la mononucléose infectieuse, etc.
(3) Autres: Des infections à Rickettsia et à mycoplasmes ont également été rapportées dans le traitement du SHU.
Cancer avec SHU (15%):
Certaines tumeurs, telles que le cancer de l'estomac et le cancer de la prostate, sont particulièrement susceptibles de survenir lorsque l'adénocarcinome est traité à la mitomycine C. Le taux d'incidence est de 4% et survient généralement après 6 à 12 mois, souvent accompagné d'un syndrome de détresse respiratoire aigu. Le taux de mortalité est faible, atteignant 70%. De plus, la vinblastine, le cisplatine, la bléomycine, le 5-fluorouracile, la bléomycine, etc. peuvent provoquer le SHU.
Drogues ou certains produits chimiques (15%):
En plus de certains médicaments antitumoraux, des contraceptifs ou dautres médicaments contenant des strogènes, la pénicilline, lampicilline, des agents immunosuppresseurs, la cyclosporine, la quinine, la cocaïne, etc. peuvent induire le SHU, manger de la nourriture avariée, une certaine toxine dans les aliments Il peut causer des dommages directs ou indirects aux cellules endothéliales.
Autres facteurs (10%):
Le SHU chez l'adulte est également courant dans les cas d'hypertension aiguë, de maladies rhumatismales, de greffe de moelle osseuse ou de greffe de rein, d'anomalies endocriniennes et métaboliques telles que le déficit en prostacycline, le déficit en alpha-tocophérol, le métabolisme de la vitamine B12, etc., peuvent être les facteurs prédisposants de cette maladie.
Pathogenèse
1. Lhémolyse microvasculaire intrarénale et la lésion endothéliale vasculaire de la coagulation intravasculaire sont le lien central de toute pathogénie du SHU, ainsi que du lien initial: les lésions des cellules endothéliales peuvent emprunter deux voies: linflammation et la non-inflammation. Lipopolysaccharide dérivé de STEC (LPS) active les globules blancs, active les neutrophiles pour libérer le TNF, l'IL-1, les enzymes élastiques internes et les radicaux libres oxygène, stimule la synthèse des cytokines TNF et IL-1. Le LPS et les cytokines ont des effets synergiques et peuvent endommager les cellules endothéliales. Le TNF ou le LPS peuvent stimuler l'apoptose des cellules endothéliales exposées à Stx, causant des lésions aux cellules endothéliales vasculaires, des lésions aux cellules endothéliales des capillaires rénaux causées par diverses causes, provoquant un dépôt de fibrine, des lésions des cellules endothéliales se traduisant par un gonflement cellulaire, une perte et un endothélium. Après une lésion cellulaire, la membrane basale est exposée, active les plaquettes et provoque une thrombose intra-vasculaire locale, dune part en raison des globules rouges et plaquettes endommagées mécaniquement, entraînant une anémie hémolytique microangiopathique et une thrombocytopénie et, dautre part, en raison de maladies microvasculaires et de cellules endothéliales. Gonflement, les plaquettes adhèrent et s'accumulent sur le site endommagé, formant un thrombus, provoquant une La thromboembolie des vaisseaux sanguins entraîne une forte diminution du taux de filtration glomérulaire, une nécrose du cortex rénal peut survenir dans les cas graves et une insuffisance rénale aiguë peut éventuellement se produire.
2. Dommages causés aux cellules épithéliales tubulaires rénales par Stx Après l'infection par Stx Escherichia coli, Stx pénètre dans la circulation sanguine, se lie au récepteur glycolipidique des cellules endothéliales rénales, inhibe la synthèse des protéines des cellules endothéliales, provoque la nécrose cellulaire ou L'apoptose, une lésion tubulo-interstitielle aiguë peut entraîner une insuffisance rénale aiguë.
3. Les toxines bactériennes et la neuraminidase endommagent directement les cellules épithéliales.Les endotoxines bactériennes peuvent provoquer des lésions des cellules endothéliales médiées par les cytokines, activer les macrophages pour augmenter les métabolites oxydants actifs, activer les neutrophiles et augmenter l'expression des récepteurs de la surface cellulaire. Il favorise l'agrégation des leucocytes, provoque des lésions cellulaires médiées par les neutrophiles et active le complément et le facteur d'activation des plaquettes afin de participer à la pathogenèse.
La neuraminidase est un facteur nocif qui peut endommager les cellules endothéliales des capillaires glomérulaires et provoquer des maladies, mais également les pneumocoques.
4. Hémagglutination et anomalie de la fibrinolyse SHU L'équilibre entre thromboxane (TXA2) et facteur d'activation des plaquettes (FAP) et prostacycline (PGI2) est détruit et les cellules endothéliales vasculaires endommagées du SHU ne peuvent pas produire de PGI2, endothélium. Le facteur de PGI2 produisant des cellules est également réduit, la dégradation de PGI2 est accélérée, la consommation est augmentée, la diminution de PGI2 provoque laccumulation des plaquettes et ladhésion est renforcée, ce qui est bénéfique pour le dépôt des plaquettes dans la paroi capillaire glomérulaire endommagée.Le FAP produit par le rein peut favoriser les plaquettes. L'activation continue et le dépôt de plaquettes dans les capillaires glomérulaires favorisent l'agrégation plaquettaire et la thrombose, entraînant une détérioration marquée de la fonction rénale, une réduction de l'activateur du plasminogène produit par l'endothélium vasculaire, une thrombose et des macromolécules produites par un endothélium vasculaire. Le multimère vasculaire du facteur de Willebrand (FVW) favorise ladhésion des plaquettes aux parois des vaisseaux blessés et favorise la thrombose.
Des études récentes ont conclu que les facteurs suivants entraînaient éventuellement une hypercoagulabilité, une adhésion et une agrégation améliorées des plaquettes et une faible activité fibrinolytique:
(1) Médiateurs inflammatoires: notamment TNF, IL-6, IL-8, impliqués dans la lésion et l'activation des cellules endothéliales.
(2) Activation des plaquettes et des processus de coagulation du sang.
(3) Production réduite de PGI dans les cellules endothéliales.
(4) Déséquilibre du facteur de relaxation endothéline-endothélium dans les cellules endothéliales.
(5) Peroxyde de lipides.
(6) Complexes immuns circulants et anticorps anti-cellules endothéliales.
5. Mécanisme immunitaire La pathogenèse du SHU peut être liée à l'immunité La plupart des cas de SHU ont des infections respiratoires ou gastro-intestinales avant l'apparition du SHU, ce qui est compatible avec la pathogenèse de la réaction antigène-anticorps.Tous patients présentent une diminution des IgA, IgM et C3 au stade précoce de la maladie. L'immunofluorescence des tissus rénaux a révélé le dépôt d'IgM, de C3, de C1q, de properdine et de fibrinogène.
6. La grossesse est facile à provoquer par le mécanisme du SHU Le fibrinogène dans la circulation sanguine de la femme enceinte, les facteurs de coagulation V, VII, VIII ont différents degrés daugmentation, alors que la capacité de fibrinolyse est réduite, certaines complications de la grossesse (avortement, décollement placentaire) , éclampsie, etc.) en raison de la libération de thromboplastine (thromboplastine) peut provoquer lactivation du mécanisme de coagulation du sang, il est plus facile dinduire une coagulation intravasculaire chez la femme enceinte à létat hypercoagulable, formant un microthrombus dans le rein et provoquant la maladie.
7. Le glomérule pathologiquement sévère est congestionné, infarctué, on voit un thrombus transparent dans les capillaires, la lésion est plus claire, la paroi du capillaire est épaissie, il y a un éosinophile et la coloration au glycogène est faiblement positive La substance transparente est déposée sur les cellules endothéliales. Une prolifération de cellules mésangiales est également évidente entre les membranes basales.En microscopie électronique, les lésions des cellules endothéliales se rencontrent principalement dans les capillaires glomérulaires et les artérioles rénales. Des densités électroniques granulaires ou fibreuses sont présentes entre les cellules endothéliales et leurs membranes basales. La fente, les capillaires glomérulaires ont un grand nombre de plaquettes, capillaires, dépôts de cellulose sous-endothéliales et mésangiales.
Une nécrose semblable à la cellulose se produit dans les artérioles atteintes et la paroi artérielle interlobulaire, et l'on observe l'exfoliation des cellules endothéliales L'espace interstitiel entre la fibrine dans le thrombus est plus grand que la cavité formée dans les capillaires glomérulaires. La formation d'anévrismes, en particulier dans les petites artères de l'aorte, peut entraîner une nécrose corticale rénale, ou impliquer tous.
La prévention
Prévention du syndrome hémolytique et urémique
La maladie est une maladie causée par des causes multiples et il nexiste aucune mesure préventive efficace contre le SHU causée par des facteurs génétiques.Pour dautres causes, le patient doit traiter activement la maladie primaire ou éviter lutilisation de médicaments néphrotoxiques pour prévenir lapparition du SHU. Augmentation progressive.
Complication
Complications du syndrome hémolytique et urémique Complications jaunisse diabète ataxie dysfonction trouble coma dème pulmonaire
Le SHU subit un large éventail de dommages extrarénaux, dont certains menacent le pronostic vital, mais avec l'amélioration du traitement, le taux de mortalité est tombé en dessous de 10% et seulement 5% environ des survivants présentent des séquelles extrarénales persistantes et graves.
1. Maladies du système digestif Outre les manifestations intestinales susmentionnées, il existe également: 1 une maladie du pancréas: les lésions pathologiques du pancréas sont également causées par une microangiopathie thrombotique (TMA), pouvant entraîner une sécrétion interne et externe du pancréas, mais une pancréatite clinique. Les artistes-interprètes sont peu nombreux et 4 à 15% des patients peuvent présenter un diabète temporaire ou permanent. 2 maladie du foie: hypertrophie du foie visible et augmentation du taux de transaminases, parfois un ictère cholestatique, aucun cas d'atteinte hépatique chronique ni d'insuffisance hépatique, une biopsie du foie a révélé une petite thrombose, aucune nécrose du foie. Maladie de la vésicule biliaire 3, peut se produire une cholélithiase, et peut être liée à une hémolyse rapide pour former des calculs de bilirubine de calcium.
2. Les dommages au système nerveux central sont divers, il y a irritabilité, léthargie, anxiété, mais aussi hallucinations, délires, stupeur et même coma et autres degrés de trouble de la conscience, on peut voir des tremblements, convulsions, hyperréflexie, ataxie, Pakistan Les signes de lésions du liquide céphalo-rachidien (+) et des nerfs crâniens, de l'augmentation quantitative des protéines dans le liquide céphalo-rachidien, du scanner et de l'IRM peuvent déterminer la nature et l'emplacement des lésions.
3. Des dommages au système circulatoire peuvent être observés dans les cas de myocardite, d'infarctus du myocarde, d'insuffisance cardiaque.
4. Les lésions du système respiratoire entraînent un dème pulmonaire ou une infiltration hémorragique.L'autopsie permet de détecter un microthrombus pulmonaire plus que le nombre de patients présentant une lésion pulmonaire primitive importante.
5. D'autres personnes, telles qu'une ecchymose cutanée ou l'herpès labial, ont également présenté une thrombose dans le système microvasculaire de la glande surrénale, de la glande thyroïde, du thymus, des ganglions lymphatiques, de la vessie et des ovaires, mais aucun dysfonctionnement d'organe associé à ces lésions anatomiques n'a été rapporté.
Symptôme
Symptômes du syndrome hémolytique et urémique Symptômes communs Syndrome hémolytique et urémique aigu L'hémorragie saignante tend à la protéinurie Coma pâle Azotémie Douleurs abdominales Sang en train de mourir dans les selles
Le SHU peut être malade à tout âge, mais il survient principalement chez les jeunes enfants et les enfants. Il n'y a pas de différence significative entre les sexes, mais les adultes sont plus susceptibles d'être associés à la grossesse. Le SHU peut être associé à la grossesse. Les zones rurales sont plus courantes dans les villes et sont généralement sporadiques. Tous ont débuté, mais les pics à la fin du printemps et au début de l'été, la gravité de la maladie est différente et la variabilité est différente.
1. Les symptômes prodromiques sont typiques des symptômes prodromiques, avec comme principaux symptômes les symptômes gastro-intestinaux, tels que perte d'appétit, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales, fièvre modérée, un petit nombre de selles sanglantes graves, 1/3 des enfants présentant des symptômes d'infection des voies respiratoires supérieures, cette période Habituellement, 1 à 7 jours, puis entrez dans la phase aiguë après 1 à 5 jours de période asymptomatique.
2. Manifestations aiguës Les manifestations typiques de la phase aiguë sont l'anémie hémolytique, la thrombocytopénie et l'insuffisance rénale aiguë.
(1) anémie hémolytique: l'anémie hémolytique traduit une réduction significative de l'hémoglobine à court terme, le degré d'anémie n'est pas compatible avec la gravité de l'insuffisance rénale aiguë, les manifestations pédiatriques sont pâles, la jaunisse n'est généralement pas évidente, ou seul le visage est jaune citron, au début de la maladie Il y a une crise hémolytique répétée en 2 semaines, l'hémoglobine peut être réduite de 30 à 50 g / L en quelques heures, vérifiez le nombre accru de leucocytes et de réticulocytes dans le sang périphérique, un frottis sanguin peut être observé sous la forme de globules rouges et de débris de globules rouges, les globules rouges peuvent être triangulaires, Type de blindage, type d'épine, augmentation de la bilirubine non liée au sang, réduction de la durée de vie des globules rouges, 3 jours en moyenne, reprise de l'anémie au bout de 1 à 3 semaines.
(2) thrombocytopénie: 90% des patients ont une thrombocytopénie, principalement due à une augmentation des dommages périphériques, le temps de survie des plaquettes est raccourci de 7 à 10 jours à 1,5 à 5 jours, la thrombocytopénie dure généralement 7 à 14 jours, un faible nombre de cas de récupération Saignements lents dus à une thrombocytopénie se manifestant par des saignements de nez, des saignements des gencives, des imperfections cutanées ou un petit hématome, une hématémèse, du sang dans les selles, une hémoptysie, une hémorragie du fond d'il et même une hémorragie cérébrale.
(3) insuffisance rénale aiguë: les lésions rénales entraînent des insuffisances rénales aiguës et graves, une légère diminution de la production urinaire, une insuffisance rénale légère, parfois appelée syndrome hémolytique et urémique de laboratoire, nettement moins Le type d'urine, l'oligurie peut durer de 2 jours à 8 semaines, le test d'urine contient des protéines, des globules rouges et des globules blancs, ainsi que d'autres symptômes d'insuffisance rénale aiguë, tels que l'azotémie, l'hyperkaliémie, l'acide métabolique Intoxication, volume sanguin élevé, hypertension artérielle, etc., en raison de la grande quantité de globules rouges détruits par la libération hémolytique d'acide urique, il est sujet à l'hyperuricémie et, dans certains cas, à une insuffisance cardiaque congestive due à une anémie sévère, une oligurie, une hypertension, un déséquilibre électrolytique, etc. Anomalies, arrêt cardiaque soudain et décès, l'incidence de l'insuffisance rénale chronique chez les patients SHU est de 10% à 40%, nécessitant un traitement de dialyse à long terme pour maintenir la vie.
(4) symptômes du système nerveux: le SHU peut affecter le système nerveux central, certains patients présentent des symptômes neuropsychiatriques plus ou moins graves, tels que maux de tête, léthargie, irritabilité, tremblements musculaires, convulsions et même le coma, certains cas de séquelles neurologiques héréditaires, telles que Comportement anormal, difficultés d'apprentissage, retard mental grave et même des convulsions.
(5) Autres manifestations: Une invasion du cur due à une nécrose myocardique provoquée par une thrombose microvasculaire myocardique, provoquant une insuffisance cardiaque, une arythmie, une mort subite grave, une thrombose microvasculaire pulmonaire peut entraîner une oppression thoracique, une hémoptysie, une insuffisance pulmonaire et d'autres performances.
3. Variante SHU
(1) SHU familial: En plus des facteurs génétiques, les cas familiaux peuvent souffrir de facteurs pathogènes dans l'environnement.
(2) SHU récurrent ou récurrent: La récurrence chez les femmes adultes est fréquente pendant la grossesse et le taux de mortalité atteint 30%.
(3) SHU postpartum: Il existe de nombreux symptômes tels que le syndrome pseudo-grippal, les vomissements et la diarrhée, ou une infection des voies urinaires.
Le diagnostic traditionnel du SHU repose principalement sur des données cliniques, cest-à-dire que la présence dune anémie hémolytique microvasculaire, dune thrombocytopénie et de lésions rénales (hématurie, protéinurie et insuffisance rénale) peut être diagnostiquée comme un SHU, mais en réalité, les manifestations cliniques du changement du SHU, la performance nest pas la même. La littérature indique que de nombreuses manifestations cliniques du SHU ne sont pas typiques, par exemple, l'anémie et la thrombocytopénie peuvent être légères ou inexistantes et qu'il n'y a pas de manifestation clinique d'insuffisance rénale.Le diagnostic du SHU doit donc être compris à partir des changements pathologiques fondamentaux et des aspects physiopathologiques du SHU. La survenue de troubles rénaux joue un rôle déterminant dans le diagnostic du SHU.
Examiner
Examen du syndrome hémolytique et urémique
1. Une anémie hémolytique sévère peut entraîner une hémolyse répétée en quelques jours à plusieurs semaines, une augmentation du nombre de réticulocytes, une augmentation du nombre de globules rouges médullaires et une diminution du taux d'hémoglobine.
2. Le test de Coombs était principalement négatif et l'activité enzymatique des érythrocytes était normale.
3. Le frottis sanguin périphérique se voit sous la forme étrange de globules rouges, de cellules en forme de casque et de globules rouges brisés.
4. La thrombocytopénie est fréquente et dure de quelques jours à plusieurs semaines.
5. Autre
(1) Temps de prothrombine: Certains patients ont un temps de thromboplastine normal ou légèrement raccourci, et les facteurs V ou VIII sont normaux ou légèrement augmentés, les produits de clivage de la fibrine sont augmentés et l'ATIII peut être diminué.
(2) Les concentrations sériques de C3, C4 et de CH50 peuvent être réduites: la C3 peut se déposer dans les glomérules de certains patients, la concentration sérique en IgG commence à diminuer, tandis que les IgA et les IgM augmentent, les dépôts d'IgM étant souvent détectés dans la région mésangiale glomérulaire. Le dépôt de fibrinogène est commun.
(3) Examen urinaire: protéinurie visible, hématurie et augmentation de l'urine tubulaire et de l'azote uréique sanguin.
(4) Les troubles électrolytiques, y compris le sodium sérique, le bicarbonate et le calcium, le potassium sanguin peut être élevé ou faible, le cholestérol sérique, les triglycérides et le phosphore peuvent être augmentés.
1. Examen histologique rénal Les modifications pathologiques de base du SHU sont la microangiopathie thrombotique, le rein étant le principal organe touché par le SHU. Lexamen histologique rénal montre quil est microvasculaire et peut impliquer des artères glomérulaires et interstitielles rénales. Les lésions sont caractérisées par un gonflement des cellules endothéliales, un élargissement de l'espace sous-endothélial conduit à un épaississement de la paroi capillaire, un rétrécissement de la lumière, des dépôts de fibrine et de lipides sous l'endothélium, des globules rouges, des plaquettes et des microthrombus dans la lumière capillaire, une augmentation de la surface mésangiale De larges cellules mésangiales sont des cellules lysées ou de type mousse. Dans certains cas, des croissants et une nécrose des tendons peuvent survenir, dans les cas graves, une petite artère peut être impliquée, une nécrose corticale rénale et des lésions des glomérules peuvent être localement réparties. Signes ischémiques, épaississement du GBM glomérulaire, rétrécissement, collapsus glomérulaire, épaississement du kyste, artérioles interstitielles rénales et petites cellules endothéliales de la prolifération, gonflement de l'intima, nécrose de la paroi du tube, rétrécissement de la lumière, Certaines cavités sont visibles dans la lumière, les tubules rénaux, les lésions interstitielles sont souvent modérées, graves et certaines ont une nécrose tubulaire.Au cours de la maladie, on peut observer une petite fibrose artérielle pouvant aboutir à de petites artérioles et des glomérules. , Hyalin abandonné glomérulaire, l'atrophie tubulaire et une fibrose interstitielle (fig. 1).
Lexamen par immunofluorescence a montré la présence de fibrine dans la plupart des microthrombus, ainsi que des dépôts dIgM, de C3, de C1q et de properdine sur la paroi artérielle. La microscopie électronique a montré que le gonflement glomérulaire des cellules endothéliales pouvait être exfolié à partir de GBM et nouvellement créé le long des cellules endothéliales. La membrane basale mince est formée et il y a des substances de relaxation des électrons semblables à des cellules sous l'endothélium, la lumière capillaire est rétrécie et des cellules spumeuses contenant des gouttelettes de graisse, un dème de la matrice membraneuse et même une dissolution sont observées.
L'étendue et l'étendue des dommages artériels et glomérulaires peuvent varier en fonction de la cause, de l'état, du stade de la maladie et de l'âge du début. Certains spécialistes ont classé les lésions rénales causées par le SHU en trois types:
(1) les dommages glomérulaires est le principal.
(2) Principalement causé par une lésion vasculaire.
(3) nécrose corticale rénale.
Dans le même cas, des lésions glomérulaires peuvent coexister avec des lésions artérielles graves.Les lésions chez les enfants sont principalement glomérulaires, les lésions vasculaires sont bénignes et même l'espace sous-endothélial est élargi. La lésion étant plus évidente, le pronostic nest pas aussi bon que celui de lenfant.
Outre latteinte rénale, le SHU peut également toucher le système nerveux central, le tractus gastro-intestinal, les poumons, le cur et dautres organes, ainsi que lembolie microvasculaire et les lésions nécrosantes.
2. Inspections régulières par ultrasons B, rayons X, tomodensitométrie et autres.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome hémolytique et urémique
Critères de diagnostic
1. Base de l'anémie hémolytique sévère.
Thrombopénie.
3. Insuffisance rénale aiguë, test d'urine anormal tel que protéinurie, globules rouges et blancs et urine tubulaire.
4. Le frottis sanguin comprend des globules rouges et des débris de globules rouges anormaux, une coagulation sanguine anormale, un temps de thrombine prolongé et une augmentation du FDP.
5. La biopsie rénale a confirmé une maladie microvasculaire rénale et une embolie microvasculaire.
Tout ce qui précède contribue au diagnostic du SHU.
Diagnostic différentiel
Devrait être noté avec l'identification de la nécrose tubulaire aiguë toxique ou ischémique, les enfants et les adolescents devraient être différenciés de la néphrite allergique du purpura, les femmes en âge de procréer devraient être identifiées avec la néphrite lupique, le SHU avec fièvre et les symptômes du système nerveux central, porter une attention particulière aux plaquettes thrombotiques Différenciation de phase de purpura réduit (PTT), anémie hémolytique, thrombocytopénie et dysfonctionnement rénal microvasculaires sur le plan clinique, micro-embolie pathologique, mais HUS principalement chez les enfants, en particulier les nourrissons, maladie microvasculaire Impliqué dans les reins. Le PTT envahit souvent les adultes et les lésions sont principalement touchées par le système nerveux central, mais les deux maladies peuvent se chevaucher, d'autres pensent que les différentes manifestations d'une même maladie ne sont pas incluses dans la microangiopathie thrombotique (TMA).
